Trigeminusneuralgi - Trigeminal neuralgia

Trigeminusneuralgi
Andra namn Tic douloureux, prosopalgi, Fothergills sjukdom, självmordssjukdom
Gray778.png
Den trigeminala nerv och dess tre huvuddivisioner (visas i gult): den oftalmiska nerven (V 1 ), den maxillary nerve (V 2 ), och den mandibular nerve (V 3 ).
Specialitet Neurologi
Symtom Typiskt : episoder av svår, plötslig, chockliknande smärta i ena sidan av ansiktet som varar i sekunder till minuter
Atypisk : konstant brännande smärta
Komplikationer Depression
Vanlig start > 50 år
Typer Typisk och atypisk trigeminusneuralgi
Orsaker Antas bero på problem med myelin av trigeminusnerven
Diagnostisk metod Baserat på symptom
Differentialdiagnos Postherpetisk neuralgi
Behandling Medicin, kirurgi
Medicin Karbamazepin , oxkarbazepin
Prognos 80% förbättras med initial behandling
Frekvens 1 av 8 000 personer per år

Trigeminusneuralgi ( TN eller TGN ) är en långvarig smärtsjukdom som påverkar trigeminusnerven , nerven som är ansvarig för känsla i ansiktet och motoriska funktioner som att bita och tugga. Det är en form av neuropatisk smärta . Det finns två huvudtyper: typisk och atypisk trigeminusneuralgi . Den typiska formen resulterar i episoder av svår, plötslig, chockliknande smärta i ena sidan av ansiktet som varar i sekunder till några minuter. Grupper av dessa avsnitt kan förekomma under några timmar. Den atypiska formen resulterar i en konstant brännande smärta som är mindre allvarlig. Avsnitt kan utlösas av valfri beröring i ansiktet. Båda formerna kan förekomma hos samma person. Det anses vara en av de mest smärtsamma sjukdomarna som medicinen känner till och leder ofta till depression .

Den exakta orsaken är okänd, men antas innebära förlust av myelin i trigeminusnerven. Detta kan uppstå på grund av kompression från ett blodkärl när nerven lämnar hjärnstammen , multipel skleros , stroke eller trauma. Mindre vanliga orsaker inkluderar en tumör eller arteriovenös missbildning . Det är en typ av nervsmärta . Diagnosen är vanligtvis baserad på symtomen efter att ha uteslutit andra möjliga orsaker som postherpetisk neuralgi .

Behandlingen inkluderar medicinering eller kirurgi. Antikonvulsiva karbamazepin eller oxkarbazepin är vanligtvis den första behandlingen och är effektiv hos cirka 90% av människorna. Biverkningar uppträder ofta som kräver att läkemedlet avbryts hos så många som 23% av patienterna. Andra alternativ inkluderar lamotrigin , baklofen , gabapentin , amitriptylin och pimozid . Opioider är vanligtvis inte effektiva i den typiska formen. Hos dem som inte förbättras eller blir resistenta mot andra åtgärder kan ett antal typer av operationer prövas.

Det uppskattas att 1 av 8 000 personer per år utvecklar trigeminusneuralgi. Det börjar vanligtvis hos personer över 50 år, men kan förekomma i alla åldrar. Kvinnor drabbas oftare än män. Tillståndet beskrevs först i detalj 1773 av John Fothergill .

tecken och symtom

Trigeminusneuralgi

Denna sjukdom kännetecknas av episoder av svår ansiktsvärk längs trigeminusnerven. Trigeminusnerven är en ihopkopplad kranialnerv som har tre huvudgrenar: den oftalmiska nerven (V 1 ), den maxillära nerven (V 2 ) och underkävsnerven (V 3 ). En, två eller alla tre grenarna av nerven kan påverkas. Trigeminusneuralgi involverar oftast mittgren ( maxillarynerven eller V 2 ) och nedre gren ( mandibulär nerv eller V 3 ) av trigeminusnerven.

