Pseudobulbar påverkar - Pseudobulbar affect

Pseudobulbar påverkar
Andra namn Känslomässig inkontinens
Specialitet Psykiatri , neurologi
Orsaker Hjärntrauma, ALS

Pseudobulbar affekt ( PBA ), eller emotionell inkontinens , är en typ av känslomässig störning som kännetecknas av okontrollerbara episoder av gråt , skratt , ilska eller andra känslomässiga uppvisningar. PBA förekommer sekundärt till en neurologisk störning eller hjärnskada . Patienter kan komma att gråta okontrollerat av något som bara är måttligt ledsen, eftersom de inte kan stoppa sig själva i flera minuter. Episoder kan också vara humörinkongruenta : en patient kan skratta okontrollerat när han är arg eller frustrerad, till exempel. Ibland kan episoder växla mellan känslomässiga tillstånd, vilket resulterar i att patienten gråter okontrollerat innan han löser sig i skrattanfall.

Pseudobulbar -påverkan, även kallad emotionell labilitet , bör inte förväxlas med labilt humör eller labila känslor som härrör från emotionell instabilitet - affektiv dysregulering - som vanligtvis ses vid psykiska sjukdomar och vissa personlighetsstörningar.

tecken och symtom

Störningens kardinaldrag är en patologiskt sänkt tröskel för att uppvisa beteendemässiga svar från skratt, gråt, ilska eller allt ovan. En drabbad individ uppvisar episoder av skratt, gråt, ilska eller en kombination av dessa utan en uppenbar motiverande stimulans eller som svar på stimuli som inte skulle ha framkallat ett sådant känslomässigt svar innan deras underliggande neurologiska störning började. Hos vissa patienter är det emotionella svaret överdrivet i intensitet men provoceras av en stimulans med en känslomässig valens som överensstämmer med karaktären av den emotionella uppvisningen. Till exempel framkallar en sorglig stimulans ett patologiskt överdrivet gråtrespons istället för en suck, som patienten normalt skulle ha uppvisat i just det fallet.

I vissa andra patienter kan emellertid karaktären hos den emotionella uppvisningen vara inkongruent med och till och med motsägelsefull mot den provocerande stimulans känslomässiga valens eller kan uppmuntras av en stimulans utan tydlig valens. Till exempel kan en patient skratta som svar på sorgliga nyheter eller gråta som svar på stimuli utan någon känslomässig underton, eller, när de väl är provocerade, kan episoder växla från skratt till gråt eller vice versa.

Symptomen på PBA kan vara svåra, med ihållande och oavbrutna episoder. Egenskaper inkluderar:

  • Uppkomsten kan vara plötslig och oförutsägbar och har beskrivits av vissa patienter som ett anfall.
  • Utbrotten har en typisk varaktighet på några sekunder till flera minuter; och,
  • Utbrotten kan hända flera gånger om dagen.

Många människor med neurologiska störningar uppvisar okontrollerbara episoder av skratt, gråt eller ilska som antingen är överdrivna eller motsägelsefulla mot det sammanhang de uppträder i. Där patienter har betydande kognitiva underskott (t.ex. Alzheimers ) kan det vara oklart om det är sant PBA i motsats till en grovare form av känslomässig dysregulering, men patienter med intakt kognition rapporterar ofta symtomen som störande. Patienter rapporterar att deras episoder i bästa fall endast delvis är mottagliga för frivillig kontroll, och om de inte upplever en allvarlig förändring av mental status, eftersom de vid Traumatic Brain Injury ofta har insikt i sitt problem och bedömer deras känslomässiga uppvisningar som olämpliga och karaktäristiska. Den kliniska effekten av PBA kan vara allvarlig, med oavbrutna och ihållande symptom som kan vara handikappande för patienter och kan påverka livskvaliteten för vårdgivare avsevärt.

