Tourettes syndrom - Tourette syndrome

Tourettes syndrom
Andra namn	Tourettes syndrom, Tourettes störning, Gilles de la Tourettes syndrom (GTS), kombinerad vokal och multipel motorisk störning [de la Tourette]
Georges Gilles de la Tourette (1857–1904), namnet på Tourettes syndrom
Specialitet	Pediatri , neurologi
Symtom	Tics
Vanlig start	Typiskt i barndomen
Varaktighet	Långsiktigt
Orsaker	Genetiskt med miljöpåverkan
Diagnostisk metod	Baserat på historia och symptom
Medicin	Vanligtvis ingen, ibland neuroleptika och noradrenergika
Prognos	80% kommer att uppleva förbättringar av försvinnandet av tics som börjar i slutet av tonåren
Frekvens	Cirka 1%

Tourettes syndrom eller Tourettes syndrom (förkortat som TS eller Tourettes ) är en vanlig neuroutvecklingsstörning som börjar i barndomen eller tonåren. Det kännetecknas av flera rörelser (motoriska) tics och minst en vokal (fonisk) tic. Vanliga tics blinkar, hostar, rensar halsen, sniffar och ansiktsrörelser. Dessa föregås vanligtvis av en oönskad lust eller känsla i de drabbade musklerna som kallas en premonitory begär , kan ibland undertryckas tillfälligt och kan karakteristiskt förändras i läge, styrka och frekvens. Tourettes är i den allvarligare änden av ett spektrum av tic -störningar . Ticsna går ofta obemärkt förbi av tillfälliga observatörer.

Tourettes betraktades en gång som ett sällsynt och bisarrt syndrom och har i folkmun blivit associerat med coprolalia (yttrande av oanständiga ord eller socialt olämpliga och nedsättande kommentarer). Det anses inte längre vara sällsynt; cirka 1% av barn och ungdomar i skolåldern uppskattas ha Tourettes, och coprolalia förekommer endast i en minoritet. Det finns inga specifika tester för att diagnostisera Tourettes; det är inte alltid korrekt identifierat, eftersom de flesta fall är milda och svårighetsgraden av tics minskar för de flesta barn när de passerar genom tonåren. Därför går många odiagnostiserade eller kanske aldrig söker läkarvård. Extrem Tourette är i vuxen ålder, men sensationell i media, är sällsynt, men för en liten minoritet kan svårt försvagande tics kvarstå i vuxen ålder. Tourettes påverkar inte intelligens eller livslängd .

Det finns inget botemedel mot Tourettes och ingen enskilt mest effektiv medicinering. I de flesta fall är medicinering mot tics inte nödvändig, och beteendeterapier är förstahandsbehandling. Utbildning är en viktig del av alla behandlingsplaner, och förklaringen ensam ger ofta tillräcklig säkerhet om att ingen annan behandling är nödvändig. Bland de som hänvisas till specialkliniker är andra tillstånd som uppmärksamhetsbrist hyperaktivitetsstörning (ADHD) och tvångssyndrom (OCD) mer sannolika än i den bredare befolkningen av personer med Tourettes sjukdom. Dessa diagnoser som uppträder tillsammans orsakar ofta mer nedsättning för individen än tics; Därför är det viktigt att korrekt skilja åt förekommande tillstånd och behandla dem.

Tourettes syndrom namngavs av den franske neurologen Jean-Martin Charcot för hans praktikant, Georges Gilles de la Tourette , som 1885 publicerade en redogörelse för nio patienter med en "krampaktig tic-störning". Även om den exakta orsaken är okänd, antas det innebära en kombination av genetiska och miljöfaktorer. Mekanismen verkar innebära dysfunktion i neurala kretsar mellan de basala ganglierna och relaterade strukturer i hjärnan.

Klassificering

Tourettes syndrom klassificeras som en motorisk störning (en störning i nervsystemet som orsakar onormala och ofrivilliga rörelser). Det är listat i kategorin neurodevelopmental disorder i den femte versionen av Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders ( DSM-5 ), publicerad 2013. Tourettes är i den allvarligare änden av spektret av tic-störningar ; dess diagnos kräver att flera motoriska tics och minst en vokal tic är närvarande i mer än ett år. Tics är plötsliga, repetitiva, icke rytmiska rörelser som involverar diskreta muskelgrupper, medan vokal (fonisk) tics involverar laryngeal , faryngeal , oral, nasal eller andningsmuskulatur för att producera ljud. Tiken får inte förklaras av andra medicinska tillstånd eller substansanvändning.

Andra tillstånd i spektrumet inkluderar ihållande (kronisk) motorisk eller vokal tics , där en typ av tic (motor eller vokal, men inte båda) har funnits i mer än ett år; och provisorisk tic störning , där motoriska eller vokala tics har funnits i mindre än ett år. Den femte upplagan av DSM ersatte det som hade kallats övergående tic -störning med provisorisk tic -störning och erkände att "transient" bara kan definieras i efterhand. Vissa experter tror att TS och ihållande (kronisk) motorisk eller vokal tic störning bör betraktas som samma tillstånd, eftersom vokal tics är också motoriska tics i den meningen att de är muskelsammandragningar i näsa eller andningsmuskler.

Tic -störningar definieras endast något annorlunda av Världshälsoorganisationen (WHO); i dess ICD-10 , International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problem , beskrivs TS som "kombinerad vokal och multipel motorisk störning [de la Tourette]", kod F95.2 i kapitel V, psykiska och beteendestörningar, motsvarande till 307,23 i DSM-5, Tourettes sjukdom. Mest publicerad forskning om TS har sitt ursprung i USA, och i internationell forskning är DSM att föredra framför WHO -klassificeringen.

Genetiska studier indikerar att tic störningar täcker ett spektrum som inte känns igen av tydliga skillnader i det nuvarande diagnostiska ramverket. Studier har föreslagit sedan 2008 att Tourettes inte är ett enhetligt tillstånd med en särskild mekanism som beskrivs i de befintliga klassificeringssystemen; studierna tyder istället på att undertyper bör erkännas för att skilja "ren TS" från TS som åtföljs av uppmärksamhetsbrist hyperaktivitetsstörning (ADHD), tvångssyndrom (OCD) eller andra störningar. Förklaring av dessa subtyper väntar på en fullständigare förståelse av de genetiska och andra orsakerna till tic -störningar (liknande de subtyper som fastställts för andra tillstånd, till exempel för att skilja typ 1 och typ 2 -diabetes ).

