Dermatomyosit - Dermatomyositis

Dermatomyosit
Dermatomyositis.jpg
Diskreta röda områden över knogarna hos en person med juvenil dermatomyosit. Dessa är kända som Gottrons papler.
Specialitet Reumatologi
Symtom Utslag, muskelsvaghet, viktminskning, feber
Komplikationer Kalsinos , lunginflammation, hjärtsjukdom
Vanlig start 40-50 -talet
Varaktighet Långsiktigt
Orsaker Okänd
Diagnostisk metod Baserat på symptom, blodprov, elektromyografi , muskelbiopsier
Differentialdiagnos Polymyosit , inkluderande kroppsmyosit , sklerodermi
Behandling Medicinering, sjukgymnastik , träning, värmebehandling, ortotik , hjälpmedel, vila
Medicin Kortikosteroider , metotrexat , azatioprin
Frekvens ~ 1 per 100 000 människor per år

Dermatomyosit ( DM ) är en långvarig inflammatorisk sjukdom som påverkar hud och muskler . Dess symptom är i allmänhet hudutslag och försämrad muskelsvaghet över tid. Dessa kan inträffa plötsligt eller utvecklas under månader. Andra symtom kan vara viktminskning, feber, lunginflammation eller ljuskänslighet. Komplikationer kan innefatta kalciumavlagringar i muskler eller hud .

Orsaken är okänd. Teorier inkluderar att det är en autoimmun sjukdom eller ett resultat av en virusinfektion . Det är en typ av inflammatorisk myopati . Diagnosen är vanligtvis baserad på en kombination av symtom, blodprov, elektromyografi och muskelbiopsier .

Även om inget botemedel mot tillståndet är känt, förbättrar behandlingar i allmänhet symtomen. Behandlingar kan innefatta medicinering, sjukgymnastik , träning, värmebehandling, ortotik och hjälpmedel och vila. Medicin i familjen kortikosteroider används vanligtvis tillsammans med andra medel som metotrexat eller azatioprin som rekommenderas om steroider inte fungerar bra. Intravenöst immunglobulin kan också förbättra resultaten. De flesta förbättras med behandlingen och i vissa fall försvinner tillståndet helt.

Ungefär en per 100 000 människor per år drabbas nyligen. Tillståndet uppträder vanligtvis hos dem i 40-50 -årsåldern där kvinnor drabbas oftare än män. Människor i alla åldrar kan dock påverkas. Tillståndet beskrevs först på 1800 -talet.

tecken och symtom

Huvudsymptomen inkluderar flera typer av hudutslag tillsammans med muskelsvaghet i både överarmar eller lår.

Hud

En form utslaget tar kallas " heliotrope " (en lila färg) eller lila, men kan också vara röd . Det kan förekomma runt ögonen tillsammans med svullnad, men förekommer också på övre bröstet eller ryggen det som kallas "sjalen" (runt halsen) eller "V-tecknet" ovanför brösten och kan också förekomma i ansiktet, överarmarna , lår eller händer. En annan form som utslaget tar kallas Gottrons tecken som är röda eller violetta, ibland fjällande, något upphöjda papler som bryter ut på någon av fingerlederna ( metakarpofalangeala leder eller interphalangeal leder ). Gottrons papler kan också hittas över andra beniga framträdanden inklusive armbågar, knän eller fötter. Alla dessa utslag förvärras av exponering för solljus och är ofta mycket kliande, smärtsamma och kan blöda.

Om en person bara uppvisar hudfynd som är karakteristiska för DM, utan svaghet eller onormala muskel enzymer, kan han eller hon uppleva amyopatisk dermatomyosit (ADM), tidigare känd som "dermatomyositis sine myosit".

Muskler

Personer med DM upplever gradvis försämrad muskelsvaghet i de proximala musklerna (till exempel axlar och lår). Uppgifter som använder dessa muskler: att stå från sittande, lyfta och klättra i trappor kan bli allt svårare för personer med dermatomyosit.

Övrig

Cirka 30% av människorna har svullna, smärtsamma leder, men detta är generellt milt.

