Sensorineural hörselnedsättning - Sensorineural hearing loss

Sensorineural hörselnedsättning
Cochlea-tvärsnitt.svg
Tvärsnitt av snäckan.
Specialitet Otorinolaryngology

Sensorineural hörselnedsättning ( SNHL ) är en typ av hörselnedsättning där grundorsaken ligger i innerörat eller sensoriskt organ ( cochlea och tillhörande strukturer) eller vestibulokokleär nerv ( kranialnerv VIII). SNHL står för cirka 90% av rapporterad hörselnedsättning. SNHL är vanligtvis permanent och kan vara mild, måttlig, svår, djupgående eller total. Olika andra deskriptorer kan användas beroende på audiogramets form , såsom högfrekvens, lågfrekvens, U-formad, skårad, toppad eller platt.

Sensorisk hörselnedsättning uppstår ofta som en följd av skadade eller bristande cochlea hårceller . Hårceller kan vara onormala vid födseln eller skadade under en individs livstid. Det finns både yttre orsaker till skador, inklusive infektion , och ototoxiska läkemedel, såväl som inneboende orsaker, inklusive genetiska mutationer . En vanlig orsak eller en förvärrande faktor i SNHL är långvarig exponering för miljöbuller eller bullerinducerad hörselnedsättning . Exponering för ett enda mycket högt ljud, t.ex. en pistolskott eller en explosion av bomben, kan orsaka hörselnedsatt ljud. Att använda hörlurar med hög volym över tiden eller att vara i höga miljöer regelbundet, såsom en hög arbetsplats, sportevenemang, konserter och använda bullriga maskiner kan också vara en risk för bullerinducerad hörselnedsättning.

Neural eller "retrokochlear" hörselnedsättning uppstår på grund av skada på cochlea nerv (CVIII). Denna skada kan påverka initieringen av nervimpulsen i cochlea nerven eller överföringen av nervimpulsen längs nerven in i hjärnstammen .

De flesta fall av SNHL uppvisar en gradvis försämring av hörselgränserna som uppträder under år till årtionden. I vissa fall kan förlusten så småningom påverka stora delar av frekvensområdet . Det kan åtföljas av andra symtom som öronring ( tinnitus ) och yrsel eller yrsel ( yrsel ). Den vanligaste typen av sensorineural hörselnedsättning är åldersrelaterad ( presbycusis ), följt av bullerinducerad hörselnedsättning (NIHL).

Frekventa symtom på SNHL är förlust av skärpa för att urskilja röster i förgrunden mot bullriga bakgrunder, svårighetsförståelse i telefon, vissa typer av ljud verkar alltför högt eller skingrande, svårt att förstå vissa delar av talet ( frikativ och sibilanter ), förlust av riktning av ljud ( särskilt med högfrekventa ljud), uppfattning om att människor mumlar när de talar och svårigheter att förstå tal. Liknande symtom är också associerade med andra typer av hörselnedsättning; audiometri eller andra diagnostiska tester är nödvändiga för att särskilja sensorineural hörselnedsättning.

Identifiering av sensorineural hörselnedsättning görs vanligtvis genom att utföra en ren ton-audiometri (ett audiogram) där benledningsgränser mäts. Tympanometri och tal-audiometri kan vara till hjälp. Testning utförs av en audiolog .

Det finns ingen beprövad eller rekommenderad behandling eller botemedel mot SNHL; hantering av hörselnedsättning sker vanligtvis genom hörselstrategier och hörapparater. I fall av djup eller total dövhet är ett cochleaimplantat en specialiserad hörapparat som kan återställa en funktionell hörselnivå. SNHL kan åtminstone delvis förebyggas genom att undvika miljöbuller, ototoxiska kemikalier och droger, och huvudtrauma, och behandla eller ympa mot vissa utlösande sjukdomar och tillstånd som hjärnhinneinflammation .

tecken och symtom

Eftersom det inre örat inte är direkt tillgängligt för instrument, identifieras genom patientrapportering av symtom och audiometrisk testning. Av de som presenterar för sin läkare med sensorineural hörselnedsättning rapporterar 90% att de har minskat hörseln, 57% rapporterar att de har en pluggad känsla i örat och 49% rapporterar att de har ringt i örat ( tinnitus ). Cirka hälften rapporterar vestibulära (vertigo) problem.

För en detaljerad redogörelse för symtom som är användbara för screening utvecklades ett frågeformulär för självbedömning av American Academy of Otolaryngology , kallat Hearing Handicap Inventory for Adults (HHIA). Det är en undersökning med 25 frågor om subjektiva symtom.

Orsaker

Sensorineural hörselnedsättning kan vara genetisk eller förvärvad (dvs. som en följd av sjukdom, buller, trauma, etc.). Människor kan ha hörselnedsättning från födseln ( medfödd ) eller hörselnedsättningen kan komma senare. Många fall är relaterade till ålderdom (åldersrelaterat).

Genetisk

Hörselnedsättning kan ärvas. Mer än 40 gener har varit inblandade i orsaken till dövhet. Det finns 300 syndrom med relaterad hörselnedsättning, och varje syndrom kan ha orsakande gener.

Recessiva , dominerande , X-kopplade eller mitokondriella genetiska mutationer kan påverka inneröratets struktur eller metabolism. Vissa kan vara enpunktsmutationer , medan andra beror på kromosomavvikelser . Vissa genetiska orsaker ger upphov till hörselnedsättning sent. Mitokondriella mutationer kan orsaka SNHL iem1555A> G, vilket gör individen känslig för de ototoxiska effekterna av aminoglykosidantibiotika .

