Fibrothorax - Fibrothorax
| Fibrothorax | |
|---|---|
 | |
| Fibrothorax på röntgen på bröstet | |
| Specialitet | Andningsmedicin |
| Symtom | Andfåddhet |
| Vanlig debut | Vuxen ålder |
| Varaktighet | Långsiktigt |
| Orsaker | Hemothorax , empyema , tuberkulos , kollagenkärlsjukdomar , uremi , reumatoid artrit , pleurodesis , pleural effusion , vissa mediciner |
| Riskfaktorer | Asbest exponering, vissa droger |
| Diagnostisk metod | Röntgen på bröstet, CT-skanning |
| Behandling | Vaksam väntan , avkörning |
| Prognos | Variabel |
| Frekvens | Sällsynt |
Fibrothorax är ett medicinskt tillstånd som kännetecknas av svår ärrbildning ( fibros ) och fusion av skikten i pleurautrymmet som omger lungorna vilket resulterar i minskad rörelse i lungan och bröstkorgen. Huvudsymptom på fibrothorax är andfåddhet . Det kan också finnas återkommande vätskesamlingar som omger lungorna . Fibrothorax kan förekomma som en komplikation av många sjukdomar, inklusive infektion i pleurahålan som kallas empyem eller blödning i pleurahålan som kallas hemororax .
Fibros i pleura kan produceras avsiktligt med en teknik som kallas pleurodesis för att förhindra återkommande punkterad lunga ( pneumothorax ), och den vanligtvis begränsade fibros som detta producerar kan sällan vara tillräckligt omfattande för att leda till fibrothorax. Tillståndet diagnostiseras oftast med röntgen- eller CT-skanning , den senare upptäcker lättare milda fall. Fibrothorax behandlas ofta konservativt med vaksam väntan men kan kräva operation. Utsikterna är vanligtvis bra så länge det inte finns någon underliggande lungfibros eller komplikationer efter operationen. Sjukdomen är mycket ovanlig.
tecken och symtom
Tecken
Minskad rörelse i bröstkorgen under andningen, minskade andningsljud på de drabbade sidorna och en tråkig känsla när bröstet trycks är vanliga tecken som observeras under undersökning av fibrothorax. Skarpa bröstsmärtor med djupa andetag eller hosta kan ses i vissa fall. Svåra fall av fibrothorax kan leda till andningssvikt på grund av otillräcklig ventilation och orsaka onormalt höga nivåer av koldioxid i blodomloppet.
.png)
Symtom
Tillståndet orsakar endast symtom om den inre pleura påverkas. Även om fibrothorax inte kan orsaka några symtom kan personer som drabbas av sjukdomen rapportera andfåddhet . Ihållande, återkommande pleurautgjutningar är ett möjligt symptom som orsakas av det ihållande hålrummet som bildas av den härdande lungsäcken runt den ursprungliga vätskesamlingen. Andfåddhet tenderar att utvecklas gradvis och kan förvärras med tiden. Mindre vanligt kan fibrothorax orsaka obehag i bröstet eller torr hosta . Fibrothorax kan förekomma som en komplikation av andra sjukdomar. Symtom på det bakomliggande problemet ses ibland, till exempel feber vid empyem .
Orsaker
Fibrothorax är ofta en komplikation av andra sjukdomar som orsakar inflammation i pleura. Dessa inkluderar infektioner såsom empyem eller tuberkulos , eller blödning i pleuralutrymmet som kallas hemorax . Exponering för vissa ämnen, såsom asbest , kan orsaka generaliserad fibros i lungorna, vilket kan involvera pleura och leda till fibrothorax. Mindre vanliga orsaker till fibrothorax inkluderar kollagenkärlsjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus , sarkoidos och reumatoid artrit ; njursvikt som leder till uremi ; och biverkningar av vissa mediciner. De läkemedel som oftast förknippas med pleurafibros är ergot alkaloider bromokriptin , pergolid och metysergid . Fibrothorax kan också förekomma utan en tydlig underliggande orsak, i vilket fall det är känt som idiopatisk fibrothorax.