Social påverkan

Även om det inte är så allvarligt invalidiserande som de fysiska symptomen på dessa sjukdomar, kan PBA väsentligt påverka individers sociala funktion och deras relationer med andra. Sådana plötsliga, frekventa, extrema, okontrollerbara känslomässiga utbrott kan leda till socialt tillbakadragande och störa det dagliga livet, sociala och professionella sysselsättningar och minska den totala sjukvården. Till exempel är patienter med ALS och MS ofta kognitivt normala. Emellertid är uppkomsten av okontrollerbara känslor vanligtvis förknippad med många ytterligare neurologiska störningar, såsom uppmärksamhetsbrist/hyperaktivitetsstörning , Parkinsons sjukdom , cerebral pares , autism , epilepsi och migrän . Detta kan leda till att sociala interaktioner undviks för patienten, vilket i sin tur försämrar deras hanteringsmekanismer och deras karriär.

Det finns flera kriterier för att skilja mellan PBA och depression.

Depression

PBA kan ofta feldiagnostiseras som klinisk depression eller bipolär sjukdom ; det finns dock många tydliga skillnader.

Vid depressiva och bipolära sjukdomar är gråt, ilska eller skratt vanligtvis ett tecken på humör , medan de patologiska gråtuppvisningarna som uppträder i PBA ofta står i kontrast till det underliggande humöret eller som överstiger humöret eller framkallar stimulans. Dessutom är en nyckel till att skilja depression från PBA varaktighet: PBA -episoder är plötsliga, förekommer på ett episodiskt sätt, medan gråt i depression är en mer ihållande presentation och nära relaterar till det underliggande humörstillståndet. Kontrollnivån som man har över gråt, ilska eller andra känslomässiga uppvisningar i PBA är minimal eller obefintlig, medan för dem som lider av depression kan det emotionella uttrycket (vanligtvis gråta) moduleras av situationen. På samma sätt kan utlösaren för episoder av gråt hos patienter med PBA vara ospecifik, minimal eller olämplig för situationen, men vid depression är stimulansen specifik för det humörrelaterade tillståndet. Dessa skillnader beskrivs i den intilliggande tabellen.

I vissa fall kan deprimerat humör och PBA samexistera. Eftersom depression är en av de vanligaste känslomässiga förändringarna hos patienter med neurodegenerativ sjukdom eller följdsjukdomar efter stroke, är det ofta komorbid med PBA. Komorbiditet innebär att depression skiljer sig från PBA och inte är nödvändig för, eller utesluter, en diagnos av PBA.

Orsaker

Den specifika patofysiologi som är involverad i detta ofta försvagande tillstånd undersöks fortfarande; de primära patogena mekanismerna för PBA förblir kontroversiella. En hypotes, som fastställts av tidiga forskare som Wilson och Oppenheim, lade tonvikt på rollen för kortikobulbarvägarna för att modulera känslomässigt uttryck i en top-down-modell och teoretiserade att PBA uppstår när bilaterala lesioner i den nedåtgående kortikobulära kanalen orsakar misslyckande av frivilliga kontroll över känslor, vilket leder till disinhibition, eller frigörande, av skrattande/gråtande centra i hjärnstammen. Andra teorier implicerar prefrontala cortex .

Sekundärt tillstånd

PBA är ett tillstånd som uppstår sekundärt till neurologisk sjukdom eller hjärnskada, och antas bero på störningar i neurala nätverk som styr generering och reglering av känslomotorisk produktion. PBA observeras oftast hos personer med neurologiska skador som traumatisk hjärnskada (TBI) och stroke och neurologiska sjukdomar som demens inklusive Alzheimers sjukdom , uppmärksamhetsbrist/hyperaktivitetsstörning (ADHD), multipel skleros (MS), amyotrofisk lateral skleros ( ALS) och Parkinsons sjukdom (PD). Det har rapporterats som ett symptom på hypertyreoidism , Graves sjukdom eller hypotyreos i kombination med depression.

PBA har också observerats i samband med en mängd andra hjärnstörningar, inklusive hjärntumörer , Wilsons sjukdom , syfilitisk pseudobulbar pares och olika encefalitider . Sällsyntare tillstånd associerade med PBA inkluderar gelastisk epilepsi , dakrystisk epilepsi, central pontin myelinolys , olivopontinocerebellär atrofi , lipidlagringssjukdomar , kemisk exponering (t.ex. lustgas och insekticider ), fou rire prodromique och Angelman syndrom .