  • Den vanligaste orsaken till recessiv genetisk medfödd hörselnedsättning i utvecklade länder är DFNB1 , även känd som Connexin 26 dövhet eller GJB2- relaterad dövhet.
  • De vanligaste syndromformerna av hörselnedsättning inkluderar (dominerande) Sticklers syndrom och Waardenburgs syndrom och (recessivt) Pendred syndrom och Usher syndrom .
  • Mitokondriella mutationer som orsakar dövhet är sällsynta: MT-TL1- mutationer orsakar MIDD (maternellt ärvt dövhet och diabetes) och andra tillstånd som kan inkludera dövhet som en del av bilden.
  • TMPRSS3- genen identifierades genom dess associering med både medfödd autosomal recessiv dövhet hos barn. Denna gen uttrycks i fostrets snäckare och många andra vävnader och anses vara involverad i utvecklingen och underhållet av det inre örat eller innehållet i perilymfen och endolymfen . Det identifierades också som en tumörassocierad gen som överuttrycks i äggstocks tumörer .
  • Charcot – Marie – Tandsjukdom är en ärftlig neurologisk sjukdom med fördröjd debut som kan påverka öronen såväl som andra organ. Hörselnedsättningen i detta tillstånd är ofta ANSD (auditiv neuropatispektrumstörning) en neural orsak till hörselnedsättning.
  • Muckle – Wells syndrom , en sällsynt ärftlig autoinflammatorisk störning, kan leda till hörselnedsättning.
  • Autoimmun sjukdom : även om det förmodligen är sällsynt, är det möjligt för autoimmuna processer att rikta sig mot cochlea specifikt, utan symtom som påverkar andra organ. Granulomatos med polyangiit , ett autoimmunt tillstånd, kan utlösa hörselnedsättning.

Medfödd

Presbycusis

Huvudartikel: Presbycusis

Progressiv åldersrelaterad förlust av hörselskärpa eller känslighet kan börja så tidigt som 18 år, främst påverkar de höga frekvenserna och män mer än kvinnor. Sådana förluster kanske inte blir uppenbara förrän långt senare i livet. Presbycusis är den absolut dominerande orsaken till sensorineural hörselnedsättning i industrialiserade samhällen. En studie som gjordes i Sudan, med en befolkning fri från höga bullerexponeringar, fann betydligt mindre fall av hörselnedsättning jämfört med åldersmatchade fall från ett industrialiserat land. Liknande resultat rapporterades av en studie utförd av en befolkning från påskön, som rapporterade sämre hörsel bland dem som tillbringade tid i industriländer jämfört med dem som aldrig lämnade ön. Forskare har hävdat att andra faktorer än skillnader i bullerexponering, såsom genetisk smink, också kan ha bidragit till resultaten. Hörselnedsättning som förvärras med åldern men orsakas av andra faktorer än normalt åldrande, såsom bullerinducerad hörselnedsättning, är inte presbycus, även om det kan vara svårt att skilja de individuella effekterna av flera orsaker till hörselnedsättning. En av tre personer har signifikant hörselnedsättning vid 65 års ålder; vid 75 års ålder, en av två. Åldersrelaterad hörselnedsättning är varken förebyggbar eller reversibel.

Ljud

Huvudartikel: Bullerinducerad hörselnedsättning

De flesta människor som lever i det moderna samhället lider av någon grad av progressiv sensorineural (dvs. permanent) bullerinducerad hörselnedsättning (NIHL) till följd av överbelastning och skada den sensoriska eller neurala hörselapparaten i innerörat. NIHL är vanligtvis ett drop-out eller hack centrerat vid 4000 Hz. Både intensitet (SPL) och exponeringstid och upprepad exponering för osäkra ljudnivåer bidrar till cochlea-skador som leder till hörselnedsättning. Ju högre ljudet är, desto kortare är den säkra exponeringen. NIHL kan vara antingen permanent eller tillfällig, kallad en tröskelförskjutning. Osäkra ljudnivåer kan vara så lite som 70 dB (ungefär dubbelt så högt som vanligt samtal) om det är långvarig (24-timmars) eller kontinuerlig exponering. 125 dB (en hög rockkonsert är ~ 120 dB) är smärtnivån; ljud över denna nivå orsakar omedelbar och permanent öronskada.

Buller och åldrande är de främsta orsakerna till presbycusis , eller åldersrelaterad hörselnedsättning, den vanligaste typen av hörselnedsättning i industrisamhället. Farorna med exponering för miljö- och yrkesbuller är allmänt kända. Många nationella och internationella organisationer har upprättat standarder för säker exponering för buller inom industri, miljö, militär, transport, jordbruk, gruvdrift och andra områden. Ljudintensitet eller ljudtrycksnivå (SPL) mäts i decibel (dB). Som referens:

db-nivå Exempel
45 dB Omgivande ljudnivå runt hemmet
60 dB Tyst kontor
60–65 dB Normal konversation
70 dB Stadsljud vid 25 'eller genomsnittligt TV-ljud
80 dB Bullrigt kontor
95–104 dB Nattklubbens dansgolv
120 dB Närliggande åska eller en hög rockkonsert
150–160 dB Skott från en handhållen pistol

En ökning med 6 dB representerar en fördubbling av SPL, eller energin hos ljudvågen, och därför dess benägenhet att orsaka öronskador. Eftersom mänskliga öron hör logaritmiskt, inte linjärt, krävs det en ökning med 10 dB för att producera ett ljud som uppfattas vara dubbelt så högt. Öronskador på grund av buller är proportionella mot ljudintensitet, inte upplevd högstyrka, så det är vilseledande att förlita sig på subjektiv uppfattning om ljudstyrka som en indikation på risken för hörsel, dvs det kan avsevärt underskatta faran.

Även om standarderna skiljer sig måttligt i intensitetsnivåer och exponeringstid anses vara säkra, kan vissa riktlinjer härledas.

Den säkra exponeringsmängden minskas med en faktor 2 för varje växelkurs (3 dB för NIOSH-standard eller 5 dB för OSHA- standard) ökning av SPL. Till exempel är den säkra dagliga exponeringsmängden vid 85 dB (90 dB för OSHA) 8 timmar, medan den säkra exponeringen vid 94 dB (A) (nattklubbnivå) bara är 1 timme. Bullertrauma kan också orsaka en reversibel hörselnedsättning, kallad en tillfällig tröskelförskjutning. Detta inträffar vanligtvis hos individer som utsätts för skott eller smällare och hörs ringa i öronen efter händelsen ( tinnitus ).