Egenskaper

Tics

Spela media

Exempel på tics

Tics är rörelser eller ljud som sker "intermittent och oförutsägbart ur en bakgrund av normal motorisk aktivitet", med utseendet av "normala beteenden som gått fel". Ticsna i samband med Tourettes vax och avtagande ; de ändras i antal, frekvens, svårighetsgrad och anatomisk plats, och varje person upplever ett unikt fluktuationsmönster i sin svårighetsgrad och frekvens. Tics kan också förekomma i "anfall av anfall", som också varierar mellan människor. Variationen i tic -svårighetsgrad kan förekomma över timmar, dagar eller veckor. Tics kan öka när någon upplever stress, trötthet, ångest eller sjukdom, eller när de ägnar sig åt avkopplande aktiviteter som att titta på TV. De minskar ibland när en person är uppslukad eller fokuserad på en aktivitet som att spela ett musikinstrument.

I motsats till de onormala rörelser som är förknippade med andra rörelsestörningar är Tourettes tics non -rytmiska, föregås ofta av en oönskad lust och är tillfälligt undertryckbara. Med tiden känner cirka 90% av individerna med Tourettes törst före tiken, liknande lusten att nysa eller klia sig. De drifter och sensationer som föregår uttrycket av en tic kallas premonitory sensoriska fenomen eller premonitory drifter . Människor beskriver uppmaningen att uttrycka tiken som en uppbyggnad av spänning, tryck eller energi som de i slutändan väljer medvetet att släppa, som om de "var tvungna att göra det" för att lindra känslan eller tills det känns "helt rätt". Lusten kan orsaka en störande känsla i den del av kroppen som är associerad med den resulterande tic; tic är ett svar som lindrar suget i ticens anatomiska läge. Exempel på denna uppmaning är känslan av att ha något i halsen, vilket kan leda till att man rensar halsen eller att ett lokalt obehag i axlarna leder till att man rycker på axlarna. Den faktiska tiken kan kännas som att lindra denna spänning eller känsla, som att repa en klåda eller blinka för att lindra en obekväm känsla i ögat. Vissa personer med Tourettes är kanske inte medvetna om den förönskade lusten i samband med tics. Barn kanske är mindre medvetna om det än vuxna, men deras medvetenhet tenderar att öka med mognad; vid tio års ålder känner de flesta barn igen den förönskade lusten.

Premonitory drifter som föregår tic gör undertryckande av den förestående tic möjlig. På grund av de uppmaningar som föregår dem beskrivs tics som semi-frivilliga eller " ofrivilliga ", snarare än specifikt ofrivilliga ; de kan upplevas som ett frivilligt , undertryckbart svar på den oönskade föröverträngningen. Möjligheten att undertrycka tics varierar mellan individer och kan vara mer utvecklad hos vuxna än barn. Människor med tics kan ibland undertrycka dem under begränsade perioder, men det resulterar ofta i spänningar eller mental utmattning. Personer med Tourettes kan söka en avskild plats för att släppa den undertryckta lusten, eller det kan finnas en markant ökning av tics efter en period av undertryckande i skolan eller jobbet. Barn kan undertrycka tics medan de är på läkarmottagningen, så de kan behöva observeras när de inte är medvetna om att de blir bevakade.

Komplexa tics relaterade till tal inkluderar coprolalia , echolalia och palilalia . Coprolalia är det spontana yttrandet av socialt kränkande eller tabubelagda ord eller fraser. Även om det är det mest publicerade symptomet på Tourettes, uppvisar endast cirka 10% av personer med Tourettes det, och det krävs inte för en diagnos. Echolalia (upprepa andras ord) och palilalia (upprepa egna ord) förekommer i en minoritet av fallen. Komplexa motoriska tics inkluderar kopropraxi ( obscenta eller förbjudna gester , eller olämplig beröring), ekopraxi (upprepning eller imitation av en annan persons handlingar) och palipraxi (upprepa egna rörelser).

Start och utveckling

Det finns inget typiskt fall av Tourettes syndrom, men debutåldern och svårighetsgraden av symtom följer en ganska tillförlitlig kurs. Även om uppkomsten kan inträffa när som helst före arton år, är den typiska åldern för tics från fem till sju, och är vanligtvis före tonåren. En studie från 1998 från Yale Child Study Center visade att tic -svårighetsgraden ökade med åldern tills den nådde sin högsta punkt mellan åtta och tolv år. Svårighetsgraden minskar stadigt för de flesta barn när de passerar tonåren, när hälften till två tredjedelar av barnen ser en dramatisk minskning av tics.

Hos personer med TS påverkar de första ticsna som visas oftast huvudet, ansiktet och axlarna och inkluderar blinkning, ansiktsrörelser, snusning och halsrengöring. Vokal tics visas ofta månader eller år efter motoriska tics men kan visas först. Bland människor som upplever svårare tics kan komplexa tics utvecklas, inklusive "armrätning, beröring, knackning, hoppning, hoppning och snurrning". Det finns olika rörelser i kontrasterande störningar (till exempel autismspektrumstörningar ), såsom självstimulering och stereotyper .

Svårighetsgraden av symtom varierar mycket bland personer med Tourettes, och många fall kan inte upptäckas. De flesta fall är milda och nästan omärkliga; många människor med TS kanske inte inser att de har tics. Eftersom tics oftare uttrycks privat, kan Tourettes syndrom bli okänt, och tillfälliga observatörer kanske inte märker tics.

De flesta vuxna med TS har lindriga symtom och söker inte läkare. Medan tics avtar för majoriteten efter tonåren, finns några av de "allvarligaste och försvagande formerna av tic -störning" hos vuxna. I vissa fall kan det som förefaller vara vuxna-tics vara barndoms-tics som dyker upp igen.

Samtidiga förhållanden

André Malraux (i mitten) var en fransk kulturminister, författare och äventyrare som kan ha haft Tourettes syndrom.

