Cerebrovaskulär sjukdom - Cerebrovascular disease

Cerebrovaskulär sjukdom
1471-2415-12-28-1Cerebral angiogram.jpg
Cerebralt angiogram av en halspulsåder-fistel
Specialitet Neurologi
Symtom Svaghet på ena sidan av kroppen
Typer Stroke , vaskulär demens , TIA , subaraknoid blödning
Diagnostisk metod Neurologisk undersökning , fysisk undersökning
Behandling Blodförtunnare , antihypertensiva

Cerebrovaskulär sjukdom innehåller en mängd medicinska tillstånd som påverkar blodkärlen i hjärnan och cerebral cirkulation . Artärer som levererar syre och näringsämnen till hjärnan skadas ofta eller deformeras vid dessa störningar. Den vanligaste presentationen av cerebrovaskulär sjukdom är en ischemisk stroke eller minislag och ibland en hemorragisk stroke . Hypertoni (högt blodtryck) är den viktigaste bidragande riskfaktorn för strokeoch cerebrovaskulära sjukdomar eftersom det kan förändra blodkärlens struktur och resultera i åderförkalkning . Ateroskleros begränsar blodkärlen i hjärnan, vilket resulterar i minskad cerebral perfusion. Andra riskfaktorer som bidrar till stroke är rökning och diabetes. Förträngda cerebrala artärer kan leda till ischemisk stroke , men kontinuerligt förhöjt blodtryck kan också orsaka rivning av kärl, vilket leder till en hemorragisk stroke.

En stroke uppstår vanligtvis med en plötslig debut av ett neurologiskt underskott-såsom hemiplegi (ensidig svaghet), domningar, afasi (språkstörning) eller ataxi (förlust av koordination)-som kan tillskrivas en fokal vaskulär lesion. De neurologiska symtomen manifesteras inom några sekunder eftersom neuroner behöver en kontinuerlig tillförsel av näringsämnen, inklusive glukos och syre, som tillhandahålls av blodet. Därför om blodtillförseln till hjärnan hindras är skada och energifel snabbt.

Förutom hypertoni finns det också många mindre vanliga orsaker till cerebrovaskulär sjukdom, inklusive de som är medfödda eller idiopatiska och inkluderar CADASIL , aneurysmer , amyloid angiopati , arteriovenösa missbildningar , fistlar och arteriella dissektioner . Många av dessa sjukdomar kan vara asymptomatiska tills en akut händelse, till exempel stroke, inträffar. Cerebrovaskulära sjukdomar kan också förekomma mindre vanligt med huvudvärk eller kramper. Alla dessa sjukdomar kan resultera i vaskulär demens på grund av ischemisk skada på hjärnan.

tecken och symtom

Typer av hjärnbråck

Den vanligaste presentationen av cerebrovaskulära sjukdomar är en akut stroke, som uppstår när blodtillförseln till hjärnan äventyras. Symtom på stroke är vanligtvis snabba i början och kan innefatta svaghet i ena sidan av ansiktet eller kroppen, domningar på ena sidan av ansiktet eller kroppen, oförmåga att producera eller förstå tal , synförändringar och balanssvårigheter . Hemorragiska stroke kan uppstå med en mycket allvarlig, plötslig huvudvärk i samband med kräkningar, nackstyvhet och minskat medvetande. Symtomen varierar beroende på platsen och storleken på strokeområdet. Ödem eller svullnad i hjärnan kan förekomma vilket ökar intrakraniellt tryck och kan leda till hjärnbråck . En stroke kan resultera i koma eller död om den involverar viktiga områden i hjärnan.

Andra symptom på cerebrovaskulär sjukdom inkluderar migrän, anfall, epilepsi eller kognitiv nedgång. Cerebrovaskulär sjukdom kan dock gå oupptäckt i flera år tills en akut stroke inträffar. Dessutom kan patienter med några sällsynta medfödda cerebrovaskulära sjukdomar börja få dessa symtom i barndomen.

