Hidradenitis suppurativa - Hidradenitis suppurativa

Hidradenitis suppurativa
Andra namn	Acne inversa, apokrin akne, Verneuils sjukdom, Velpeaus sjukdom
Hidradenitis suppurativa (steg I) i vänster armhåla. Detta är ett mycket milt fall av HS.
Specialitet	Dermatologi
Symtom	Flera inflammerade och svullna hudskador
Vanlig start	Ung vuxen
Varaktighet	Långsiktigt
Typer	Steg I, II, III
Orsaker	Okänd
Diagnostisk metod	Baserat på symptom
Differentialdiagnos	Acne , acne conglobata , pilonidala cystor
Behandling	Varmt bad, laserterapi , kirurgi
Medicin	Antibiotika , immunsuppressiv medicinering
Frekvens	1–4% av människorna, när milda fall ingår
Dödsfall	Sällsynt

Hidradenitis Suppurativa Steg III. Inflammerad lesion.

Hidradenitis Suppurativa. Denna skada är cirka 4 tum över.

Hidradenitis Suppurativa Steg III. Öppna skador är extremt smärtsamma.

Hidradenitis Suppurativa kan ta form av tillväxter på huden som är extremt smärtsamma och försvagande.

Hidradenitis suppurativa ( HS ), ibland känd som acne inversa eller Verneuils sjukdom , är ett långsiktigt dermatologiskt tillstånd som kännetecknas av förekomsten av inflammerade och svullna klumpar . Dessa är vanligtvis smärtsamma och bryter upp och släpper ut vätska eller pus . De områden som oftast drabbas är underarmarna , under brösten och ljumsken . Ärrvävnad kvarstår efter läkning. HS kan avsevärt begränsa många vardagliga aktiviteter, till exempel promenader, kramar, rörelser och sittande. Sittande funktionshinder kan förekomma hos patienter med lesioner i sakrala, gluteala, perineala, femorala, ljumske eller genitala områden; och långvariga perioder av att sitta ner kan också förvärra hudens tillstånd hos dessa patienter.

Den exakta orsaken är vanligtvis oklar, men antas innebära en kombination av genetiska och miljöfaktorer. Ungefär en tredjedel av personerna med sjukdomen har en drabbad familjemedlem. Andra riskfaktorer inkluderar fetma och rökning . Tillståndet orsakas inte av en infektion , dålig hygien eller användning av deodorant . Istället tros det orsakas av att hårsäckar som är nära apokrina svettkörtlar blockeras, vilket i sin tur orsakar inflammation i svettkörtlarna. Diagnosen baseras på symptomen.

Inget botemedel är känt. Varmt bad kan provas hos dem med mild sjukdom. Att skära upp lesionerna så att de kan rinna leder inte till någon betydande fördel. Medan antibiotika används ofta är bevis för deras användning dåliga. Immunsuppressiv medicinering kan också prövas. Hos dem med svårare sjukdom kan laserterapi eller kirurgi för att ta bort den drabbade huden vara livskraftig. Sällan kan en hudskada utvecklas till hudcancer .

Om milda fall av HS ingår är uppskattningen av dess frekvens från 1-4% av befolkningen. Kvinnor har tre gånger större risk att få diagnosen än män. Det börjar vanligtvis i ung vuxen ålder och kan bli mindre vanligt efter 50 år. Det beskrevs först mellan 1833 och 1839 av den franske anatomisten Alfred Velpeau .

Hidradenitis suppurativa steg III på buken: Huden är röd och inflammerad, dränerar ständigt en illaluktande blandning av blod/pus. Smärta är svår.

Orsaker

Orsaken till hidradenitis suppurativa är fortfarande okänd, och experter är oense om föreslagna orsaker. Tillståndet beror troligen på en kombination av genetiska faktorer och miljöfaktorer.

Lesioner förekommer i alla kroppsområden med hårsäckar, även om områden som axillan, ljumsken och perianala regionen är mer vanligt involverade. Denna teori innehåller de flesta av dessa potentiella indikatorer:

• Post-pubescenta individer
• Blockerade hårsäckar eller blockerade apokrina svettkörtlar
• Överdriven svettning
• Androgen dysfunktion
• Genetiska störningar som förändrar cellstruktur
• Patienter med mer avancerade fall kan tycka att träning är oacceptabelt smärtsam, vilket kan öka fetma bland de drabbade.

Den historiska förståelsen av sjukdomen föreslår dysfunktionella apocrine körtlar eller dysfunktionella hårsäckar, eventuellt utlöses av en blockerad körteln, som skapar inflammation , smärta , och en svullen lesion .

