Fetma hypoventilationssyndrom - Obesity hypoventilation syndrome

Fetma hypoventilationssyndrom
Andra namn Pickwickian syndrom
Cpap-exempel.jpg
Fetma hypoventilationssyndrom förbättras ofta med positiv luftvägstryckbehandling som administreras över natten av en maskin som den här enheten
Specialitet Respirologi

Fetma hypoventilationssyndrom ( OHS ) är ett tillstånd där allvarligt överviktiga människor inte andas snabbt eller tillräckligt djupt , vilket resulterar i låga syrehalter och höga blodkoldioxidnivåer (CO 2 ). Syndromet är ofta associerat med obstruktiv sömnapné (OSA), vilket orsakar perioder med frånvarande eller minskad andning i sömnen, vilket resulterar i många partiella uppvaknanden under natten och sömnighet under dagen. Sjukdomen belastar hjärtat, vilket kan leda till hjärtsvikt och bensvullnad .

Fetma hypoventilationssyndrom definieras som en kombination av fetma och en ökad koldioxidhalt i blodet under dagen som inte kan hänföras till en annan orsak till alltför långsam eller ytlig andning .

Den mest effektiva behandlingen är viktminskning , men detta kan kräva bariatrisk kirurgi för att uppnå detta. Viktminskning på 25 till 30% krävs vanligtvis för att lösa sjukdomen. Den andra förstahandsbehandlingen är icke-invasivt positivt luftvägstryck (PAP), vanligtvis i form av kontinuerligt positivt luftvägstryck (CPAP) på natten. Sjukdomen var ursprungligen känd på 1950 -talet, som "Pickwickian syndrom" med hänvisning till en Dickensian karaktär.

tecken och symtom

De flesta personer med fetma hypoventilationssyndrom har samtidig obstruktiv sömnapné , ett tillstånd som kännetecknas av snarkning , korta episoder av apné (andningsstopp) under natten, sömnavbrott och överdriven sömnighet under dagen . I OHS kan sömnighet förvärras av förhöjda koldioxidhalter i blodet , vilket orsakar dåsighet ("CO 2 -narkos"). Andra symptom som förekommer i båda tillstånden är depression och högt blodtryck (högt blodtryck) som är svårt att kontrollera med medicinering . Den höga koldioxiden kan också orsaka huvudvärk , som tenderar att förvärras på morgonen.

Den låga syrenivån leder till fysiologisk sammandragning av lungartärerna för att korrigera ventilationsperfusion som inte matchar, vilket belastar högra hjärtats hög belastning. När detta leder till högersidig hjärtsvikt är det känt som cor pulmonale . Symtom på denna sjukdom uppstår eftersom hjärtat har svårt att pumpa blod från kroppen genom lungorna. Vätska kan därför ansamlas i benens hud i form av ödem (svullnad) och i bukhålan i form av ascites ; minskad träningstolerans och ansträngning i bröstet kan uppstå. Vid fysisk undersökning är karakteristiska fynd närvaron av ett ökat jugular venöstryck , en påtaglig parasternal höjning, ett hjärtmumring på grund av blod som läcker genom tricuspidventilen , hepatomegali (en förstorad lever), ascites och benödem. Cor pulmonale förekommer hos ungefär en tredjedel av alla personer med OHS.

Mekanism

Det är inte helt förstått varför vissa överviktiga utvecklar hypoventilationssyndrom från fetma medan andra inte gör det. Det är troligt att det är resultatet av ett samspel mellan olika processer. För det första ökar andningsarbetet eftersom fettvävnad begränsar bröstmusklernas normala rörelse och gör bröstväggen mindre följsam , membranet rör sig mindre effektivt, andningsmusklerna tröttnar lättare och luftflödet in och ut ur lungan försämras av överdriven vävnad i huvud- och nackområdet. Därför måste personer med fetma lägga mer energi på att andas effektivt. Dessa faktorer leder tillsammans till sömnstörad andning och otillräckligt avlägsnande av koldioxid från cirkulationen och därmed hyperkapni; med tanke på att koldioxid i vattenlösnings kombinerar med vatten för att bilda en syra (CO 2 [g] + H 2 O [l] + överskott H 2 O [l] -> H 2 CO 3 [aq]), orsakar detta acidos (ökad surhet i blodet). Under normala omständigheter upptäcker centrala kemoreceptorer i hjärnstammen surheten och svarar genom att öka andningsfrekvensen ; i OHS är detta "ventilationssvar" trubbigt.

Det trubbiga ventilationssvaret tillskrivs flera faktorer. Feta människor tenderar att ha förhöjda nivåer av hormonet leptin , som utsöndras av fettvävnad och under normala förhållanden ökar ventilationen. Vid OHS reduceras denna effekt. Dessutom, episoder av nighttime acidos (t.ex. på grund av sömnapné) leda till ersättning av njurarna med retention av den alkali- bikarbonat . Detta normaliserar blodets surhet. Bikarbonat stannar dock kvar i blodet längre, och ytterligare episoder av hyperkapni leder till relativt mild acidos och minskat ventilationssvar i en ond cirkel .