  • Omgivande miljöbuller : Befolkningar som bor nära flygplatser, tågstationer, motorvägar och industriområden utsätts för bullernivåer, typiskt i intervallet 65 till 75 dBA. Om livsstilen inkluderar betydande förhållanden utomhus eller öppet fönster kan dessa exponeringar över tid försämra hörseln. US Department of Housing and Urban Development sätter standarder för bullerpåverkan i bostads- och kommersiella byggzoner. HUDs bullerstandarder finns i 24 CFR Part 51, Subpart B. Miljöbuller över 65 dB definierar ett bullerpåverkat område.
  • Personlig ljudelektronik : Personlig ljudutrustning som iPod (iPod når ofta 115 decibel eller högre) kan producera tillräckligt kraftfullt ljud för att orsaka betydande NIHL.
  • Akustiskt trauma: Exponering för en enda händelse med extremt höga ljud (t.ex. explosioner) kan också orsaka tillfällig eller permanent hörselnedsättning. En typisk källa till akustiskt trauma är en alltför hög musikkonsert.
  • Arbetsplatsbuller: OSHA-standarderna 1910.95 Allmän branschexponering och 1926.52 Byggbranschen Yrkesbelysningsexponering identifierar nivån 90 dB (A) för 8 timmars exponering som den nivå som krävs för att skydda arbetstagare från hörselnedsättning.

Sjukdom eller störning

  • Inflammatorisk
    • Suppurativ labyrintit eller otitis interna (inflammation i innerörat)
  • Diabetes mellitus
    Huvudartikel: Diabetes mellitus och dövhet
    En nyligen genomförd studie visade att hörselnedsättning är dubbelt så vanlig hos personer med diabetes som hos dem som inte har sjukdomen. Även av de 86 miljoner vuxna i USA som har prediabetes är andelen hörselnedsättning 30 procent högre än hos dem med normalt blodsocker. Det har inte fastställts hur diabetes är relaterat till hörselnedsättning. Det är möjligt att de höga blodsockernivåerna i samband med diabetes orsakar skador på de små blodkärlen i innerörat, vilket liknar det sätt på vilket diabetes kan skada ögonen och njurarna. Liknande studier har visat en möjlig koppling mellan hörselnedsättning och neuropati (nervskada).
  • Tumör
  • Ménières sjukdom - orsakar sensorineural hörselnedsättning i det låga frekvensområdet (125 Hz till 1000 Hz). Ménières sjukdom kännetecknas av plötsliga attacker av svindel, som varar minuter till timmar före tinnitus , ljudfyllnad och fluktuerande hörselnedsättning. Det är relativt sällsynt och ofta överdiagnostiserat.
  • Bakteriell meningit, t.ex. pneumokock, meningokock, haemophilus influenzae kan skada snäckan - Hörselnedsättning är en av de vanligaste efterverkningarna av bakteriell hjärnhinneinflammation. Man har uppskattat att 30% av fall av bakteriell hjärnhinneinflammation leder till mild till djup hörselnedsättning. Barn är mest utsatta: sjuttio procent av all bakteriell hjärnhinneinflammation förekommer hos små barn under fem år.
  • Viral
  • Bakteriell
    • Syfilis överförs vanligtvis från gravida kvinnor till sina foster, och ungefär en tredjedel av de smittade barnen kommer så småningom att bli döva.

Ototoxiska och neurotoxiska läkemedel och kemikalier

Huvudartikel: ototoxicitet

Vissa receptfria läkemedel samt receptbelagda läkemedel och vissa industriella kemikalier är ototoxiska. Exponering för dessa kan leda till tillfällig eller permanent hörselnedsättning.

Vissa mediciner orsakar irreversibla skador på örat och är begränsade i deras användning av denna anledning. Den viktigaste gruppen är aminoglykosiderna (huvudmedlem gentamicin ). En sällsynt mitokondriell mutation, m.1555A> G, kan öka en individs känslighet för den ototoxiska effekten av aminoglykosider. Långvarigt missbruk av hydrokodon (Vicodin) är känt för att orsaka snabbt framåtgående sensorineural hörselnedsättning, vanligtvis utan vestibulära symtom. Metotrexat , ett kemoterapimedel, är också känt för att orsaka hörselnedsättning. I de flesta fall återhämtar sig inte hörseln när läkemedlet stoppas. Paradoxalt nog används metotrexat också vid behandling av autoimmuninducerad inflammatorisk hörselnedsättning.

Olika andra mediciner kan reversibelt försämra hörseln. Detta inkluderar slingdiuretika , sildenafil (Viagra), hög eller ihållande dosering av NSAID ( aspirin , ibuprofen , naproxen och olika receptbelagda läkemedel: celecoxib , etc.), kinin och makrolidantibiotika ( erytromycin , etc.). Cytotoxiska medel, såsom karboplatinum, som används för att behandla maligniteter kan ge upphov till en dosberoende SNHL, liksom läkemedel såsom desferrioxamin, som används för hematologiska störningar såsom talassemi; patienter som ordineras dessa läkemedel måste ha hörselskydd.

Långvarig eller upprepad miljö- eller arbetsrelaterad exponering för ototoxiska kemikalier kan också leda till sensorisk hörselnedsättning. Några av dessa kemikalier är:

Huvudskada

Det kan skada antingen själva örat eller de centrala hörselvägarna som behandlar informationen som öronen förmedlar. Människor som drabbas av huvudskada är mottagliga för hörselnedsättning eller tinnitus, antingen tillfällig eller permanent. Kontaktsporter som fotboll (US NFL), hockey och cricket har en anmärkningsvärd förekomst av huvudskador (hjärnskakning). I en undersökning av pensionerade NFL-spelare, som alla rapporterade en eller flera hjärnskakningar under sin spelkarriär, hade 25% hörselnedsättning och 50% hade tinnitus.

Perinatala tillstånd

Dessa är mycket vanligare hos prematura barn, särskilt de under 1500 g vid födseln. För tidig födsel kan förknippas med problem som leder till sensorineural hörselnedsättning som anoxi eller hypoxi (dåliga syrenivåer), gulsot, intrakraniell blödning, hjärnhinneinflammation. Fosteralkoholsyndrom rapporteras orsaka hörselnedsättning hos upp till 64% av spädbarn födda till alkoholhaltiga mödrar, från den ototoxiska effekten på det utvecklande fostret, plus undernäring under graviditeten från det överskott av alkoholintaget .