Hidradenitis Suppurativa Steg III

Utlösande faktorer

Flera utlösande faktorer bör beaktas:

• Fetma är en förvärrande snarare än en utlösande faktor genom mekanisk irritation , ocklusion och hudmaceration .
• Täta kläder och kläder av tunga, andningsbara material
• Deodoranter , hårborttagningsprodukter , rakning av det drabbade området - deras förening med HS är fortfarande en pågående debatt bland forskare.
• Läkemedel , särskilt p -piller och litium .
• Varma och särskilt fuktiga klimat.

Predisponerande faktorer

• Genetiska faktorer: ett autosomalt dominant arvsmönster har föreslagits.
• Endokrina faktorer: könshormoner, särskilt ett överskott av androgener , tros vara inblandade, även om de apokrina körtlarna inte är känsliga för dessa hormoner . Kvinnor har ofta utbrott före menstruationen och efter graviditeten ; HS -svårighetsgraden minskar vanligtvis under graviditet och efter klimakteriet .

Vissa fall har visat sig bero på mutationer i NCSTN- , PSEN1- eller PSENEN -generna . Generna producerar proteiner som alla är komponenter i ett komplex som kallas gamma- (γ-) sekretas . Detta komplex skär sönder (klyver) många olika proteiner, vilket är ett viktigt steg i flera kemiska signalvägar . En av dessa vägar, känd som hack -signalering , är avgörande för normal mognad och delning av hårsäckceller och andra typer av hudceller. Notch -signalering är också involverad i normal immunsystems funktion. Studier tyder på att mutationer i NCSTN- , PSEN1- eller PSENEN -genen försämrar hacksignaleringen i hårsäckar. Även om lite är känt om mekanismen, verkar onormal hacksignalering främja utvecklingen av knölar och leda till inflammation i huden. Dessutom verkar sammansättningen av tarmmikrofloran och därmed kostmönster spela en roll. Även om dysbios av den kutana mikrobiomen som uppträder i HS inte observeras, har den samtidiga förekomsten av inflammatoriska tarm- och hudsjukdomar lett till postulation av en tarm-hud-axel i vilken tarmmikrobiota är inblandad. Analys av bakterietaxa i avföringsprover från HS -patienter stöder faktiskt möjligheten att spela en roll för intestinala mikrobiella förändringar i denna kroniska inflammatoriska hudsjukdom.

Diagnos

Etapper

Ett fall av hidradenitis suppurativa

Mikrograf av hidradenitis suppurativa: Sinuskanaler [(A), pil], aktiv inflammation och bristning ((B), asterisker) i follikelepitelet med ”flytande” hårfragment [(B), pil]. Därefter induceras ett sekundärt inflammatoriskt svar med tillströmning av många neutrofiler [(C), pilar] och granulomatös främmande kroppsreaktion med jätteceller [(C), asterisks].

Hidradenitis suppurativa presenterar sig i tre steg. På grund av det stora spektrumet av klinisk svårighetsgrad och den allvarliga inverkan på livskvalitet behövs en pålitlig metod för att utvärdera HS -svårighetsgrad.

Hurleys iscensättningssystem

Hurleys iscensättningssystem var det första klassificeringssystemet som föreslogs och används fortfarande för klassificering av patienter med hudsjukdomar (dvs. psoriasis , HS, akne ). Hurley separerade patienter i tre grupper som till stor del baserades på närvaro och omfattning av cikatrisering och bihålor . Det har använts som grund för kliniska prövningar tidigare och är en användbar grund för att närma sig terapi för patienter. Dessa tre steg är baserade på Hurleys iscensättningssystem, som är enkelt och bygger på den subjektiva omfattningen av den sjuka vävnaden patienten har. Hurleys tre stadier av hidradenitis suppurativa är:

Sartorius iscensättningssystem

Sartorius iscensättningssystem är mer sofistikerat än Hurleys. Sartorius et al. föreslog att Hurley -systemet inte är tillräckligt sofistikerat för att bedöma behandlingseffekter i kliniska prövningar under forskning. Denna klassificering möjliggör bättre dynamisk övervakning av sjukdomens svårighetsgrad hos enskilda patienter. Elementen i detta iscensättningssystem är:

• Anatomiska regioner inblandade (axilla, ljumske gluteal eller annan region eller inframammary region vänster eller höger)
• Antal och typer av inblandade skador (bölder, knölar , fistlar eller bihålor, ärr, punkter för skador i alla inblandade regioner)
• Avståndet mellan lesioner, i synnerhet det längsta avståndet mellan två relevanta lesioner (dvs knölar och fistlar i varje region eller storlek om endast en lesion finns)
• Förekomsten av normal hud mellan lesionerna (dvs om alla lesioner tydligt separeras av normal hud)

Poäng samlas i var och en av ovanstående kategorier och läggs till för att ge både en regional och en total poäng. Dessutom rekommenderar författarna att man lägger till en visuell analog skala för smärta eller att man använder dermatologi livskvalitetsindex (DLQI eller 'skindex') vid bedömning av HS.

