Pylorisk stenos - Pyloric stenosis

Pylorisk stenos
Andra namn	Pylorostenos, infantil hypertrofisk pylorstenos
Kontur av magen, som visar dess anatomiska landmärken, inklusive pylorus.
Specialitet	Allmän kirurgi
Symtom	Projektil kräkningar efter utfodring
Komplikationer	Dehydrering , elektrolytproblem
Vanlig start	2 till 12 veckor gammal
Orsaker	Okänd
Riskfaktorer	Kejsarsnitt , för tidig förlossning , flaskmatning , först född
Diagnostisk metod	fysisk undersökning, ultraljud
Differentialdiagnos	Gastroesofageal reflux , intussusception
Behandling	Kirurgi
Prognos	Excellent
Frekvens	1,5 per 1000 barn

Pylorstenos är en förträngning av öppningen från magen till den första delen av tunntarmen ( pylorus ). Symtom inkluderar projektil kräkningar utan närvaro av galla . Detta sker oftast efter att barnet matats. Den typiska åldern som symtomen blir uppenbara är två till tolv veckor gamla.

Orsaken till pylorisk stenos är oklar. Riskfaktorer hos spädbarn inkluderar födsel genom kejsarsnitt , för tidig förlossning , flaskmatning och att vara först född. Diagnosen kan ställas genom att känna en olivformad massa i barnets buk. Detta bekräftas ofta med ultraljud .

Behandlingen börjar inledningsvis med att korrigera uttorkning och elektrolytproblem . Detta följs sedan vanligtvis av kirurgi, även om vissa behandlar tillståndet utan kirurgi med hjälp av atropin . Resultaten är generellt bra både på kort och lång sikt.

Ungefär en till två per 1000 spädbarn drabbas, och män påverkas cirka fyra gånger oftare än kvinnor. Tillståndet är mycket sällsynt hos vuxna. Den första beskrivningen av pylorisk stenos var 1888 med kirurgihantering som först utfördes 1912 av Conrad Ramstedt . Före kirurgisk behandling dog de flesta barn.

tecken och symtom

Spädbarn med detta tillstånd uppträder vanligtvis när som helst under de första veckorna till sex månaders liv med gradvis förvärrade kräkningar . Det är mer sannolikt att det påverkar de förstfödda med män oftare än honor i förhållandet 4 till 1. Kräkningarna beskrivs ofta som icke-gallfärgade ("icke biliska") och "projektil kräkningar", eftersom det är mer kraftfull än den vanliga spytningen ( gastroesofageal reflux ) som ses vid denna ålder. Vissa spädbarn har dålig matning och viktminskning, men andra visar normal viktökning. Dehydrering kan uppstå som får ett barn att gråta utan att ha tårar och producera mindre våta eller smutsiga blöjor på grund av att man inte kissar i timmar eller i några dagar. Symtomen börjar vanligtvis mellan 3 och 12 veckors ålder. Fynd inkluderar epigastrisk fylde med synlig peristaltik i övre delen av buken från spädbarnets vänster till höger. Konstant hunger, rapningar och kolik är andra möjliga tecken på att barnet inte kan äta ordentligt.

Orsak

Sällan kan infantil pylorisk stenos uppstå som ett autosomalt dominant tillstånd. Det är osäkert om det är en medfödd anatomisk förträngning eller en funktionell hypertrofi av pylorisk sfinktermuskel.

Patofysiologi

Den gastriska tömningsobstruktion på grund av de hypertrofiska pylorus försämrar tömning av maginnehåll in i tolvfingertarmen . Som en konsekvens kan all intagen mat och magsekret endast komma ut via kräkningar, vilket kan vara av projektil natur. Även om den exakta orsaken till hypertrofi förblir okänd, föreslog en studie att neonatal hyperaciditet kan vara inblandad i patogenesen. Denna fysiologiska förklaring till utvecklingen av klinisk pylorisk stenos vid cirka 4 veckor och dess spontana långvariga botemedel utan kirurgi om den behandlas konservativt, har nyligen granskats ytterligare.

Ihållande kräkningar leder till förlust av magsyra ( saltsyra ). Det kräkta materialet innehåller inte galla eftersom pylorobstruktionen förhindrar att duodenalt innehåll (innehållande galla) kommer in i magen. De kloridförlust resulterar i en låg blodkloridnivå vilket försämrar njurens förmåga att utsöndra bikarbonat. Detta är den faktor som förhindrar korrigering av alkalosen som leder till metabolisk alkalos.

En sekundär hyperaldosteronism utvecklas på grund av den minskade blodvolymen . De höga aldosteronnivåerna gör att njurarna ivrigt behåller Na ⁺ (för att korrigera den intravaskulära volymutarmningen ) och utsöndrar ökade mängder K ⁺ i urinen (vilket resulterar i en låg nivå av kalium i blodet ). Kroppens kompenserande svar på metabolisk alkalos är hypoventilation vilket resulterar i en förhöjd arteriell pCO ₂ .

Diagnos

Pylorisk stenos som ses vid ultraljud hos en 6 veckor gammal

Diagnosen sker genom en noggrann historik och fysisk undersökning, ofta kompletterad med radiografiska bildstudier. Pylorstenos bör misstänkas hos alla unga spädbarn med kraftiga kräkningar. Vid fysisk undersökning kan palpation av buken avslöja en massa i epigastrium . Denna massa, som består av den förstorade pylorusen, kallas 'olivolja' och är ibland uppenbar efter att barnet fått formel att dricka. Sällan finns det peristaltiska vågor som kan kännas eller ses ( video på NEJM ) på grund av att magen försöker tvinga dess innehåll förbi det förminskade pyloriska utloppet.

