Lymphangioma - Lymphangioma

Lymphangioma
Lymphangioma (cystisk hygrom)
Specialitet	Onkologi

Lymfangiom är missbildningar av lymfsystemet som kännetecknas av skador som är tunnväggiga cystor; dessa cystor kan vara makroskopiska, som vid ett cystiskt hygrom eller mikroskopiskt. Lymfsystemet är nätverket av kärl som är ansvariga för att återföra till det venösa systemet överflödig vätska från vävnader samt lymfkörtlarna som filtrerar denna vätska för tecken på patogener . Dessa missbildningar kan uppstå i alla åldrar och kan involvera vilken som helst del av kroppen, men 90% förekommer hos barn under 2 år och involverar huvud och nacke. Dessa missbildningar är antingen medfödda eller förvärvade. Medfödda lymfangiom är ofta associerade med kromosomavvikelser som Turners syndrom , även om de också kan existera isolerat. Lymfangiom diagnostiseras vanligtvis före födseln med hjälp av fetal ultraljud . Förvärvade lymfangiom kan bero på trauma, inflammation eller lymfatisk obstruktion.

De flesta lymfangiom är godartade skador som endast resulterar i en mjuk, långsamt växande, "degig" massa. Eftersom de inte har någon chans att bli maligna, behandlas lymfangiom vanligtvis endast av kosmetiska skäl. Sällan kan påverkan på kritiska organ resultera i komplikationer, såsom andningssvårigheter när ett lymfangiom komprimerar luftvägarna. Behandlingen inkluderar aspiration , kirurgisk excision , laser- och radiofrekvensablation och skleroterapi .

tecken och symtom

Det finns tre olika typer av lymfangiom, var och en med sina egna symptom. De kännetecknas av djupet och storleken på onormala lymfkärl, men alla involverar en missbildning av lymfsystemet. Lymphangioma circumscriptum kan hittas på hudens yta, och de andra två typerna av lymfangiom förekommer djupare under huden.

• Lymphangioma circumscriptum , en mikrocystisk lymfatisk missbildning, liknar kluster av små blåsor som varierar i färg från rosa till mörkrött. De är godartade och kräver ingen medicinsk behandling, även om vissa patienter kan välja att ta bort dem kirurgiskt av kosmetiska skäl.
• Cavernösa lymfangiom är vanligtvis närvarande vid födseln, men kan dyka upp senare i barnets liv. Dessa utbuktande massor förekommer djupt under huden, vanligtvis på halsen, tungan och läpparna, och varierar mycket i storlek, allt från så liten som en centimeter i diameter till flera centimeter bred. I vissa fall kan de påverka en hel extremitet som en hand eller fot. Även om de vanligtvis är smärtfria kan patienten känna mild smärta när trycket utövas på området. De finns i färgerna vitt, rosa, rött, blått, lila och svart; och smärtan minskar ju ljusare färgen på guppen är.
• Cystisk hygrom delar många gemensamma med cavernösa lymfangiom, och vissa läkare anser att de är för lika för att förtjäna separata kategorier. Cystiska lymfangiom har emellertid vanligtvis en mjukare konsistens än grotta lymfangiom, och denna term är vanligtvis den som tillämpas på lymfangiom som utvecklas hos foster. De visas vanligtvis på nacken (75%), armhålan eller ljumskarna. De ser ofta ut som svullna utbuktningar under huden.

Orsaker

Den direkta orsaken till lymfangiom är en blockering av lymfsystemet när ett foster utvecklas, även om symtomen kanske inte blir synliga förrän barnet föds. Orsaken är fortfarande okänd. Varför de embryonala lymfsäckarna förblir frånkopplade från resten av lymfsystemet är inte heller känt.

Cystiskt lymfangiom som uppstår under de första två trimestrarna av graviditeten är associerat med genetiska störningar som Noonans syndrom och trisomier 13 , 18 och 21. Kromosomal aneuploidi som Turners syndrom eller Downs syndrom hittades hos 40% av patienterna med cystiskt hygrom.

Patofysiologi

Spridande lymfangiom, H & E -fläck . Ibland börjar endotelcellerna dela sig för mycket.

1976 studerade Whimster patogenesen av lymphangioma circumscriptum och fann lymfatiska cisterner i det djupa subkutana planet separerade från det normala nätverket av lymfkärl. De kommunicerar med de ytliga lymfvesiklarna genom vertikala, vidgade lymfkanaler. Whimster teoretiserade cisternerna kan komma från en primitiv lymfsäck som inte lyckades ansluta sig till resten av lymfsystemet under embryonisk utveckling.

