Spädbarns andningssyndrom - Infant respiratory distress syndrome

Spädbarns andningssyndrom
Andra namn Neonatal andningssyndrom
Röntgen av respiratoriskt nödsyndrom hos spädbarn (IRDS) .png
Bröströntgen av ett fall av IRDS, med fina granulära opaciteter, luftbronkogram och klockformad bröstkorg
Specialitet Barnläkare , obstetrik Redigera detta på Wikidata

Infantilt respiratoriskt nödsyndrom ( IRDS ), även kallat andningssyndrom hos nyfödda eller alltmer ytaktivt brist ( SDD ), och tidigare kallat hyalinmembransjukdom ( HMD ), är ett syndrom hos för tidigt födda barn som orsakas av utvecklingsinsufficiens i pulmonell ytaktant produktion och strukturell omognad i lungorna . Det kan också vara en följd av nyfödd infektion och kan bero på ett genetiskt problem med produktionen av ytaktivt associerade proteiner.

IRDS drabbar cirka 1% av nyfödda och är den vanligaste dödsorsaken hos prematura barn. Speciellt har data visat valet av valbara kejsarsnitt för att påfallande öka förekomsten av andningssvårigheter hos spädbarn; med anor från 1995 dokumenterade Storbritannien först 2000 årliga kejsarsnittfödslar som kräver nyfödd inläggning för andningssvårigheter. Förekomsten minskar med stigande graviditetsålder , från cirka 50% hos spädbarn födda 26–28 veckor till cirka 25 procent vid 30–31 veckor. Syndromet är vanligare hos män, kaukasier, spädbarn till diabetiska mödrar och andrafödda av för tidiga tvillingar.

IRDS skiljer sig från lunghypoplasi , en annan ledande orsak till neonatal död som involverar andnöd.

tecken och symtom

IRDS börjar strax efter födseln och manifesteras av snabb andning (mer än 60 andetag per minut), snabb hjärtfrekvens , bröstväggsuttag (lågkonjunktur), utandningsgrymtande, nasal blossning och blå missfärgning av huden under andningsansträngningar.

När sjukdomen fortskrider kan barnet utveckla ventilationssvikt (stigande koldioxidhalter i blodet) och långvariga andningsstopp (" apné "). Oavsett om den behandlas eller inte, varar den kliniska kursen för den akuta sjukdomen cirka två till tre dagar. Under den första dagen förvärras barnet och kräver mer stöd. Under den andra dagen kan barnet vara anmärkningsvärt stabilt med adekvat stöd och upplösning noteras under den tredje dagen, som meddelas av en snabb diures . Trots enorma framsteg inom vården är IRDS fortfarande den vanligaste enskilda dödsorsaken under den första månaden i livet i den utvecklade världen. Komplikationer inkluderar metaboliska störningar (acidos, lågt blodsocker ), patent ductus arteriosus , lågt blodtryck , kroniska lungförändringar och blödningar i hjärnan . Syndromet kompliceras ofta av prematuritet och dess ytterligare effekt på andra organfunktioner.

Relaterade störningar

Akut andningssyndrom (ARDS) har vissa likheter med IRDS. Övergående takypné hos den nyfödda uppvisar andningssyndrom hos termen barn.

Histopatologi

Den karakteristiska histopatologin som ses hos spädbarn som dör av RDS var källan till namnet "hyalinmembransjukdom". Vaxliknande skikt av hyalint membran linje de kollapsade alveoler i lungan. Dessutom visar lungorna blödning, överdistention i luftvägarna och skador på fodercellerna.

Patofysiologi

Lungorna hos spädbarn med andningssyndrom är utvecklingsmässigt bristfälliga i ett material som kallas ytaktivt ämne , vilket hjälper till att förhindra kollaps av de terminala luftrummen (den framtida platsen för alveolär utveckling) under den normala cykeln för inandning och utandning. Denna brist på ytaktivt ämne är relaterad till hämning från insulinet som produceras hos den nyfödda, särskilt hos diabetiker.