Det antas att dessa primära neurologiska skador och sjukdomar påverkar kemisk signalering i hjärnan, vilket i sin tur stör de neurologiska vägar som styr emotionellt uttryck.

Stroke

PBA är ett av de mest rapporterade post-stroke beteendessyndromen , med en rad rapporterade prevalens från 28% till 52%. De högre prevalensen tenderar att rapporteras hos strokepatienter som är äldre eller som tidigare har haft stroke. Förhållandet mellan depression efter stroke och PBA är komplicerat, eftersom det depressiva syndromet också förekommer med hög frekvens hos strokeöverlevande. Post-stroke patienter med PBA är mer deprimerade än patienter efter stroke utan PBA, och förekomsten av ett depressivt syndrom kan förvärra den gråtande sidan av PBA-symtom.

Multipel skleros

Nyligen genomförda studier tyder på att cirka 10% av patienterna med multipel skleros (MS) kommer att uppleva minst ett avsnitt av emotionell labilitet. PBA är i allmänhet associerad med senare stadier av sjukdomen (kronisk progressiv fas). PBA hos MS -patienter är associerad med allvarligare intellektuell försämring, fysisk funktionsnedsättning och neurologisk funktionsnedsättning.

Amyotrofisk lateral skleros

En studie utformad specifikt för att undersöka prevalens fann att 49% av patienterna med amyotrofisk lateral skleros (ALS) också hade PBA. PBA verkar inte vara associerat med varaktigheten av ALS. Det är ett symptom på ALS som många patienter inte känner till och inte får information om från sin läkare.

Traumatisk hjärnskada

En studie av 301 på varandra följande fall i klinisk miljö rapporterade en prevalens på 5%. PBA inträffade hos patienter med allvarligare huvudskada och sammanföll med andra neurologiska egenskaper som tyder på pseudobulbar pares.

Brain Injury Association of America (BIAA) indikerar att cirka 80% av respondenterna i undersökningen upplever symptom på PBA. Resultat från en ny undersökning uppskattar att förekomsten av PBA i samband med traumatisk hjärnskada överstiger mer än 55% av de överlevande.

Behandling

Utbildning av patienter, familjer och vårdgivare är en viktig komponent i lämplig behandling av PBA. Gråt i samband med PBA kan tolkas felaktigt som depression; skratt kan vara pinsamt, ilska kan vara försvagande. Det är därför avgörande för familjer och vårdgivare att inse PBAs patologiska natur och försäkran om att detta är ett ofrivilligt syndrom som är hanterbart. Traditionellt har antidepressiva läkemedel som sertralin , fluoxetin , citalopram , nortriptylin och amitriptylin förskrivits med viss effekt.

Medicin

Dextrometorfanhydrobromid påverkar de signaler i hjärnan som utlöser hostreflexen. Det används som hostdämpande medel, även om det ibland kan användas, medicinskt, som smärtstillande, och används också som ett narkotika.

Kinidinsulfat påverkar hur hjärtat slår och används vanligtvis hos personer med vissa hjärtrytmstörningar. Det används också för att behandla malaria. Kinidinsulfat, som en metabolisk hämmare, "ökar plasmanivåerna av dextrometorfan genom att konkurrenskraftigt hämma cytokrom P450 2D6, vilket katalyserar en viktig biotransformationsväg för dextrometorfan", vilket möjliggör terapeutiska dextrometorfankoncentrationer.

Dextrometorfan/kinidin är en kombination av dessa två generiska läkemedel och är det första FDA-godkända läkemedlet för behandling av PBA, godkänt den 29 oktober 2010.

För denna multicenterstudie var "målen [...] att utvärdera säkerheten, toleransen och effekten av två olika doser AVP-923 [Dextrometorfan/kinidinkombination] ... jämfört med placebo." Villkoren och resultaten för den studien är följande:

På en studieplats fick totalt 326 deltagare ett av tre dosalternativ. "METODER: I en 12-veckors randomiserad, dubbelblind studie fick ALS- och MS- patienter med kliniskt signifikant PBA" en dos två gånger dagligen om något av följande:

  • placebo (N = 109)
  • dextrometorfanhydrobromid 30 mg/kinidinsulfat 10 mg (N = 110)
  • Nuedexta - dextrometorfanhydrobromid 20 mg/kinidinsulfat 10 mg (N = 107)

283 patienter (86,8%) slutförde studien. Antalet PBA-episoder (skratt, gråt eller aggressiva utbrott) var 47% respektive 49% lägre (baserat på prövningens utfallsmått), för alternativa läkemedelskombinationer än för placebo. De "genomsnittliga CNS-LS-poängen" minskade med 8,2 poäng för båda läkemedelskombinationsalternativen, jämfört med en minskning med 5,7 poäng för placebo.