Eftersom det är osannolikt att personer med lindrigare symtom kommer att hänvisas till specialkliniker, har studier på Tourette en inneboende partiskhet mot allvarligare fall. När symtomen är tillräckligt allvarliga för att motivera remiss till kliniker, finns ADHD och OCD ofta också. På specialkliniker har 30% av dem med TS också humör- eller ångeststörningar eller störande beteenden. I avsaknad av ADHD verkar tic -störningar inte vara associerade med störande beteende eller funktionsnedsättning, medan försämring i skolan, familjen eller kamratrelationer är större hos dem som har mer komorbida tillstånd. När ADHD finns tillsammans med tics ökar förekomsten av beteendestörning och oppositionell trotsig störning . Aggressiva beteenden och arga utbrott hos personer med TS är inte väl förstådda; de är inte associerade med allvarliga tics, men är kopplade till förekomsten av ADHD. ADHD kan också bidra till högre ångest, och aggressivitet och ilska kontrollproblem är mer sannolikt när både OCD och ADHD uppträder tillsammans med Tourettes.

Tvång som liknar tics förekommer hos vissa individer med OCD; "tic-related OCD" antas vara en undergrupp av OCD, som skiljer sig från icke-tic-relaterad OCD med typen och beskaffenhetens tvång. Jämfört med de mer typiska tvångssätten för OCD utan tics som relaterar till kontaminering, presenterar tic-relaterad OCD mer "räkning, aggressiva tankar , symmetri och rörande" tvång. Tvång associerade med OCD utan tics är vanligtvis relaterade till tvångstankar och ångest, medan de i tic-relaterade OCD är mer benägna att vara ett svar på en premonitory lust. Det finns ökad grad av ångest och depression hos de vuxna med TS som också har OCD.

Bland individer med TS som studerats på kliniker hade mellan 2,9% och 20% autismspektrumstörningar, men en studie indikerar att en hög koppling av autism och TS delvis kan bero på svårigheter att skilja mellan tics och tic-liknande beteenden eller OCD-symtom som ses i personer med autism.

Alla människor med Tourettes har inte ADHD eller OCD eller andra sjukdomar i kombination, och uppskattningar av rent TS eller TS varierar endast från 15% till 57%; i kliniska populationer har en hög andel av de som är under vård ADHD. Barn och ungdomar med ren TS skiljer sig inte signifikant från sina kamrater utan TS om betyg på aggressiva beteenden eller beteendestörningar, eller på mått på social anpassning. På samma sätt verkar vuxna med ren TS inte ha de sociala svårigheterna hos dem med TS plus ADHD.

Bland dem med en äldre debutålder finns mer missbruk och humörstörningar , och det kan finnas självskadande tics. Vuxna som har svåra, ofta behandlingsresistenta tics är mer benägna att också ha humörstörningar och OCD. Coprolalia är mer sannolikt hos personer med svåra tics plus flera komorbida tillstånd.

Neuropsykologisk funktion

Det finns inga större försämringar i neuropsykologisk funktion bland personer med Tourettes, men tillstånd som uppstår tillsammans med tics kan orsaka variation i neurokognitiv funktion. En bättre förståelse av komorbida tillstånd krävs för att avhjälpa eventuella neuropsykologiska skillnader mellan TS-individer och personer med comorbida tillstånd.

Endast små försämringar återfinns i intellektuell förmåga , uppmärksamhetsförmåga och icke -verbalt minne - men ADHD, andra komorbida störningar eller tic svårighetsgrad kan bero på dessa skillnader. I motsats till tidigare fynd befinner sig inte visuell motorisk integration och visuokonstruktiva färdigheter försämras, medan komorbida tillstånd kan ha en liten effekt på motoriska färdigheter . Komorbida tillstånd och svårighetsgrad av tics kan bero på varierande resultat i verbal flyt , som kan vara något nedsatt. Det kan finnas en liten försämring i social kognition , men inte i förmågan att planera eller fatta beslut. Barn med TS-bara visar inte kognitiva underskott. De är snabbare än genomsnittet för sin ålder på tidsbestämda tester av motorisk koordination , och konstant tic -suppression kan leda till en fördel när man byter mellan uppgifter på grund av ökad inhiberande kontroll.

Inlärningssvårigheter kan förekomma, men om de beror på tics eller komorbida tillstånd är kontroversiellt; äldre studier som rapporterade högre inlärningssvårigheter kontrollerade inte väl närvaron av komorbida tillstånd. Det finns ofta svårigheter med handstil , och funktionshinder i skriftligt uttryck och matematik rapporteras hos personer med TS plus andra tillstånd.

Orsaker

Den exakta orsaken till Tourettes är okänd, men det är väl etablerat att både genetiska faktorer och miljöfaktorer är inblandade. Genetiska epidemiologiska studier har visat att Tourettes är mycket ärftligt och 10 till 100 gånger mer sannolikt att finnas bland nära familjemedlemmar än i den allmänna befolkningen. Det exakta arvsättet är inte känt; ingen enda gen har identifierats, och hundratals gener är sannolikt inblandade. Genomomfattande associeringsstudier publicerades 2013 och 2015 där inga fynd nådde en tröskel för signifikans. Tvillingstudier visar att 50 till 77% av identiska tvillingar delar en TS -diagnos, medan bara 10 till 23% av tvillingbror gör det. Men inte alla som ärver den genetiska sårbarheten kommer att visa symptom. Några sällsynta mycket genomträngande genetiska mutationer har hittats som endast förklarar ett litet antal fall i enstaka familjer ( SLITRK1- , HDC- och CNTNAP2 -generna ).

Psykosociala eller andra icke-genetiska faktorer-även om de inte orsakar Tourettes-kan påverka svårighetsgraden av TS hos utsatta individer och påverka uttrycket av de ärvda generna. Pre-natal och peri-natal händelser ökar risken för att en tic störning eller komorbid OCD kommer att uttryckas hos personer med den genetiska sårbarheten. Dessa inkluderar faderns ålder; leverans av pincett ; stress eller allvarligt illamående under graviditeten; och användning av tobak , koffein, alkohol och cannabis under graviditeten. Barn som föds för tidigt med låg födelsevikt , eller som har låga Apgar -poäng , löper också en ökad risk; hos för tidiga tvillingar är det mer sannolikt att den lägre födelseviktstvillingarna utvecklar TS.

Autoimmuna processer kan påverka uppkomsten av tics eller förvärra dem. Både OCD och tic störningar kan uppstå hos en delmängd av barn som ett resultat av en post- streptokock autoimmun process. Dess potentiella effekt beskrivs av den kontroversiella hypotesen PANDAS (pediatriska autoimmuna neuropsykiatriska störningar associerade med streptokockinfektioner), som föreslår fem kriterier för diagnos hos barn. PANDAS och de nyare PANS (pediatrisk akut neuropsychiatrisk syndrom) är hypoteser i klinisk och laboratorieforskning, men förblir obevisade. Det finns också en bredare hypotes som kopplar immunsystemets abnormiteter och immun dysregulering med TS.