Behandling

Behandlingen beror på presentation och svårighetsgrad av sjukdomen. På grund av sjukdomens dåligt studerade natur är effekten av läkemedlen och terapierna som anges nedan oklar. Möjliga behandlingar inkluderar följande:

Livsstil

Varmt bad kan provas hos dem med mild sjukdom. Viktminskning och sluta röka rekommenderas också.

Medicin

• Antibiotika : tas genom munnen, dessa används för sina antiinflammatoriska egenskaper snarare än för att behandla infektion. Mest effektiv är en kombination av rifampicin och klindamycin som ges samtidigt i 2-3 månader. Populära antibiotika inkluderar också tetracyklin och minocyklin . Aktuellt klindamycin har visat sig ha effekt i dubbelblinda placebokontrollerade studier.
• Kortikosteroidinjektioner , även kända som intralesional steroider, kan vara särskilt användbara vid lokaliserad sjukdom, om läkemedlet kan förhindras att fly från bihålorna.
• Antiandrogenbehandling , hormonbehandling med antiandrogena läkemedel som spironolakton , flutamid , cyproteronacetat , etinylestradiol , finasterid , dutasterid och metformin har visat sig vara effektiva i kliniska studier. Men kvaliteten på tillgängliga bevis är låg och inte för närvarande tillåter robusta evidensbaserade rekommendationer.
• Intravenös eller subkutan infusion av antiinflammatoriska ( TNF-hämmare ; anti- TNF-alfa ) läkemedel som infliximab och etanercept Denna användning av dessa läkemedel är för närvarande inte godkänd av Food and Drug Administration (FDA) och är något kontroversiell, så kanske inte är täcks av försäkring.
• TNF -hämmare : Studier har stött att olika TNF -hämmare har en positiv effekt på HS -lesioner. Specifikt är adalimumab användbart varje vecka. Adalimumab är det enda läkemedlet som godkänts av FDA för behandling av HS från och med 2021.
• Aktuellt isotretinoin är vanligtvis ineffektivt hos personer med HS och är mer allmänt känt som ett läkemedel för behandling av akne vulgaris . Individer som drabbades av HS som svarade på isotretinoinbehandling tenderade att ha mildare fall av tillståndet.

Kirurgi

När processen blir kronisk är bred kirurgisk excision det valda förfarandet. Sår i det drabbade området läker inte av sekundär avsikt , och omedelbar eller fördröjd applicering av en hudtransplantation med delad tjocklek är ett alternativ. Ett annat alternativ är att täcka defekten med en perforatorflik . Med denna teknik täcks (mestadels helt utskurna) defekten med vävnad från ett område i närheten. Axillan med en helt utskuret defekt på 15 × 7 cm kan till exempel täckas med en torakodorsal artärperforatorflik.

Laserhårborttagning

Den 1064- nm våglängd laser för hårborttagning kan hjälpa till vid behandling av HS. En randomiserad kontrollstudie har visat förbättring av HS -lesioner med användning av en Nd: YAG -laser .

Prognos

I stadium III -sjukdomen, klassificerad enligt Hurleys iscensättningssystem, kan fistlar som lämnas oupptäckta, odiagnostiserade eller obehandlade sällan leda till utveckling av skivepitelcancer i anus eller andra drabbade områden. Andra steg III kroniska följdsjukdomar kan också innefatta anemi , multilokaliserade infektioner , amyloidos och artropati . Steg III -komplikationer har varit kända för att leda till sepsis , men kliniska data är fortfarande osäkra.

