Rabdomyolys - Rhabdomyolysis

Rabdomyolys
En behållare halvfull med brunfärgad urin, karakteristisk för rabdomyolys
Urin från en person med rabdomyolys som visar den karakteristiska bruna missfärgningen till följd av myoglobinuri
Uttal
Specialitet Kritisk vårdmedicin , nefrologi
Symtom Muskelvärk , svaghet, kräkningar , förvirring , tefärgad urin, oregelbunden hjärtslag
Komplikationer Njursvikt , högt kalium i blodet , lågt kalcium i blodet , spridd intravaskulär koagulation , kammarsyndrom
Orsaker Krossskada , ansträngande träning, mediciner , missbruk , vissa infektioner
Diagnostisk metod Blodprov ( kreatinkinas ), urintestremsa
Behandling Intravenös vätska, dialys , hemofiltrering
Frekvens 26 000 per år (USA)

Rabdomyolys är ett tillstånd där skadade skelettmuskler bryts ner snabbt. Symtomen kan vara muskelsmärtor , svaghet, kräkningar och förvirring . Det kan finnas tefärgad urin eller oregelbunden hjärtslag . Några av muskelnedbrytningsprodukterna, såsom proteinet myoglobin , är skadliga för njurarna och kan leda till njursvikt .

Muskelskadorna är oftast resultatet av en krossskada , ansträngande träning, mediciner eller en missbruksstörning . Andra orsaker inkluderar infektioner , elektriska skador , värmeslag , långvarig immobilisering, brist på blodflöde till en lem eller ormbett . Statiner (receptbelagda läkemedel för att sänka kolesterolet) anses vara en liten risk. Vissa människor har ärvt muskeltillstånd som ökar risken för rabdomyolys. Diagnosen stöds av en urintestremsa som är positiv för "blod" men urinen innehåller inga röda blodkroppar när den undersöks med ett mikroskop . Blodprov visar en kreatinkinasaktivitet som är större än 1000 U/L, med svår sjukdom över 5000-15000 U/L.

Grunden för behandlingen är stora mängder intravenösa vätskor. Andra behandlingar kan inkludera dialys eller hemofiltrering i allvarligare fall. När urinproduktionen väl har fastställts används vanligen natriumbikarbonat och mannitol men de stöds dåligt av bevisen. Resultaten är i allmänhet bra om de behandlas tidigt. Komplikationer kan innefatta högt kalium i blodet , lågt kalcium i blodet , spridd intravaskulär koagulation och kammarsyndrom .

Rabdomyolys förekommer hos cirka 26 000 människor om året i USA. Medan tillståndet har kommenterats genom historien, var den första moderna beskrivningen efter en jordbävning 1908. Viktiga upptäckter om dess mekanism gjordes under Blitz of London 1941. Det är ett betydande problem för dem som skadats i jordbävningar och lättnad. insatser för sådana katastrofer inkluderar ofta medicinska team utrustade för att behandla överlevande med rabdomyolys.

tecken och symtom

Symtomen på rabdomyolys beror på dess svårighetsgrad och om njursvikt utvecklas. Mildare former får inte orsaka muskelsymtom, och diagnosen baseras på onormala blodprov i samband med andra problem. Mer allvarlig rabdomyolys kännetecknas av muskelsmärta , ömhet, svaghet och svullnad av de drabbade musklerna. Om svullnaden är mycket snabb, som kan hända med en krossskada efter att någon släppts från tungt kollapsat skräp, kan rörelse av vätska från blodomloppet till skadad muskel orsaka lågt blodtryck och chock . Andra symptom är ospecifika och beror antingen på konsekvenserna av nedbrytning av muskelvävnad eller från tillståndet som ursprungligen ledde till muskelnedbrytningen. Frisättning av muskelvävnadens komponenter i blodet orsakar elektrolytstörningar , vilket kan leda till illamående , kräkningar , förvirring , koma eller onormal hjärtfrekvens och rytm . Urinen kan vara mörk, ofta beskriven som "tefärgad", på grund av närvaron av myoglobin . Skador på njurarna kan ge upphov till minskad eller frånvarande urinproduktion , vanligtvis 12 till 24 timmar efter den första muskelskada.