Pulmonalt ytaktivt medel är ett komplext system av lipider , proteiner och glykoproteiner som produceras i specialiserade lungceller som kallas typ II -celler eller typ II -pneumocyter . Det ytaktiva ämnet förpackas av cellen i strukturer som kallas lamellkroppar och extruderas i luftrummen. Lamellkropparna utvecklas sedan till ett komplext foder i luftrummet. Detta lager minskar ytspänningen hos vätskan som leder det alveolära luftrummet. Ytspänningen är ansvarig för ungefär 2/3 av de inåt elastiska rekylkrafterna . På samma sätt som en bubbla kommer att dra ihop sig för att ge den minsta ytarean för en given volym, så innebär luft/vatten -gränssnittet att vätskeytan tenderar att vara så liten som möjligt och därigenom få luftutrymmet att dra ihop sig. Genom att minska ytspänningen förhindrar ytaktivt ämne luftrummen från att helt kollapsa vid utandning. Dessutom tillåter den minskade ytspänningen att luftrummet öppnas igen med en lägre kraft. Därför kollapsar luftrummen utan tillräckliga mängder ytaktivt ämne och är mycket svåra att expandera.

Mikroskopiskt kännetecknas en lung-surfaktant-bristfällig lunga av kollapsade luftutrymmen alternerande med hyperexpanderade områden, vaskulär trängsel och, med tiden, hyalinmembran . Hyalinmembran består av fibrin , cellrester, röda blodkroppar , sällsynta neutrofiler och makrofager . De framstår som ett eosinofilt, amorft material, som täcker eller fyller luftrummen och blockerar gasutbyte. Som ett resultat kan blod som passerar genom lungorna inte ta upp syre och tömma koldioxid. Syrehalten i blodet sjunker och koldioxid stiger, vilket resulterar i stigande blodsyranivåer och hypoxi . Strukturell omogenhet, som manifesteras av ett minskat antal gasutbytesenheter och tjockare väggar, bidrar också till sjukdomsprocessen. Terapeutiskt syre och övertrycksventilation kan, även om det är livräddande, skada lungan.

Diagnos

Diagnosen ställs av den kliniska bilden och röntgen på bröstet , som visar minskade lungvolymer (klockformat bröst), frånvaro av thymus (efter cirka sex timmar), en liten (0,5–1 mm), diskret, enhetlig infiltrat (ibland beskrivet som ett "slipat utseende" eller "diffust luftrum och interstitiella opaciteter") som involverar alla lober i lungan och luftbronkogram (dvs. infiltratet kommer att beskriva de större luftvägarna, som förblir luftfyllda). I svåra fall blir detta överdrivet tills hjärtgränserna blir oskiljbara (ett "white-out" utseende).

Förebyggande

Att ge barnets mor glukokortikoider påskyndar produktionen av ytaktivt ämne. Vid mycket för tidiga förlossningar ges en glukokortikoid utan att testa fostrets lungmognad. Den American College of obstetriker och gynekologer (ACOG), Royal College of Medicine och andra stora organisationer har rekommenderat prenatal glukokortikoid behandling för kvinnor i riskzonen för tidig födsel före 34 : e graviditetsveckan . Flera kurser med glukokortikoidadministration, jämfört med en enda behandling, verkar inte öka eller minska risken för dödsfall eller neurodevelopmental störningar hos barnet.

I graviditeter av längre än 30 veckor får fetal lunga mognad testas genom sampling av mängden ytaktivt medel i fostervattnet genom amniocentes , varvid en nål införes genom moderns buk och livmoder. Flera tester finns tillgängliga som korrelerar med produktionen av ytaktivt ämne. Dessa inkluderar förhållandet lecitin-sfingomyelin (" L/S-förhållande "), närvaron av fosfatidylglycerol (PG) och nyligen förhållandet ytaktivt/albumin (S/A) . För L/S -förhållandet , om resultatet är mindre än 2: 1, kan fostrets lungor ha brist på ytaktivt ämne. Förekomsten av PG indikerar vanligtvis fetal lungmognad. För S/A -förhållandet ges resultatet som milligram ytaktivt ämne per gram protein. AS/A-förhållande mindre än 35 indikerar omogna lungor, mellan 35-55 är obestämd och större än 55 indikerar mogen ytaktiv produktion (korrelerar med ett L/S-förhållande på 2,2 eller högre).