Jodbrist / hypotyreos

Jodbrist och endemisk hypotyreos är förknippade med hörselnedsättning. Om en gravid mor inte har tillräckligt med jodintag under graviditeten påverkar det utvecklingen av det inre örat hos fostret vilket leder till sensorineural dövhet. Detta sker i vissa områden i världen, såsom Himalaya, där jod är bristfällig i jorden och därmed kosten. I dessa områden finns det en hög förekomst av endemisk struma. Denna orsak till dövhet förhindras genom att tillsätta jod i saltet.

Hjärnblödning

Hjärnslag i en region som påverkar hörselfunktionen, såsom en bakre cirkulationsinfarkt, har associerats med dövhet.

Patofysiologi

Sensorisk hörselnedsättning orsakas av onormal struktur eller funktion av hårcellerna i organet i Corti i snäckan . Neurala hörselnedsättningar är följden av skador på den åttonde kranialnerven ( vestibulokokleär nerven ) eller hjärnstammens hörselkanaler . Om högre nivåer av hörselvägarna påverkas kallas detta central dövhet . Central dövhet kan förekomma som sensorineural dövhet men bör särskiljas från historik och audiologisk testning.

Cochlear döda regioner i sensorisk hörselnedsättning

Hörselnedsättning kan förknippas med skador på hårcellerna i snäckan. Ibland kan det förekomma fullständig förlust av funktion hos inre hårceller (IHC) över en viss region i snäckan; detta kallas en "död region". Regionen kan definieras i termer av intervallet av karakteristiska frekvenser (CF) för IHC: er och / eller neuroner omedelbart intill den döda regionen.

Cochlea hårceller

Figur 3: tvärsnitt av snäckan.

Yttre hårceller (OHC) bidrar till strukturen av Corti-organet , som ligger mellan basilmembranet och det tektoriella membranet i snäckan (se figur 3). Tunneln av korti, som löper genom Cortis organ, delar OHC: erna och de inre hårcellerna (IHC). OHC: er är anslutna till retikulär laminär och deiters celler. Det finns ungefär tolv tusen OHC i varje mänskligt öra, och dessa är ordnade i upp till fem rader. Varje OHC har små "hår" eller cilier på sin övre yta som kallas stereocilia , och dessa är också ordnade i rader som är graderade i höjd. Det finns cirka 140 stereocilier på varje OHC.

OHC: s och IHC: s grundläggande roll är att fungera som sensoriska receptorer . IHC: s huvudsakliga funktion är att överföra ljudinformation via afferenta neuroner . De gör detta genom att överföra mekaniska rörelser eller signaler till nervaktivitet. När de stimuleras rör sig stereocilierna på IHC: erna och orsakar ett flöde av elektrisk ström att passera genom hårcellerna. Denna elektriska ström skapar handlingspotentialer i de anslutna afferenta nervcellerna.

OHC är olika genom att de faktiskt bidrar till snäckans aktiva mekanism. De gör detta genom att ta emot mekaniska signaler eller vibrationer längs det basila membranet och överföra dem till elektrokemiska signaler. Stereocilierna som finns på OHC är i kontakt med det tektoriella membranet. Därför, när det basilära membranet rör sig på grund av vibrationer, böjer stereocilierna sig. Riktningen i vilken de böjer, dikterar avfyrningshastigheten för hörselneuronerna anslutna till OHC.

Böjningen av stereocilia mot baskroppen i OHC orsakar excitation av hårcellen. Således inträffar en ökning av avfyringshastigheten för hörselneuronerna anslutna till hårcellen. Å andra sidan orsakar böjningen av stereocilierna bort från baskroppen i OHC hämning av hårcellen. Således inträffar en minskning av avfyrningshastigheten för hörselneuronerna som är anslutna till hårcellen. OHC är unika genom att de kan dra ihop sig och expandera (elektromotilitet). Därför kan de som svar på de elektriska stimuleringarna som tillhandahålls av den kraftiga nervtillförseln förändras i längd, form och styvhet. Dessa förändringar påverkar basilmembranets respons på ljud. Det är därför uppenbart att OHC: erna spelar en viktig roll i snäckans aktiva processer. Huvudfunktionen för den aktiva mekanismen är att finjustera det basilära membranet och ge det en hög känslighet för tysta ljud. Den aktiva mekanismen är beroende av att snäckan är i gott fysiologiskt tillstånd. Snäckan är dock mycket känslig för skador.

Hårcellsskador

SNHL orsakas oftast av skador på OHC och IHC. Det finns två metoder för att de kan skadas. För det första kan hela hårcellen dö. För det andra kan stereocilia förvrängas eller förstöras. Skada på snäckan kan uppstå på flera sätt, till exempel genom virusinfektion, exponering för ototoxiska kemikalier och intensiv bullerexponering. Skador på OHC: erna resulterar i antingen en mindre effektiv aktiv mekanism eller så kanske den inte fungerar alls. OHC bidrar till att ge hög känslighet för tysta ljud vid ett specifikt frekvensområde (cirka 2–4 ​​kHz). Således resulterar skador på OHC: erna i att basilmembranets känslighet minskar för svaga ljud. Förstärkning av dessa ljud krävs därför för att det basilära membranet ska kunna reagera effektivt. IHC är mindre mottagliga för skador jämfört med OHC. Men om de skadas kommer detta att resultera i en total förlust av känslighet.

Neurala stämningskurvor

Frekvensselektivitet

Figur 4: Neural stämningskurva för normal hörsel.

Den rörliga vågen längs det basilära membranet toppar på olika ställen längs det, beroende på om ljudet är lågt eller högt. På grund av massan och styvheten hos det basilära membranet toppar lågfrekventa vågor i toppen, medan högfrekventa ljud toppar i bottenänden på snäckan. Därför är varje position längs basilmembranet finjusterat till en viss frekvens. Dessa specifikt inställda frekvenser kallas karakteristiska frekvenser (CF).

