Stigande kolangit - Ascending cholangitis
| Stigande kolangit | |
|---|---|
| Andra namn | akut kolangit, kolangit |
 | |
| Duodenoskopi bild av pus extrudering från Ampulla of Vater , indikerar kolangit | |
| Specialitet |
Gastroenterologi 
|
| Symtom | gulsot , feber och buksmärtor |
Stigande kolangit , även känd som akut kolangit eller helt enkelt kolangit , är inflammation i gallgången (kolangit), vanligtvis orsakad av bakterier som stiger upp från dess korsning med tolvfingertarmen (första delen av tunntarmen ). Det tenderar att inträffa om gallkanalen redan delvis blockeras av gallsten .
Kolangit kan vara livshotande och betraktas som en medicinsk nödsituation . Karakteristiska symtom inkluderar gul missfärgning av huden eller det vita ögat , feber , buksmärtor och i svåra fall lågt blodtryck och förvirring . Inledande behandling sker med intravenösa vätskor och antibiotika , men det finns ofta ett underliggande problem (som gallsten eller förträngning i gallgången) för vilka ytterligare tester och behandlingar kan vara nödvändiga, vanligtvis i form av endoskopi för att lindra obstruktion av gallgången . Ordet är från grekiska chol -, galla + ang -, kärl + - itis , inflammation .
tecken och symtom
En person med kolangit kan klaga på buksmärtor (särskilt i den högra övre kvadranten i buken ), feber , hårdhet (okontrollerbar skakning) och en obehagskänsla ( sjukdomskänsla ). Vissa kan rapportera gulsot (gul missfärgning av huden och det vita ögat).
Fynd vid fysiska undersökningar inkluderar vanligtvis gulsot och ömhet i högra övre kvadranten. Charcots triad är en uppsättning av tre vanliga fynd vid kolangit: buksmärta, gulsot och feber. Detta antogs tidigare vara 50-70% av fallen, även om frekvensen nyligen har rapporterats vara 15–20%. Reynolds pentad inkluderar resultaten av Charcots triad med förekomst av septisk chock och mental förvirring . Denna kombination av symtom indikerar försämring av tillståndet och utvecklingen av sepsis , och ses mindre vanligt stilla.
Hos äldre kan presentationen vara atypisk; de kan direkt kollapsa på grund av sepsis utan att först visa typiska egenskaper. De med en bostadsstent i gallgången ( se nedan ) får inte utveckla gulsot.
Orsaker
Gallegångsobstruktion, som vanligtvis förekommer vid akut kolangit, beror vanligtvis på gallsten . 10–30% av fallen beror dock på andra orsaker, såsom godartad förträngning (förträngning av gallgången utan underliggande tumör), postoperativ skada eller en förändrad struktur i gallgångarna, såsom förträngning vid anastomosplatsen ( kirurgisk koppling), olika tumörer ( cancer i gallgången , gallblåsecancer , ampuller i Vater , bukspottkörtelcancer , cancer i tolvfingertarmen ), anaeroba organismer såsom Clostridium och Bacteroides (särskilt hos äldre och de som har genomgått tidigare kirurgi i gallsystemet ).
Parasiter som kan infektera levern och gallgångarna kan orsaka kolangit; dessa inkluderar rundmask Ascaris lumbricoides och levern svampar Clonorchis sinensis , Opisthorchis viverrini och Opisthorchis felineus . Hos personer med AIDS har ett stort antal opportunistiska organismer varit kända för att orsaka AIDS-kolangiopati , men risken har snabbt minskat sedan införandet av effektiv AIDS-behandling . Kolangit kan också komplicera medicinska ingrepp som involverar gallgången, särskilt ERCP. För att förhindra detta rekommenderas att de som genomgår ERCP för någon indikation får profylaktiska (förebyggande) antibiotika.
Närvaron av en permanent gallstent (t.ex. vid bukspottkörtelcancer) ökar risken för kolangit något, men stenter av denna typ behövs ofta för att hålla gallrörspatentet under yttre tryck.