Ett tjockt lager muskelfibrer som orsakar rytmiska sammandragningar kantar de sekvestrerade primitiva säckarna. Rytmiska sammandragningar ökar det intramurala trycket, vilket gör att vidgade kanaler kommer från cisternernas väggar mot huden. Han föreslog att blåsorna som ses i lymphangioma circumscriptum är utpåsar av dessa vidgade utskjutande kärl. Lymfatiska och radiografiska studier stöder Whimsters observationer. Sådana studier avslöjar att stora cisterner sträcker sig djupt in i huden och bortom de kliniska lesionerna. Lymfangiom som är djupt inne i dermis visar inga tecken på kommunikation med vanliga lymfatiker. Orsaken till att lymfsäckar inte kan ansluta till lymfsystemet är inte kända.

Mikroskopiskt är blåsorna i lymphangioma circumscriptum kraftigt vidgade lymfkanaler som får papillärhuden att expandera. De kan vara associerade med akantos och hyperkeratos . Det finns många kanaler i övre dermis som ofta sträcker sig till subcutis (det djupare lagret av dermis, som innehåller mestadels fett och bindväv). De djupare kärlen har stora kalibrar med tjocka väggar som innehåller glatt muskulatur . Lumen är fylld med lymfvätska, men innehåller ofta röda blodkroppar, lymfocyter, makrofager och neutrofiler . Kanalerna är fodrade med platta endotelceller . Den interstitium har många lymfoidceller och visar bevis på fibroplasi (bildandet av fibrös vävnad). Knölar (en liten massa vävnad eller aggregering av celler) i cavernous lymfangiom är stora, oregelbundna kanaler i retikulär dermis och subkutan vävnad som är kantade av ett enda lager av endotelceller . Även ett ofullständigt lager av glatt muskel kantar väggarna i dessa kanaler. Stroma består av lös bindväv med många inflammatoriska celler. Dessa tumörer tränger vanligtvis igenom muskler. Cystiskt hygrom kan inte skiljas från kavernösa lymfangiom på histologi.

Den typiska historien om Lymphangioma circumscriptum visar ett litet antal vesiklar på huden vid födseln eller strax efter. Under de följande åren tenderar de att öka i antal, och hudområdet fortsätter att expandera. Blåsor eller andra hudavvikelser kanske inte märks förrän flera år efter födseln. Vanligtvis är lesioner asymptomatiska eller visar inga tecken på en sjukdom, men oftast kan patienter ha slumpmässiga utbrott av viss blödning och större dränering av klar vätska från brustna blåsor.

Cavernous lymphangioma uppträder först under barndomen, när en gummiliknande knöl utan hudförändringar blir uppenbar i ansiktet, stammen eller extremiteten. Dessa lesioner växer ofta i snabb takt, liknande det för förhöjda hemangiom . Ingen familjehistoria av tidigare lymfangiom beskrivs.

Cystisk hygrom orsakar djup subkutan cystisk svullnad, vanligtvis i axillan, nacken eller ljumsken, och märks vanligtvis strax efter födseln. Om lesionerna dräneras, fylls de snabbt upp med vätska. Skadorna kommer att växa och öka till en större storlek om de inte tas bort helt under operationen.

Diagnos

Fall av lymfangiom diagnostiseras genom histopatologisk inspektion. I prenatala fall diagnostiseras lymfangiom under slutet av första trimestern eller tidiga andra trimestern med hjälp av ultraljud. Andra avbildningsmetoder såsom CT- och MR -skanningar är användbara vid behandlingsplanering, avgränsar storleken på lesionen och bestämmer dess omgivande vitala strukturer. T2-vikt MR är användbar för att skilja lymfangiom från omgivande strukturer på grund av dess höga T2-signal.

Klassificering

Cavernous lymphangioma, H & E -fläck . Oregelbundna, vidgade utrymmen är synliga i dermis .

Lymfangiom har traditionellt klassificerats i tre subtyper: kapillär- och grottlymfangiom och cystiskt hygrom . Denna klassificering är baserad på deras mikroskopiska egenskaper. En fjärde subtyp, hemangiolymphangioma känns också igen.

Kapillära lymfangiom

Kapillärlymfangiom består av små, kapillärstora lymfkärl och är karakteristiskt belägna i överhuden .

Cavernous lymfangiom

Bestående av vidgade lymfatiska kanaler, invaderar cavernösa lymfangiomer karaktäristiskt omgivande vävnader.

Cystiska hygrom

Cystiska hygrom är stora, makrocystiska lymfangiom fyllda med halmfärgad, proteinrik vätska.

