Meningiom - Meningioma

Meningiom
Andra namn Meningeal tumör
Kontrastförstärkt meningioma.jpg
En kontrastförstärkt CT-skanning av hjärnan, som visar utseendet på ett meningiom
Specialitet Neurokirurgi , Neuro-onkologi
Symtom Ingen, anfall , demens , problem med att tala, synproblem, ensidig svaghet
Vanlig start Vuxna
Typer Grad I, II, III
Riskfaktorer Joniserande strålning , familjehistoria
Diagnostisk metod Medicinsk bildbehandling
Differentialdiagnos Hemangiopericytom , lymfom , schwannom , ensam fibrös tumör , metastasering
Behandling Observation, kirurgi, strålbehandling
Medicin Antikonvulsiva medel , kortikosteroider
Prognos 95% tio års överlevnad med fullständig borttagning
Frekvens c. 1 per 1000 (USA)

Meningiom , även känd som meningeal tumör , är vanligtvis en långsamt växande tumör som bildas från hjärnhinnorna , membranlagren som omger hjärnan och ryggmärgen . Symtomen beror på platsen och uppstår som en följd av att tumören trycker på närliggande vävnad. Många fall ger aldrig symptom. Ibland kan anfall , demens , problem med att prata, synproblem, ensidig svaghet eller förlust av blåsans kontroll uppstå.

Riskfaktorer inkluderar exponering för joniserande strålning såsom under strålbehandling , en familjehistoria av tillståndet och neurofibromatos typ 2 . Från och med 2014 verkar de inte vara relaterade till mobiltelefonanvändning . De verkar kunna bildas från ett antal olika typer av celler, inklusive arachnoidceller. Diagnos är vanligtvis genom medicinsk bildbehandling .

Om det inte finns några symtom kan periodisk observation vara allt som krävs. De flesta fall som leder till symtom kan botas genom operation. Efter fullständig borttagning återkommer färre än 20%. Om operation inte är möjlig eller all tumör inte kan tas bort kan radiokirurgi vara till hjälp. Kemoterapi har inte visat sig vara användbart. En liten andel växer snabbt och förknippas med sämre resultat.

Ungefär en promille människor i USA drabbas för närvarande. Vanligtvis börjar det hos vuxna. I denna grupp representerar de cirka 30% av hjärntumörer . Kvinnor drabbas ungefär dubbelt så ofta som män. Meningiomata rapporterades redan 1614 av Felix Plater .

tecken och symtom

Små tumörer (t.ex. <2,0 cm) är vanligtvis tillfälliga fynd vid obduktion utan att ha orsakat symptom . Större tumörer kan orsaka symtom, beroende på storlek och plats.

  • Fokala anfall kan orsakas av meningiomata som ligger över hjärnan .
  • Progressiv spastisk svaghet i benen och inkontinens kan orsakas av tumörer som ligger över den parasagittala frontoparietala regionen.
  • Tumörer i Sylvian -akvedukten kan orsaka otaliga motoriska, sensoriska, afasiska och anfallssymptom beroende på plats.
  • Ökat intrakraniellt tryck uppstår så småningom, men är mindre frekvent än vid gliom .
  • Diplopi (dubbelsyn) eller ojämn pupillstorlek kan vara symtom om relaterat tryck orsakar en tredje och/eller sjätte nervförlamning.

Orsaker

Orsakerna till meningiomata är inte väl förstådda. De flesta fall är sporadiska, förekommer slumpmässigt, medan vissa är familjära . Personer som har genomgått strålning , särskilt i hårbotten , löper större risk att utveckla meningiomata, liksom de som har haft en hjärnskada. Atombomböverlevande från Hiroshima hade en högre än vanlig frekvens för att utveckla meningiomata, med förekomsten ökande ju närmare de var på platsen för explosionen. Tandröntgenbilder är korrelerade med en ökad risk för meningiom, särskilt för personer som tidigare hade röntgade röntgenstrålar, när röntgendosen av en tandröntgen var högre än för närvarande.

Att ha överskott av kroppsfett ökar risken.

En granskning från 2012 visade att användningen av mobiltelefoner inte var relaterad till meningiom.

Personer med neurofibromatos typ 2 (NF-2) har 50% chans att utveckla en eller flera meningiomata.

Nittiotvå procent av meningiomata är godartade. Åtta procent är antingen atypiska eller maligna.

Genetik

De vanligaste genetiska mutationerna (~ 50%) som är involverade i meningiomata är inaktiveringsmutationer i neurofibromatos 2 -genen (merlin) på kromosom 22q .