Låga syrenivåer leder till hypoxisk pulmonell vasokonstriktion , åtstramning av små blodkärl i lungan för att skapa en optimal fördelning av blod genom lungan. Ihållande låga syrenivåer som orsakar kronisk vasokonstriktion leder till ökat tryck på lungartären ( pulmonell hypertoni ), vilket i sin tur belastar höger kammare , den del av hjärtat som pumpar blod till lungorna. Höger kammare genomgår ombyggnad , blir utspänd och har mindre förmåga att ta bort blod från venerna. När så är fallet leder förhöjt hydrostatiskt tryck till ansamling av vätska i huden (ödem) och i allvarligare fall levern och bukhålan.

De kroniskt låga syrenivåerna i blodet leder också till ökad frisättning av erytropoietin och aktivering av erytropoeis , produktion av röda blodkroppar . Detta resulterar i polycytemi , onormalt ökat antal cirkulerande röda blodkroppar och förhöjt hematokrit .

Diagnos

Formella kriterier för diagnos av OHS är:

Om OHS misstänks krävs olika tester för bekräftelse. Det viktigaste inledande testet är demonstrationen av förhöjd koldioxid i blodet. Detta kräver en bestämning av arteriell blodgas , vilket innebär att man tar ett blodprov från en artär , vanligtvis den radiella artären . Med tanke på att det skulle vara komplicerat att utföra detta test på varje patient med sömnrelaterade andningsproblem, tyder vissa på att mätning av bikarbonatnivåer i normalt (venöst) blod skulle vara ett rimligt screeningtest. Om detta är förhöjt (27 mmol/l eller högre) ska blodgaser mätas.

För att skilja olika subtyper krävs polysomnografi . Detta kräver vanligtvis en kort inläggning på ett sjukhus med en specialiserad sömnmedicinsk avdelning där ett antal olika mätningar utförs medan patienten sover; detta inkluderar elektroencefalografi (elektronisk registrering av elektrisk aktivitet i hjärnan), elektrokardiografi (samma för elektrisk aktivitet i hjärtat), pulsoximetri (mätning av syrenivåer) och ofta andra metoder. Blodprov rekommenderas också för identifiering av hypotyreos och polycytemi .

För att skilja mellan OHS och olika andra lungsjukdomar som kan orsaka liknande symtom kan medicinsk avbildning av lungorna (t.ex. en röntgenstråle eller CT/CAT-skanning ), spirometri , elektrokardiografi och ekokardiografi utföras. Eko- och elektrokardiografi kan också visa påfrestningar på höger sida av hjärtat som orsakas av OHS, och spirometri kan visa ett restriktivt mönster relaterat till fetma.

Klassificering

Fetma hypoventilationssyndrom är en form av sömnstörad andning . Två undertyper känns igen, beroende på arten av störd andning som upptäcks vid ytterligare undersökningar. Den första är OHS i samband med obstruktiv sömnapné; detta bekräftas av förekomsten av 5 eller fler episoder av apné, hypopné eller andningsrelaterade upphetsningar per timme (högt apné-hypopnéindex ) under sömnen. Det andra är OHS främst på grund av "sömnhypoventilationssyndrom"; detta kräver en ökning av CO 2 -halterna med 10 mmHg (1,3 kPa) efter sömnen jämfört med vakna mätningar och minskningar av syrehalten över natten utan samtidig apné eller hypopné. Sammantaget faller 90% av alla personer med OHS i den första kategorin och 10% i den andra.

Behandling

Hos personer med stabil OHS är den viktigaste behandlingen viktminskning - genom kost, genom träning , med medicinering eller ibland viktminskningskirurgi (bariatrisk kirurgi). Detta har visat sig förbättra symtomen på OHS och upplösning av de höga koldioxidhalterna. Viktminskning kan ta lång tid och är inte alltid framgångsrik. Om symtomen är signifikanta, provas nattlig positiv luftvägstryck (PAP) behandling. detta innebär användning av en maskin för att hjälpa till med andningen. PAP finns i olika former, och den ideala strategin är osäker. Vissa mediciner har försökt stimulera andningen eller korrigera underliggande abnormiteter; deras fördel är återigen osäker.

Medan många personer med fetma hypoventilationssyndrom vårdas polikliniskt, försämras vissa plötsligt och när de läggs in på sjukhuset kan de visa allvarliga abnormiteter som markant försämrad blodsyra (pH <7,25) eller nedsatt medvetenhet på grund av mycket hög koldioxid nivåer. Ibland krävs intagning på en intensivvårdsavdelning med intubation och mekanisk ventilation . Annars används vanligtvis "tvånivå" positivt luftvägstryck (se nästa avsnitt) för att stabilisera patienten, följt av konventionell behandling.