Svullnad av skadad muskel ibland leder till kompartmentssyndrom -compression av omgivande vävnader, såsom nerver och blodkärl , i samma fascian utrymmet -leading till förlusten av tillgång och skada eller funktionsförlust i delen blod (er) av kroppen levereras av dessa strukturer. Symtom på denna komplikation inkluderar smärta eller minskad känsla i den drabbade lemmen. En andra erkänd komplikation är disseminerad intravaskulär koagulation (DIC), en allvarlig störning i blodpropp som kan leda till okontrollerbar blödning.

Orsaker

Varje form av muskelskada av tillräcklig svårighetsgrad kan orsaka rabdomyolys. Flera orsaker kan vara närvarande samtidigt hos en person. Vissa har ett underliggande muskeltillstånd, vanligtvis ärftligt, vilket gör dem mer benägna att få rabdomyolys.

Vanliga och viktiga orsaker
Typ Orsaker
Träningsrelaterat Extrem fysisk träning (särskilt när den är dåligt hydrerad), delirium tremens (alkoholuttag), stelkramp , långvariga anfall eller status epilepticus
Krossa Crush -syndrom , sprängskada , bilolycka, fysisk tortyr eller övergrepp , eller inneslutning i en fast position, till exempel efter en stroke , på grund av alkoholförgiftning eller vid långvarig operation
Blodförsörjning Arteriell trombos (blodproppar bildas lokalt) eller emboli (blodproppar eller annat skräp från andra håll i kroppen), fastspänning av en artär under operationen
Ämnesomsättning Hyperglykemiskt hyperosmolärt tillstånd , hyper- och hyponatremi (förhöjda eller minskade natriumnivåer i blodet), hypokalemi (låga kaliumnivåer), hypokalcemi (låga kalciumnivåer), hypofosfatemi (låga fosfatnivåer), ketoacidos (t.ex. vid diabetisk ketoacidos ) eller hypotyreos (onormalt låg sköldkörtelfunktion)
Kroppstemperatur Hypertermi (hög kroppstemperatur) och värmesjukdom , hypotermi (mycket låg kroppstemperatur)
Läkemedel och gifter Många mediciner ökar risken för rabdomyolys. De viktigaste är:

Gifter kopplade till rabdomyolys är tungmetaller och gift från insekter eller ormar. Hemlock kan orsaka rabdomyolys, antingen direkt eller efter att ha ätit vaktel som har matat det. Svampar som Russula subnigricans och Tricholoma equestre är kända för att orsaka rabdomyolys. Haff sjukdom är rabdomyolys efter att ha konsumerat fisk; en giftig orsak misstänks men har inte bevisats.

Läkemedel för fritidsbruk, inklusive: alkohol , amfetamin , kokain , heroin , ketamin och MDMA (ecstasy)

Infektion Coxsackie-virus , influensa A-virus och influensa B-virus , Epstein-Barr-virus , primär HIV-infektion , Plasmodium falciparum ( malaria ), herpesvirus , Legionella pneumophila och salmonella
Inflammation Autoimmun muskelskada: polymyosit , dermatomyosit

Genetisk predisposition

Återkommande rabdomyolys kan bero på inneboende brister i muskelenzym, som vanligtvis ärvs och ofta uppstår under barndomen. Många strukturella muskelsjukdomar har episoder av rabdomyolys som utlöses av träning, generell anestesi eller någon av de andra orsakerna till rabdomyolys som anges ovan. Ärftliga muskelsjukdomar och infektioner orsakar tillsammans majoriteten av rabdomyolys hos barn.