Patogenes
Galla produceras i levern, och tjänar till att eliminera kolesterol och bilirubin från kroppen, samt emulgering av fetter för att göra dem mer lösliga i vatten och stöd i deras matsmältning. Galla bildas i levern av hepatocyter (leverceller) och utsöndras i den vanliga leverkanalen . En del av gallan lagras i gallblåsan på grund av mottryck (utövas av Oddi-sfinktern ) och kan frigöras vid matsmältningstillfället. Gallblåsan koncentrerar också gallan genom att absorbera vatten och upplösta salter från den. All galla når tolvfingertarmen (den första delen av tunntarmen) genom den gemensamma gallgången och ampullen av Vater . Sfinktern av Oddi, som ligger vid korsningen mellan ampullen av Vater och tolvfingertarmen, är en cirkulär muskel som styr frisättningen av både galla och bukspottkörtelns sekret i matsmältningssystemet.
Biliärträdet är normalt relativt fritt från bakterier på grund av vissa skyddsmekanismer. Oddi sfinkter fungerar som en mekanisk barriär. Gallsystemet har normalt lågt tryck (8 till 12 cmH 2 O ) och tillåter galla att flöda fritt genom. Det kontinuerliga framåtflödet av gallan i kanalen spolar bakterier, om de finns, in i tolvfingertarmen och tillåter inte upprättande av en infektion. Konstitutionen av gallan - gallsalter och immunglobulin som utsöndras av gallkanalens epitel har också en skyddande roll.
Bakteriell kontaminering ensam i frånvaro av obstruktion leder vanligtvis inte till kolangit. Emellertid ökat tryck i gallsystemet (över 20 cmH 2 O) till följd av hinder i gallgången vidgas utrymmena mellan cellerna som kantar kanalen, föra bakteriellt kontaminerad galla i kontakt med blodströmmen. Det påverkar också funktionen hos Kupffer-celler , som är specialiserade makrofagceller som hjälper till att förhindra att bakterier kommer in i gallsystemet. Slutligen minskar ökat galltryck produktionen av IgA- immunglobuliner i gallan. Detta resulterar i bakteriemi (bakterier i blodflödet) och ger upphov till det systemiska inflammatoriska svarssyndromet (SIRS) som innefattar feber (ofta med hårdhet ), takykardi , ökad andningsfrekvens och ökat antal vita blodkroppar; SIRS i närvaro av misstänkt eller bekräftad infektion kallas sepsis . Själva gallstopp hindrar immunsystemet och försämrar dess förmåga att bekämpa infektion genom att försämra funktionen hos vissa immunsystemceller ( neutrofila granulocyter ) och modifiera nivåerna av immunhormoner ( cytokiner ).
Vid stigande kolangit antas att organismer migrerar bakåt upp i gallgången som ett resultat av partiell obstruktion och minskad funktion av Oddi-sfinktern. Andra teorier om bakteriens ursprung, såsom genom portalvenen eller transmigration från tjocktarmen , anses vara mindre troliga.
Diagnos
Blodprov
Rutinmässiga blodprov visar egenskaper vid akut inflammation (förhöjt antal vita blodkroppar och förhöjt C-reaktivt proteinnivå ) och vanligtvis onormala leverfunktionstester (LFT). I de flesta fall kommer LFT att överensstämma med obstruktion: förhöjt bilirubin , alkaliskt fosfatas och γ-glutamyltranspeptidas . I de tidiga stadierna kan dock tryck på levercellerna vara huvudfunktionen och testerna kommer att likna dem i hepatit , med förhöjningar av alanintransaminas och aspartattransaminas .