Positivt luftvägstryck

Positivt luftvägstryck , initialt i form av kontinuerligt positivt luftvägstryck (CPAP), är en användbar behandling för fetmahypoventilationssyndrom, särskilt när obstruktiv sömnapné samexisterar. CPAP kräver användning under sömn av en maskin som levererar ett kontinuerligt positivt tryck till luftvägarna och förhindrar kollaps av mjuka vävnader i halsen under andning; det administreras genom en mask på antingen munnen och näsan tillsammans eller om det inte tolereras endast på näsan (nasal CPAP). Detta lindrar egenskaperna hos obstruktiv sömnapné och är ofta tillräckligt för att ta bort den resulterande ackumuleringen av koldioxid. Trycket ökas tills de obstruktiva symtomen (snarkning och perioder av apné) har försvunnit. CPAP ensam är effektivt hos mer än 50% av personer med OHS.

I vissa fall är syrenivåerna ihållande för låga ( syremättnad under 90%). I så fall kan hypoventilationen förbättras genom att byta från CPAP-behandling till en alternativ enhet som ger "tvånivå" positivt tryck: högre tryck under inspiration (inandning) och ett lägre tryck vid utandning (andas ut). Om detta också är ineffektivt för att öka syrehalten kan tillägg av syrebehandling vara nödvändigt. Som en sista utväg kan trakeostomi vara nödvändig; detta innebär att man gör en kirurgisk öppning i luftstrupen för att kringgå fetma-relaterad luftvägsobstruktion i nacken. Detta kan kombineras med mekanisk ventilation med en andningsapparat genom öppningen.

Andra behandlingar

Människor som misslyckas med förstahandsbehandlingar eller har mycket allvarlig, livshotande sjukdom kan ibland behandlas med trakeotomi , vilket är ett reversibelt förfarande. Behandlingar utan bevisad nytta och oro för skada inkluderar enbart syre eller andningsstimulerande läkemedel. Medroxyprogesteronacetat , ett gestagen och acetazolamid är båda förknippade med en ökad risk för trombos och rekommenderas inte.

Prognos

Fetma hypoventilationssyndrom är förknippat med minskad livskvalitet , och personer med tillståndet medför ökade sjukvårdskostnader, till stor del på grund av sjukhusinläggningar inklusive observation och behandling på intensivvårdsavdelningar . OHS förekommer ofta tillsammans med flera andra funktionshindrande medicinska tillstånd, såsom astma (hos 18–24%) och typ 2 -diabetes (hos 30–32%). Dess huvudsakliga komplikation av hjärtsvikt drabbar 21–32% av patienterna.

Personer med abnormiteter som är tillräckligt allvarliga för att motivera behandling har en ökad risk för dödsfall som uppges vara 23% under 18 månader och 46% över 50 månader. Denna risk reduceras till mindre än 10% hos dem som får behandling med PAP. Behandlingen minskar också behovet av sjukhusinläggningar och minskar sjukvårdskostnaderna.

Epidemiologi

Den exakta förekomsten av fetmahypoventilationssyndrom är okänd, och man tror att många personer med symptom på OHS inte har diagnostiserats. Ungefär en tredjedel av alla personer med sjuklig fetma (ett kroppsmassindex som överstiger 40 kg/m 2 ) har förhöjda koldioxidhalter i blodet.

När man undersöker grupper av personer med obstruktiv sömnapné har forskare funnit att 10–20% av dem också uppfyller kriterierna för OHS. Risken för OHS är mycket högre hos personer med svårare fetma, dvs. ett kroppsmassindex (BMI) på 40 kg/m 2 eller högre. Det är dubbelt så vanligt hos män jämfört med kvinnor. Medelåldern vid diagnos är 52. Amerikanska svarta människor är mer benägna att vara överviktiga än amerikanska vita, och är därför mer benägna att utveckla OHS, men feta asiater är mer benägna än människor av andra etniciteter att ha OHS vid lägre BMI som resultat av fysiska egenskaper.

Det förväntas att frekvensen av OHS kommer att stiga i takt med att förekomsten av fetma ökar. Detta kan också förklara varför OHS rapporteras vanligare i USA , där fetma är vanligare än i andra länder.

Historia

Upptäckten av fetmahypoventilationssyndrom tillskrivs i allmänhet författarna till en rapport från 1956 från en professionell pokerspelare som, efter att ha gått upp i vikt, blev somnolent och trött och benägen att somna under dagen, liksom att utveckla ödem i benen som tyder på hjärta misslyckande . Författarna myntade tillståndet "Pickwickian syndrom" efter karaktären Joe från Dickens The Posthumous Papers of the Pickwick Club (1837), som var markant fet och tenderade att somna okontrollerbart under dagen. Denna rapport föregicks dock av andra beskrivningar av hypoventilering vid fetma. På 1960 -talet gjordes olika ytterligare upptäckter som ledde till skillnaden mellan obstruktiv sömnapné och sömnhypoventilering.

Termen "Pickwickian syndrom" har fallit i onåd eftersom det inte skiljer fetma hypoventilationssyndrom och sömnapné som separata störningar (som kan samexistera).

Referenser

Vidare läsning

Klassificering
Externa resurser