En individuell attack varar vanligtvis från några sekunder till flera minuter eller timmar, men dessa kan upprepas i timmar med mycket korta intervaller mellan attackerna. I andra fall upplevs endast 4–10 attacker dagligen. Episoder av intensiv smärta kan uppstå paroxysmalt . För att beskriva smärtkänslan beskriver människor ofta ett triggerområde i ansiktet så känsligt att vidrörande eller till och med luftströmmar kan utlösa en episod; hos många människor genereras dock smärtan spontant utan någon uppenbar stimulans. Det påverkar livsstilen eftersom det kan utlösas av vanliga aktiviteter som att äta, prata, raka sig och borsta tänder. Vind, tuggning och prat kan förvärra tillståndet hos många patienter. Angreppen sägs av de drabbade känna att de ska sticka elektriska stötar , brinna, vassa, pressa, krossa, explodera eller skjuta smärta som blir svårhanterlig.

Smärtan tenderar också att uppstå i cykler med remissioner som varar månader eller till och med år. Smärtanfall är kända för att förvärras i frekvens eller svårighetsgrad över tid hos vissa människor. Smärta kan migrera till andra grenar över tid, men hos vissa människor är det fortfarande mycket stabilt.

1–6% av fallen inträffar på båda sidor av ansiktet men extremt sällsynt att båda påverkas samtidigt. Detta indikerar normalt problem med båda trigeminusnerverna, eftersom den ena tjänar strikt vänster sida av ansiktet och den andra tjänar höger sida.

Snabb spridning av smärtan, bilateralt engagemang eller samtidig deltagande med andra stora nervstammar (såsom Painful Tic Convulsif av nerverna V & VII eller förekomst av symtom i V- och IX -nerverna) kan tyda på en systemisk orsak. Systemiska orsaker kan innefatta multipel skleros eller expanderande kraniala tumörer.

Svårigheten av smärtan gör det svårt att tvätta ansiktet, raka sig och utföra god munhygien. Smärtan har en betydande inverkan på det dagliga livet, särskilt när människor lever i rädsla för när de ska få sitt nästa anfall av smärta och hur svår det kommer att bli. Det kan leda till svår depression och ångest.

Men inte alla människor kommer att ha de symptom som beskrivs ovan och det finns varianter av TN. En av dem är atypisk trigeminusneuralgi ("trigeminusneuralgi, typ 2" eller trigeminusneuralgi med samtidig smärta), baserat på en ny klassificering av ansiktsvärk. I dessa fall finns det också en mer utdragen bakgrundsvärk med lägre svårighetsgrad som kan vara närvarande i över 50% av tiden och beskrivs mer som en brännande eller stickande, snarare än en chock.

Trigeminusmärta kan också uppstå efter en attack av herpes zoster, och postherpetisk neuralgi har samma manifestationer som i andra delar av kroppen.

Trigeminus deafferentation smärta (TDP), även kallad anesthesia dolorosa, är från avsiktlig skada på en trigeminusnerv efter försök att kirurgiskt fixa ett nervproblem. Denna smärta är vanligtvis konstant med en brännande känsla och domningar. TDP är mycket svårt att behandla eftersom ytterligare operationer vanligtvis är ineffektiva och möjligen skadliga för personen.

Orsaker

Trigeminusnerven är en blandad kranialnerv som är ansvarig för sensoriska data såsom taktition (tryck), termoception (temperatur) och nociception (smärta) som kommer från ansiktet ovanför käklinjen; det är också ansvarigt för muskelfunktionen hos musklerna i mastikering , musklerna som är involverade i att tugga men inte ansiktsuttryck.

Flera teorier finns för att förklara de möjliga orsakerna till detta smärtsyndrom . Man trodde en gång att nerven var komprimerad i öppningen från insidan till utsidan av skallen; men ledande forskning tyder på att det är ett förstorat eller förlängt blodkärl - oftast den överlägsna cerebellära artären - som komprimerar eller dunkar mot mikrovaskulaturen i trigeminusnerven nära dess anslutning till ponsen . En sådan kompression kan skada nervens skyddande myelinhölje och orsaka oregelbunden och hyperaktiv funktion hos nerven. Detta kan leda till smärtattacker vid minsta stimulering av alla områden som servas av nerven samt hindra nervens förmåga att stänga av smärtsignalerna efter att stimuleringen är slut. Denna typ av skada kan sällan orsakas av ett aneurysm (en urkärning av ett blodkärl ); genom en AVM ( arteriovenös missbildning ); av en tumör ; såsom en arachnoid cysta eller meningiom i cerebellopontinvinkeln ; eller genom en traumatisk händelse, till exempel en bilolycka.