TRAF7- mutationer finns i ungefär en fjärdedel av meningiomata. Mutationer i TRAF7- , KLF4- , AKT1- och SMO- generna uttrycks vanligt i godartade skallebaserade meningiomata. Mutationer i NF2 uttrycks vanligen i meningiomata som ligger i hjärnhalvorna och hjärnhalvorna.

Patofysiologi

Mikrograf av ett meningiom som visar den karakteristiska virvlande, HPS -fläcken
Mikrograf av ett meningiom med hjärninvasion (WHO grad II); tumören (nedre/höger på bilden) har den typiska "skjutande gränsen" -invasionen i hjärnbarken (överst/vänster på bilden), HPS -fläck

Meningiomata uppstår från arachnoidala celler, varav de flesta ligger nära venösa bihålor , och detta är platsen för störst förekomst för meningiombildning. De fästs oftast på duran över den överlägsna parasagittala ytan av frontal- och parietalloberna , längs sphenoidåsen , i luktspåren , sylvianregionen, överlägsen lillhjärna längs falx cerebri , cerebellopontinvinkel och ryggmärgen . Tumören är vanligtvis grå , välomfattad och tar formen av det utrymme den upptar. De är vanligtvis kupolformade, med basen på duran .

Platser

Andra ovanliga platser är lateral ventrikel , foramen magnum och omlopp/optisk nervmantel. Meningiomata kan också förekomma som en spinal tumör , oftare hos kvinnor än hos män. Detta förekommer oftare i västländer än asiatiska.

Histologiskt är meningiomceller relativt enhetliga, med en tendens att omringa varandra och bildar virvlar och psammomkroppar (laminerade förkalkningar). Som sådana har de också en tendens att förkalkas och är mycket vaskulariserade.

Meningiomata anses ofta vara godartade tumörer som kan tas bort genom kirurgi , men de flesta återkommande meningiomata motsvarar histologiska godartade tumörer. Den metaboliska fenotypen för dessa godartade återkommande meningiomata indikerade en aggressiv metabolism som liknade den som observerades för atypiskt meningiom.

Diagnos

Ett meningiom som tidigare opererats med omgivande ödem
MR -bild av ett meningiom med kontrast

Meningiomata visualiseras lätt med kontrast CT , MR med gadolinium och arteriografi, allt tillskrivet det faktum att meningiomata är extra-axiella och vaskulariserade. CSF -proteinnivåer visar sig vanligtvis vara förhöjda när ländryggen används för att erhålla ryggmärgsvätska.

Även om majoriteten av meningiomata är godartade kan de ha maligna presentationer. Klassificering av meningiomata baseras på WHO: s klassificeringssystem.

  • Godartad (grad I) - (90%) - meningotelial, fibrös, övergångs, psammomatös, angioblastisk
  • Atypisk (grad II) - (7%) - chordoid, klar cell, atypisk (inkluderar hjärninvasion)
  • Anaplastisk/malign (grad III) - (2%) - papillär, rabdoid, anaplastisk (mest aggressiv)

I en översyn från 2008 av de två senare kategorierna, atypiska och anaplastiska-meningiomfall, befanns den genomsnittliga överlevnaden för atypiska meningiomata vara 11,9 år jämfört med 3,3 år för anaplastisk meningiomata. Genomsnittlig överlevnadsfri överlevnad för atypisk meningiomata var 11,5 år mot 2,7 år för anaplastisk meningiomata.

Malignt anaplastiskt meningiom är aggressivt. Även om anaplastisk meningiom har högre chanser till avlägsen metastasering än de andra två typerna, är den totala förekomsten av meningiommetastaser endast 0,18%; som anses sällsynt. Även om neoplasmer i nervsystemet (hjärntumörer) generellt sett inte kan metastasera i kroppen på grund av blod -hjärnbarriären , kan anaplastisk meningiom. Även om de är inne i hjärnhålan, är de belägna på blodsidan av BBB, eftersom meningiomata tenderar att vara anslutna till blodkärl. Således kan canceriserade celler fly ut i blodomloppet, varför meningiomata, när de metastaserar, ofta dyker upp runt lungorna.

Anaplastisk meningiom och hemangiopericytom är svåra att skilja, även med patologiska medel, eftersom de ser likadana ut, särskilt om den första förekomsten är en meningeal tumör och båda tumörerna förekommer i samma vävnadstyper.

Även om det vanligtvis är godartat är en "petroklival" menigiom vanligtvis dödlig utan behandling på grund av dess placering. Fram till 1970 -talet fanns ingen behandling tillgänglig för denna typ av meningiom, men sedan dess har en rad kirurgiska och radiologiska behandlingar utvecklats. Ändå är behandlingen av denna typ av meningiom fortfarande en utmaning med relativt frekventa dåliga resultat.