Orsaker

Medfödd

Medfödda sjukdomar är medicinska tillstånd som förekommer vid födseln som kan associeras med eller ärvas genom gener . Exempel på medfödda cerebrovaskulära sjukdomar inkluderar arteriovenösa missbildningar , germinal matrisblödning och CADASIL (cerebral autosomal-dominant arteriopati med subkortikala infarkt och leukoencefalopati). Arteriovenösa missbildningar är onormala trassel i blodkärlen. Vanligtvis separerar en kapillärbädd artärer från vener, vilket skyddar venerna från det högre blodtrycket som uppstår i artärerna. Vid arteriovenösa missbildningar är artärerna direkt kopplade till vener, vilket ökar risken för venös bristning och blödning. Arteriovenösa missbildningar i hjärnan har 2–4% risk för bristning varje år. Många arteriovenösa missbildningar går dock obemärkt förbi och är asymptomatiska under en persons livstid.

MRI som visar förändringar av vit substans i hjärnan hos patienter med CADASIL

En blödning i en matris blöder in i hjärnan hos för tidigt födda barn som orsakas av bristning av bräckliga blodkärl i den matinala matrisen hos för tidigt födda barn. Germinalmatrisen är ett högt vaskulariserat område i ett ofött barns hjärna från vilket hjärnceller, inklusive neuroner och glialceller, härstammar. Spädbarn löper högst risk för blödningar i matrisen när de föds för tidigt, före 32 veckor. De påfrestningar som exponeras efter födseln, tillsammans med de sköra blodkärlen, ökar risken för blödning. Tecken och symtom inkluderar slapp svaghet, anfall, onormal hållning eller oregelbunden andning.

CADASIL är en ärftlig sjukdom som orsakas av mutationer i Notch 3-genen på kromosom 19. Notch 3-genen kodar för ett transmembranprotein vars funktion inte är välkänd. Mutationen orsakar dock ackumulering av detta protein i små till medelstora blodkärl. Denna sjukdom uppvisar ofta i tidig vuxen ålder med migrän, stroke, humörstörningar och kognitiv försämring. MR visar förändringar i vit substans i hjärnan och även tecken på upprepade stroke. Diagnosen kan bekräftas genom gentest.

Förvärvade

Förvärvade cerebrovaskulära sjukdomar är de som erhålls under en persons liv som kan förebyggas genom att kontrollera riskfaktorer. Förekomsten av cerebrovaskulär sjukdom ökar när en individ åldras. Orsaker till förvärvad cerebrovaskulär sjukdom inkluderar ateroskleros , emboli , aneurysmer och arteriella dissektioner . Ateroskleros leder till minskning av blodkärl och mindre perfusion till hjärnan, och det ökar också risken för trombos eller blockering av en artär i hjärnan. Viktiga modifierbara riskfaktorer för åderförkalkning inkluderar:

Illustration av en cerebral aneurysm som visar bukten i en artär i hjärnan

Att kontrollera dessa riskfaktorer kan minska förekomsten av åderförkalkning och stroke. Förmaksflimmer är också en stor riskfaktor för stroke. Förmaksflimmer får blodproppar att bildas i hjärtat, vilket kan resa till artärerna i hjärnan och orsaka emboli. Embolismen förhindrar blodflöde till hjärnan, vilket leder till en stroke.

Ett aneurysm är en onormal utbuktning av små delar av artärerna, vilket ökar risken för artärbrott. Intrakraniella aneurysmer är en ledande orsak till subaraknoid blödning eller blödning runt hjärnan i det subaraknoida utrymmet. Det finns olika ärftliga störningar associerade med intrakraniella aneurysmer, såsom Ehlers-Danlos syndrom , autosomal dominant polycystisk njursjukdom och familjär hyperaldosteronism typ I. Emellertid kan individer utan dessa störningar också få aneurysmer. American Heart Association och American Stroke Association rekommenderar att du kontrollerar modifierbara riskfaktorer inklusive rökning och högt blodtryck.