Följande ärftliga störningar i muskelnergiförsörjningen kan orsaka återkommande och vanligtvis ansträngande rabdomyolys:

Mekanism

Strukturritning av myoglobinmolekylen
Schematiskt diagram över myoglobin , ett heminnehållande protein som deltar i syreförvaring i normal muskel men är ansvarig för njurskador vid rabdomyolys

Skador på skelettmuskeln kan ha olika former. Krossar och andra fysiska skador orsakar skador på muskelceller direkt eller stör blodtillförseln, medan icke-fysiska orsaker stör muskelcellens metabolism . När den är skadad fylls muskelvävnaden snabbt med vätska från blodomloppet, inklusive natriumjoner . Själva svullnaden kan leda till förstörelse av muskelceller, men de celler som överlever utsätts för olika störningar som leder till stigning i intracellulära kalciumjoner; ackumuleringen av kalcium utanför det sarkoplasmatiska nätet leder till kontinuerlig muskelsammandragning och utarmning av ATP , huvudbäraren av energi i cellen. ATP -utarmning kan i sig leda till okontrollerad kalciuminflöde. Den ihållande sammandragningen av muskelcellen leder till nedbrytning av intracellulära proteiner och upplösning av cellen.

Neutrofila granulocyter - den vanligaste typen av vita blodkroppar - kommer in i muskelvävnaden, producerar en inflammatorisk reaktion och frigör reaktiva syrearter , särskilt efter krossskador. Crush syndrom kan också orsaka reperfusionsskada när blodflödet till dekomprimerad muskel plötsligt återställs.

Den svullna, inflammerade muskeln kan direkt komprimera strukturer i samma fasciala fack och orsaka kammarsyndrom . Svullnaden kan också ytterligare försämra blodtillförseln till området. Slutligen, förstörs muskelceller frisätter kaliumjoner, fosfatjoner, den heme -innehållande protein myoglobin , den enzymkinas kreatin och urinsyra (en nedbrytningsprodukt av puriner från DNA ) in i blodet. Aktivering av koagulationssystemet kan fälla ut spridd intravaskulär koagulation . Höga kaliumnivåer kan leda till potentiellt dödliga störningar i hjärtrytmen . Fosfat binder till kalcium från cirkulationen, vilket leder till låga kalciumnivåer i blodet .

Rabdomyolys kan orsaka njursvikt genom flera mekanismer. Det viktigaste är ackumulering av myoglobin i njurtubuli . Normalt binder blodproteinet haptoglobin cirkulerande myoglobin och andra heminnehållande ämnen, men vid rabdomyolys överstiger myoglobinmängden haptoglobins bindningskapacitet. Myoglobinuri , närvaron av myoglobin i urinen, uppstår när nivån i plasma överstiger 0,5–1,5  mg/dl ; när plasmanivåerna når 100 mg/dl blir koncentrationen i urinen tillräcklig för att den ska synas missfärgas och motsvarar förstörelsen av cirka 200 gram muskler. När njurarna återabsorberar mer vatten från filtratet interagerar myoglobin med Tamm – Horsfall -proteinet i nefronet för att bilda gjutgods (fasta aggregat) som hindrar det normala vätskeflödet; tillståndet förvärras ytterligare av höga halter av urinsyra och försurning av filtratet, vilket ökar gjutbildningen. Järn som släpps ut från hemmen genererar reaktiva syrearter som skadar njurcellerna. Förutom myoglobinuri bidrar två andra mekanismer till nedsatt njurfunktion: lågt blodtryck leder till sammandragning av blodkärlen och därför en relativ brist på blodflöde till njuren, och slutligen kan urinsyra bilda kristaller i njurarnas tubuli, orsakar hinder. Tillsammans leder dessa processer till akut tubulär nekros , förstörelse av cellerna i tubuli. Glomerulär filtreringshastighet sjunker och njuren kan inte utföra sina normala utsöndringsfunktioner. Detta orsakar avbrott i elektrolytregleringen, vilket leder till en ytterligare ökning av kaliumnivåerna och stör D -vitaminbehandling, vilket ytterligare förvärrar de låga kalciumhalterna.

Diagnos

Färgad schematisk ritning av kreatinkinasenzymet
Den M-underenheten av kreatinkinas . I skelettmuskel existerar kreatinkinas övervägande i dimerer innehållande två M-subenheter, även kallade "CK-MM".

En diagnos av rabdomyolys kan misstänkas hos alla som har drabbats av trauma, krossskada eller långvarig immobilisering, men det kan också identifieras i ett senare skede på grund av försämrad njurfunktion (onormalt höjda eller ökande kreatinin- och ureanivåer , fallande urinproduktion) eller rödbrun missfärgning av urinen.

