Fibros - Fibrosis

Fibros
Cardiac amyloidosis very high mag movat.jpg
Mikrograf av ett hjärta som visar fibros (gul - vänster på bilden) och amyloidavsättning (brun - höger på bilden). Movats fläck .
Specialitet Patologi , reumatologi
Komplikationer Cirros
Riskfaktorer Upprepade skador, kronisk inflammation.

Fibros , även känd som fibrotisk ärrbildning , är en patologisk sårläkning där bindväv ersätter normal parenkymvävnad i den utsträckning det går okontrollerat, vilket leder till betydande vävnadsrenovering och bildandet av permanent ärrvävnad .

Upprepade skador, kronisk inflammation och reparation är mottagliga för fibros där en oavsiktlig överdriven ackumulering av extracellulära matriskomponenter, såsom kollagen, produceras av fibroblaster, vilket leder till bildandet av ett permanent fibrotiskt ärr.

Som svar på skada kallas detta ärrbildning , och om fibros uppstår från en enda cellinje kallas detta ett fibrom . Fysiologiskt verkar fibros för att avsätta bindväv, vilket kan störa eller helt hämma den normala arkitekturen och funktionen hos det underliggande organet eller vävnaden. Fibros kan användas för att beskriva det patologiska tillståndet för överdriven avsättning av fibrös vävnad, liksom processen för bindvävsavsättning vid läkning. Definierad av den patologiska ackumuleringen av extracellulära matris (ECM) proteiner, resulterar fibros i ärrbildning och förtjockning av den drabbade vävnaden, det är i huvudsak ett överdrivet sårläkningssvar som stör normal organfunktion.

Fysiologi

Fibros liknar processen med ärrbildning, eftersom båda involverar stimulerade fibroblaster som lägger ner bindväv , inklusive kollagen och glykosaminoglykaner . Processen initieras när immunceller som makrofager frigör lösliga faktorer som stimulerar fibroblaster. Den mest välkännade pro-fibrotiska medlaren är TGF beta , som frigörs av makrofager såväl som skadad vävnad mellan ytor som kallas interstitium . Andra lösliga mediatorer av fibros inkluderar CTGF , trombocyt-härledd tillväxtfaktor (PDGF) och interleukin 10 (IL-10). Dessa initierar signaltransduktionsvägar såsom AKT/mTOR- och SMAD -vägarna som i slutändan leder till proliferation och aktivering av fibroblaster, som deponerar extracellulär matris i den omgivande bindväven. Denna process för vävnadsreparation är en komplex process med tät reglering av extracellulär matris (ECM) syntes och nedbrytning som säkerställer underhåll av normal vävnadsarkitektur. Men hela processen, även om den är nödvändig, kan leda till ett progressivt irreversibelt fibrotiskt svar om vävnadsskada är allvarlig eller repetitiv, eller om sårläkningssvaret i sig blir avreglerat.

Anatomiskt läge

Fibros kan förekomma i många vävnader i kroppen, vanligtvis till följd av inflammation eller skada, och exempel är:

Mikrograf som visar levercirros. Vävnaden i detta exempel är färgad med en trikromfläck, där fibros är färgad blå. De röda områdena är den nodulära levervävnaden

Lungor

Lever

  • Bryggfibros Ett avancerat stadium av leverfibros som ses i den progressiva formen av kroniska leversjukdomar. Termen "överbryggning" betyder "bildandet av" bro "(av bandet av mogen och tjock fibrös vävnad) som utplånar portalområdet till centrala venen", leder till bildandet av pseudolobuler. Långvarig exponering för hepatotoxin (t.ex. tioacetamid, koltetraklorid, dietylnitrosamin) resulterar i överbryggande fibros i experimentella djurmodeller.
  • Förfall av leverstellatceller kan förhindra progression av leverfibros, även om detta inte har implementerats som en terapi och skulle medföra risken för nedsatt leverfunktion.
Överbryggande fibros i en Wistar-råtta efter en sex veckors behandling med tioacetamid . Sirius Röd fläck

Njure

Hjärna

Hjärta

Myokardfibros har huvudsakligen två former:

  • Interstitiell fibros , som har beskrivits vid hjärtsvikt, högt blodtryck och normalt åldrande.
  • Ersättningsfibros , vilket indikerar ett äldre hjärtinfarkt .

  • Friskt myokard kontra interstitiell fibros vid utvidgad kardiomyopati. Alcian blå fläck.

  • Ersättningsfibros i hjärtinfarkt, är gränslös och tät.

Övrig

Referenser

externa länkar

  • Media relaterat till fibros på Wikimedia Commons
Klassificering