Om ett ljud som kommer in i örat förskjuts från den karakteristiska frekvensen, kommer responsstyrkan från basilmembranet att gradvis minska. Finjusteringen av det basilära membranet skapas genom inmatning av två separata mekanismer. Den första mekanismen är en linjär passiv mekanism, som är beroende av den basila membranets mekaniska struktur och dess omgivande strukturer. Den andra mekanismen är en icke-linjär aktiv mekanism, som i första hand är beroende av OHC: ernas funktion och även det allmänna fysiologiska tillståndet i själva snäckan. Basiliärmembranets bas och topp skiljer sig åt i styvhet och bredd, vilket får basilmembranet att svara på olika frekvenser olika längs dess längd. Basen på det basilära membranet är smal och stel, vilket resulterar i att det svarar bäst på högfrekventa ljud. Spetsen på det basilära membranet är bredare och mycket mindre styv jämfört med basen, vilket får det att svara bäst på låga frekvenser.

Denna selektivitet för vissa frekvenser kan illustreras med neurala inställningskurvor. Dessa visar frekvenserna som en fiber svarar på genom att visa tröskelnivåer (dB SPL) för hörselnervfibrer som en funktion av olika frekvenser. Detta visar att hörselnervfibrerna svarar bäst och därmed har bättre trösklar vid fiberns karakteristiska frekvens och frekvenser som omedelbart omger den. Basilmembranet sägs vara "skarpt avstämt" på grund av den skarpa "V" -formade kurvan, med sin "spets" centrerad vid hörselfibrernas karakteristiska frekvens. Denna form visar hur få frekvenser en fiber svarar på. Om det var en bredare "V" -form skulle den svara på fler frekvenser (se figur 4).

IHC vs OHC hörselnedsättning

Figur 5: Neural stämningskurva för OHC-förlust. Anpassad från.
Figur 6: Neural stämningskurva för OHC-förlust och IHC-förlust. Anpassad från.

En normal neuralavstämningskurva kännetecknas av en brett avstämd lågfrekvent "svans", med en finjusterad mittfrekvens "spets". Men där det finns partiell eller fullständig skada på OHC: erna, men med oskadade IHC: er, skulle den resulterande inställningskurvan visa eliminering av känslighet vid tysta ljud. Det vill säga där den neurala avstämningskurvan normalt skulle vara mest känslig (vid "spetsen") (se figur 5).

Där både OHC och IHC är skadade, skulle den resulterande neurala avstämningskurvan visa eliminering av känslighet vid "spetsen". På grund av IHC-skador blir emellertid hela inställningskurvan höjd, vilket ger en förlust av känslighet över alla frekvenser (se figur 6). Det är bara nödvändigt att den första raden av OHC skadas för att eliminering av den finjusterade "spetsen" ska inträffa. Detta stöder tanken att förekomsten av OHC-skador och därmed en förlust av känslighet för tysta ljud, inträffar mer än IHC-förlust.

När IHC: erna eller en del av basilmembranet skadas eller förstörs, så att de inte längre fungerar som omvandlare, blir resultatet en '' död region ''. Döda regioner kan definieras i termer av de karakteristiska frekvenserna för IHC, relaterade till den specifika platsen längs det basilära membranet där den döda regionen förekommer. Förutsatt att det inte har skett någon förändring i de karakteristiska frekvenserna relaterade till vissa regioner i basilmembranet på grund av skadorna på OHC. Detta inträffar ofta med IHC-skador. Döda regioner kan också definieras av den anatomiska platsen för den icke-fungerande IHC (såsom en "apikal död region") eller av de karakteristiska frekvenserna för IHC intill den döda regionen.

Dödregionens audiometri

Ren ton-audiometri (PTA)

Döda regioner påverkar audiometriska resultat, men kanske inte på det sätt som förväntas. Till exempel kan det förväntas att tröskelvärden inte skulle uppnås vid frekvenserna inom det döda området utan skulle erhållas vid frekvenser intill det döda området. Om man antar att normal hörsel existerar runt det döda området skulle det därför producera ett audiogram som har en dramatiskt brant lutning mellan frekvensen där en tröskel erhålls och frekvensen där en tröskel inte kan uppnås på grund av den döda regionen.

Figur 7: Svar från basilmembranet till en ren ton.
Figur 8: Svar från det basilära membranet till en ren ton när det finns en död region.

Det verkar dock som så inte är fallet. Döda regioner kan inte hittas tydligt via PTA- ljudprogram . Detta kan bero på att även om neuronerna innerverar den döda regionen, inte kan reagera på vibrationer vid deras karakteristiska frekvens. Om basilmembranvibrationen är tillräckligt stor kommer nervceller som är inställda på olika karakteristiska frekvenser, såsom de som gränsar till det döda området, stimuleras på grund av spridning av excitation. Därför kommer ett svar från patienten vid testfrekvensen att erhållas. Detta kallas för ”off-place lyssnande”, och kallas även för ”off-frekvent lyssnande”. Detta leder till att en falsk tröskel hittas. Således verkar det som om en person har bättre hörsel än vad de faktiskt gör, vilket leder till att en död region missas. Med PTA ensam är det därför omöjligt att identifiera omfattningen av en död region (se figur 7 och 8).

Följaktligen, hur mycket påverkas en audiometrisk tröskel av en ton med dess frekvens inom ett dött område? Detta beror på platsen för den döda regionen. Tröskelvärden för döda regioner med låg frekvens är mer felaktiga än för döda regioner med högre frekvens. Detta har tillskrivits det faktum att excitation på grund av vibrationer i basilmembranet sprider sig uppåt från de apikala regionerna i basilmembranet, mer än excitation sprider sig nedåt från basfrekvenser med högre frekvens i cochlea. Detta mönster för excitationens spridning liknar fenomenet "maskering uppåt". Om tonen är tillräckligt hög för att producera tillräckligt med excitation i snäckans normalt fungerande område, så att den är över tröskelvärdet. Tonen kommer att upptäckas på grund av frekvent lyssnande vilket resulterar i en vilseledande tröskel.