En teknik som kallas pleurodesis kan användas för att avsiktligt skapa ärrvävnad i pleuralutrymmet, vanligtvis som en behandling för upprepade episoder av en punkterad lunga, känd som pneumothorax , eller för pleuralutgjutningar orsakade av cancer . Även om denna procedur vanligtvis endast genererar begränsad ärrvävnad kan i sällsynta fall en fibrothorax utvecklas.
Mekanism
Fibros kan påverka ett eller båda av de två vävnadsskikten som bildar lungsäcken - den viscerala lungsäcken intill lungan och den parietala lungsäcken intill bröstkorgen . Uttrycket fibrothorax innebär allvarlig fibros som påverkar både den inre och yttre (parietala) lungsäcken och smälter lungan mot bröstväggen. Villkoret börjar som en otömd pleural effusion. Med tiden orsakar den otömda pleuraeffusionen ihållande inflammation i pleura, vilket sedan kan leda till deponering av fibrin i pleura och utvecklingen av ett fibrotiskt ärr. Så småningom bildas en "skal" som är rik på kollagen runt vätskesamlingen. Från denna punkt kan sjukdomen inte längre behandlas med thoracentes , eftersom vätskan kommer att återvända till det hålrum som upprätthålls av skalet.
Med tiden, i allmänhet under åren, sträcker sig den fibrotiska ärrvävnaden långsamt och blir tjockare, sammandragar innehållet i en eller båda brösthalvorna och minskar revbenens rörlighet. Skalet kan bli djupare än 2 cm. Inuti bröstet är lungan komprimerad och kan inte expandera (fångad lunga), vilket gör den sårbar för kollaps och orsakar andfåddhet. Restriktiv lungsjukdom från fibrothorax kan uppstå när pleurafibros är så svår att det involverar membranet och bröstkorgen och främst beror på minskad revbenrörelse.
Mikroskopisk
På mikroskopisk nivå deponeras kollagenfibrer i ett korgvävmönster och bildar ärrvävnad. Vanligtvis måste det underliggande tillståndet orsaka intensiv inflammation i pleura, men det är oklart exakt hur detta resulterar i fibros. De exakta mekanismerna som producerar fibros är inte helt tydliga. Forskning tyder emellertid på att ett protein som kallas Transforming Growth Factor beta ( TGF-β ) spelar en central roll för att producera fibrothorax. Anti-TGF-β-antikroppar förhindrar fibrothorax vid empyem i djurmodeller.
Diagnos
En fibrothorax kan typiskt diagnostiseras genom att ta en lämplig medicinsk historia i kombination med användning av lämpliga bildtekniker såsom en vanlig röntgen- eller CT-skanning. Dessa bildtekniker kan upptäcka fibrothorax och pleural förtjockning som omger lungorna. Förekomsten av en förtjockad skalning med eller utan förkalkning är vanliga egenskaper hos fibrothorax vid avbildning. CT-skanningar kan lättare skilja om pleuraförtjockning beror på extra fettavsättning eller äkta pleuraförtjockning än röntgenstrålning.
Om en fibrothorax är svår kan förtjockningen begränsa lungan på den drabbade sidan och orsaka en förlust av lungvolymen. Dessutom kan mediastinum flyttas fysiskt mot den drabbade sidan. En minskning av storleken på ena sidan av bröstet (hemithorax) vid röntgen- eller CT-skanning av bröstet antyder kronisk ärrbildning. Tecken på den underliggande sjukdomen som orsakar fibrothorax ses också ibland på röntgen. En CT-skanning kan visa funktioner som liknar de som ses på en vanlig röntgen. Lungfunktionstestning visar typiskt fynd som överensstämmer med restriktiv lungsjukdom .
