Raynauds syndrom - Raynaud syndrome

Raynauds syndrom
Andra namn Raynauds, Raynauds sjukdom, Raynauds fenomen, Raynauds syndrom
Raynauds syndrom på kvinnlig flygmans hand.jpg
Handen till en person med Raynauds syndrom under en attack.
Uttal
Specialitet Reumatologi
Symtom En påverkad del blir vit , sedan blå , sedan röd, brännande
Komplikationer hudsår , gangren
Vanlig start 15–30 år, vanligtvis honor
Varaktighet Upp till flera timmar per avsnitt
Riskfaktorer Kall, känslomässig stress
Diagnostisk metod Baserat på symptomen
Differentialdiagnos Kausalgi , erytromelalgi
Behandling Undvik kyla, kalciumkanalblockerare , iloprost
Frekvens 4% av människorna

Raynauds syndrom , även känt som Raynauds fenomen , eponymously uppkallad efter läkaren, Auguste Gabriel Maurice Raynaud , som först beskrev den i sin doktorsavhandling i 1862, är ett medicinskt tillstånd i vilket kramp i små artärer orsakar episoder av reducerat blodflöde till slutet arterioler. Vanligtvis är fingrarna, och mindre vanligt tårna, inblandade. Sällan påverkas näsan, öronen eller läpparna. Avsnitten resulterar klassiskt i att den drabbade delen blir vit och sedan blå . Ofta uppstår domningar eller smärta. När blodflödet återkommer blir området rött och brinner. Avsnitten tar vanligtvis minuter, men kan ta flera timmar.

Episoder utlöses vanligtvis av kall eller känslomässig stress. Primär Raynauds, även känd som idiopatisk , betyder att det är spontant, av okänd orsak och inte har samband med en annan sjukdom. Sekundär Raynauds uppstår som ett resultat av ett annat tillstånd och har en äldre ålder vid början; episoder är intensivt smärtsamma och kan vara asymmetriska och associerade med hudskador. Sekundär Raynauds kan uppstå på grund av en bindvävssjukdom , såsom sklerodermi eller lupus , skador på händerna, långvarig vibration , rökning, sköldkörtelproblem och vissa mediciner, till exempel p-piller . Diagnosen är vanligtvis baserad på symtomen.

Den primära behandlingen är att undvika kyla. Andra åtgärder inkluderar avbrytande av nikotin eller stimulerande användning. Läkemedel för behandling av fall som inte förbättras inkluderar kalciumkanalblockerare och iloprost . Lite bevis stöder alternativ medicin . Allvarlig sjukdom kan sällan kompliceras av hudsår eller gangren .

Cirka 4% av människorna har tillståndet. Starten av den primära formen är vanligtvis mellan 15 och 30 år och förekommer oftare hos kvinnor. Sekundärformen påverkar vanligtvis äldre. Båda formerna är vanligare i kalla klimat .

tecken och symtom

Raynauds påverkar alla fem fingrarna
Blåaktig färg

Tillståndet kan orsaka lokal smärta, missfärgning (blekhet) och känslor av kyla och/eller domningar.

När de utsätts för kalla temperaturer minskar blodtillförseln till fingrarna eller tårna, och i vissa fall näsan eller örsnibbarna, markant; huden blir blek eller vit (kallad blekhet ) och blir kall och dom. Dessa händelser är episodiska, och när avsnittet avtar eller området värms upp återkommer blodflödet och hudfärgen blir först röd ( rubor ) och sedan tillbaka till det normala, ofta åtföljt av svullnad , stickningar och smärtsamma "nålar" och nålar "känsla. Alla tre färgförändringar observeras i klassiska Raynauds. Men inte alla patienter ser alla de ovan nämnda färgförändringarna i alla episoder, särskilt i mildare fall av tillståndet. Den röda rodnaden beror på reaktiv hyperemi i de områden som berövas blodflöde.

Under graviditeten försvinner normalt detta tecken på grund av ökat ytblodflöde. Raynauds har inträffat hos ammande mödrar, vilket fått bröstvårtorna att bli vita och smärtsamma.

Bröstvårtans blanchering eller kärlkramp i bröstvårtan kan orsaka svårigheter att amma .

Orsaker

Primär

Raynauds sjukdom, eller primär Raynauds, diagnostiseras om symtomen är idiopatiska , det vill säga om de uppstår av sig själva och inte i samband med andra sjukdomar. Vissa hänvisar till primär Raynauds sjukdom som "att vara allergisk mot kyla". Det utvecklas ofta hos unga kvinnor i tonåren och tidig vuxen ålder. Primära Raynauds anses vara åtminstone delvis ärftliga , även om specifika gener ännu inte har identifierats.

Rökning ökar frekvensen och intensiteten av attacker, och det finns en hormonell komponent. Koffein , östrogen och icke-selektiva betablockerare listas ofta som försvårande faktorer, men bevis på att de bör undvikas är inte fasta.

Sekundär

Raynauds fenomen, eller sekundära Raynauds, förekommer sekundärt till en mängd andra tillstånd.

Sekundära Raynauds har ett antal föreningar:

Raynauds kan föregå dessa andra sjukdomar med många år, vilket gör det till det första symptomet. Detta kan vara fallet i CREST -syndromet , som Raynauds är en del av.

Patienter med sekundära Raynauds kan också ha symtom relaterade till deras underliggande sjukdomar. Raynauds fenomen är det första symptomet som uppstår för 70% av patienterna med sklerodermi , en hud- och ledsjukdom.

När Raynauds fenomen är begränsat till en hand eller en fot, kallas det ensidigt Raynauds. Detta är en ovanlig form och är alltid sekundär till lokal eller regional kärlsjukdom. Det utvecklas vanligtvis inom flera år för att påverka andra lemmar när kärlsjukdomen fortskrider.