Behandling

Syre ges med en liten mängd kontinuerligt positivt luftvägstryck (CPAP), och intravenösa vätskor administreras för att stabilisera blodsockret, blodsalterna och blodtrycket. CPAP -ansökan till prematura nyfödda med andningssvårigheter är förknippad med en minskning av andningssvikt, mekanisk ventilation och dödlighet. CPAP är emellertid associerat med en ökad andel pneumothorax jämfört med spontan andning med eller utan kompletterande syre. Om barnets tillstånd förvärras, sätts ett endotrakealt rör (andningsrör) in i luftstrupen och intermittenta andetag ges av en mekanisk anordning. En exogen beredning av ytaktivt pulmonalt ämne , antingen syntetiskt eller extraherat från djungelungar, ges genom andningsröret in i lungorna. Surfaktantmedicin kan minska risken för dödsfall för spädbarn med mycket låg födelse som ligger på sjukhus med 30%. Sådana små för tidiga spädbarn kan förbli ventilerade i månader. En studie visar att en aerosol av ett perfluorkol som perfluormetyldekalin kan minska inflammation i svinmodellen av IRDS. Kronisk lungsjukdom, inklusive bronkopulmonell dysplasi , är vanlig vid svår RDS. Etiologin för BPD är problematisk och kan vara ett resultat av syre, överventilation eller underventilering. Dödligheten för spädbarn som är större än 27 veckors dräktighet är mindre än 20%.

Extrakorporeal membransyresättning (ECMO) är en potentiell behandling som ger syresättning genom en apparat som imiterar gasutbytesprocessen i lungorna. Nyfödda kan dock inte placeras på ECMO om de är under 2 kg eftersom de har extremt små kärl för kanylering , vilket hindrar adekvat flöde på grund av begränsningar från kanylstorlek och efterföljande högre motstånd mot blodflöde (jämför med kärlresistens ). Vidare är spädbarn som är yngre än 34 veckor av graviditeten flera fysiologiska system inte välutvecklade, särskilt cerebral vaskulatur och germinal matris , vilket resulterar i hög känslighet för små förändringar i pH , PaO 2 och intrakraniellt tryck. Därefter löper prematura barn oacceptabelt hög risk för intraventrikulär blödning (IVH) om de ges ECMO vid en graviditetsålder på mindre än 32 veckor.

Henrik Verder är uppfinnare och pionjär för INSURE -metoden, ett mycket effektivt sätt att hantera prematura nyfödda med andningssvårigheter. Själva metoden har visats, genom metaanalys, framgångsrikt minska användningen av mekanisk ventilation och sänka förekomsten av bronkopulmonell dysplasi (BPD). Sedan starten 1989 har INSURE -metoden akademiskt citerats i mer än 500 artiklar. Den första randomiserade studien med INSURE-metoden publicerades 1994 och en andra randomiserad studie på spädbarn mindre än 30 veckors graviditet publicerades av gruppen 1999. Under de senaste 15 åren har Verder arbetat med lungmognadsdiagnostik på gastriska aspirationer som erhållits vid födseln. Genom att kombinera denna diagnostiska metod med INSURE har Verder arbetat för att ytterligare förbättra det kliniska resultatet av RDS. Lungmognadstesterna som används har inkluderat mikrobubblatestet, lamellära kroppsräkningar (LBC) och mätningar av lecitin-sfingomyelin-förhållande (L/S) med kemometri, vilket innebar ett samarbete med Agnar Höskuldsson .

Rutinmässig användning av lugnande medel och opioida smärtstillande medel rekommenderas inte för nyfödda barn som behöver mekanisk ventilation för att andas.

Kultur

Se även

Referenser

externa länkar

Klassificering
Externa resurser