Omfattande vänstersidigt fibrothorax
Röntgen över bröstet som visar inhomogen opacifiering av den vänstra halvan av bröstet som är fibrothorax
Röntgen på bröstet (vänster) och CT-skanning (höger) som visar fibrothorax
Obduktionsprov som visar omfattande pleural fibros
Behandling
Icke-kirurgisk
Konservativ icke-kirurgisk behandling av fibrothorax görs i allmänhet genom att behandla dess bakomliggande orsak och är reserverad för mildare fall. Tobaksrökning rekommenderas starkt eftersom exponering för tobaksrök kan förvärra fibros. Svåra fall av fibrothorax kan kräva stödjande mekanisk ventilation om den drabbade personen inte kan andas tillräckligt på egen hand.
I fall av fibrothorax orsakad av medicinering rekommenderas att de kränkande medicinerna stoppas. Ergot alkaloida mediciner, som kan förvärra pleural fibros, undviks vanligtvis. Fall av fibrothorax som kan hänföras till medicinering slutar vanligtvis att försämras om den provocerande medicinen stoppas. I vissa situationer förbättras läkemedelsinducerad fibrothorax efter att den orsakande medicinen har stoppats men fibrothorax går vanligtvis inte helt.
Vaksam väntan är lämplig för mildare fall av fibrothorax i vissa situationer. Fibrothorax orsakad av tuberkulos , empyema eller hemororax förbättras ofta spontant 3–6 månader efter den utfallande sjukdomen. Kortikosteroider används vanligtvis för att behandla fibrothorax men stöds inte väl av tillgängliga bevis.
Kirurgisk
I svåra fall av fibrothorax som äventyrar en persons förmåga att andas, kan ärrvävnaden (fibröst skal) som orsakar fibrothorax avlägsnas kirurgiskt med en teknik som kallas decortication . Emellertid är kirurgisk avkörning ett invasivt förfarande som medför risk för komplikationer inklusive en liten dödsrisk, och är därför i allmänhet endast övervägt om allvarliga symtom förekommer och har varit i många månader. Kirurgisk avkörning anses allmänt för personer med fibrothoraces som är allvarliga och orsakar betydande andfåddhet och som annars har relativt friska lungor eftersom detta ökar sannolikheten för ett bättre resultat. Kirurgiskt avlägsnande av pleura ( pleurektomi ) kan utföras i eldfasta fall, som ofta händer när asbestos är orsaken.
Prognos
Fibrothorax som komplicerar ett annat tillstånd, såsom tuberkulös pleurit , empyema eller akut hemororax, går ofta spontant över på 3-6 månader.
Prognosen efter kirurgisk avkörning är variabel och beror på hälsan hos den underliggande lungan innan ingreppet äger rum. Om lungan annars var frisk, kan vissa aspekter av lungfunktionen, såsom vital kapacitet , förbättras efter avkörning. Om lungan emellertid hade en betydande sjukdom, förbättras lungfunktionen ofta inte och kan till och med försämras efter ett sådant ingripande. Varaktigheten av fibrothorax påverkar inte prognosen.
Dödligheten vid operation är totalt sett mindre än 1%, men ökar till 4-6% hos äldre. Andra faktorer som förutsäger sämre kirurgiska resultat inkluderar intraoperativa komplikationer, ofullständig kirurgi, lungsjukdom bortom fibrothorax som behandlas och specifika orsaker till fibrothorax såsom asbestos.
Epidemiologi
Sporadiska fall rapporteras sällan i medicinsk litteratur, till exempel på grund av iatrogena eller postoperativa komplikationer. Fibrothorax är sällsynt i utvecklade länder, främst på grund av en lägre förekomst av tuberkulos. Tillståndet är mycket vanligare hos arbetare som exponeras för asbest, med 5–13,5% av de exponerade som sedan utvecklar en viss grad av pleurafibros, ibland diagnostiserades inte förrän decennier efter den första exponeringen.