Allmänna undersökningar

Det mest tillförlitliga testet vid diagnos av rabdomyolys är nivån av kreatinkinas (CK) i blodet. Detta enzym frigörs av skadad muskel och nivåer över 1000 U/L (5 gånger normalgränsen (ULN)) indikerar rabdomyolys. Mer än 5 000 U /L indikerar allvarlig sjukdom men beroende på rabdomyolysens omfattning är koncentrationer upp till 100 000  U /l inte ovanliga. CK -koncentrationerna stiger stadigt i 12 timmar efter den ursprungliga muskelskada, förblir förhöjda i 1-3 dagar och sjunker sedan gradvis. Initiala och högsta CK -nivåer har ett linjärt samband med risken för akut njursvikt: ju högre CK, desto mer sannolikt är det att njurskador uppstår. Det finns ingen specifik koncentration av CK över vilket njursvikt definitivt uppstår; koncentrationer under 20000 U/l är osannolikt att vara förknippade med en risk för nedsatt njurfunktion, såvida det inte finns andra bidragande riskfaktorer. Milda stigningar utan nedsatt njurfunktion kallas "hyperCKemia". Myoglobin har en kort halveringstid och är därför mindre användbar som diagnostiskt test i senare skeden. Dess upptäckt i blod eller urin är förknippat med en högre risk för nedsatt njurfunktion. Trots detta stöds inte användning av urinmyoglobinmätning av bevis eftersom det saknar specificitet och forskningen som studerar dess användbarhet är av dålig kvalitet.

Förhöjda koncentrationer av enzymet laktatdehydrogenas (LDH) kan detekteras. Andra markörer för muskelskada, såsom aldolas , troponin , kolsyraanhydras typ 3 och fettsyrabindande protein (FABP), används huvudsakligen vid kroniska muskelsjukdomar. De naser , enzymer rikligt i både lever och muskelvävnad, är också oftast ökas; detta kan leda till att tillståndet förväxlas med akut leverskada, åtminstone i de tidiga stadierna. Förekomsten av verklig akut leverskada är 25% hos personer med icke-traumatisk rabdomyolys; mekanismen för detta är osäker.

Höga kaliumnivåer tenderar att vara en egenskap hos allvarlig rabdomyolys. Elektrokardiografi (EKG) kan visa om de förhöjda kaliumnivåerna påverkar ledningssystemet i hjärtat, vilket antyds av närvaron av T -vågförändringar eller breddning av QRS -komplexet . Låga kalciumnivåer kan förekomma i det inledande skedet på grund av bindning av fritt kalcium till skadade muskelceller.

Eftersom detekterbara nivåer av myoglobinemi och myoglobinuri inträffar kan blodprov och urintester visa förhöjda nivåer av myoglobin. Till exempel kan en urintestremsa avslöja ett positivt resultat för "blod", även om inga röda blodkroppar kan identifieras vid mikroskopi av urinen; detta inträffar eftersom reagensen på testremsan reagerar med myoglobin. Samma fenomen kan hända under tillstånd som leder till hemolys , förstörelse av röda blodkroppar; vid hemolys är blodserumet också synligt missfärgat, medan det vid rabdomyolys är normalt. Om njurskada har inträffat avslöjar mikroskopi av urinen också urinavstötningar som verkar pigmenterade och granulära.

Komplikationer

Facksyndrom är en klinisk diagnos, dvs inget diagnostiskt test visar definitivt dess närvaro eller frånvaro, men direkt mätning av trycket i ett fascialt fack och skillnaden mellan detta tryck och blodtrycket kan användas för att bedöma dess svårighetsgrad. Höga tryck i facket och en liten skillnad mellan kammartryck och blodtryck indikerar att blodtillförseln sannolikt är otillräcklig och att kirurgiskt ingrepp kan behövas.

Disseminerad intravaskulär koagulation , ytterligare en komplikation av rabdomyolys och andra former av kritisk sjukdom, kan misstänkas på grund av oväntade blödningar eller abnormiteter i hematologiska tester, till exempel minskande trombocytantal eller förlängning av protrombintiden . Diagnosen kan bekräftas med vanliga blodprov för DIC, till exempel D-dimer .