För att hjälpa till att övervinna frågan om PTA som producerar felaktiga trösklar inom döda regioner kan maskering av området bortom den döda regionen som stimuleras användas. Detta innebär att tröskeln för det svarande området höjs tillräckligt så att det inte kan detektera spridningen av excitation från tonen. Denna teknik har lett till förslaget att en lågfrekvent dödregion kan relateras till en förlust på 40-50 dB. Eftersom ett av målen med PTA är att avgöra om det finns en död region eller inte, kan det dock vara svårt att bedöma vilka frekvenser som ska maskeras utan användning av andra tester.

Baserat på forskning har det föreslagits att en lågfrekvent död region kan ge en relativt platt förlust eller en mycket gradvis sluttande förlust mot de högre frekvenserna. Eftersom den döda regionen kommer att vara mindre detekterbar på grund av den uppåtgående spridningen av excitation. Medan det kan finnas en mer uppenbar brant sluttande förlust vid höga frekvenser för en högfrekvent död region. Även om det är troligt att lutningen representerar den mindre uttalade nedåtgående spridningen av excitation, snarare än exakta trösklar för de frekvenser med icke-fungerande hårceller. Mellanfrekventa döda regioner, med ett litet intervall, verkar ha mindre effekt på patientens förmåga att höra i vardagen och kan producera ett hack i PTA-trösklarna. Även om det är klart att PTA inte är det bästa testet för att identifiera en död region.

Psykoakustiska tuningkurvor (PTC) och tröskelutjämnande brus (TEN) -tester

Figur 9: Psykoakustisk inställningskurva.

Även om en del debatt fortsätter om tillförlitligheten hos sådana tester har det föreslagits att psykoakustiska avstämningskurvor (PTC) och tröskelutjämningsbrus (TEN) -resultat kan vara användbara för att upptäcka döda regioner snarare än PTA. PTC: er liknar neurala stämningskurvor. De illustrerar nivån på en masker (dB SPL) ton vid tröskeln, som en funktion av avvikelse från centrumfrekvens (Hz). De mäts genom att presentera en fast ren intensitet med låg intensitet samtidigt som de presenterar en smalbandsmasker, med varierande mittfrekvens. Maskeringsnivån varieras så att nivån på maskeraren som behövs för att bara maskera testsignalen finns för maskeraren vid varje mittfrekvens. Spetsen på PTC är där maskeringsnivån som behövs för att bara maskera testsignalen är den lägsta. För normala hörselpersoner är detta när maskeringscentrens frekvens är närmast frekvensen för testsignalen (se figur 9).

När det gäller döda regioner, när testsignalen ligger inom gränserna för en död region, kommer PTC-spetsen att flyttas till kanten av den döda regionen, till det område som fortfarande fungerar och detekterar spridningen av excitation från signalen. I fallet med en lågfrekvent dödregion förskjuts spetsen uppåt vilket indikerar en lågfrekvent dödregion som börjar vid kurvspetsen. För ett högfrekvent dödområde förskjuts spetsen nedåt från signalfrekvensen till funktionsområdet under det döda området. Den traditionella metoden för att erhålla PTC är dock inte praktisk för klinisk användning, och det har hävdats att TEN inte är tillräckligt noggranna. En snabb metod för att hitta PTC har utvecklats och den kan ge lösningen. Men mer forskning för att validera denna metod krävs innan den kan accepteras kliniskt.

Perceptuella konsekvenser av en död region

Audiogramkonfigurationer är inte bra indikatorer på hur en död region kommer att påverka en person funktionellt, främst på grund av individuella skillnader. Till exempel är ett sluttande audiogram ofta närvarande med en död region på grund av spridningen av excitation. Men individen kan mycket väl påverkas annorlunda än någon med motsvarande sluttande audiogram orsakad av partiell skada på hårceller snarare än en död region. De kommer att uppfatta ljud annorlunda, men ändå antyder audiogrammet att de har samma grad av förlust. Huss och Moore undersökte hur hörselskadade patienter uppfattar rena toner och fann att de uppfattade toner som bullriga och förvrängda, mer (i genomsnitt) än en person utan hörselnedsättning. De fann emellertid också att uppfattningen av toner som att vara som brus inte var direkt relaterad till frekvenser inom de döda regionerna och därför inte var en indikator på en död region. Detta tyder därför på att ljudprogram och deras dåliga representation av döda regioner är felaktiga förutsägare för en patients uppfattning om ren tonkvalitet.

Forskning av Kluk och Moore har visat att döda regioner också kan påverka patientens uppfattning om frekvenser bortom de döda regionerna. Det finns en förbättring av förmågan att skilja mellan toner som skiljer sig mycket lite i frekvens, i regioner strax bortom de döda regionerna jämfört med toner längre bort. En förklaring till detta kan vara att kortikal ommappning har inträffat. Därigenom har neuroner som normalt skulle stimuleras av den döda regionen omfördelats för att svara på fungerande områden nära den. Detta leder till en överrepresentation av dessa områden, vilket resulterar i en ökad perceptuell känslighet för små frekvensskillnader i toner.

Vestibulokoklear nervpatologi

  • medfödd deformitet i den inre hörselgången,
  • neoplastiska och pseudo-neoplastiska lesioner, med särskild detaljerad betoning på schwannom av den åttonde kranialnerven (akustiskt neurom),
  • icke-neoplastisk intern hörselkanal / Cerebello Pontinvinkelpatologi, inklusive vaskulära öglor,

Diagnos

Fallhistorik

Före granskningen ger en historik vägledning om hörselnedsättningens sammanhang.

  • stort problem
  • information om graviditet och förlossning
  • medicinsk historia
  • utvecklingshistoria
  • familjehistoria

Otoskopi

Direkt undersökning av det yttre kanalen och trumhinnan (trumhinnan) med ett otoskop , en medicinsk anordning införd i hörselgången som använder ljus för att undersöka tillståndet hos det yttre örat och trumhinnan och mellanörat genom det halvgenomskinliga membranet.

Differentiell testning

Differentiell testning är mest användbar när det finns ensidig hörselnedsättning och skiljer ledande från sensorineural förlust. Dessa utförs med en lågfrekvent stämgaffel, vanligtvis 512 Hz, och kontrastmått för luft- och benledd ljudöverföring.

