Pancytopeni - Pancytopenia
| Pancytopeni | |
|---|---|
| Specialitet | Hematologi |
Pancytopeni är ett medicinskt tillstånd där det finns en minskning av antalet röda och vita blodkroppar samt blodplättar .
Om endast två parametrar från det fullständiga blodtalet är låga kan termen bicytopeni användas. Det diagnostiska tillvägagångssättet är detsamma som för pancytopeni.
Orsaker
Iatrogena orsaker till pancytopeni inkluderar kemoterapi för maligniteter om läkemedlet eller läkemedlen som används orsakar benmärgsundertryckning . Sällan kan droger ( antibiotika , blodtrycksmedicin, hjärtmedicin) orsaka pancytopeni. Antibiotikumet kloramfenikol kan till exempel orsaka pancytopeni hos vissa individer.
Sällan kan pancytopeni ha andra orsaker, såsom mononukleos eller andra virussjukdomar. I allt högre grad är HIV i sig en orsak till pancytopeni.
- Familjalt hemofagocytiskt syndrom
- Aplastisk anemi
- Gauchers sjukdom
- Metastaserat karcinom i benet
- Multipelt myelom
- Överväldigande infektioner
- Lymfom
- Myelofibros
- Dyskeratosis congenita
- Myelodysplastiskt syndrom
- Leukemi
- Leishmaniasis
- Allvarlig folat- eller vitamin B12-brist
- Systemisk lupus erythematosus
- Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (blodprov)
- Virusinfektioner (såsom HIV , EBV; ett obestämt virus är vanligast)
- Alimentär giftig aleukia
- Kopparbrist
- Perniciös anemi
- Medicin
- Hypersplenism
- Osteopetros
- Organiska acidurer (propionsyra, metylmalonsyra, isovalerisk syra)
- Låg dos arsenikförgiftning
- Sakosjukdom (Myelodysplastisk-cytos)
- Kronisk strålningssjukdom
- LIG4 syndrom
Mekanism
Mekanismerna för pancytopeni skiljer sig beroende på etiologin . Till exempel i hemofagocytisk lymfohistiocytos (HLH) är det markerat olämpligt och ineffektivt T- cellaktivering som leder till en ökad hemofagocytisk aktivitet. De T-cellaktiverade makrofagerna uppslukar erytrocyter, leukocyter, trombocyter, såväl som deras stamceller . Tillsammans med pancytopeni kännetecknas HLH av feber , splenomegali och hemofagocytos i benmärg , lever eller lymfkörtlar .
Diagnos
Pancytopeni kräver vanligtvis en benmärgsbiopsi för att skilja mellan olika orsaker.
- anemi : hemoglobin <13,5 g / dL (hane) eller 12 g / dL (hona).
- leukopeni : totalt antal vita blodkroppar <4,0 x 109 / l. Minskning av alla typer av vita blodkroppar (avslöjas genom att göra ett differentiellt antal).
- trombocytopeni : trombocytantal <150 × 109 / l.
Behandling
Behandlingen görs för att ta itu med den bakomliggande orsaken. Blodtransfusion med packade röda blodkroppar (PRBC) kan anges efter behov.
Referenser
externa länkar
- EID Journal (Volym 6, nummer 6) , CDC, december 2000.
| Klassificering |
|---|