Underliggande störningar

Om en underliggande muskelsjukdom misstänks, till exempel om det inte finns någon uppenbar förklaring eller om det har förekommit flera episoder, kan det vara nödvändigt att utföra ytterligare undersökningar. Under en attack kan låga halter av karnitin i blodet och höga nivåer av acylkarnitin i blod och urin tyda på en lipidmetabolismdefekt, men dessa avvikelser återgår till det normala under rekonvalescensen. Andra tester kan användas i det skedet för att demonstrera dessa störningar. Störningar i glykolys kan detekteras på olika sätt, inklusive mätning av laktat efter träning; ett misslyckande av laktatet att stiga kan indikera en störning i glykolys, medan ett överdrivet svar är typiskt för mitokondriella sjukdomar . Elektromyografi (EMG) kan visa specifika mönster vid specifika muskelsjukdomar; till exempel visar McArdles sjukdom och fosfofruktokinasbrist ett fenomen som kallas krampliknande kontraktur . Det finns genetiska tester tillgängliga för många av de ärftliga muskeltillstånd som predisponerar för myoglobinuri och rabdomyolys.

Muskelbiopsi kan vara användbart om en episod av rabdomyolys anses vara resultatet av en underliggande muskelsjukdom. Ett biopsiprov som tagits under ett avsnitt är ofta oinformativt, eftersom det endast visar tecken på celldöd eller kan verka normalt. Att ta provet är därför försenat i flera veckor eller månader. Det histopatologiska utseendet på biopsin indikerar arten av den underliggande sjukdomen. Till exempel kännetecknas mitokondriella sjukdomar av trasiga röda fibrer . Biopsiplatser kan identifieras genom medicinsk avbildning , såsom magnetisk resonanstomografi , eftersom musklerna kanske inte påverkas enhetligt.

Behandling

Huvudmålet med behandlingen är att behandla chock och bevara njurfunktionen. Inledningsvis sker detta genom administrering av generösa mängder intravenösa vätskor , vanligtvis isoton saltlösning (0,9% vikt per volym natriumkloridlösning ). Hos offer för kross -syndrom rekommenderas att administrera intravenösa vätskor redan innan de extraheras från kollapsade strukturer. Detta kommer att säkerställa tillräcklig cirkulationsvolym för att hantera muskelcellsvullnad (som vanligtvis börjar när blodtillförseln återställs) och för att förhindra avsättning av myoglobin i njurarna. Mängder på 6 till 12 liter under 24 timmar rekommenderas. Vätsketillförselhastigheten kan ändras för att uppnå en hög urinproduktion (200–300 ml/timme hos vuxna), såvida det inte finns andra orsaker till att detta kan leda till komplikationer, såsom en historia av hjärtsvikt .

Även om många källor rekommenderar ytterligare intravenösa medel för att minska njurskador, kommer de flesta bevis som stöder denna praxis från djurstudier och är inkonsekventa och motstridiga. Mannitol verkar genom osmos för att förbättra urinproduktionen och tros förhindra att myoglobin deponeras i njuren, men dess effekt har inte visats i studier och det finns risk för försämrad njurfunktion. Tillsats av bikarbonat till de intravenösa vätskorna kan lindra acidos (hög syrahalt i blodet) och göra urinen mer basisk för att förhindra gjutbildning i njurarna; bevis som tyder på att bikarbonat har fördelar över saltlösning ensam är begränsade, och det kan förvärra hypokalcemi genom att öka kalcium- och fosfatavsättningen i vävnaderna. Om urinalkalinisering används, hålls urinens pH -värde vid 6,5 eller högre. Furosemid , ett ögondiuretikum , används ofta för att säkerställa tillräcklig urinproduktion, men bevis för att detta förhindrar njursvikt saknas.

Elektrolyter

I de inledande stadierna är elektrolytnivåerna ofta onormala och kräver korrigering. Höga kaliumnivåer kan vara livshotande och svara på ökad urinproduktion och njurbyteterapi (se nedan). Tillfälliga åtgärder inkluderar administrering av kalcium för att skydda mot hjärtkomplikationer, insulin eller salbutamol för att omfördela kalium till celler och infusioner av bikarbonatlösning.