Vissa former av OCD kan vara genetiskt kopplade till Tourettes, även om de genetiska faktorerna vid OCD med och utan tics kan skilja sig åt. Det genetiska sambandet mellan ADHD och Tourettes syndrom har dock inte fastställts fullt ut. En genetisk koppling mellan autism och Tourettes har inte fastställts från och med 2017.

Mekanism

De basala ganglierna och thalamus är inblandade i Tourettes syndrom.

Den exakta mekanismen som påverkar den ärftliga sårbarheten för Tourettes är inte väl etablerad. Tics antas bero på dysfunktion i kortikala och subkortiska hjärnregioner: thalamus , basala ganglier och frontal cortex . Neuroanatomiska modeller tyder på fel i kretsar som förbinder hjärnans cortex och subcortex; bildteknik implicerar frontal cortex och basala ganglier. Under 2010 -talet gjorde neuroimaging och postmortem hjärnstudier , såväl som djur- och genetiska studier , framsteg mot bättre förståelse av de neurobiologiska mekanismer som leder till Tourettes. Dessa studier stöder basalganglier -modellen, där neuroner i striatum aktiveras och hämmar utsignaler från basala ganglier.

Cortico-striato-thalamo-cortical (CSTC) kretsar , eller neurala vägar, ger ingångar till basala ganglier från cortex. Dessa kretsar förbinder de basala ganglierna med andra delar av hjärnan för att överföra information som reglerar planering och kontroll av rörelser, beteende, beslutsfattande och lärande. Beteende regleras av tvärförbindelser som "tillåter integration av information" från dessa kretsar. Ofrivilliga rörelser kan bero på försämringar i dessa CSTC -kretsar, inklusive sensorimotoriska , limbiska , språkliga och beslutsfattande vägar. Avvikelser i dessa kretsar kan vara ansvariga för tics och premonitory drifter.

De caudate kärnor kan vara mindre hos patienter med tics jämfört med de utan tics, stöder hypotesen av patologi i CSTC kretsar i Tourettes. Förmågan att undertrycka tics beror på hjärnkretsar som "reglerar responsinhibering och kognitiv kontroll av motoriskt beteende". Barn med TS har en större prefrontal cortex , vilket kan vara resultatet av en anpassning för att reglera tics. Det är troligt att tics minskar med åldern när kapaciteten i frontal cortex ökar. Kortikobasala ganglier (CBG) -kretsar kan också vara nedsatta, vilket bidrar till "sensoriska, limbiska och verkställande" funktioner. Frisättningen av dopamin i de basala ganglierna är högre hos personer med Tourettes, vilket innebär biokemiska förändringar från "överaktiva och dysreglerade dopaminerga överföringar".

Histamin och H3 -receptorn kan spela en roll vid förändringar av neurala kretsar. En minskad histaminhalt i H3 -receptorn kan resultera i en ökning av andra signalsubstanser, vilket kan orsaka tics. Postmortemstudier har också inneburit "dysreglering av neuroinflammatoriska processer".

Diagnos

Enligt Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-5) kan Tourettes diagnos diagnostiseras när en person uppvisar både flera motoriska tics och en eller flera vokal tics under en period av ett år. Motor och vokal tics behöver inte vara samtidiga. Uppkomsten måste ha inträffat före 18 års ålder och kan inte hänföras till effekterna av ett annat tillstånd eller ämne (t.ex. kokain ). Därför måste andra medicinska tillstånd som inkluderar tics eller tic-liknande rörelser-till exempel autism eller andra orsaker till tics-uteslutas.

Patienter som refereras till en tic -sjukdom bedöms utifrån deras familjehistoria av tics, sårbarhet för ADHD, tvångssyndrom och ett antal andra kroniska medicinska, psykiatriska och neurologiska tillstånd. Hos individer med en typisk debut och en familjehistoria av tics eller OCD kan en grundläggande fysisk och neurologisk undersökning vara tillräcklig. Det finns inga specifika medicinska eller screeningtester som kan användas för att diagnostisera Tourettes; diagnosen ställs vanligtvis baserat på observation av individens symptom och familjehistoria, och efter att ha uteslutit sekundära orsaker till tic störningar ( tourettism ).

Försenad diagnos uppstår ofta eftersom proffs av misstag tror att TS är sällsynt, alltid involverar coprolalia eller måste vara allvarligt nedsatt. DSM har erkänt sedan 2000 att många personer med Tourettes inte har någon betydande funktionsnedsättning. diagnos kräver inte närvaro av coprolalia eller ett komorbidt tillstånd, såsom ADHD eller OCD. Tourettes kan vara feldiagnostiserade på grund av det stora uttrycket av svårighetsgrad, allt från milda (i de flesta fall) eller måttliga till svåra (de sällsynta men mer allmänt erkända och publicerade fallen). Ungefär 20% av personer med Tourettes syndrom inser inte att de har tics.

Tics som dyker upp tidigt under TS -sammanblandning förväxlas ofta med allergier , astma , synproblem och andra tillstånd. Barnläkare, allergiker och ögonläkare är bland de första som identifierar ett barn som har tics, även om majoriteten av tics först identifieras av barnets föräldrar. Hosta, blinkning och tics som efterliknar orelaterade tillstånd som astma diagnostiseras vanligtvis. I Storbritannien finns det en genomsnittlig fördröjning på tre år mellan symptomdebut och diagnos.

Differentialdiagnos

Tics som kan verka efterlikna de hos Tourettes - men är associerade med andra sjukdomar än Tourettes - är kända som tourettism och utesluts i differentialdiagnosen för Tourettes syndrom. De onormala rörelser som är associerade med korea , dystonier , myoklonus och dyskinesier skiljer sig från Tourettes tics genom att de är mer rytmiska, inte undertryckbara och inte föregås av en oönskad lust. Utvecklings- och autismspektrumstörningar kan manifestera tics, andra stereotypa rörelser och stereotypa rörelsestörningar . De stereotypa rörelserna associerade med autism har vanligtvis en tidigare ålder; är mer symmetriska, rytmiska och bilaterala; och involvera extremiteterna (till exempel att klappa händerna).

