Syringoma - Syringoma
| Syringoma | |
|---|---|
 | |
| Syringomas markerade med vita cirklar | |
| Specialitet |
Onkologi 
|
Syringomas är godartade ekkrina svettkanal tumörer , som typiskt finns klustrade på ögonlocken , även om de kan också finnas i armhålorna , buken , bröstet , nacken , hårbotten , eller ljumske området, inklusive könsorganen , i ett symmetriskt mönster. De är hudfärgade eller gulaktiga fasta, rundade stötar, 1-3 mm i diameter och kan förväxlas med xantom , milia , hidrocystom , trichoepithelioma och xanthelasma . De är vanligare hos kvinnor och förekommer oftast hos medelålders asiatiska kvinnor. Även om de kan presenteras när som helst i livet, presenterar de vanligtvis under tonåren . De är vanligtvis inte associerade med några andra symtom , men kan ibland orsaka klåda eller irritation.
Typer
- Den eruptiva formen typiskt presenterar på de främre bröstet, buken, nacken, och armar. Det presenterar i på varandra följande grödor med perioder av lättnad mellan tiderna av aktivt utslag .
- Den milia -liknande typen av syringom är vanligtvis mindre skador som har ett mjölkvitt centrum som kan se ut som milia.
- Den plack typ är vanligen förknippas med klåda och kronisk repor som leder till epidermal förtjockning liknar lichen planus .
- Den familjära formen, i vissa fall av syringom, uppvisar ett familjärt mönster i ett autosomaldominant arvsmönster. Kromosom 16q22 har visat sig vara involverad i de genetiska länkarna till syringom.
Presentation
Tillhörande syndrom
Syringom kan hittas i samband med andra symptom som en del av ett syndrom . Hailey – Hailey sjukdom (även känd som familjär godartad kronisk pemfigus) är en blåsbildning som också kan inkludera syringom.
Flera systemiska syndrom har också associerats med syringom inklusive diabetes mellitus , Downs syndrom , Brooke-Spiegler syndrom och Nicolau-Balus syndrom . Specifikt är diabetes mellitus starkt associerad med klarcells -syringom bestående av bon av klara celler innehållande glykogen . En fosforylasbrist , till följd av förhöjda glukosnivåer som ses vid diabetes, antas leda till en ackumulering av glykogen i huden och i de klara cellerna. Förekomsten av syringom har rapporterats hos upp till 40% av personer med Downs syndrom, och kan associeras med ett tillstånd calcinosis cutis , vilket kräver snabb läkarvård. Brooke-Spiegler syndrom är ett sällsynt autosomalt dominant syndrom med kutana manifestationer inklusive syringom och trikoepiteliom . Nicolau-Balus syndrom är en sällsynt autosomaldominant sjukdom som består av atrophoderma vermiculata och syringom.
Patofysiologi
Syringomens patofysiologi förblir i stort sett okänd. Familjemönster som presenteras i ett autosomaldominant mönster tyder på en genetisk länk som kan resultera i varierande genetiska aberrationer i lesioner, specifikt kromosom 16q22. Den mest accepterade teorin är att syringom är godartade tillväxter som härrör från den intraepidermala delen av ekrinkanaler. En annan teori antyder att syringom är en reaktiv hyperplasi snarare än en sann neoplasma som resulterar efter inflammatoriska processer som eksem . En hamartomatös process kan möjligen förklara eruptiva syringom. Ett hamartom av pluripotenta stamceller kan föregå den patologiska processen. Syringom kan också vara under hormonellt inflytande, vilket förklarar kvinnans övervägande.
Diagnos
Syringom kan ofta diagnostiseras kliniskt baserat på presentation, fördelningsmönster över kroppen, brist på associerade symtom och familjehistoria . En definitiv diagnos kräver en hudbiopsi för att vävnaden ska kunna undersökas under ett mikroskop . Histologiskt har syringom en karakteristisk kommaformad ("grodyngel") svans av vidgade, cystiska ekrinkanaler.
Behandling
Målet med behandlingen är att förbättra skadorna, eftersom de annars inte är allvarliga och vanligtvis inte orsakar symtom. Många behandlingsmetoder har försökts, men fullständig borttagning är ovanlig. Ingen enda behandlingsmetod har visat sig fungera konsekvent. Både medicinska och kirurgiska behandlingar har studerats, var och en med varierande framgång. Vanliga destruktiva behandlingsmetoder inkluderar koldioxidlasrar , dermabrasion , kirurgisk excision , elektrokoagulering och kemisk peeling . Många av dessa metoder är mycket tidskrävande och kräver flera behandlingstillfällen. Koldioxidlasrar är den vanligaste metoden; de kan dock orsaka termisk skada , vilket kan leda till ärrbildning i området. Medicinska terapier inkluderar topisk atropin , aktuella retinoider och oral tranilast .
De vanligaste biverkningarna är rodnad, missfärgning av huden och smärta. Andra biverkningar inkluderar blåsor och ärrbildning.
Se även
- Acrospiroma
- Lista över kutana tillstånd
- Lista över kutana neoplasmer associerade med systemiska syndrom
Referenser
externa länkar
| Klassificering | |
|---|---|
| Externa resurser |