Kalciumhalter tenderar initialt att vara låga, men när situationen förbättras frigörs kalcium från där det har fällts ut med fosfat och D -vitaminproduktionen återupptas, vilket leder till hyperkalcemi (onormalt höga kalciumnivåer). Denna "överskridande" förekommer hos 20–30% av de personer som har utvecklat njursvikt.

Akut nedsatt njurfunktion

Fotografi av en hemofiltreringsmaskin
En hemofiltrering maskin

Njurfunktion utvecklas vanligtvis 1-2 dagar efter den första muskelskada. Om stödbehandling är otillräcklig för att hantera detta, njurersättningsterapi kan (RRT) krävas. RRT tar bort överskott av kalium, syra och fosfat som ackumuleras när njurarna inte kan fungera normalt och krävs tills njurfunktionen återfår.

Tre huvudmetoder för RRT är tillgängliga: hemodialys , kontinuerlig hemofiltrering och peritonealdialys . De två förstnämnda kräver åtkomst till blodomloppet (en dialyskateter ), medan peritonealdialys uppnås genom att väta vätska i bukhålan och senare tömma den. Hemodialys, som normalt utförs flera gånger i veckan vid kronisk njursjukdom , krävs ofta dagligen vid rabdomyolys. Dess fördel jämfört med kontinuerlig hemofiltrering är att en maskin kan användas flera gånger om dagen, och att kontinuerlig administrering av antikoagulantia inte är nödvändig. Hemofiltrering är mer effektiv för att avlägsna stora molekyler från blodomloppet, såsom myoglobin, men detta verkar inte ge någon särskild fördel. Peritonealdialys kan vara svårt att administrera hos någon med svår bukskada, och det kan vara mindre effektivt än de andra metoderna.

Andra komplikationer

Fack syndrom behandlas med kirurgi för att lindra trycket inuti muskelrummet och minska risken för kompression på blodkärl och nerver i det området. Fasciotomi är snittet i det drabbade facket. Ofta görs flera snitt och lämnas öppna tills svullnaden har minskat. Vid den tidpunkten är snitten stängda, vilket ofta kräver debridering (avlägsnande av icke-livskraftig vävnad) och hudtransplantation i processen. Behovet av fasciotomi kan minskas om mannitol används, eftersom det kan lindra muskelsvullnad direkt.

Spridad intravaskulär koagulation löser sig i allmänhet när de underliggande orsakerna behandlas, men stödjande åtgärder krävs ofta. Till exempel, om trombocytantalet sjunker avsevärt och det uppstår blödning, kan trombocyter administreras.

Prognos

Prognosen beror på den bakomliggande orsaken och om det uppstår komplikationer. Rabdomyolys komplicerad av akut njursvikt hos patienter med traumatisk skada kan ha en dödlighet på 20%. Inläggning till intensivvårdsavdelningen är förknippad med en dödlighet på 22% i avsaknad av akut njurskada och 59% vid nedsatt njurfunktion. De flesta som har drabbats av nedsatt njurfunktion på grund av rabdomyolys återhämtar sin njurfunktion till fullo.

Epidemiologi

Det exakta antalet fall av rabdomyolys är svårt att fastställa eftersom olika definitioner har använts. År 1995 rapporterade sjukhus i USA 26 000 fall av rabdomyolys. Upp till 85% av personer med stora traumatiska skador kommer att uppleva en viss grad av rabdomyolys. Av dem med rabdomyolys utvecklar 10–50% akut njurskada. Risken är högre hos personer med historia av olagligt narkotikamissbruk, alkoholmissbruk eller trauma jämfört med muskelsjukdomar, och det är särskilt högt om flera bidragande faktorer uppstår tillsammans. Rabdomyolys står för 7–10% av alla fall av akut njurskada i USA

Krossskador är vanliga vid stora katastrofer, särskilt i jordbävningar. Efterdyningarna av jordbävningen Spitak 1988 föranledde inrättandet 1995 av Renal Disaster Relief Task Force, en arbetsgrupp för International Society of Nephrology (en världsomspännande grupp av njurexperter). Dess frivilliga läkare och sjuksköterskor hjälpte för första gången vid jordbävningen i Izmit 1999 i Turkiet , där 17 480 människor dog, 5392 blev inlagda på sjukhus och 477 fick dialys, med positiva resultat. Behandlingsenheter är vanligtvis etablerade utanför det omedelbara katastrofområdet, eftersom efterskalv kan skada eller döda personal och göra utrustning oanvändbar.

