Myopati - Myopathy
Myopati | |
---|---|
Specialitet | Reumatologi |
I medicin , myopati är en sjukdom i muskeln där muskelfibrerna inte fungera korrekt. Detta resulterar i muskelsvaghet . Myopati medel muskelsjukdom ( grek : myo- muskel + patheia -pathy : lidande ). Denna betydelse innebär att den primära defekten är i muskeln, till skillnad från nerverna (" neuropatier " eller " neurogena " störningar) eller någon annanstans (t.ex. hjärnan). Muskelkramper , stelhet och spasmer kan också associeras med myopati.
Muskelsjukdom kan klassificeras som neuromuskulär eller muskuloskeletal i naturen. Vissa tillstånd, såsom myosit , kan betraktas som både neuromuskulärt och muskuloskeletalt.
tecken och symtom
Vanliga symtom inkluderar muskelsvaghet, kramper , stelhet och tetany .
Systemiska sjukdomar
Myopatier vid systemisk sjukdom beror på flera olika sjukdomsprocesser, inklusive endokrina, inflammatoriska, paraneoplastiska, infektiösa, läkemedels- och toxininducerade myopati med kritisk sjukdom, metabolisk, kollagenrelaterad och myopatier med andra systemiska störningar. Patienter med systemiska myopatier förekommer ofta akut eller subakut. Å andra sidan förekommer familje myopatier eller dystrofier i allmänhet på ett kroniskt sätt med undantag för metaboliska myopatier där symptom ibland kan utfällas akut. De flesta av de inflammatoriska myopatierna kan ha en chansförening med malign lesion; förekomsten verkar specifikt ökad endast hos patienter med dermatomyosit.
Det finns många typer av myopati. ICD-10- koder tillhandahålls här där de är tillgängliga.
Ärvda former
- (G71.0) Dystrofier (eller muskeldystrofier) är en undergrupp av myopatier som kännetecknas av muskeldegeneration och regenerering. Kliniskt är muskeldystrofier typiskt progressiva, eftersom musklernas förmåga att regenerera så småningom går förlorad, vilket leder till progressiv svaghet, vilket ofta leder till användning av en rullstol och så småningom död, vanligtvis relaterad till andningssvaghet .
- (G71.1) Myotonia
- (G71.2) De medfödda myopatierna visar inte bevis för vare sig en progressiv dystrofisk process (dvs muskeldöd) eller inflammation, men i stället ses karakteristiska mikroskopiska förändringar i samband med minskad kontraktil förmåga hos musklerna. Medfödda myopatier inkluderar, men är inte begränsade till:
- (G71.2) nemalinmyopati (kännetecknad av förekomst av "nemalinstavar" i muskeln),
- (G71.2) multi/minicore myopati (kännetecknas av flera små "kärnor" eller områden med störningar i muskelfibrerna),
- (G71.2) centro myopati (eller myotubular myopati) (i vilken kärnorna är onormalt hittas i centrum av muskelfibrerna), en sällsynt muskel wasting störning
- (G71.3) Mitokondriella myopatier , som beror på defekter i mitokondrier , som ger en kritisk energikälla för muskler
- (G72.3) Familjär periodisk förlamning
- (G72.4) Inflammatoriska myopatier , som orsakas av problem med immunsystemet som angriper muskelkomponenter, vilket leder till tecken på inflammation i muskeln
- (G73.6) Metaboliska myopatier , som beror på defekter i biokemisk metabolism som främst påverkar muskler
- (G73.6/E74.0) Glykogenlagringssjukdomar , som kan påverka muskler
- (G73.6/E75) Störning av lipidlagring
- (G72.89) Andra myopatier
Förvärvade
- (G72.0 - G72.2) Externt ämne inducerad myopati
- (G72.0) Läkemedelsinducerad myopati
- Glukokortikoidmyopati orsakas av denna klass av steroider som ökar nedbrytningen av muskelproteinerna som leder till muskelatrofi .