Hos vissa människor påverkar tillståndet lungorna, och de kan ha hosta eller andningssvårigheter. Om tillståndet påverkar hjärtat kan arytmier uppstå. Om det påverkar blodkärlen i magen eller tarmarna, vilket är vanligare vid ungdomlig DM, kan människorna kräkas blod , få svarta tjära tarmrörelser eller utveckla ett hål någonstans i mag -tarmkanalen .

  • Exempel på dermatomyosit

  • Gottrons papler på fingerleder

  • Gottrons papler på armbågarna på en person med ungdomlig DM

  • Gottrons papler

  • Gottrons papler på en person med ungdomlig DM

  • Gottrons papler i allvarligt fall av juvenil dermatomyosit

  • Heliotrop med svullnad runt ögonen

  • Heliotrop

  • Ansiktsutslag

  • Svår utslag på händerna, sträcker sig uppåt underarmen

  • Underarmsutslag

Orsaker

Se även: Förteckning över humana leukocytantigenalleler associerade med kutana tillstånd

Orsaken är okänd, men den kan bero på en inledande virusinfektion eller cancer, vilket kan ge upphov till ett autoimmunt svar.

Mellan 7 och 30% av dermatomyosit uppstår från cancer , förmodligen som ett autoimmunt svar. De vanligaste cancerformerna är äggstockscancer , bröstcancer och lungcancer . 18 till 25% av personer med amyopatisk DM har också cancer. Malignitet i samband med dermatomyosit är vanligare efter 60 års ålder.

Vissa fall ärvs, och HLA-undertyper HLA-DR3 , HLA-DR52 och HLA-DR6 tycks skapa en disposition för autoimmun dermatomyosit.

Diagnos

Förkalkning från dermatomyosit
Röntgen av knäet hos en person med dermatomyosit.
Mikrograf av dermatomyosit, muskelbiopsi , H & E -fläck

Diagnosen dermatomyosit baseras på fem kriterier, som också används för att differentiellt diagnostisera med avseende på polymyosit :

  1. Muskelsvaghet i båda låren eller båda överarmarna
  2. Använda ett blodprov för att hitta högre nivåer av enzymer som finns i skelettmuskeln , inklusive kreatininkinas , aldolas och glutamatoxaloacetat , pyruvat -transaminaser och laktatdehydrogenas
  3. Använda tester av elektrisk signalering i muskler , hitta alla tre av: oregelbundna, repetitiva, högfrekventa signaler; korta, lågenergiska signaler mellan skelettmuskler och motorneuroner som har flera faser ; och skarp aktivitet när en nål sätts in i muskeln
  4. Undersöker en muskelbiopsi under ett mikroskop och hittar mononukleära vita blodkroppar mellan muskelcellerna och hittar onormal degeneration och regenerering av muskelceller, döende muskelceller och muskelceller som förbrukas av andra celler ( fagocytos )
  5. Utslag typiska för dermatomyosit, som inkluderar heliotroputslag, Gottron -tecken och Gottron -papler

Det femte kriteriet är vad som skiljer dermatomyosit från polymyosit; diagnosen anses definitiv för dermatomyosit om tre av punkterna 1 till 4 finns förutom 5, troligtvis med två utöver 5, och möjligt om bara en finns utöver 5.

Dermatomyosit är associerad med autoantikroppar , särskilt antinukleära antikroppar (ANA). Omkring 80% av personer med DM testar positivt för ANA och cirka 30% av människor har myositspecifika autoantikroppar som inkluderar antikroppar mot aminoacyl-tRNA-syntetaser ( antisyntetasantikroppar ), inklusive antikroppar mot histidin-tRNA-ligas (även kallat Jo-1 ); antikroppar mot signaligenkänningspartikel (SRP); och anti-Mi-2-antikroppar .

Magnetisk resonansavbildning kan vara användbar för att styra muskelbiopsi och undersöka inblandning av inre organ; Röntgen kan användas för att undersöka gemensamt engagemang och förkalkningar .

Ett givet fall av dermatomyosit kan klassificeras som amyopatisk dermatomyosit om bara huden påverkas och ingen muskelsvaghet längre än 6 månader ses enligt en granskning från 2016, eller två år enligt en annan.

