Wilson-Mikity syndrom - Wilson–Mikity syndrome

Wilson-Mikity syndrom
Andra namn Lungdysmaturitetssyndrom
Specialitet Pediatrik Redigera detta på Wikidata

Wilson-Mikity syndrom , en form av kronisk lungsjukdom (CLD) som endast finns hos prematura spädbarn, leder till progressiv eller omedelbar utveckling av andningssvårigheter . Detta sällsynta tillstånd drabbar spädbarn med låg födsel och kännetecknas av snabb utveckling av lungemfysem efter födseln, vilket kräver långvarig ventilation och syretillskott. Det är nära besläktat med bronkopulmonal dysplasi (BPD), vilket skiljer sig huvudsakligen från bristen på tidigare ventilationsstöd. Alla de initiala patienterna som beskrivits med Wilson-Mikity syndrom var spädbarn med mycket låg födelsevikt som inte hade någon mekanisk ventilationshistoria , men utvecklade ändå ett syndrom som kliniskt liknade BPD. Vid döden av några av dessa spädbarn visade obduktioner histologiska förändringar som liknar de som ses i BPD.

Det kännetecknades av Miriam G. Wilson och Victor G. Mikity 1960.

Symtom och diagnos

Spädbarn uppvisar försämrade andningssymtom tillsammans med tidiga kroniska lungförändringar som kan ses på röntgen på bröstet . Dessa förändringar diagnostiseras antingen direkt vid födseln eller inom den första månaden, eftersom det för tidiga barnet behöver mekanisk ventilation för att överleva. Andningsbesvär uppträder vid den första dagen i livet och fortsätter upp till tre veckor in i spädbarns liv, vid vilken tidpunkt behandling behövs för spädbarns överlevnad.

Komplikationer

Mödrar som har utvecklat korioamnionit under graviditeten sätter sitt barn högre risk för utveckling av Wilson-Mikity syndrom. Det är en sällsynt komplikation som kräver långvarig behandling. Infektion visar sig dock inte vara en etiologisk faktor, men en korrelation till korioamnionit identifieras som en risk.

Orsak

Orsaken till Wilson-Mikity syndrom är okänd.

Diagnos

Diagnosen av Wilson-Mikity syndrom kan göras genom två distinkta symtom: analoga egenskaper hos andningssvårigheter och närvaron av diffusa och strimmiga infiltrat med små cystiska förändringar, sett genom en röntgen på bröstet. Tidig screening möjliggör identifiering av en kollapsad lunga, cystisk förändring i lungan och möjlig start av höger hjärtsvikt . Vid obduktion kan alveolär kollaps och alveolbrott ses. Detta kan minska antalet kapillärer i systemet och leda till cyanos . Cyanos uppstår från kronisk eller intermittent andningsbesvär och episoder av dyspné (eller apné ). Symtom kan utvecklas inom timmar efter födseln eller vara gradvisa; spädbarn kommer att uppleva övergående andningssvårigheter och orsaka diagnosfel med cirka 30 till 40 dagar. Farlig återkommande apné (eller dyspné ) kan uppstå under de första två till sex veckorna efter förlossningen . Detta andningsstopp kan utvecklas till cyanos och lungkollaps.

Behandling

När man fångas tillräckligt tidigt kan kontinuerlig, mekanisk syrebehandling användas för att vända spädbarnets dåliga cirkulation och minskade blodsyre, ett symptom som kallas cyanos . Förbättring sker gradvis; emellertid visar fall att spädbarn efter det första behandlingsåret med syreterapi och mekaniska ventilatorer visar normal andningsaktivitet och är fria från bröstinfiltrat med små cystiska förändringar. Frånvaro av feber ( feber ) och normalt antal vita blodkroppar motsvarar framgångsrik reversering och möjliggör en positiv prognos.

När de inte behandlas ordentligt har metoder för reversering med syretillskott och ventilation möjlighet att sätta barnet i riskzonen för sällsynta komplikationer. Om inte tillräckligt med syre ges till barnet fortsätter apné och barnet kan inte återhämta sig ordentligt. Däremot kan för mycket syre som administreras leda till högre risk för retrolental fibroplasi och / eller syretoxicitet i lungorna. Fortsatt dyspné är ett tecken på att Wilson-Mikity syndrom fortfarande påverkar barnet. Ökad ventilation för att möjliggöra korrekt andning krävs sedan. Patienter i återhämtning tas långsamt av syrgasstöd och kan så småningom ventilera med minimal till ingen andningsbesvär .

Det saknas forskning om de långsiktiga effekterna av Wilson-Mikity till vuxenlivet.  

Epidemiologi

Cirka 75% av de drabbade barnen överlever och kan få syrebehandlingar och behandlingar för att övervinna denna sjukdom. I dödliga fall har spädbarn inte någon märkbar eller väsentlig andningsåterhämtning och kan utveckla höger hjärtsvikt , vilket i slutändan leder till döden. Patienter som inte återhämtar sig kommer också att fortsätta att visa tecken på dyspné , andningssvårigheter och fortsatt låg kroppsvikt, vilket ökar risken för dödsfall. Spädbarn som överlever sex månader eller längre har betydligt bättre prognos.

Se även

Referenser

Vidare läsning

externa länkar

Klassificering