Förebyggande

Risken för meningiom kan minskas genom att bibehålla en normal kroppsvikt och genom att undvika onödiga tandröntgen.

Behandling

Observation

Observation med nära bilduppföljning kan användas i utvalda fall om ett meningiom är litet och asymptomatiskt. I en retrospektiv studie på 43 patienter befanns 63% av patienterna inte ha någon tillväxt vid uppföljning, och 37% visade sig ha tillväxt i genomsnitt 4 mm / år. I denna studie befanns yngre patienter ha tumörer som var mer benägna att ha vuxit vid upprepad bildbehandling; därmed är fattigare kandidater för observation. I en annan studie jämfördes kliniska resultat för 213 patienter som opererades jämfört med 351 patienter under vakande observation. Endast 6% av de konservativt behandlade patienterna utvecklade symtom senare, medan bland de kirurgiskt behandlade patienterna utvecklade 5,6% ihållande sjukligt tillstånd och 9,4% utvecklade kirurgirelaterat sjukligt tillstånd.

Observation rekommenderas inte vid tumörer som redan orsakar symptom. Vidare krävs noggrann uppföljning med avbildning med en observationsstrategi för att utesluta en förstorande tumör.

Kirurgi

Meningiomata kan vanligtvis resekteras (tas bort) kirurgiskt och resultera i ett permanent botemedel om tumören är ytlig på duralytan och lättillgänglig. Transarteriell embolisering har blivit ett standardpreoperativt förfarande i den preoperativa hanteringen. Om invasion av intilliggande ben inträffar är total borttagning nästan omöjlig. Det är sällsynt att godartad meningiomata blir malign .

Sannolikheten för att en tumör återkommer eller växer efter operationen kan uppskattas genom att jämföra tumörens WHO -klass (World Health Organization) och med omfattningen av operationen enligt Simpson Criteria.

Simpson Grade Resektionens fullständighet 10-årig återkommande
Betyg I komplett borttagning inklusive resektion av underliggande ben och tillhörande dura 9%
Grad II fullständig avlägsnande och koagulering av dural fastsättning 19%
Grad III fullständigt avlägsnande utan resektion av dura eller koagulation 29%
Grad IV subtotal resektion 40%

Strålbehandling

Strålbehandling kan innefatta fotonstråle- eller protonstrålebehandling eller fraktionerad yttre strålningsstrålning . Radiokirurgi kan användas istället för kirurgi i små tumörer belägna från kritiska strukturer. Fraktionerad strålning från yttre strålar kan också användas som primär behandling för tumörer som är kirurgiskt oresekterbara eller för patienter som inte kan användas av medicinska skäl.

Strålbehandling övervägs ofta för WHO klass I meningiomata efter subtotala (ofullständiga) tumörresektioner. Det kliniska beslutet att bestråla efter en subtotal resektion är något kontroversiellt, eftersom det inte finns några randomiserade, kontrollerade försök av klass I om ämnet. Många retrospektiva studier har emellertid starkt föreslagit att tillägg av postoperativ strålning till ofullständiga resektioner förbättrar både progressionsfri överlevnad (dvs förhindrar tumöråterfall) och förbättrar överlevnaden.

När det gäller meningiom av grad III innebär den aktuella vårdstandarden postoperativ strålbehandling oavsett graden av kirurgisk resektion. Detta beror på den proportionellt högre frekvensen av lokal återfall för dessa tumörer av högre kvalitet. Grad II -tumörer kan bete sig varierande och det finns ingen standard om huruvida strålbehandling ska ges efter en total total resektion. Subtotalt resekterade grad II -tumörer bör strålas.

Kemoterapi

Sannolikt är nuvarande kemoterapier inte effektiva. Antiprogestinmedel har använts, men med varierande resultat. En studie från 2007 om huruvida hydroxyurea har kapacitet att krympa oresekterbara eller återkommande meningiomata utvärderas ytterligare.

Epidemiologi

Många individer har meningiomata, men förblir asymptomatiska, så meningiomata upptäcks under en obduktion. En till två procent av alla obduktioner avslöjar meningiomata som var okända för individerna under deras livstid, eftersom det aldrig fanns några symptom. På 1970 -talet upptäcktes tumörer som orsakade symtom hos 2 av 100 000 människor, medan tumörer som upptäcktes utan att orsaka symtom inträffade hos 5,7 av 100 000, för en total incidens på 7,7/100 000. Med tillkomsten av moderna sofistikerade bildsystem som CT -skanningar har upptäckten av asymptomatisk meningiomata tredubblats.