De flesta fall av pylorisk stenos diagnostiseras/bekräftas med ultraljud , om tillgängligt, vilket visar förtjockad pylorus och icke-passage av maginnehåll till den proximala tolvfingertarmen. Muskelväggstjocklek 3 millimeter (mm) eller mer och pylorisk kanallängd på 15 mm eller mer anses vara onormal hos spädbarn yngre än 30 dagar. Maginnehållet ska inte ses passera genom pylorus, för om det gör det bör pylorstenos uteslutas och andra differentialdiagnoser som pylorospasm bör övervägas. Positionerna för överlägsen mesenterisk artär och överlägsen mesenterisk ven bör noteras eftersom förändrade positioner för dessa två kärl skulle tyda på tarmmalrotation istället för pylorisk stenos.

Även om barnet utsätts för strålning, kan en övre GI-serie (röntgen som tas efter att barnet har druckit ett speciellt kontrastmedel ) vara diagnostiskt genom att visa pylorus med långsträckt, smalt lumen och en buckla i tolvfingertarmen . En " strängskylt " eller "järnvägsspårskylten". För båda typerna av studier finns det specifika mätningskriterier som används för att identifiera de onormala resultaten. Vanliga röntgenstrålar i buken visar ibland en vidgad mage. Även om övre gastrointestinal endoskopi skulle visa pylorobstruktion, skulle läkare ha svårt att exakt skilja mellan hypertrofisk pylorstenos och pylorospasm.

Blodprov kommer att avslöja låga kalium- och kloridnivåer i blodet i samband med ett ökat blod -pH och en hög nivå av bikarbonat i blodet på grund av förlust av magsyra (som innehåller saltsyra ) från ihållande kräkningar. Det kommer att utbytas extracellulärt kalium med intracellulära vätejoner i ett försök att korrigera pH -obalansen. Dessa fynd kan ses med kraftiga kräkningar av någon orsak.

Behandling

Vertikalt pyloromyotomi ärr (stort) 30 timmar efter operationen hos en en månad gammal bebis

Horisontellt ärr Pyloromyotomy 10 dagar efter operationen hos en en månad gammal bebis

Infantil pylorisk stenos hanteras vanligtvis med kirurgi; väldigt få fall är tillräckligt milda för att behandlas medicinskt.

Risken för pylorisk stenos kommer från uttorkning och elektrolytstörning snarare än själva underliggande problemet. Därför måste barnet initialt stabiliseras genom att korrigera uttorkningen och det onormalt höga blod -pH som ses i kombination med låga kloridnivåer med IV -vätskor. Detta kan vanligtvis uppnås på cirka 24–48 timmar.

Intravenöst och oralt atropin kan användas för att behandla pylorstenos. Den har en framgångsgrad på 85-89% jämfört med nästan 100% för pyloromyotomi, men det kräver långvarig sjukhusvistelse, skicklig omvårdnad och noggrann uppföljning under behandlingen. Det kan vara ett alternativ till kirurgi hos barn som har kontraindikationer för anestesi eller kirurgi, eller till barn vars föräldrar inte vill opereras.

Kirurgi

Den slutgiltiga behandlingen av pylorisk stenos är med kirurgisk pyloromyotomi som kallas Ramstedts procedur (delar muskeln i pylorus för att öppna magutloppet). Denna operation kan utföras genom ett enda snitt (vanligtvis 3-4 cm långt) eller laparoskopiskt (genom flera små snitt), beroende på kirurgens erfarenhet och preferenser.

Idag har laparoskopisk teknik till stor del ersatt de traditionella öppna reparationerna som antingen innebar ett litet cirkulärt snitt runt naveln eller Ramstedt -proceduren. Jämfört med de äldre öppna teknikerna är komplikationsfrekvensen ekvivalent, förutom en markant lägre risk för sårinfektion. Detta anses nu vara vårdstandarden på de flesta barnsjukhus i USA, även om vissa kirurger fortfarande utför den öppna tekniken. Efter reparation är de små 3 mm snitten svåra att se.

Det vertikala snittet, avbildat och listat ovan, är vanligtvis inte längre nödvändigt, även om många snitt har varit horisontella under de senaste åren. När magen kan tömmas in i tolvfingertarmen kan utfodring börja om. Vissa kräkningar kan förväntas under de första dagarna efter operationen när mag -tarmkanalen lägger sig. Sällan är myotomiproceduren som utförs ofullständig och projektil kräkningar fortsätter, vilket kräver upprepad operation. Pylorstenos har i allmänhet inga långsiktiga biverkningar eller inverkan på barnets framtid.

Epidemiologi

Hanar drabbas vanligare än kvinnor, med förstfödda hanar drabbade ungefär fyra gånger så ofta, och det finns en genetisk anlag för sjukdomen. Det är vanligt förknippat med människor av skandinavisk härkomst och har multifaktoriella arvsmönster. Pylorisk stenos är vanligare hos kaukasier än latinamerikaner, svarta eller asiater. Förekomsten är 2,4 per 1000 levande födda hos kaukasier, 1,8 i latinamerikaner, 0,7 i svarta och 0,6 hos asiater. Det är också mindre vanligt bland barn till föräldrar med blandras. Kaukasiska manliga barn med blodtyp B eller O är mer benägna än andra typer att påverkas.

Spädbarn som utsätts för erytromycin löper ökad risk att utveckla hypertrofisk pylorstenos, särskilt när läkemedlet tas cirka två veckors liv och möjligen i slutet av graviditeten och genom bröstmjölk under de första två veckorna av livet.

Referenser

externa länkar

• 00675 på CHORUS

• Peristaltiska vågor video på NEJM