Arteriella dissektioner är tårar i det inre slemhinnan i artärer, ofta associerade med trauma. Dissektioner i halspulsådern eller kotartärerna kan äventyra blodflödet till hjärnan på grund av trombos, och dissektioner ökar risken för kärlbrott.

Idiopatisk

Idiopatiska sjukdomar är de som uppstår spontant utan känd orsak. Moyamoya är ett exempel på en idiopatisk cerebrovaskulär sjukdom som resulterar i förträngning och ocklusion av intrakraniella blodkärl. Den vanligaste presentationen är stroke eller övergående ischemisk attack, men kognitiv nedgång hos barn kan också vara ett symptom. Sjukdomen kan börja visa symptom som börjar i tonåren, men vissa kanske inte har symtom förrän i vuxen ålder.

Patofysiologi

Mekanism för hjärncellsdöd

När en minskning av blodflödet som varar några sekunder inträffar, drabbas hjärnvävnaden av ischemi eller otillräcklig blodtillförsel. Om avbrottet i blodflödet inte återställs på några minuter, drabbas vävnaden av infarkt följt av vävnadsdöd. När det låga cerebrala blodflödet kvarstår under en längre tid kan detta utvecklas till ett infarkt i gränszonerna (områden med dåligt blodflöde mellan de stora cerebrala artärfördelningarna). I allvarligare fall orsakar global hypoxi-ischemi utbredd hjärnskada som leder till en allvarlig kognitiv följdsjukdom som kallas hypoxisk-ischemisk encefalopati .

En ischemisk kaskad uppstår där ett energiskt molekylärt problem uppstår på grund av syrebrist och näringsämnen. Kaskaden resulterar i minskad produktion av adenosintrifosfat (ATP), vilket är en högenergimolekyl som behövs för att celler i hjärnan ska fungera. Förbrukningen av ATP fortsätter trots otillräcklig produktion, detta gör att totala halter av ATP minskar och laktatacidos etableras (jonisk homeostas i neuroner går förlorad). Nedströms mekanismer för den ischemiska kaskaden börjar sålunda. Jonpumpar transporterar inte längre Ca 2+ ur cellen, detta utlöser frisättning av glutamat, vilket i sin tur tillåter kalcium i cellväggarna. I slutändan initieras apoptosvägen och celldöd inträffar.

Det finns flera artärer som levererar syre till olika delar av hjärnan, och skada eller tilltäppning av någon av dem kan leda till stroke. Halspulsåderna täcker majoriteten av storhjärnan . Den gemensamma halspulsådern delar sig i de inre och yttre halspulsådern. Den inre halspulsådern blir den främre cerebrala artären och den mellersta centrala artären. ACA överför blod till den främre parietalen. Från basilarartären finns två bakre cerebrala artärer. Grenar av basilar och PCA försörjer occipitalloben, hjärnstammen och cerebellum. Ischemi är förlusten av blodflöde till hjärnans fokusområde. Detta ger heterogena områden av ischemi vid det drabbade kärlområdet, dessutom är blodflödet begränsat till ett kvarvarande flöde. Regioner med blodflöde mindre än 10 ml/100 g vävnad/min är kärnregioner (celler här dör inom några minuter efter en stroke). Den ischemiska penumbra med ett blodflöde på <25 ml/100 g vävnad/min, förblir användbar längre tid (timmar).

Typer av stroke

Det finns två huvuddelar av stroke: ischemisk och hemorragisk. Ischemisk stroke innebär minskad blodtillförsel till hjärnregioner, medan hemorragisk stroke blöder in i eller runt hjärnan.