Akut ansträngning rabdomyolys sker hos 2% till 40% av människor som genomgår grundutbildning för USA: s militär. År 2012 rapporterade USA: s militär 402 fall. En annan grupp med ökad risk är brandmän.

Historia

Historiskt fotografi av en byggnad som är allvarligt skadad av bombattacker;  brandmän släcker branden i ruinerna.
Undersökningar av människor som skadades i kollapsade byggnader under Blitz of London ledde till många upptäckter i mekanismerna bakom nedsatt njurfunktion vid rabdomyolys.

Bibeln kan innehålla en tidig redogörelse för rabdomyolys. I 4 Moseboken 11: 4–6,31–33 säger Pentateuch att judarna krävde kött när de reste i öknen; Gud skickade vaktel som svar på klagomålen, och människor åt stora mängder vaktelkött. En pest utbröt sedan och dödade många människor. Rabdomyolys efter intag av vaktel beskrevs på senare tid och kallades coturnism (efter Coturnix , huvudvaktelsläktet). Migrerande vaktel förbrukar stora mängder hemlock , en känd orsak till rabdomyolys.

I modern tid följdes tidiga rapporter från Messina jordbävningen 1908 och första världskriget om njursvikt efter skada av studier från London -läkarna Eric Bywaters och Desmond Beall , som arbetade vid Royal Postgraduate Medical School och National Institute for Medical Research , på fyra offren för The Blitz 1941. Myoglobin demonstrerades i offrets urin genom spektroskopi , och det noterades att offrenas njurar liknade de hos patienter som hade hemoglobinuri (hemoglobin snarare än att myoglobin var orsaken till njurskadan). 1944 visade Bywaters experimentellt att njursvikt huvudsakligen orsakades av myoglobin. Redan under kriget reste lag av läkare till bombade områden för att ge medicinskt stöd, främst med intravenös vätska, eftersom dialys ännu inte var tillgänglig. Prognosen för akut njursvikt förbättrades markant när dialys lades till stödjande behandling, vilket först hände under Koreakriget 1950–1953 .

Etymologi och uttal

Ordet rabdomyolys ( / ˌ r æ b d m ɒ l ɪ s ɪ s / ) använder de kombinerande former rhabdo- + myo- + -lysis , vilket ger "tvärstrimmiga muskelnedbrytning".

Andra djur

Rabdomyolys känns igen hos hästar. Hästar kan utveckla ett antal muskelsjukdomar, varav många kan utvecklas till rabdomyolys. Av dessa orsakar vissa isolerade attacker av rabdomyolys (t.ex. dietbrist i E -vitamin och selen , förgiftning i samband med betesmark eller jordbruksgifter som organofosfater ), medan andra utsätts för ansträngning av rabdomyolys (t.ex. ärftligt tillstånd hos myopati hos polysackarid hos hästdjur ). 5–10% av fullblodshästar och vissa standardblodshästar lider av tillståndet equinty rabdomyolys ; ingen specifik orsak har identifierats, men en underliggande muskelkalciumregleringsstörning misstänks.

Rabdomyolys som påverkar hästar kan också förekomma vid utbrott; dessa har rapporterats i många europeiska länder, och senare i Kanada, Australien och USA. Det har kallats "atypisk myopati" eller "myoglobinuri av okänd etiologi". Någon enda orsak har ännu inte hittats, men olika mekanismer har föreslagits och ett säsongsmönster har observerats. Mycket höga kreatinkinasnivåer detekteras och dödligheten av detta tillstånd är 89%.

Referenser

Klassificering
Externa resurser