Sammantaget visade försöket en statistiskt signifikant fördel av att ta en kombination av dextrometorfan och kinidin, där båda doserna är säkra och tolereras väl. För ett sekundärt mål som mäter en deltagares "upplevda hälsostatus ... mäter åtta hälsokoncept: vitalitet, fysisk funktion, kroppssmärta, allmänna hälsouppfattningar, fysisk roll-, känslomässig roll-, social rollfunktion och mental hälsa", desto högre Dosen visade förbättring, särskilt på åtgärder för social funktion och mental hälsa.

Epidemiologi

Prevalensuppskattningar placerar antalet personer med PBA mellan 1,5 och 2 miljoner enbart i USA, vilket skulle vara mindre än 1% av den amerikanska befolkningen även i den högre delen av uppskattningen. Vissa hävdar att antalet förmodligen är högre och att kliniker underdiagnostiserar PBA. Uppskattningsfrekvensen på 2 miljoner är dock baserad på en onlineundersökning. Självvalda datorkunniga patienter i riskgrupper utvärderade sina egna symptom och lämnade in sina självdiagnoser. Ingen läkare eller klinik bekräftade uppgifterna. Motivationen att delta kunde ha påverkats av förekomsten av symptom, vilket skulle ha snedvrider resultaten. Den faktiska prevalensen kan mycket väl vara mycket lägre än beräknat.

Historia

Uttrycket av känslor hos människor och djur av Charles Darwin publicerades 1872. I kapitel VI, "Special uttryck of Man: lidande och Weeping" Darwin diskuterar kulturella variationer i acceptansen av gråt och de stora skillnaderna i enskilda svar på lidande . Kapitlet innehåller följande mening:

Vi får emellertid inte lägga alltför stor vikt vid den stora galningen av de galna, eftersom det beror på bristen på all återhållsamhet; för vissa hjärnsjukdomar, som hemiplegi, hjärnslöseri och senilt förfall, har en speciell tendens att framkalla gråt.

Terminologi

Historiskt sett har det funnits en mängd olika termer som används för sjukdomen, inklusive pseudobulbar påverkan, patologiskt skratt och gråt, känslomässig labilitet, emotionism, emotionell dysregulering eller nyligen ofrivillig emotionell uttrycksstörning. Termen pseudobulbar ( pseudo- + bulbar ) kom från tanken att symptomen verkade likna de som orsakades av en bulbar lesion (det vill säga en lesion i medulla oblongata ).

Termer som tvingat gråt, ofrivilligt gråt, patologisk emotionalitet och emotionell inkontinens har också använts, även om det är mindre vanligt.

I populärkulturen

Arthur Fleck, den centrala karaktären i filmen Joker från 2019 , visar tecken på pseudobulbar påverkan, som sägs vara vad Joaquin Phoenix använde som inspiration för hans karaktärs signaturskratt.

I filmen Parasite från 2019 drabbas karaktären Ki-woo av huvudtrauma, och även om det inte tydligt nämns att han påverkas av pseudobulbar påverkan, nämner han att han inte kan sluta skratta när han tänker på alla händelser som inträffar i filmen.

I den medicinska tv -serien House , säsong 7, avsnitt 8 (" Small Sacrifices "), visar karaktären Ramon Silva, spelad av Kuno Becker pseudobulbar påverkan, med okontrollerbart inkongruent skratt, samtidigt som han lider av Marburg -sorten av multipel skleros.

I säsong 3, avsnitt 9 av The Good Fight , visar karaktären Brenda DeCarlo, en extern revisor, pseudobulbar påverkan, med okontrollerbart inkongruent skratt.

Se även

Referenser

externa länkar

Klassificering