Om ett annat tillstånd bättre förklarar tics, kan tester göras; till exempel, om det finns diagnostisk förvirring mellan tics och anfallsaktivitet , kan en EEG beställas. En MR kan utesluta hjärnabnormaliteter, men sådana hjärnavbildningsstudier är vanligtvis inte motiverade. Att mäta sköldkörtelstimulerande hormonnivåer i blodet kan utesluta hypotyreos , vilket kan vara en orsak till tics. Om det finns en familjehistoria av leversjukdom , kan serumkoppar och ceruloplasminhalter utesluta Wilsons sjukdom . Den typiska åldern för början av TS är före tonåren. Hos tonåringar och vuxna med en plötslig debut av tics och andra beteendessymptom kan en urinläkemedelsskärm för stimulanser begäras.

Plötsliga rörelser som liknar tics kan också ha ett psykogent ursprung, kallat en funktionell rörelsestörning . Medan masspsykogen sjukdom är vanligare i utvecklingsländer rapporterades en "epidemi av benryckningar" i USA redan 1939. Ökande attacker av tic-liknande beteende som påverkar tonåringar rapporterades i flera länder under COVID-19-pandemin . Forskare kopplade deras förekomst till följare av vissa TikTok- eller YouTube -artister . Psykogena eller funktionella tic-liknande rörelser kan vara svåra att skilja från tics som har en organisk (snarare än psykologisk) orsak. De kan förekomma ensamma eller samexistera hos individer med tic-störningar. Psykogena tics överensstämmer inte med de klassiska ticsna på TS på flera sätt: den förönskade lusten (förekommer hos 90% av de med tics -störningar) saknas i psykogena tics; den undertryckbarhet som ses vid tic störningar saknas; det finns ingen familj eller barndomshistoria av tics och det finns en kvinnlig övervikt i psykogena tics, med en senare än typisk ålder av första presentationen; början är mer abrupt än vanligt med rörelser som är mer suggestiva; och det finns mindre samtidigt förekommande OCD eller ADHD och fler samtidigt förekommande psykogena störningar. Psykogena tics är "inte helt sterotypa", svarar inte på mediciner, visar inte det klassiska vaxande och avtagande mönstret hos Tourettic tics och utvecklas inte på det typiska sättet, där tics ofta först visas i ansiktet och gradvis flyttar till lemmar.

Andra tillstånd som kan manifestera tics inkluderar Sydenhams chorea ; idiopatisk dystoni; och genetiska tillstånd såsom Huntingtons sjukdom , neuroakantocytos , pantotenatkinasassocierad neurodegeneration , Duchenne muskeldystrofi , Wilsons sjukdom och tuberös skleros . Andra möjligheter inkluderar kromosomala störningar som Downs syndrom , Klinefelters syndrom , XYY -syndrom och bräckligt X -syndrom . Förvärvade orsaker till tics inkluderar läkemedelsinducerade tics, huvudtrauma, encefalit , stroke och kolmonoxidförgiftning . Det extrema självskadebeteendet hos Lesch-Nyhan syndrom kan förväxlas med Tourettes syndrom eller stereotyper, men självskada är sällsynt i TS även i fall av våldsamma tics. De flesta av dessa tillstånd är sällsynta än tic störningar och en grundlig historia och undersökning kan vara tillräckligt för att utesluta dem utan medicinska eller screeningtester.

Screening för andra förhållanden

Även om inte alla med Tourettes har komorbida tillstånd, uppvisar de flesta som presenterar klinisk vård symtom på andra tillstånd tillsammans med sina tics. ADHD och OCD är de vanligaste, men autismspektrumstörningar eller ångest , humör , personlighet , oppositionella trots och beteendestörningar kan också vara närvarande. Inlärningssvårigheter och sömnstörningar kan förekomma; högre sömnstörningar och migrän än i den allmänna befolkningen rapporteras. En grundlig utvärdering av komorbiditet krävs när symtom och funktionsnedsättning motiverar, och noggrann bedömning av personer med TS inkluderar omfattande screening för dessa tillstånd.

Komorbida tillstånd som OCD och ADHD kan vara mer försämrande än tics och orsaka större inverkan på den övergripande funktionen. Störande beteenden, nedsatt funktion eller kognitiv funktionsnedsättning hos personer med komorbida Tourettes och ADHD kan bero på ADHD, vilket belyser vikten av att identifiera komorbida tillstånd. Barn och ungdomar med TS som har inlärningssvårigheter är kandidater för psykoedukationstest, särskilt om barnet också har ADHD.

Förvaltning

Det finns inget botemedel mot Tourettes. Det finns ingen enda effektivaste medicinering, och ingen medicinering behandlar alla symptom effektivt. De flesta mediciner som förskrivits för tics har inte godkänts för den användningen, och ingen medicinering är utan risken för betydande negativa effekter . Behandlingen är inriktad på att identifiera de mest oroande eller störande symptomen och hjälpa individen att hantera dem. Eftersom komorbida tillstånd ofta är en större källa till försämring än tics, är de prioriterade vid behandling. Hanteringen av Tourettes är individualiserad och innebär gemensamt beslutsfattande mellan läkare, patient, familj och vårdgivare. Praktikriktlinjer för behandling av tics publicerades av American Academy of Neurology 2019.

Utbildning, trygghet och psykobeteende terapi är ofta tillräckligt i de flesta fall. I synnerhet är psykoedukation som riktar sig till patienten och deras familj och omgivande samhälle en viktig ledningsstrategi. Vaksam väntan "är ett acceptabelt tillvägagångssätt" för dem som inte är funktionshindrade. Symptomhantering kan innefatta beteendemässiga , psykologiska och farmakologiska behandlingar. Farmakologisk intervention är reserverad för allvarligare symtom, medan psykoterapi eller kognitiv beteendeterapi (CBT) kan förbättra depression och social isolering och förbättra familjens stöd. Beslutet att använda beteendemässig eller farmakologisk behandling fattas vanligtvis efter att utbildnings- och stödjande insatser har pågått under en månad, och det är uppenbart att de tiska symptomen är ihållande svåra och själva är en källa till försämring när det gäller själv -aktning, relationer med familjen eller kamraterna eller skolprestationer ".