Kortsiktig perifer kompression är ofta smärtfri. Ihållande komprimering resulterar i lokal demyelinisering utan förlust av axonpotentialkontinuitet. Kronisk nervindeslutning resulterar främst i demyelinisering, med progressiv axonal degeneration därefter. Det är "därför allmänt accepterat att trigeminusneuralgi är associerad med demyelinisering av axoner i Gasserian ganglion , dorsalrot eller båda." Det har föreslagits att denna kompression kan vara relaterad till en avvikande gren av den överlägsna cerebellära artären som ligger på trigeminusnerven. Ytterligare orsaker, förutom en aneurysm, multipel skleros eller cerebellopontinvinkeltumör, inkluderar: en bakre fossatumör, någon annan expanderande lesion eller till och med hjärnstamsjukdomar från stroke.

Trigeminusneuralgi finns hos 3-4% av personer med multipel skleros, enligt data från sju studier. Det har teoretiserats att detta beror på skador på ryggraden trigeminalkomplex . Trigeminusmärta har en liknande presentation hos patienter med och utan MS.

Postherpetisk neuralgi , som uppstår efter bältros , kan orsaka liknande symptom om trigeminusnerven är skadad.

När det inte finns någon uppenbar strukturell orsak kallas syndromet idiopatisk .

Diagnos

Trigeminusneuralgi diagnostiseras via resultatet av neurologiska och fysiska tester samt individens medicinska historia.

Förvaltning

Som med många tillstånd utan tydlig fysisk eller laboratoriediagnos, diagnostiseras TN ibland fel. En TN -patient kommer ibland att söka hjälp av många kliniker innan en fast diagnos ställs.

Det finns bevis som pekar mot behovet av att snabbt behandla och diagnostisera TN. Man tror att ju längre en patient lider av TN, desto svårare kan det vara att vända de neurala vägar som är förknippade med smärtan.

Den differentiella diagnosen innefattar temporomandibular störning . Eftersom triggning kan orsakas av rörelser i tungan eller ansiktsmusklerna måste TN differentieras från tuggsmärta som har de kliniska egenskaperna djup somatisk snarare än neuropatisk smärta. Masticatory smärta kommer inte att stoppas av en konventionell mandibulär lokalbedövningsblock. Ett snabbtest som en tandläkare kan utföra är ett konventionellt sämre lokalbedövningsblock för tandläkare, om smärtan är i denna gren, eftersom det inte kommer att stoppa tuggsmärta utan TN.

Medicinsk

  • Det antikonvulsiva karbamazepinet är första linjens behandling; andra linjens mediciner inkluderar baklofen , lamotrigin , oxkarbazepin , fenytoin , gabapentin och pregabalin . Okontrollerade försök har föreslagit att klonazepam och lidokain kan vara effektiva.
  • Antidepressiva läkemedel, såsom amitriptylin, har visat god effekt vid behandling av trigeminusneuralgi, särskilt om de kombineras med ett krampmedicinskt läkemedel som pregabalin.
  • Det finns vissa tecken på att duloxetin också kan användas i vissa fall av neuropatisk smärta, särskilt hos patienter med depression, eftersom det är ett antidepressivt medel. Det bör dock inte på något sätt betraktas som en förstahandsbehandling och bör endast prövas av specialistråd.
  • Det finns kontroverser kring opiatanvändning som morfin och oxikodon för behandling av TN, med olika bevis på dess effektivitet för neuropatisk smärta. I allmänhet anses opioider vara ineffektiva mot TN och bör därför inte förskrivas.

Kirurgisk

Mikrovaskulär dekompression ger frihet från smärta hos cirka 75% av patienterna med läkemedelsresistent trigeminusneuralgi. Även om det kan finnas smärtlindring efter operationen, finns det också en risk för biverkningar, såsom domningar i ansiktet. Perkutan radiofrekvens -termorizizomi kan också vara effektiv liksom stereotaktisk radiokirurgi ; dock minskar effektiviteten med tiden.

Kirurgiska ingrepp kan delas in i icke-destruktiva och destruktiva:

Ej destruktiv

  • Mikrovaskulär dekompression - detta innebär ett litet snitt bakom örat och en del benavlägsnande från området. Ett snitt genom hjärnhinnorna görs för att exponera nerven. Eventuella vaskulära kompressioner av nerven flyttas försiktigt och en svampliknande kudde placeras mellan kompressionen och nerven, vilket stoppar oönskad pulsering och möjliggör läkning av myelinhöljet.