  • Weber-test , där en stämgaffel berörs på pannans mittlinje, lokaliseras till det normala örat hos personer med ensidig sensorineural hörselnedsättning.
  • Rinne-testet , som testar luftledning mot benledning, är positivt eftersom både ben- och luftledning minskar lika.
  • mindre vanliga Bing- och Schwabach-varianter av Rinne-testet.
  • absolut benledning (ABC) -test.

Tabell 1 . En tabell som jämför sensorineural med ledande hörselnedsättning

Kriterier Sensorineural hörselnedsättning Ledande hörselnedsättning
Anatomisk plats Inre örat , kranialnerv VIII eller centrala behandlingscentra Mellanörat (ossikulär kedja), trumhinnan eller yttre örat
Weber-test Ljud lokaliseras till normalt öra i ensidig SNHL Ljud lokaliseras till det drabbade örat (örat med ledande förlust) i ensidiga fall
Rinne test Positiv Rinne; luftledning> benledning (både luft- och benledning minskar lika, men skillnaden mellan dem är oförändrad). Negativ Rinne; benledning> luftledning (ben / luftgap)

Andra, mer komplexa tester av hörselfunktion krävs för att särskilja olika typer av hörselnedsättning. Benledningsgränser kan skilja sensorineural hörselnedsättning från ledande hörselnedsättning. Andra tester, såsom oto-akustiska utsläpp, akustiska stapelreflexer, tal-audiometri och framkallad respons-audiometri behövs för att urskilja hörselnedsättningar i sensorisk, neural och auditiv bearbetning.

Tympanometri

Ett tympanogram är resultatet av ett test med en tympanometer. Det testar mellanöratets funktion och trumhinnans rörlighet. Det kan hjälpa till att identifiera ledande hörselnedsättning på grund av sjukdom i mellanörat eller trumhinnan från andra typer av hörselnedsättning inklusive SNHL.

Audiometri

Ett audiogram är resultatet av ett hörselprov. Den vanligaste typen av hörselprov är ljudtonmetri (PTA). Den kartlägger trösklarna för hörselskänslighet vid ett urval av standardfrekvenser mellan 250 och 8000 Hz. Det finns också högfrekvent ren ton-audiometri som testar frekvenser från 8000-20 000 Hz. PTA kan användas för att skilja mellan ledande hörselnedsättning, sensorineural hörselnedsättning och blandad hörselnedsättning. En hörselnedsättning kan beskrivas med dess grad, dvs mild, måttlig, svår eller djupgående, eller genom sin form, dvs. hög frekvens eller sluttande, låg frekvens eller stigande, skårad, U-formad eller 'kakbit', toppad eller platt.

Det finns också andra typer av audiometri som är utformade för att testa hörselskärpa snarare än känslighet (tal-audiometri), eller för att testa auditiv neurologisk vägöverföring (framkallad respons-audiometri).

Magnetisk resonanstomografi

MR-skanningar kan användas för att identifiera grova strukturella orsaker till hörselnedsättning. De används för medfödd hörselnedsättning när förändringar i innerörat eller hörselnerven kan hjälpa till att diagnostisera orsaken till hörselnedsättningen. De är också användbara i fall där en tumör misstänks eller för att bestämma graden av skada vid hörselnedsättning orsakad av bakteriell infektion eller autoimmun sjukdom. Skanning har inget värde i åldersrelaterad dövhet.

Förebyggande

Presbycusis är den främsta orsaken till SNHL och är progressiv och oundviklig, och för närvarande har vi varken somatisk eller genterapi för att motverka ärftrelaterad SNHL. Men andra orsaker till förvärvad SNHL är i stor utsträckning förebyggbara, särskilt orsaker av nosocusis-typen. Detta skulle innebära att man undviker miljöbuller och traumatiskt buller som rockkonserter och nattklubbar med hög musik. Användning av bullerdämpande åtgärder som öronproppar är ett alternativ, liksom att lära sig om de ljudnivåer man utsätts för. För närvarande finns flera exakta appar för ljudnivåmätning . Att minska exponeringstiden kan också hjälpa till att hantera risker från höga exponeringar.

Gränser för bullerexponering

Behandling

Behandlingsmetoder delas in i tre kategorier: farmakologisk, kirurgisk och hantering. Eftersom SNHL är en fysiologisk nedbrytning och anses permanent, finns det för närvarande inga godkända eller rekommenderade behandlingar.

Det har gjorts betydande framsteg när det gäller identifiering av humana dövhetsgener och klargörande av deras cellulära mekanismer såväl som deras fysiologiska funktion hos möss. Ändå är farmakologiska behandlingsalternativ mycket begränsade och kliniskt obevisade. Sådana farmaceutiska behandlingar som används är palliativa snarare än botande och riktade till den bakomliggande orsaken om man kan identifieras för att undvika progressiv skada.

Djupgående eller total hörselnedsättning kan hanteras av cochleaimplantat , som stimulerar cochlea nervändar direkt. Ett cochleaimplantat är kirurgisk implantation av en batteridriven elektronisk medicinsk anordning i innerörat. Till skillnad från hörapparater , som gör ljud högre, gör cochleaimplantat arbetet med skadade delar av innerörat (cochlea) för att ge hjärnsignaler. Dessa består av både interna implanterade elektroder och magneter och externa komponenter. Ljudkvaliteten är annorlunda än naturlig hörsel men kan göra det möjligt för mottagaren att bättre känna igen ljud och miljöljud. På grund av risk och kostnad är sådan operation reserverad för fall av allvarliga och funktionshindrade hörselskador

Hantering av sensorineural hörselnedsättning innebär att man använder strategier för att stödja befintlig hörsel såsom läppläsning, förbättrad kommunikation etc. och förstärkning med hjälp av hörapparater . Hörapparater är speciellt anpassade till den enskilda hörselnedsättningen för att ge maximal nytta.