Ischemisk

  • Ischemisk stroke , den vanligaste orsakas av en blockering av ett blodkärl i hjärnan , vanligtvis orsakad av trombos eller emboli från en proximal arteriell källa eller hjärtat, vilket leder till att hjärnan svälter av syre . De neurologiska tecknen och symtomen måste pågå längre än 24 timmar eller så visas hjärninfarkt , främst genom bildteknik .
  • Övergående ischemisk attack (TIA) kallas också minislag . Detta är ett tillstånd där blodflödet till en region i hjärnan blockeras, men blodflödet återställs snabbt och hjärnvävnaden kan återhämta sig helt. Symtomen är bara övergående och lämnar inga följdsjukdomar eller långvariga underskott. För att diagnostisera denna enhet måste alla neurologiska tecken och symtom ha lösts inom 24 timmar utan tecken på hjärninfarkt vid hjärnbildning.

Hemorragisk

  • Subaraknoid blödning uppstår när blod läcker ut från skadade kärl in i cerebrospinalvätskan i det subaraknoida utrymmet runt hjärnan. Den vanligaste orsaken till en subaraknoid blödning är ett aneurysmbrott på grund av de försvagade blodkärlens väggar och ökad väggspänning. De neurologiska symtomen produceras av blodmassaeffekten på neurala strukturer, från de toxiska effekterna av blod på hjärnvävnaden eller av ökningen av intrakraniellt tryck .
  • Intracerebral blödning blöder direkt in i hjärnan snarare än runt hjärnan. Orsaker och riskfaktorer inkluderar högt blodtryck, blodförtunnande mediciner , trauma och arteriovenösa missbildningar.

Diagnos

Diagnoser av cerebrovaskulär sjukdom kan innefatta:

Det är viktigt att skilja symtomen som orsakas av en stroke från de som orsakas av synkope (svimning) vilket också är en minskning av cerebralt blodflöde, nästan alltid generaliserat, men de orsakas vanligtvis av systemisk hypotoni av olika ursprung: hjärtarytmier , hjärtinfarkt bland annat hemorragisk chock .

Behandling

Behandling för cerebrovaskulär sjukdom kan inkludera medicinering , livsstilsförändringar och kirurgi , beroende på orsaken.

Exempel på mediciner är:

Kirurgiska ingrepp inkluderar:

Prognos

Prognostikfaktorer: Lägre Glasgow Coma Scale- poäng, högre pulsfrekvens, högre andningsfrekvens och lägre nivå av arteriell syremättnad är prognostiska egenskaper hos dödlighet på sjukhus vid akut ischemisk stroke.

Epidemiologi

Handikappjusterat levnadsår för cerebrovaskulär sjukdom per 100 000 invånare 2004.
  mindre än 250
  250–425
  425–600
  600–775
  775–950
  950–1125
  1125–1300
  1300–1475
  1475–1650
  1650–1825
  1825–2000
  mer än 2000

I världen uppskattas det finnas 31 miljoner strokeöverlevande, även om cirka 6 miljoner dödsfall berodde på cerebrovaskulär sjukdom (2: a vanligaste dödsorsaken i världen och sjätte vanligaste orsaken till funktionshinder).

Cerebrovaskulär sjukdom uppträder främst med hög ålder; risken för att utveckla den ökar betydligt efter 65 års ålder. CVD tenderar att förekomma tidigare än Alzheimers sjukdom (vilket är sällsynt före 80 års ålder). I vissa länder som Japan är CVD vanligare än AD.

År 2012 fick 6,4 miljoner amerikanska individer (vuxna) en stroke, vilket motsvarar 2,7% i USA med cirka 129 000 dödsfall 2013 (USA)

Geografiskt har ett " slagbälte " i USA länge varit känt, liknande "diabetesbältet" som omfattar hela Mississippi och delar av Alabama, Arkansas, Florida, Georgia, Kentucky, Louisiana, North Carolina, Ohio, Pennsylvania, South Carolina, Tennessee, Texas, Virginia och West Virginia.

Referenser

Vidare läsning

externa länkar

Klassificering