Normalt tryck hydrocephalus - Normal pressure hydrocephalus

Normalt tryck hydrocephalus
Andra namn	Malresorptiv hydrocephalus
Specialitet	Neurologi

Normalt tryck hydrocephalus ( NPH ), även kallat malresorptivt hydrocephalus , är en form av kommunicerande hydrocephalus där överskott av cerebrospinalvätska (CSF) förekommer i ventriklarna och med normalt eller något förhöjt cerebrospinalvätsketryck . När vätskan byggs upp orsakar det att ventriklarna förstoras och trycket inuti huvudet ökar, komprimerar omgivande hjärnvävnad och leder till neurologiska komplikationer. Sjukdomen presenteras i en klassisk triad av symtom, som är urininkontinens , demens och gångavvikelser . Sjukdomen beskrevs först av Salomón Hakim och Adams 1965.

Behandlingen är kirurgisk placering av en ventrikuloperitoneal shunt för att dränera överskott av CSF i slemhinnan i buken där CSF så småningom kommer att absorberas. NPH diagnostiseras ofta som Parkinsons sjukdom (på grund av gång) eller Alzheimers sjukdom (på grund av kognitiv dysfunktion).

tecken och symtom

NPH uppvisar en klassisk triad av kliniska fynd (känd som Adams -triaden eller Hakims triad). Triaden består av gångavvikelse, demens och urininkontinens (vanligen kallad "vått, galet och vingligt" eller "konstigt gångvatten").

Gångavvikelser finns hos nästan alla patienter och vanligtvis det första symptomet. Detta orsakas av expansion av de laterala ventriklarna för att påverka motorfibrerna i kortikospinalkanalen . Den typiska gångavvikelsen i NPH är en bred, långsam, kortstegad, "fast vid golvet" eller "magnetisk" rörelse. Gångavvikelserna i NPH kan likna en gång i samband med Parkinsons sjukdom . Gångavvikelsen kan klassificeras som mild, markerad eller svår: "märkt" är när patienten har svårt att gå på grund av stor instabilitet; "allvarlig" är när det inte är möjligt för patienten att gå utan hjälpmedel (t.ex. en käpp eller en rullator).

Demens uppvisar en progressiv kognitiv försämring som förekommer hos 60% av patienterna vid behandlingstidpunkten. Detta orsakas av distorsioner främst vid frontallappen och subcortexen . De första underskotten innebär planering, organisation, uppmärksamhet och koncentration. Ytterligare underskott inkluderar svårigheter att hantera ekonomi, ta mediciner, köra bil, hålla koll på möten, sova dagtid, korttidsminnesstörningar och psykomotorisk sakta. Funktioner i sena scener inkluderar apati, minskad drivkraft, saktat tänkande och minskat tal.

Urininkontinens uppträder sent i sjukdomen och förekommer hos 50% av patienterna vid behandlingstillfället. Urin dysfunktion börjar som ökad frekvens ofta på natten och utvecklas till trängande inkontinens och permanent inkontinens.

Patogenes

Varje dag gör kroppen ungefär 600–700 ml CSF, och ungefär samma mängd tas upp igen i blodomloppet. Hydrocephalus beror på en obalans mellan mängden vätska som produceras och dess absorptionshastighet. Förstorade ventriklar sätter ökat tryck på den intilliggande kortikala vävnaden och orsakar otaliga effekter hos patienten, inklusive distorsion av fibrerna i corona radiata . Detta leder till en ökning av intrakraniellt tryck (ICP). ICP gradvis faller, men är fortfarande något förhöjd, och CSF-trycket når en hög normal nivå av 150 till 200 mm H ₂ O. Mätningar av ICP därför vanligtvis inte förhöjda. På grund av detta uppvisar patienterna inte de klassiska tecknen som åtföljer ökat intrakraniellt tryck som huvudvärk, illamående, kräkningar eller förändrat medvetande, även om vissa studier har visat att tryckhöjningar kan inträffa intermittent.

Den exakta patogenesen är okänd, men konsensus om vissa mekanismer inkluderar:

• Det finns en obalans mellan produktion och resorption av CSF.
• Motståndet mot CSF -utflöde är ofta förhöjt.
• Sjukdomen orsakas inte av överproduktion av CSF eller obstruktion av CSF -flöde vid ventriklarna.

Syndromet är ofta uppdelat i två grupper, primära (även kallad idiopatisk ) och sekundär , baserat på orsak. Den underliggande etiologin för primär NPH har ännu inte identifierats. Primär NPH påverkar vuxna i åldern 40 år eller äldre, vilket oftast drabbar äldre. Sekundär NPH kan påverka personer i alla åldrar och uppstår på grund av tillstånd som subaraknoid blödning , hjärnhinneinflammation , hjärnkirurgi, hjärnstrålning eller traumatisk hjärnskada .

Diagnos

Evans index är förhållandet mellan maximala bredden på de främre hornen och den maximala bredden på kranens inre bord. Ett Evans index mer än 0,31 indikerar hydrocephalus.