Forskning

Läkemedel

  • Antioxidant vitaminer - Forskare vid University of Michigan rapporterar att en kombination av höga doser av vitaminerna A, C och E och magnesium, tagna en timme före bullerexponering och fortsatte som en behandling dagligen i fem dagar, var mycket effektiv vid förhindrar permanent bullerinducerad hörselnedsättning hos djur.
  • Tanakan - ett varumärke för ett internationellt receptbelagt extrakt av Ginkgo biloba. Det klassificeras som en vasodilator. Bland dess forskningsanvändningar är behandling av sensorineural dövhet och tinnitus som antas vara av vaskulärt ursprung.
  • Koenzym Q10 - ett ämne som liknar ett vitamin, med antioxidativa egenskaper. Det är gjort i kroppen, men nivåerna sjunker med åldern.
  • ebselen , en syntetisk läkemedelsmolekyl som efterliknar glutationperoxidas (GPx), ett kritiskt enzym i innerörat som skyddar det från skador orsakade av höga ljud eller ljud

Stamceller och genterapi

Hårcellsregenerering med stamceller och genterapi är år eller årtionden borta från att vara kliniskt genomförbar. För närvarande pågår dock studier om ämnet, med den första FDA- godkända studien som började i februari 2012.

Plötslig sensorineural hörselnedsättning

Plötslig sensorineural hörselnedsättning (SSHL eller SSNHL), allmänt känd som plötslig dövhet, uppträder som en oförklarlig, snabb hörselnedsättning - vanligtvis i ett öra - antingen på en gång eller under flera dagar. Nio av tio personer med SSHL tappar hörseln i bara ett öra. Det bör betraktas som en medicinsk nödsituation. Försenad diagnos och behandling kan göra behandlingen mindre effektiv eller ineffektiv.

Experter uppskattar att SSHL slår en person per 100 varje år, vanligtvis vuxna i 40- och 50-talet. Det faktiska antalet nya fall av SSHL varje år kan vara mycket högre eftersom tillståndet ofta inte diagnostiseras.

Presentation

Många människor märker att de har SSHL när de vaknar på morgonen. Andra märker det först när de försöker använda det dövade örat, till exempel när de använder en telefon. Ytterligare andra märker en hög, alarmerande "pop" strax innan hörseln försvinner. Människor med plötslig dövhet blir ofta yr, har ringningar i öronen (tinnitus) eller båda.

Diagnos

SSHL diagnostiseras via ren ton-audiometri. Om testet visar en förlust på minst 30 dB vid tre intilliggande frekvenser diagnostiseras hörselnedsättningen som SSHL. Till exempel skulle en hörselnedsättning på 30 dB få konversationstal att låta mer som en viskning.

Orsaker

Endast 10 till 15 procent av fallen diagnostiserade som SSHL har en identifierbar orsak. De flesta fall klassificeras som idiopatisk , även kallad plötslig idiopatisk hörselnedsättning (SIHL) och idiopatisk plötslig sensorineural hörselnedsättning (ISSHL eller ISSNHL) Majoriteten av bevisen pekar på någon typ av inflammation i innerörat som den vanligaste orsaken till SSNHL.

Behandling

Hörselnedsättning återhämtar sig helt hos cirka 35-39% av patienterna med SSNHL, vanligtvis inom en till två veckor från uppkomsten. Åttiofem procent av dem som får behandling från en otolaryngolog (ibland kallad ENT-kirurg) kommer att återhämta sig en del av hörseln.

  • vitaminer och antioxidanter
  • vasodilatorer
  • betahistin (Betaserc), ett läkemedel mot svindel
  • hyperbar syre
  • reologiska medel som minskar blodviskositeten (såsom hydroxietylstärkelse , dextran och pentoxifyllin )
  • antiinflammatoriska medel, främst orala kortikosteroider såsom prednison , metylprednison
  • Intratympanisk administrering - Gelformuleringar undersöks för att ge mer konsekvent läkemedelsavgivning till innerörat. Lokal läkemedelsavgivning kan åstadkommas genom intratympanisk administrering, ett minimalt invasivt förfarande där trumhinnan bedövas och ett läkemedel administreras i mellanörat. Från mellanörat kan ett läkemedel diffundera över det runda fönstrets membran till innerörat. Intratympanisk administrering av steroider kan vara effektiv för plötslig sensorineural hörselnedsättning för vissa patienter, men kliniska data av hög kvalitet har inte genererats. Intratympanisk administrering av en anti-apoptotisk peptid (JNK-hämmare) utvärderas för närvarande i klinisk utveckling i sent stadium.

Epidemiologi

Allmän hörselnedsättning drabbar nästan 10% av den globala befolkningen. Bara i USA förväntas 13,5 miljoner amerikaner drabbas av sensorineural hörselnedsättning. Av dem som drabbas av sensorineural hörselnedsättning är cirka 50% medfödd . De övriga 50% beror på infektioner från mödrar eller foster, postnatala infektioner, virusinfektioner på grund av röda hundar eller cytomegalovirus , ototoxiska läkemedel, exponering för höga ljud, allvarligt huvudskada och för tidiga födslar

Av de genetiskt relaterade sensorineurala hörselnedsättningsfallen är 75% autosomal recessiv , 15-20% autosomal dominant och 1-3% könsbunden. Medan den specifika genen och proteinet fortfarande är okänd, antas mutationer i genen connexin 26 nära DFNB1-platsen i kromosom 13 utgöra det mesta av den autosomala recessiva genetiska relaterade sensorineurala hörselnedsättningen

Minst 8,5 per 1000 barn yngre än 18 år har hörselnedsättning i hjärnan. Allmän hörselnedsättning är proportionellt relaterad till ålder. Minst 314 per 1000 personer äldre än 65 år har hörselnedsättning. Flera riskfaktorer för sensorineural hörselnedsättning har studerats under det senaste decenniet. Osteoporos, stapedektomikirurgi , pneumokockvaccinationer, mobiltelefonanvändare och hyperbilirubinemi vid födseln är bland några av de kända riskfaktorerna.

Se även

Anteckningar

Referenser

38.Ghazavi H, Kargoshaei AA, Jamshidi-Koohsari M, "Undersökning av vitamin D-nivåer hos patienter med plötslig sensorisk-neuralt hörselnedsättning och dess effekt på behandlingen", American journal of otolaryngology and head and neck medicine and suegery, November 2019 https : //doi.org/10.1016/j.amjoto.2019.102327

externa länkar

Klassificering
Externa resurser