Klassificering

Dermatomyosit är en form av systemisk bindvävssjukdom, en klass av sjukdomar som ofta involverar autoimmun dysfunktion.

Det har också klassificerats som en idiopatisk inflammatorisk myopati tillsammans med polymyosit, nekrotiserande autoimmun myosit, cancerassocierad myosit och sporadisk inklusionskroppsmyosit .

En form av denna sjukdom som drabbar barn är känd som juvenil dermatomyosit .

Behandling

Inget botemedel mot dermatomyosit är känt, men symptomen kan behandlas. Alternativen inkluderar medicinering, sjukgymnastik, träning, värmebehandling (inklusive mikrovågsugn och ultraljud), ortotik och hjälpmedel och vila. Standardbehandlingen för dermatomyosit är ett kortikosteroidläkemedel som ges antingen i piller eller intravenöst. Immunsuppressiva läkemedel, såsom azatioprin och metotrexat , kan minska inflammation hos personer som inte svarar bra på prednison . Periodisk behandling med intravenöst immunglobulin kan också förbättra återhämtningen. Andra immunsuppressiva medel som används för att behandla inflammationen i samband med dermatomyosit inkluderar cyklosporin A , cyklofosfamid och takrolimus .

Sjukgymnastik rekommenderas vanligtvis för att förhindra muskelatrofi och för att återfå muskelstyrka och rörelseomfång. Många personer med dermatomyosit kan behöva en aktuell salva, till exempel aktuella kortikosteroider, för sin hudsjukdom. De bör bära högskyddande solskyddsmedel och skyddskläder. Kirurgi kan krävas för att ta bort kalciumavlagringar som orsakar nervsmärta och återkommande infektioner.

Antimalarialmedicin , särskilt hydroxiklorokin och klorokin , används för att behandla utslag, som de är i liknande tillstånd.

Rituximab används när människor inte svarar på andra behandlingar.

Från och med 2016 hade behandlingar för amyopatisk dermatomyosit hos vuxna inte en stark bevisbas; publicerade behandlingar inkluderade malariamedicin, steroider , tagna oralt eller applicerade på huden , calcineurinhämmare applicerade på huden, dapson , intravenöst immunglobulin , metotrexat , azatioprin och mykofenolatmofetil . Ingen verkar vara särskilt effektiv, men bland dem har intravenöst immunglobulin haft de bästa resultaten.

Prognos

Innan moderna behandlingar, såsom prednison, intravenöst immunglobulin, plasmaferes , kemoterapier och andra läkemedel, var prognosen dålig.

Kutana manifestationer av dermatomyosit kan eventuellt förbättras med terapi parallellt med förbättringen av myosit. Hos vissa människor löser svagheten och utslaget tillsammans. I andra är de två inte länkade, med det ena eller det andra som är mer utmanande att kontrollera. Ofta kvarstår kutan sjukdom efter tillräcklig kontroll av muskelsjukdomen.

Risken för dödsfall på grund av tillståndet är mycket högre om hjärtat eller lungorna påverkas.

Epidemiologi

Förekomst av DM -toppar i åldrarna 40–50, men sjukdomen kan drabba människor i alla åldrar. Det tenderar att påverka fler kvinnor än män. Förekomsten av DM varierar från en till 22 per 100 000 personer.

Historia

De diagnostiska kriterierna föreslogs 1975 och blev allmänt antagna. Amyopatisk DM, även kallad DM sine myosit, namngavs 2002.

Samhälle och kultur

Forskning

Från och med 2016 pågick forskning om orsaker till DM, liksom biomarkörer ; kliniska prövningar pågår för användning av följande läkemedel i DM: ajulemisk syra (fas II), adrenokortikotropiskt hormongel (fas IV, öppen etikett), IMO-8400, en antagonist av avgiftsliknande receptor 7,8 och 9 (Ph II ), abatacept (fas IV, öppen etikett) och natriumtiosulfat (fas II).

Referenser

Allmängods Denna artikel innehåller  material från det offentliga området från USA: s Department of Health and Human Services -dokument: "NINDS Dermatomyositis Information Page" . Hämtad 12 december 2016 .

externa länkar

Klassificering
Externa resurser