Psykoedukation och socialt stöd

Kunskap, utbildning och förståelse är översta i förvaltningsplaner för tic störningar, och psykoedukation är det första steget. Ett barns föräldrar är vanligtvis de första som märker sina tics; de kan känna sig oroliga, föreställa sig att de på något sätt är ansvariga eller känner sig belastade av felaktig information om Tourettes. Att effektivt utbilda föräldrar om diagnosen och ge socialt stöd kan lindra deras ångest. Detta stöd kan också minska risken för att deras barn kommer att bli onödigt medicinerade eller uppleva en förvärring av tics på grund av sina föräldrars känslomässiga tillstånd.

Personer med Tourettes kan lida socialt om deras tics ses som "bisarra". Om ett barn har funktionshindrande tics eller tics som stör social eller akademisk funktion kan stödjande psykoterapi eller skolboende vara till hjälp. Även barn med lindrigare tics kan vara arga, deprimerade eller ha låg självkänsla till följd av ökad retande, mobbning, avvisning av kamrater eller social stigmatisering, och detta kan leda till socialt tillbakadragande. Vissa barn känner sig bemyndigade genom att presentera ett kamratmedvetenhetsprogram för sina klasskamrater. Det kan vara till hjälp att utbilda lärare och skolpersonal om typiska tics, hur de fluktuerar under dagen, hur de påverkar barnet och hur man skiljer tics från styggt beteende. Genom att lära sig att identifiera tics kan vuxna avstå från att be eller förvänta sig att ett barn ska sluta ticka, eftersom "tic-suppression kan vara utmattande, obehagligt och uppmärksamhetskrävande och kan resultera i en efterföljande rebound-bout av tics".

Vuxna med TS kan dra sig tillbaka socialt för att undvika stigmatisering och diskriminering på grund av deras tics. Beroende på sitt lands hälso- och sjukvårdssystem kan de få sociala tjänster eller hjälp från stödgrupper.

Beteende

Beteendeterapier som använder vanaomvändningsträning (HRT) och exponering och responsprevention (ERP) är förstahandsinsatser vid hantering av Tourettes syndrom och har visat sig vara effektiva. Eftersom tics är något undertryckbara, när människor med TS är medvetna om den förönskade trängsel som föregår en tic, kan de tränas för att utveckla ett svar på den lust som konkurrerar med tic. Omfattande beteendeintervention för tics (CBIT) är baserad på HRT, den bäst undersökta beteendeterapin för tics. TS -experter debatterar om ökat barns medvetenhet om tics med HRT/CBIT (i motsats till att ignorera tics) kan leda till fler tics senare i livet.

När det uppstår störande beteenden relaterade till komorbida tillstånd kan träning i ilskekontroll och föräldrahanteringsträning vara effektiv. CBT är en användbar behandling när OCD är närvarande. Avslappningstekniker , som träning, yoga och meditation kan vara användbara för att lindra stressen som kan förvärra tics. Utöver HRT har majoriteten av beteendemässiga ingrepp för Tourettes (till exempel avslappningsträning och biofeedback ) inte utvärderats systematiskt och stöds inte empiriskt.

Medicin

Klonidin är en av de mediciner som vanligtvis testas först när medicinering behövs för Tourettes. Det finns som ett piller eller som en depotplåster .

Barn med tics uppträder vanligtvis när deras tics är allvarligaste, men eftersom tillståndet växer och avtar, startas inte medicinen omedelbart eller byts ofta. Tics kan avta med utbildning, trygghet och en stödjande miljö. När medicinering används är målet inte att eliminera symtom. Istället används den lägsta dosen som hanterar symtom utan biverkningar, eftersom biverkningar kan vara mer störande än de symtom som behandlas med medicinering.

Klasserna av läkemedel med bevisad effekt vid behandling av tics- typiska och atypiska neuroleptika- kan ha långsiktiga och kortsiktiga negativa effekter . Vissa antihypertensiva medel används också för att behandla tics; studier visar variabel effekt men en lägre biverkningsprofil än neuroleptika. Antihypertensiva klonidin och guanfacin testas vanligtvis först hos barn; de kan också hjälpa till med ADHD -symptom, men det finns mindre bevis för att de är effektiva för vuxna. Neuroleptika risperidon och aripiprazol prövas när antihypertensiva inte är effektiva och prövas i allmänhet först för vuxna. Den mest effektiva medicinen för tics är haloperidol , men det har en högre risk för biverkningar. Metylfenidat kan användas för att behandla ADHD som förekommer tillsammans med tics och kan användas i kombination med klonidin. Selektiva serotoninåterupptagshämmare används för att hantera ångest och OCD.

Övrig

Kompletterande och alternativa medicinska tillvägagångssätt, såsom kostmodifiering , neurofeedback och allergitestning och kontroll har populär överklagande, men de har ingen bevisad fördel vid hanteringen av Tourettes syndrom. Trots denna brist på bevis använder upp till två tredjedelar av föräldrar, vårdgivare och personer med TS kostmetoder och alternativa behandlingar och informerar inte alltid sina läkare.

Det finns lågt förtroende för att tics reduceras med tetrahydrocannabinol och otillräckliga bevis för andra cannabisbaserade läkemedel vid behandling av Tourettes. Det finns inga goda bevis som stöder användningen av akupunktur eller transkraniell magnetisk stimulering ; det finns inte heller bevis som stöder intravenöst immunglobulin , plasmautbyte eller antibiotika för behandling av PANDAS .

Djup hjärnstimulering (DBS) har blivit ett giltigt alternativ för personer med allvarliga symtom som inte svarar på konventionell behandling och behandling. Att välja kandidater som kan dra nytta av DBS är utmanande, och lämpligt lägre åldersintervall för operation är oklart. Den ideala hjärnplatsen att rikta in har inte identifierats från och med 2019.

Graviditet

En fjärdedel av kvinnorna rapporterar att deras tics ökar före menstruationen ; studier har dock inte visat konsekvent bevis på en förändring i frekvens eller svårighetsgrad av tics relaterade till graviditet. Sammantaget reagerar symtom hos kvinnor bättre på haloperidol än hos män, och en rapport visade att haloperidol var den föredragna medicinen under graviditeten för att minimera biverkningarna hos modern, inklusive lågt blodtryck och antikolinerga effekter. De flesta kvinnor tycker att de kan dra sig ur medicin under graviditeten utan större besvär.

Prognos

Tim Howard , som 2019 beskrevs av en personalförfattare för Los Angeles Times som "den största målvakten i amerikansk fotbollshistoria ", tillskriver hans framgångar i sporten hans Tourettes.