Blodkulturer utförs ofta hos personer med feber och bevis på akut infektion. Dessa ger bakterier som orsakar infektionen i 36% av fallen, vanligtvis efter 24–48 timmars inkubation. Galla kan också skickas för odling under ERCP (se nedan). De vanligaste bakterierna kopplade till stigande kolangit är gramnegativa baciller : Escherichia coli (25–50%), Klebsiella (15–20%) och Enterobacter (5-10%). Av grampositiva kocker , Enterococcus orsakar 10-20%.
Medicinsk bildbehandling
Med tanke på att stigande kolangit vanligtvis förekommer i samband med gallgångsobstruktion, kan olika former av medicinsk avbildning användas för att identifiera platsen och naturen för denna obstruktion. Den första undersökningen är vanligtvis ultraljud , eftersom detta är det lättast tillgängliga. Ultraljud kan visa utvidgning av gallgången och identifierar 38% av gallgångstenar; det är relativt dåligt att identifiera stenar längre ner i gallgången. Ultraljud kan hjälpa till att skilja mellan kolangit och kolecystit (inflammation i gallblåsan), som har liknande symtom som kolangit men verkar annorlunda vid ultraljud. Ett bättre test är magnetisk resonanskolangiopankreatografi (MRCP), som använder magnetisk resonanstomografi (MRI); detta har en jämförbar känslighet för ERCP. Mindre stenar kan dock fortfarande missas på MRCP beroende på kvaliteten på sjukhusets anläggningar.
Den gyllene standarden test för gallobstruktion fortfarande endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP). Detta innefattar användning av endoskopi (passerar ett rör genom munnen in i matstrupen , magen och därifrån till tolvfingertarmen ) för att passera en liten kanyl i gallgången. Vid den tidpunkten injiceras radiokontrast för att opacifiera kanalen och röntgenstrålar tas för att få ett visuellt intryck av gallsystemet. På den endoskopiska bilden av ampullen kan man ibland se en utskjutande ampulla från en påverkad gallsten i den gemensamma gallgången eller den uppriktiga extrudering av pus från den gemensamma gallkanalöppningen. På röntgenbilderna (känd som kolangiogram ) är gallsten synlig som icke-opacifierade områden i kanalens kontur. För diagnostiska ändamål har ERCP nu generellt ersatts av MRCP. ERCP används endast i första linjen i kritiskt sjuka patienter i vilka förseningar för diagnostiska tester inte är acceptabla. emellertid, om misstankindex för kolangit är högt, görs en ERCP vanligtvis för att uppnå dränering av den tilltäppta gemensamma gallgången.
Om andra orsaker snarare än gallsten misstänks (t.ex. en tumör ) kan datortomografi och endoskopisk ultraljud (EUS) utföras för att identifiera hindren. EUS kan användas för att få biopsi (vävnadsprov) av misstänkta massor. EUS kan också ersätta diagnostisk ERCP för stensjukdom, även om detta beror på lokal tillgänglighet.
Behandling
Vätskor och antibiotika
Kolangit kräver inläggning på sjukhus. Intravenösa vätskor administreras, särskilt om blodtrycket är lågt och antibiotika påbörjas. Empirisk behandling med bredspektrumantibiotika är vanligtvis nödvändig tills man vet med säkerhet vilken patogen som orsakar infektionen och för vilka antibiotika den är känslig. Kombinationer av penicilliner och aminoglykosider används i stor utsträckning, även om ciprofloxacin har visat sig vara effektivt i de flesta fall och kan vara att föredra framför aminoglykosider på grund av färre biverkningar. Metronidazol tillsätts ofta för att specifikt behandla de anaeroba patogenerna, särskilt hos dem som är mycket sjuka eller riskerar att få anaeroba infektioner. Antibiotika fortsätter i 7–10 dagar. Läkemedel som ökar blodtrycket ( vasopressorer ) kan också krävas för att motverka det låga blodtrycket.
Endoskopi
Den slutgiltiga behandlingen för kolangit är lindring av den underliggande gallstopp. Detta skjuts vanligtvis upp till 24–48 timmar efter intag, när patienten är stabil och har visat en viss förbättring med antibiotika, men kan behöva hända som en nödsituation i händelse av pågående försämring trots adekvat behandling, eller om antibiotika inte är effektiva för att minska tecken på infektion (vilket händer i 15% av fallen).
Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) är det vanligaste tillvägagångssättet för att blockera gallgången. Detta involverar endoskopi (passerar ett fiberoptiskt rör genom magen i tolvfingertarmen), identifiering av ampullen av Vater och insättning av ett litet rör i gallgången. En sfinkterotomi (gör ett snitt i Oddis sfinkter) görs vanligtvis för att underlätta gallflödet från kanalen och för att tillåta införande av instrument för att extrahera gallsten som hindrar den gemensamma gallgången ; alternativt eller dessutom kan den vanliga gallgången öppnas med en ballong. Stenar kan avlägsnas antingen genom direkt sug eller med hjälp av olika instrument, inklusive ballonger och korgar för att tråla gallgången för att dra stenar i tolvfingertarmen. Hinder som orsakas av större stenar kan kräva användning av ett instrument som kallas en mekanisk litotriptor för att krossa stenen innan den tas bort. Att blockera stenar som är för stora för att tas bort eller brytas mekaniskt av ERCP kan hanteras av extrakorporeal chockvågslitotripsy . Denna teknik använder akustiska chockvågor som administreras utanför kroppen för att bryta ner stenarna. En alternativ teknik för att avlägsna mycket stora blockerande stenar är elektrohydraulisk litotripsy, där ett litet endoskop som kallas ett kolangioskop sätts in av ERCP för att direkt visualisera stenen. En sond använder el för att generera chockvågor som bryter ner den blockerande stenen. Sällan krävs kirurgisk utforskning av den vanliga gallgången (benämnd koledokotomi), som kan utföras med laparoskopi , för att ta bort stenen.
Smala områden kan överbryggas av en stent , ett ihåligt rör som håller kanalen öppen. Avtagbara plaststentar används vid okomplicerad gallstenssjukdom, medan permanenta självexpanderande metallstentar med längre livslängd används om hindringen beror på tryck från en tumör såsom bukspottkörtelcancer . Ett nasobiliärt avlopp kan vara kvar; detta är ett plaströr som passerar från gallgången genom magen och näsan och möjliggör kontinuerlig dränering av gallan till en mottaglig. Det liknar ett nasogastriskt rör , men passerar direkt in i den gemensamma gallkanalen och möjliggör seriella röntgenkolangiogram för att identifiera förbättringen av obstruktionen. Beslutet om vilken av de ovannämnda behandlingarna som ska tillämpas baseras i allmänhet på obstruktionens svårighetsgrad, resultat från andra avbildningsstudier och huruvida patienten har förbättrats med antibiotikabehandling. Vissa behandlingar kan vara osäkra om blodproppar försämras, eftersom blödningsrisken (speciellt från sfinkterotomi) ökar vid användning av läkemedel såsom klopidogrel (som hämmar trombocytaggregering ) eller om protrombintiden förlängs signifikant. Under en längre protrombintid kan vitamin K eller färskfryst plasma ges för att minska blödningsrisken.
Perkutan biliär dränering
I fall där en person är för sjuk för att tolerera endoskopi eller när en retrograd endoskopisk metod inte når hindren, kan ett perkutant transhepatiskt kolangiogram (PTC) utföras för att utvärdera gallsystemet för placering av ett perkutant gallavlopp (PBD). Detta är ofta nödvändigt vid en proximal striktur eller en bilioenterisk anastomos (en kirurgisk koppling mellan gallgången och tunntarmen, såsom tolvfingertarmen eller jejunum ). När åtkomst över strikturen har uppnåtts kan ballongdilatation utföras och stenar svepas framåt i tolvfingertarmen. På grund av potentiella komplikationer av perkutan galvanisk avloppsplacering och behovet av regelbundet avloppsunderhåll är en retrograd strategi via ERCP fortfarande förstahandsbehandling.