Meningiomata förekommer mer hos kvinnor än män, men när de förekommer hos män är det mer sannolikt att de är maligna. Meningiomata kan förekomma i alla åldrar, men oftast märks det hos män och kvinnor 50 år eller äldre, med meningiomata blir mer sannolikt med åldern. De har observerats i alla kulturer, västerländska och östra, i ungefär samma statistiska frekvens som andra möjliga hjärntumörer.

Historia

De neoplasmer som för närvarande kallas meningiomata hänvisades till med ett stort antal namn i äldre medicinsk litteratur, beroende på källan. Olika beskrivare inkluderar "fungoid tumörer", "dura mater", "epiteliom", "psammoma", "dural sarkom", "dural endoteliom", "fibrosarcoma", "angioendoteliom", "arachnoidal fibroboastoma", "endotelios meninges "," meningeal fibroblastoma "," meningoblastoma "," meningoteles mestoteliom "," dura sarkom "och andra.

Den moderna termen "meningiom" användes först av Harvey Cushing (1869–1939) 1922 för att beskriva en uppsättning tumörer som uppstår i hela neuraxen (hjärna och ryggmärg), men har olika gemensamma drag. Charles Oberling separerade sedan dessa i subtyper baserade på cellstruktur och under årens lopp har flera andra forskare definierat dussintals olika subtyper också. År 1979 klassificerade Världshälsoorganisationen (WHO) sju subtyper, uppgraderade år 2000 till ett klassificeringssystem med nio lågvärda varianter (grad I-tumörer) och tre varianter var och en av meningiomata av klass II och grad III. De vanligaste undertyperna är Meningotheliomatous (63%), övergångs- eller blandad typ (19%), fibrös (13%) och psammomatous (2%).

Det tidigaste beviset på ett troligt meningiom är från en skalle som är cirka 365 000 år gammal, som hittades i Tyskland. Andra troliga exempel har upptäckts på andra kontinenter runt om i världen, inklusive Nord- och Sydamerika och Afrika.

Den tidigaste skriftliga uppgiften om vad som förmodligen var ett meningiom är från 1600 -talet, då Felix Plater (1536–1614) vid universitetet i Basel utförde en obduktion på Sir Caspar Bonecurtius. Kirurgi för avlägsnande av meningiomata försöktes första gången på 1500 -talet, men den första kända framgångsrika operationen för att avlägsna ett meningiom av konvexiteten (parasagittal) utfördes 1770 av Anoine Luis. Det första dokumenterade framgångsrika avlägsnandet av en meningiom av en skallebas utfördes 1835 av Zanobi Pecchioli, professor i kirurgi vid University of Siena . Andra anmärkningsvärda meningiomforskare har varit William Macewen (1848–1924) och William W. Keen (1837–1932).

Förbättringar i meningiomforskning och behandling under det senaste århundradet har skett när det gäller kirurgiska tekniker för att avlägsna tumören och relaterade förbättringar av anestesi , antiseptiska metoder, tekniker för att kontrollera blodförlust, bättre förmåga att avgöra vilka tumörer som är och inte fungerar. , och för att effektivt skilja mellan de olika meningiomundertyperna.

Anmärkningsvärda fall

  • Leonard Wood (1860–1927), genomgick framgångsrik operation av Dr Harvey Cushing för ett meningiom cirka 1910, ett stort framsteg inom neurokirurgi vid den tiden.
  • Crystal Lee Sutton (1940–2009), amerikansk fackorganisatör och inspiration för filmen Norma Rae , dog av ett malignt meningiom.
  • Elizabeth Taylor (1932-2011), amerikansk skådespelerska, opererades i februari 1997 för att ta bort ett godartat meningiom.
  • Kathi Goertzen (1958–2012), tv -nyhetsankare i Seattle som genomgick en mycket offentlig kamp med återkommande tumörer. Hon dog den 13 augusti 2012 av komplikationer relaterade till hennes behandling.
  • Eileen Ford (1922–2014), amerikansk modellagentur och medgrundare av Ford Models . Död den 9 juli 2014 av komplikationer av meningiom och osteoporos .
  • Mary Tyler Moore (1936–2017), amerikansk skådespelerska, opererades i maj 2011 för att ta bort ett godartat meningiom.
  • Jack Daulton (1956–), amerikansk rättegångsadvokat och konstsamlare, genomgick tre operationer 2011-2012 i samband med avlägsnandet av en godartad meningiom i golfbollstorlek över hans vänstra motoriska cortex; han återhämtade sig helt utan funktionshinder eller återkommande.
  • Simone Giertz (1990–), svensk uppfinnare och professionell Youtuber, opererades för att ta bort en grad I meningiom 2018 och strålbehandling efter tumöråterväxt 2019.

Referenser

externa länkar

Klassificering
Externa resurser