Patienter med misstänkt NPH bör ha typiska symptom utöver kammarförstoring vid neuroimaging. De internationella bevisbaserade diagnostiska kriterierna för primär NPH är:

• Gradvis debut efter 40 års ålder, symtom varaktighet ≥ 3–6 månader, kliniska bevis på gång- eller balansnedsättning och nedsatt kognition eller urininkontinens
• Avbildning från magnetisk resonanstomografi (MRI) eller datortomografi (CT) behövs för att visa förstorade ventriklar och ingen makroskopisk obstruktion för cerebrospinalvätskeflödet. Imaging bör visa en förstoring till åtminstone ett av de temporala hornen i laterala ventriklar och impingement mot falx cerebri vilket resulterar i en callosal vinkel ≤ 90 ° på koronavyn , vilket visar tecken på förändrat hjärnvatteninnehåll eller normalt aktivt flöde (vilket kallas "flödesrum") vid cerebral akvedukt och fjärde ventrikel .

Typiska bildfynd vid normal tryckhydrocephalus kontra hjärnatrofi.

	Normalt tryck hydrocephalus	Hjärnatrofi
Önskad projektion	Koronalt plan i nivå med hjärnans bakre kommissur.
Modalitet i detta exempel	CT	MR
CSF -utrymmen över konvexiteten nära vertexen (röd ellips )	Smal konvexitet ("tight convexity") samt mediala cisterner	Bredare toppunkt (röd pil) och mediala cisterner (grön pil)
Callosal vinkel (blå V )	Spetsig vinkel	Trubbig vinkel
Mest trolig orsak till leukoaraios (periventrikulära signalförändringar, blå pilar )	Transependymal cerebrospinalvätska diapedes	Vaskulär encefalopati, i detta fall antyds av ensidig förekomst

MR -undersökningar är att föredra. Skillnaden mellan normal och förstorad ventrikelstorlek genom cerebral atrofi är svår att avgöra. Upp till 80% av fallen är okända och obehandlade på grund av svårigheter att diagnostisera. Avbildning bör också avslöja frånvaron av cerebrala massskador eller tecken på hinder. Även om alla patienter med NPH har förstorade ventriklar, har inte alla äldre patienter med förstorade ventriklar primära NPH. Cerebral atrofi kan också orsaka förstorade ventriklar och kallas hydrocephalus ex vacuo .

Den Miller Fishers testet involverar en hög volym lumbalpunktion (LP) med avlägsnande av 30-50 ml CSF. Gång och kognitiv funktion testas vanligtvis strax före och inom 2-3 timmar efter LP för att bedöma tecken på symtomatisk förbättring. CSF -infusionstestet och ländryggstestet liknar tester som Miller Fisher -testet. Testerna har ett positivt prediktivt värde över 90%, men ett negativt prediktivt värde mindre än 50%. LP: n ska visa normalt eller lätt förhöjt CSF -tryck. CSF bör ha normalt cellinnehåll, glukosnivåer och proteinnivåer.

Behandling

Ventrikuloperitoneal shunt

För misstänkta fall av NPH är CSF-shunting förstahandsbehandling. Den vanligaste typen som används för att behandla NPH är ventrikuloperitoneala (VP) shuntar , som dränerar CSF -vätska till bukhålan . Justerbara ventiler möjliggör finjustering av CSF-dränering. NPH -symtom förbättras enligt uppgift hos 70–90% av patienterna med CSF -shunt. Risk-nyttoanalyser har visat bortom alla tvivel att kirurgi för NPH är mycket bättre än konservativ behandling eller det naturliga förloppet.

Gångsymtom förbättras hos ≥ 85% patienter. Kognitiva symptom förbättras hos upp till 80% av patienterna när operationen utförs tidigt i sjukdomsförloppet. Inkontinens förbättras hos upp till 80% av patienterna, men endast hos ≤ 50–60% av patienterna med shunt implanterad sent i sjukdomsförloppet. De mest sannolika patienterna som visar förbättring är de som endast visar gångavvikelse, mild eller ingen inkontinens och lätt demens. Risken för biverkningar relaterade till shuntplacering är 11%, inklusive shuntfel, infektioner som ventrikulit , shuntobstruktion, över- eller underdränering och utveckling av ett subduralt hematom .

Mediciner

Inga mediciner är effektiva för primär NPH. Acetazolamid och andra diuretika rekommenderas inte förutom begränsad användning hos patienter som inte är kandidater för placering av en shunt.

Epidemiologi

Majoriteten av fallen är primär NPH. Incidensen beräknas till 0,3-3% hos patienter äldre än 60 år och ökar med äldre ålder Dess förekomst rapporteras vara mindre än 1% hos personer under 65 år och upp till 3% för personer som är 65 år eller äldre. Ingen skillnad i förekomst ses mellan män och kvinnor. Bland personer med demens tros förekomsten av NPH vara mellan 2 och 6%.

Se även

• Lågtryckshydrocephalus

Referenser

externa länkar

• Normal Pressure Hydrocephalus Center vid Johns Hopkins Bayview Medical Center
• Normal tryck Hydrocephalus vid Cleveland Clinic
• normal_tryck_hydrocephalus vid NINDS
• När det verkligen är NPH på Likvor