Kolecystektomi
Inte alla gallstenar som är inblandade i stigande kolangit kommer faktiskt från gallblåsan, men kolecystektomi (kirurgisk avlägsnande av gallblåsan) rekommenderas vanligtvis hos personer som har behandlats för kolangit på grund av gallstenssjukdom. Detta fördröjs vanligtvis tills alla symtom har löst sig och ERCP eller MRCP har bekräftat att gallgången är fri från gallsten. De som inte genomgår kolecystektomi har en ökad risk för återkommande biliär smärta, gulsot, ytterligare episoder av kolangit och behov av ytterligare ERCP eller kolecystostomi; risken för död ökas också avsevärt.
Prognos
Akut kolangit medför en betydande risk för dödsfall, den främsta orsaken är irreversibel chock med multipelt organsvikt (en möjlig komplikation av allvarliga infektioner). Förbättringar av diagnos och behandling har lett till en minskning av dödligheten: före 1980 var dödligheten högre än 50%, men efter 1980 var den 10–30%. Patienter med tecken på multipelt organsvikt kommer sannolikt att dö om de inte genomgår tidig gallavlopp och behandling med systemiska antibiotika. Andra dödsorsaker efter svår kolangit inkluderar hjärtsvikt och lunginflammation .
Riskfaktorer som indikerar ökad dödsrisk inkluderar äldre ålder, kvinnligt kön, en historia av levercirros , gallförträngning på grund av cancer , akut njurskada och närvaro av leverabscesser . Komplikationer efter allvarlig kolangit inkluderar njursvikt, andningssvikt ( andningssystemets oförmåga att syresätta blod och / eller eliminera koldioxid), onormala hjärtrytmer , sårinfektion, lunginflammation , gastrointestinal blödning och hjärtinfarkt (brist på blodflöde till hjärtat, vilket leder till hjärtinfarkt ).
Epidemiologi
I västvärlden har cirka 15% av alla människor gallsten i gallblåsan men majoriteten är inte medvetna om detta och har inga symtom. Under tio år kommer 15–26% att drabbas av en eller flera episoder av gallkolik (buksmärta på grund av att gallsten passerar genom gallgången i mag-tarmkanalen) och 2-3% kommer att utveckla komplikationer av obstruktion: akut pankreatit , kolecystit eller akut kolangit. Förekomsten av gallstenssjukdom ökar med ålder och kroppsmassindex (en markör för fetma ). Men risken ökas också hos de som går ner i vikt snabbt (t.ex. efter viktminskningskirurgi ) på grund av förändringar i gallens sammansättning som gör att den är benägen att bilda stenar. Gallsten är något vanligare hos kvinnor än hos män, och graviditet ökar risken ytterligare.
Historia
Dr Jean-Martin Charcot , som arbetar vid Salpêtrière-sjukhuset i Paris, Frankrike, krediteras tidiga rapporter om kolangit, liksom hans eponymous triad, 1877. Han hänvisade till tillståndet som "leverfeber" ( fièvre hépatique ). Dr Benedict M. Reynolds, en amerikansk kirurg, återupptog intresset för tillståndet i sin rapport från 1959 med kollega Dr Everett L. Dargan och formulerade pentaden som bär hans namn. Det förblev ett tillstånd som vanligtvis behandlades av kirurger, med utforskning av gallgången och excision av gallsten, fram till ERCP: s överväxt 1968. ERCP utförs i allmänhet av specialister inom internmedicin eller gastroenterologi. 1992 visades det att ERCP i allmänhet var säkrare än kirurgiskt ingripande vid stigande kolangit.
Se även
- Primär skleroserande kolangit (en autoimmun sjukdom som leder till förträngning av gallgångarna)
- Gallstenrelaterad pankreatit
Referenser
externa länkar
| Klassificering | |
|---|---|
| Externa resurser |
 |
Scholia har en ämnesprofil för Ascending cholangitis . |