Potentiella komplikationer

• Kontrakturer och minskad rörlighet i underbenen och axillorna på grund av fibros och ärrbildning uppstår. Svårt lymfödem kan utvecklas i nedre extremiteterna.
• Lokala och systemiska infektioner ( hjärnhinneinflammation , bronkit , lunginflammation , etc.), som kan till och med utvecklas till sepsis.
• Interstitiell keratit
• Anal, rektal eller uretral fistlar
• Normokrom eller hypokrom anemi
• Personer med HS kan ha ökad risk för autoimmuna sjukdomar inklusive ankyloserande spondylit , reumatoid artrit och psoriasisartrit .
• Skivepitelcancer har hittats vid sällsynta tillfällen vid kronisk hidradenitis suppurativa i den anogenitala regionen. Medeltiden till början av denna typ av lesion är 10 år eller mer och tumörerna är vanligtvis mycket aggressiva.
• Tumörer i lungan och munhålan och levercancer
• Hypoproteinemi och amyloidos , vilket kan leda till njursvikt och död
• Seronegativ och vanligtvis asymmetrisk artropati : pauciartikulär artrit , polyartrit / polyartralgi syndrom

Historia

• Från 1833 till 1839, i en serie av tre publikationer, identifierade och beskrev Velpeau en sjukdom som nu kallas hidradenitis suppurativa.
• År 1854 beskrev Verneuil hidradenitis suppurativa som hidrosadénit Phlegmoneuse . Så här fick HS sitt alternativa namn "Verneuils sjukdom".
• År 1922 antog Schiefferdecker en patogen koppling mellan "acne inversa" och mänskliga svettkörtlar.
• 1956, Pillsbury et al . myntade termen follikulär ocklusionstriad för den gemensamma föreningen av hidradenitis suppurativa, acne conglobata och dissekering av cellulit i hårbotten . Modern klinisk forskning använder fortfarande Pillsburys terminologi för beskrivningen av dessa tillstånd.
• År 1975 modifierade Plewig och Kligman, efter Pillsburys forskningsväg, "acne triaden" och ersatte den med "acne tetrad: acne triad plus pilonidal sinus ". Plewig och Kligmans forskning följer i Pillsburys fotspår och erbjuder förklaringar till symtomen i samband med hidradenitis suppurativa.
• 1989 ledde Plewig och Stegers forskning dem till att döpa om hidradenitis suppurativa och kallade det "acne inversa" - som fortfarande inte används idag i medicinsk terminologi , även om vissa individer fortfarande använder denna föråldrade term.

En kirurg från Paris, Velpeau beskrev en ovanlig inflammatorisk process med bildning av ytliga axillära , subbröst och perianala bölder, i en serie om tre publikationer från 1833 till 1839. En av hans kollegor, också belägen i Paris, vid namn Verneuil, myntade term hidrosadénit phlegmoneuse cirka 15 år senare. Detta namn på sjukdomen återspeglar den tidigare patogenetiska modellen för akne inversa, som anses vara inflammation i svettkörtlar som den främsta orsaken till hidradenitis suppurativa. År 1922 misstänkte Schiefferdecker en patogen koppling mellan acne inversa och apokrina svettkörtlar. År 1956 postulerade Pillsbury follikulär ocklusion som orsaken till acne inversa, som de grupperade tillsammans med acne conglobata och perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens ("dissekera cellulit i hårbotten") som "acne triad". Plewig och Kligman lade till ytterligare ett element i sin akne triad, pilonidal sinus . Plewig et al. noterade att denna nya "acne tetrad" innehåller alla element som finns i den ursprungliga "acne triaden", förutom ett fjärde element, pilonidal sinus. 1989 introducerade Plewig och Steger termen "acne inversa", vilket indikerar en follikulär källa till sjukdomen och ersätter äldre termer som "Verneuil sjukdom".

Andra namn

Hidradenitis suppurativa har refererats till med flera namn i litteraturen, liksom i olika kulturer. Några av dessa används också för att beskriva olika sjukdomar eller specifika fall av denna sjukdom.

• Acne conglobata - egentligen inte en synonym - det här är en liknande process, men i klassiska akneområden i bröst och rygg
• Acne inversa - en föreslagen ny term som inte har vunnit utbredd fördel.
• Apokrina akne - en föråldrad term baserad på det motbevisade konceptet att apokrina körtlar främst är inblandade, även om många lider av apokrin körtelinfektion
• Apokrinit - en annan föråldrad term baserad på samma tes
• Fox-den sjukdom - en term som inte används i medicinsk litteratur, baserat på den djupa fox den liknande bihålor
• Hidradenitis supportiva - en felstavning
• Pyodermia fistulans significa - betraktas nu som arkaisk
• Verneuils sjukdom - känner igen den kirurg vars namn oftast är associerat med sjukdomen till följd av hans 1854–1865 studier

Histologi

Terminologi

Även om hidradenitis suppurativa ofta kallas akne inversa, är det inte en form av akne och saknar de viktigaste egenskaperna hos akne, såsom närvaron av slutna komedoner och ökad talgproduktion .

Referenser

externa länkar

• Medline: Vad är Hidradenitis Suppurativa?
• Hidradenitis Suppurativa (2004) Prof J. Revuz