Tourettes syndrom är en spektrumstörning - dess svårighetsgrad varierar från mild till svår. Symtomen avtar vanligtvis när barn passerar tonåren. I en grupp om tio barn i medelåldern av högsta tic -svårighetsgrad (cirka tio eller elva) kommer nästan fyra att se fullständig remission vid vuxen ålder. Ytterligare fyra kommer att ha minimal eller mild tics i vuxen ålder, men inte fullständig eftergift. De återstående två kommer att ha måttliga eller svåra tics som vuxna, men bara sällan kommer deras symtom i vuxen ålder att vara allvarligare än i barndomen.

Oavsett symptomens svårighetsgrad har individer med Tourettes normala livslängd . Symtomen kan vara livslånga och kroniska för vissa, men tillståndet är inte degenerativt eller livshotande. Intelligens bland dem med ren TS följer en normal kurva, även om det kan finnas små skillnader i intelligens hos personer med komorbida tillstånd. Svårighetsgraden av tics tidigt i livet förutspår inte deras svårighetsgrad i senare liv. Det finns inga pålitliga sätt att förutsäga symtomförloppet för en viss individ, men prognosen är i allmänhet gynnsam. Vid fjorton till sexton års ålder, när den högsta tic -svårighetsgraden vanligtvis har passerat, kan en mer tillförlitlig prognos göras.

Tics kan vara högst allvarliga när de diagnostiseras och förbättras ofta när individens familj och vänner förstår situationen bättre. Studier rapporterar att nästan åtta av tio barn med Tourettes upplevelse minskar allvarligheten av deras tics vid vuxen ålder, och vissa vuxna som fortfarande har tics kanske inte är medvetna om att de har dem. En studie som använde video för att spela in tics hos vuxna fann att nio av tio vuxna fortfarande hade tics, och hälften av de vuxna som ansåg sig tic-free visade bevis på milda tics.

Livskvalité

Personer med Tourettes påverkas av både konsekvenserna av att leva med tics och ansträngningar att undertrycka dem. Huvud och öga tics kan störa läsningen eller leda till huvudvärk, och kraftiga tics kan leda till repetitiva belastningsskador . Svåra tics kan leda till smärta eller skador; som ett exempel, en sällsynt cervikal diskbråck rapporterades från en hals tic. Vissa människor kan lära sig att kamouflera socialt olämpliga tics eller kanalisera energin i deras tics till en funktionell strävan.

En stödjande familj och miljö ger i allmänhet de med Tourettes förmåga att hantera sjukdomen. Resultat i vuxen ålder är mer förknippade med den upplevda betydelsen av att ha svåra tics som barn än med den faktiska svårighetsgraden av tics. En person som missuppfattades, straffades eller retades hemma eller i skolan kommer sannolikt att klara sig sämre än ett barn som åtnjöt en förstående miljö. De långvariga effekterna av mobbning och retande kan påverka självkänsla, självförtroende och till och med anställningsval och möjligheter. Komorbid ADHD kan allvarligt påverka barnets välbefinnande i alla sfärer och sträcka sig in i vuxenlivet.

Faktorer som påverkar livskvaliteten förändras över tid, med tanke på den naturliga fluktuerande kursen av tic störningar, utvecklingen av hanteringsstrategier och en persons ålder. Eftersom ADHD -symtom förbättras med mognad, rapporterar vuxna mindre negativ inverkan i deras yrkesliv än barn i deras utbildningsliv. Tics har större inverkan på vuxnas psykosociala funktion, inklusive ekonomiska bördor, än de gör på barn. Vuxna är mer benägna att rapportera en minskad livskvalitet på grund av depression eller ångest; depression bidrar till en större börda än tics för vuxnas livskvalitet jämfört med barn. När hanteringsstrategier blir mer effektiva med åldern verkar effekten av OCD -symtom minska.

Epidemiologi

Tourettes syndrom är ett vanligt men underdiagnostiserat tillstånd som når över alla sociala, ras- och etniska grupper. Det är tre till fyra gånger mer frekvent hos män än hos kvinnor. Observerade prevalens är högre bland barn än vuxna eftersom tics tenderar att överlåta eller avta med mognad och en diagnos kanske inte längre är motiverad för många vuxna. Upp till 1% av den totala befolkningen upplever tic -störningar, inklusive kroniska tics och övergående (preliminära eller ospecificerade) tics i barndomen. Kroniska tics påverkar 5% av barnen och övergående tics påverkar upp till 20%.

De flesta individer med tics söker inte en diagnos, så epidemiologiska studier av TS "återspeglar en stark konstaterande fördom " mot personer med samtidigt förekommande tillstånd. Den rapporterade förekomsten av TS varierar "beroende på provets källa, ålder och kön; kontrollprocedurerna och diagnossystemet", med ett intervall som rapporteras mellan 0,15% och 3,0% för barn och ungdomar. Sukhodolsky, et al. skrev 2017 att den bästa uppskattningen av TS -prevalens hos barn var 1,4%. Både Robertson och Stern uppger att prevalensen hos barn är 1%. Enligt uppgifter från 100 -talets folkräkning översätter dessa uppskattningar av prevalens till en halv miljon barn i USA med TS och en halv miljon människor i Storbritannien med TS, även om symtom hos många äldre individer nästan inte känns igen.

Tourettes syndrom ansågs en gång vara sällsynt: 1972 trodde US National Institutes of Health (NIH) att det fanns färre än 100 fall i USA, och ett register från 1973 rapporterade endast 485 fall världen över. Många studier som publicerats sedan 2000 har emellertid konsekvent visat att prevalensen är mycket högre. I erkännande av att tics ofta kan vara odiagnostiserade och svåra att upptäcka använder nyare studier direkt klassrumsobservation och flera informanter (föräldrar, lärare och utbildade observatörer) och registrerar därför fler fall än äldre studier. Eftersom den diagnostiska tröskeln och utvärderingsmetoden har gått mot erkännande av mildare fall har den uppskattade prevalensen ökat.

Historia

Jean-Martin Charcot var en fransk neurolog och professor som namngav Tourettes syndrom för sin praktikant, Georges Gilles de la Tourette. I En klinisk lektion på Salpêtrière (1887) visar André Brouillet en medicinsk föreläsning av Charcot (den centrala stående figuren) och visar de la Tourette i publiken (sittande på första raden, klädd i ett förkläde).