Destruktiv

Alla destruktiva ingrepp kommer att orsaka domningar i ansiktet, efter lindring samt smärtlindring.

  • Perkutana tekniker som alla involverar en nål eller kateter som kommer in i ansiktet upp till ursprunget där nerven delar sig i tre divisioner och sedan skadar detta område avsiktligt för att producera domningar men också stoppa smärtsignaler. Dessa tekniker har visat sig vara effektiva särskilt i de fall där andra ingrepp har misslyckats eller hos dem som är medicinskt olämpliga för operation, såsom äldre.
  • Ballongkomprimering - uppblåsning av en ballong vid denna tidpunkt som orsakar skada och stoppar smärtsignaler.
  • Glycerolinjektion - avsättning av en frätande vätska som kallas glycerol vid denna tidpunkt orsakar skador på nerven för att hindra smärtsignaler.
  • Radiofrekvens termokoagulering rhizotomi - applicering av en uppvärmd nål för att skada nerven vid denna tidpunkt.
  • Stereotaktisk radiokirurgi är en form av strålterapi som fokuserar kraftenergi på ett litet område av kroppen

Stöd

Psykologiskt och socialt stöd har visat sig spela en nyckelroll i hanteringen av kroniska sjukdomar och kroniska smärttillstånd, såsom trigeminusneuralgi. Kronisk smärta kan orsaka konstant frustration för både individen och omgivningen.

Historia

Edvard Munch 's The Scream har använts som en symbol för ansiktsvärk i allmänhet, och även specifikt för trigeminusneuralgi.

Trigeminusneuralgi beskrevs först av läkaren John Fothergill och behandlades kirurgiskt av John Murray Carnochan , som båda var examinerade vid University of Edinburgh Medical School . Historiskt sett har TN kallats "självmordssjukdom" på grund av studier av Harvey Cushing som omfattade 123 fall av TN under 1896 och 1912.

Samhälle och kultur

Några personer med anteckning med TN inkluderar:

  • Den fyrfaldige brittiske premiärministern William Gladstone tros ha haft sjukdomen.
  • Entreprenören och författaren Melissa Seymour diagnostiserades med TN 2009 och genomgick mikrovaskulär dekompressionsoperation i ett väldokumenterat fall som omfattades av tidskrifter och tidningar som bidrog till att öka allmänhetens medvetenhet om sjukdomen i Australien . Seymour utnämndes därefter till beskyddare av Trigeminal Neuralgia Association of Australia.
  • Salman Khan , en indisk filmstjärna, fick diagnosen TN 2011. Han opererades i USA.
  • All-Irlands vinnande gæliska fotbollsspelare Christy Toye diagnostiserades med tillståndet 2013. Han tillbringade fem månader i sitt sovrum hemma, återvände för säsongen 2014 och ställde upp i en annan final i hela Irland med sitt lag.
  • Jim Fitzpatrick - tidigare riksdagsledamot (MP) för poppel och Limehouse - avslöjade att han led av trigeminusneuralgi innan han genomgick neurokirurgi. Han har öppet diskuterat sitt tillstånd vid parlamentariska möten och är en framträdande person i välgörenhetsorganisationen TNA UK.
  • Jefferson Davis - president i Amerikas förbundsstater
  • Charles Sanders Peirce - amerikansk filosof, vetenskapsman och far till pragmatismen.
  • Gloria Steinem - amerikansk feminist, journalist och social och politisk aktivist
  • Anneli van Rooyen , afrikansk singer-songwriter populär under 1980- och 1990-talen, diagnostiserades med atypisk trigeminusneuralgi 2004. Under kirurgisk terapi som syftade till att lindra tillståndet som utfördes 2007 drabbades Van Rooyen av permanent nervskada, vilket resulterade i hennes nästan fullständiga pensionering. från att uppträda.
  • HR , sångare för hardcore punkbandet Bad Brains
  • Aneeta Prem , brittisk författare, kampanj för mänskliga rättigheter, magistrat och grundare och president för Freedom Charity . Aneetas erfarenhet av bilateral TN började 2010 med svår smärta och resulterande sömnbrist. Hennes tillstånd förblev odiagnostiserat fram till 2017. MVD-kirurgi för att lindra smärtan på höger sida utfördes på UCHL i december 2019.
  • Travis Barker , trummis i rockbandet Blink-182

Se även

Referenser

externa länkar

Klassificering
Externa resurser