Mekanism

Underliggande mekanism

Dess patofysiologi omfattar hyper av sympatiska nervsystemet orsakar extrem kärlsammandragning av de perifera blodkärlen, vilket leder till vävnads hypoxi .

Diagnos

Värmesignaturer för en Raynauds hand (upptill) och en frisk hand (nedtill): Rött indikerar varma områden medan grönt anger svala områden. (Bilden tagen med en termografisk kamera)
Konsensusdiagnoskriterier

Det är viktigt att skilja Raynauds sjukdom (primär Raynauds) från Raynauds fenomen (sekundära Raynauds). Letar du efter tecken på artrit eller vaskulit , liksom ett antal laboratorietester, kan du skilja dem åt. Nagelveck kapillärundersökning eller "kapillaroskopi" är en av de mest känsliga metoderna för att diagnostisera RS med bindvävssjukdomar, det vill säga att skilja en sekundär från en primär form objektivt.

Om man misstänker att vara sekundärt till systemisk skleros , är ett verktyg som kan hjälpa stöd i förutsägelsen av systemisk skleros termografi.

En noggrann medicinsk historia kommer att försöka identifiera eller utesluta möjliga sekundära orsaker.

För att underlätta diagnosen Raynauds fenomen har flera uppsättningar diagnostiska kriterier föreslagits. Tabell 1 nedan ger en sammanfattning av dessa olika diagnostiska kriterier.

Nyligen utvecklades internationella konsensuskriterier för diagnos av primärt Raynauds fenomen av en panel av experter inom reumatologi och dermatologi.

Förvaltning

Sekundära Raynauds hanteras främst genom att behandla den bakomliggande orsaken, och som primära Raynauds, undvika triggers, såsom kall, känslomässig och miljömässig stress, vibrationer och repetitiva rörelser, och undvika rökning (inklusive passiv rökning) och sympatomimetiska läkemedel .

Mediciner

Medicin kan vara till hjälp vid måttlig eller svår sjukdom.

  • Vasodilatorer - kalciumkanalblockerare , såsom dihydropyridiner nifedipin eller amlodipin , företrädesvis preparat med långsam frisättning - ofta är förstahandsbehandling. De har de vanligaste biverkningarna av huvudvärk, rodnad, och fotled ödem , men dessa är inte normalt tillräckligt stränga att kräva upphörande av behandling. De begränsade tillgängliga bevisen visar att kalciumkanalblockerare endast är lite effektiva för att minska hur ofta attackerna sker. Även om andra studier också avslöjar att CCB kan vara effektiva för att minska svårighetsgraden av attacker, smärta och funktionshinder i samband med Raynauds fenomen. Människor vars sjukdom är sekundär till erytromelalgi kan ofta inte använda vasodilatatorer för terapi, eftersom de utlöser 'bloss' som gör att extremiteterna blir brännande röda på grund av för mycket blodtillförsel.
  • Personer med svår sjukdom som är benägna att såras eller trombotiska händelser med stora artärer kan förskrivas aspirin.
  • Sympatolytiska medel, såsom den alfa-adrenerga blockeraren prazosin , kan ge tillfällig lindring av sekundära Raynauds fenomen.
  • Losartan kan, och aktuella nitrater , minska svårighetsgraden och frekvensen av attacker, och fosfodiesterashämmarna sildenafil och tadalafil kan minska deras svårighetsgrad.
  • Angiotensinreceptorblockerare eller ACE -hämmare kan hjälpa blodflödet till fingrarna, och vissa bevis visar att angiotensinreceptorblockerare (ofta losartan ) minskar frekvensen och svårighetsgraden av attacker, och möjligen bättre än nifedipin.
  • Den prostaglandin iloprost används för att hantera kritisk ischemi och pulmonell hypertoni i Raynauds fenomen, och endotelinreceptorantagonist bosentan används för att hantera allvarlig pulmonell hypertoni och förhindrar finger sår i sklerodermi .
  • Statiner har en skyddande effekt på blodkärl, och SSRI som fluoxetin kan hjälpa symtomen, men data är svaga.
  • PDE5-hämmare används off-label för att behandla svår ischemi och sår i fingrar och tår för personer med sekundärt Raynauds fenomen; från 2016 var deras roll mer allmänt i Raynauds inte klar.

Kirurgi

  • I allvarliga fall kan en endoskopisk thorax sympatektomi -procedur utföras. Här skärs kirurgiskt nerverna som signalerar fingertopparnas blodkärl. Mikrovaskulär kirurgi av de drabbade områdena är en annan möjlig terapi, men detta förfarande bör ses som en sista utväg.
  • En nyare behandling för allvarliga Raynauds är användningen av botulinumtoxin . 2009 års artikel studerade 19 patienter i åldrarna 15 till 72 år med allvarligt Raynauds fenomen varav 16 patienter (84%) rapporterade smärtlindring i vila; 13 patienter rapporterade omedelbar smärtlindring, ytterligare tre hade gradvis smärtreducering under 1-2 månader. Alla 13 patienter med kroniska fingersår läkte inom 60 dagar. Endast 21% av patienterna krävde upprepade injektioner. En artikel från 2007 beskriver liknande förbättringar i en serie med 11 patienter. Alla patienter hade betydande smärtlindring.

Alternativ medicin

Bevis stöder inte användning av alternativ medicin, inklusive akupunktur och laserterapi .

Prognos

Prognosen för primärt Raynauds syndrom är ofta mycket gynnsam, utan dödlighet och liten sjuklighet. En minoritet utvecklar dock gangren . Prognosen för sekundär Raynaud är beroende av den underliggande sjukdomen och hur effektiva blodflödesåterställande manövrar är.

Referenser

externa länkar

Klassificering
Externa resurser