En fransk läkare, Jean Marc Gaspard Itard , rapporterade det första fallet av Tourettes syndrom 1825 och beskrev Marquise de Dampierre, en viktig adelskvinna på sin tid. År 1884 tilldelade Jean-Martin Charcot, en inflytelserik fransk läkare, sin student och praktikant Georges Gilles de la Tourette att studera patienter med rörelsestörningar på Salpêtrière- sjukhuset, med målet att definiera ett tillstånd som skiljer sig från hysteri och chorea . År 1885 publicerade Gilles de la Tourette ett konto i Study of a Nervous Affliction av nio personer med "krampaktig tikstörning" och drog slutsatsen att en ny klinisk kategori borde definieras. Den eponym skänktes av Charcot efter och på uppdrag av Gilles de la Tourette, som senare blev Charcots senior bosatt.

Efter 1800-talets beskrivningar rådde en psykogen syn och små framsteg gjordes med att förklara eller behandla tics fram till långt in på 1900-talet. Möjligheten att rörelsestörningar, inklusive Tourettes syndrom, kan ha ett organiskt ursprung togs upp när en encefalit lethargica -epidemi 1918 till 1926 kopplades till en ökning av tic -störningar.

Under 1960- och 1970 -talen, när de positiva effekterna av haloperidol på tics blev kända, ifrågasattes det psykoanalytiska tillvägagångssättet för Tourettes syndrom. Vändpunkten kom 1965, då Arthur K. Shapiro - som beskrivs som "fadern till modern tic disorder -forskning" - använde haloperidol för att behandla en person med Tourettes och publicerade ett papper som kritiserade det psykoanalytiska tillvägagångssättet. År 1975 rubricerade New York Times en artikel med "Bisarra utbrott av Tourettes sjukdomsoffer som är kopplade till kemisk störning i hjärnan" och Shapiro sa: "De bisarra symtomen på denna sjukdom konkurreras endast av de bisarra behandlingar som används för att behandla den."

Under 1990-talet framkom en mer neutral syn på Tourettes, där en genetisk predisposition ses interagera med icke-genetiska och miljöfaktorer. Den fjärde revisionen av DSM ( DSM-IV ) 1994 lade till ett diagnostiskt krav på "markerad nöd eller betydande funktionsnedsättning inom sociala, yrkesmässiga eller andra viktiga funktionsområden", vilket ledde till ett skrik från TS-experter och forskare, som noterade att många människor inte ens var medvetna om att de hade TS, inte heller var de besvikna över sina tics; kliniker och forskare använde sig av att använda de äldre kriterierna inom forskning och praktik. År 2000 reviderade American Psychiatric Association sina diagnostiska kriterier i den fjärde textrevisionen av DSM ( DSM-IV-TR ) för att avlägsna kravet på funktionsnedsättning och erkände att läkare ofta ser människor som har Tourettes utan nöd eller nedsättning.

Samhälle och kultur

Samuel Johnson c. 1772. Johnson har sannolikt haft Tourettes syndrom.

Inte alla med Tourettes vill ha behandling eller botemedel, särskilt om det betyder att de kan förlora något annat i processen. Forskarna Leckman och Cohen tror att det kan finnas latenta fördelar förknippade med en individs genetiska sårbarhet för att utveckla Tourettes syndrom som kan ha adaptivt värde, till exempel ökad medvetenhet och ökad uppmärksamhet på detaljer och omgivning.

Utbildade musiker, idrottare, offentliga talare och proffs från alla samhällsskikt finns bland personer med Tourettes. Idrottaren Tim Howard , beskriven av Chicago Tribune som den "sällsynta varelsen - en amerikansk fotbollshjälte" och av Tourettes syndromförbund som "den mest anmärkningsvärda personen med Tourettes syndrom runt om i världen", säger att hans neurologiska smink gav honom en förbättrad uppfattning och ett akut fokus som bidrog till hans framgångar på planen.

Samuel Johnson är en historisk person som sannolikt hade Tourettes syndrom, vilket framgår av hans vän James Boswells skrifter . Johnson skrev A Dictionary of the English Language 1747 och var en produktiv författare, poet och kritiker. Det finns litet stöd för spekulationer om att Mozart hade Tourettes : den potentiellt koprolala aspekten av vokal tics överförs inte till att skriva, så Mozarts scatologiska skrifter är inte relevanta; kompositörens tillgängliga medicinska historia är inte grundlig; biverkningarna av andra tillstånd kan misstolkas; och "bevisen för motoriska tics i Mozarts liv är tveksamma".

Troliga skildringar av TS eller tics i fiktion föregick Gilles de la Tourettes arbete är "Mr Pancks" i Charles Dickens 's Little Dorrit och "Nikolai Levin" i Leo Tolstoy ' s Anna Karenina . Underhållningsindustrin har kritiserats för att ha framställt dem med Tourettes syndrom som sociala missförhållanden vars enda tic är coprolalia, vilket har främjat allmänhetens missförstånd och stigmatisering av dem med Tourettes. De koprolala symptomen på Tourettes är också foder för radio- och tv -talkshows i USA och för brittiska medier. Högprofilerad mediatäckning fokuserar på behandlingar som inte har etablerad säkerhet eller effekt, till exempel djup hjärnstimulering , och alternativa behandlingar med ostudierad effekt och biverkningar eftersträvas av många föräldrar.

Forskningsinstruktioner

Forskning sedan 1999 har avancerad kunskap om Tourettes inom genetik, neuroimaging , neurofysiologi och neuropatologi , men frågor kvarstår om hur man bäst klassificerar det och hur nära det är relaterat till andra rörelser eller psykiatriska störningar. Tre grupper är modellerade efter genetiska genombrott som ses med storskaliga ansträngningar för andra neuroutvecklingsstörningar, och forskar om genetiken hos Tourettes:

• Tourette Syndrome Association International Consortium for Genetics (TSAICG)
• Tourette International Collaborative Genetics Study (TIC Genetics)
• European Multicentre Tics in Children Studies (EMTICS)

Jämfört med de framsteg som gjorts inom genupptäckten vid vissa neurodevelopmentella eller psykiska sjukdomar - autism, schizofreni och bipolär sjukdom - är omfattningen av relaterad TS -forskning efter i USA på grund av finansiering.

Anteckningar

Referenser

Bokkällor

Vidare läsning

externa länkar

• Tourettes syndrom vid Curlie