- (G72.1) Alkoholisk myopati
- (G72.2) Myopati på grund av andra giftiga ämnen - inklusive atypisk myopati hos hästar som orsakas av toxiner i lila frön och plantor.
- (G72.0) Läkemedelsinducerad myopati
- (M33.0-M33.1)
- Dermatomyosit producerar muskelsvaghet och hudförändringar. Hudutslagen är rödaktiga och förekommer oftast i ansiktet, särskilt runt ögonen, och över knogarna och armbågarna. Trasiga nagelveck med synliga kapillärer kan förekomma. Det kan ofta behandlas med läkemedel som kortikosteroider eller immunsuppressiva medel. (M33.2)
- Polymyosit producerar muskelsvaghet. Det kan ofta behandlas med läkemedel som kortikosteroider eller immunsuppressiva medel.
- Inklusion kroppsmyosit är en långsamt progressiv sjukdom som ger svaghet i handgrepp och rätning av knäna. Ingen effektiv behandling är känd.
- (M61) Myositis ossificans
- (M62.89) Rabdomyolys och (R82.1) myoglobinuri
Food and Drug Administration rekommenderar att läkare begränsar förskrivning av högdos Simvastatin (Zocor, Merck) till patienter, med tanke på ökad risk för muskelskada. FDAs läkemedelssäkerhetskommunikation uppgav att läkare bör begränsa användningen av 80 mg-dosen om inte patienten redan har tagit läkemedlet i 12 månader och det inte finns några tecken på myopati. "Simvastatin 80 mg ska inte startas hos nya patienter, inklusive patienter som redan tar lägre doser av läkemedlet", säger byrån.
Myokard / kardiomyopati
- ( I40 ) Akut myokardit
- ( I41 ) Myokardit vid sjukdomar klassificerade någon annanstans
- ( I42 ) Kardiomyopati
- ( I42.0 ) Dilaterad kardiomyopati
- ( I42.1 ) Obstruktiv hypertrofi -kardiomyopati
- ( I42.2 ) Annan hypertrofisk kardiomyopati
- ( I42.3 ) Endomyokardiell ( eosinofil ) sjukdom
- ( I42.4 ) Endokardiell fibroelastos
- ( I42.5 ) Annan restriktiv kardiomyopati
- ( I42.6 ) Alkoholkardiomyopati
- ( I42.8 ) Andra kardiomyopatier
- ( I43 ) Kardiomyopati vid sjukdomar klassificerade någon annanstans
Differentialdiagnos
Vid födseln
- Ingen som systemiska orsaker; främst ärftlig
Börjar i barndomen
- Inflammatoriska myopatier - dermatomyosit, polymyosit (sällan)
- Smittsamma myopatier
- Endokrina och metaboliska störningar - hypokalemi, hypokalcemi, hyperkalcemi
Börjar i vuxen ålder
- Inflammatoriska myopatier - polymyosit, dermatomyosit, inkluderande kroppsmyosit, viral (HIV)
- Smittsamma myopatier
- Endokrina myopatier - sköldkörtel, bisköldkörteln, binjurar, hypofysstörningar
- Giftiga myopatier - alkohol, kortikosteroider, narkotika, kolchiciner, klorokin
- Kritisk sjukdom myopati
- Metaboliska myopatier
- Paraneoplastisk myopati
Behandlingar
Eftersom olika typer av myopatier orsakas av många olika vägar, finns det ingen enda behandling för myopati. Behandlingar sträcker sig från behandling av symtomen till mycket specifika orsaksinriktade behandlingar. Läkemedelsbehandling , sjukgymnastik , stöd för stöd, kirurgi och massage är alla aktuella behandlingar för en mängd olika myopatier.
Referenser
externa länkar
- GeneReviews/NCBI/NIH/UW -post om myopati med brist på ISCU
- Se http://neuromuscular.wustl.edu/ för medicinska beskrivningar.