Hemangiolymphangioma

Som antyds av deras namn är hemangiolymphangiomas lymfangiom med en vaskulär komponent.

Lymfangiom kan också klassificeras i mikrocystiska , makrocystiska och blandade subtyper, beroende på deras cystors storlek.

Mikrocystiska lymfangiom

Microcystic lymfangiom består av cystor, av vilka var och åtgärder som är mindre än 2 cm ³ i volym.

Makrocystiska lymfangiom

Makrocystiska lymfangiom innehåller cystor som mäter mer än 2 cm ³ i volym.

Blandade lymfangiom

Lymfangiom av den blandade typen innehåller både mikrocystiska och makrocystiska komponenter.

Slutligen kan lymfangiom beskrivas i etapper, som varierar beroende på plats och omfattning av sjukdomen. Särskilt skede beror på om lymfangiom är närvarande över eller överlägsen den tungbenet ( suprahyoid ), under eller underlägsen till den tungbenet ( infrahyoid ), och om de lymfangiom är på ena sidan av kroppen ( unilateral ) eller båda ( bilateral ).

Steg I

Ensidig infrahyoid.

Steg II

Ensidig suprahyoid.

Steg III

Ensidig suprahyoid och infrahyoid.

Steg IV

Bilateral suprahyoid.

Steg V

Bilateral suprahyoid och infrahyoid.

Behandling

Behandling av cystiskt hygrom innefattar avlägsnande av den onormala vävnaden; fullständig borttagning kan dock vara omöjlig utan att ta bort andra normala områden. Kirurgiskt avlägsnande av tumören är den typiska behandlingen som tillhandahålls, med förståelse för att ytterligare avlägsnandeprocedurer sannolikt kommer att krävas när lymfangiom växer. De flesta patienter behöver minst två procedurer för att avlägsnandeprocessen ska uppnås. Återfall är möjligt men osannolikt för de skador som kan tas bort helt via excisionskirurgi. Strålbehandling och kemiska cauteries är inte lika effektiva med lymfangiom än med hemangiom . Tömning av lymfangiom av vätska ger endast tillfällig lindring, så att de tas bort kirurgiskt. Cystisk Hygroma kan behandlas med OK432 (Picibanil).

Den minst invasiva och mest effektiva behandlingsformen utförs nu av interventionella radiologer. Ett skleroserande medel, såsom 1% eller 3% natriumtetradecylsulfat, doxycyklin eller etanol, kan injiceras direkt i en lymfocele. "Alla skleroserande medel antas fungera genom att ablera endotelcellerna hos de störda lymfatikerna som matar in i lymfocelet."

Lymphangioma-omskrivning kan läka när den behandlas med en blixtlampa med pulserande färglaser , även om detta kan orsaka portvinfläckar och andra vaskulära lesioner.

Orbital lymfangiom, som medför betydande risker vid kirurgiskt avlägsnande, kan också behandlas med skleroserande medel, systemmedicinering eller genom observation.

Sirolimus

Sirolimus används för att behandla lymfangiom. Behandling med sirolimus kan minska smärta och fylligheten av venösa missbildningar, förbättra koagulationsnivåerna och bromsa tillväxten av onormala lymfkärl. Sirolimus är en relativt ny medicinsk behandling för behandling av vaskulära missbildningar, under de senaste åren har sirolimus framträtt som ett nytt medicinskt behandlingsalternativ för både kärl tumörer och vaskulära missbildningar, som ett däggdjursmål för rapamycin (mTOR), som kan integrera signaler från PI3K/AKT -vägen för att samordna korrekt celltillväxt och proliferation. Sirolimus (rapamycin, handelsnamn Rapamune) är en makrolidförening. Det har immunsuppressiva och antiproliferativa funktioner hos människor. Det hämmar aktivering av T-celler och B-celler genom att minska deras känslighet för interleukin-2 (IL-2) genom mTOR- hämning.

Prognos

Prognosen för lymphangioma circumscriptum och cavernous lymphangioma är i allmänhet utmärkt. Detta tillstånd är associerat med mindre blödningar, återkommande cellulit och lymfvätskeläckage. Två fall av lymfangiosarkom som härrör från lymphangioma circumscriptum har rapporterats; hos båda patienterna utsattes dock den redan existerande lesionen för omfattande strålbehandling .

Vid cystiskt hygrom kan stora cystor orsaka dysfagi , andningsproblem och allvarlig infektion om de involverar nacken. Patienter med cystiskt hygrom bör få cytogenetisk analys för att avgöra om de har kromosomavvikelser, och föräldrar bör få genetisk rådgivning eftersom detta tillstånd kan återkomma vid efterföljande graviditeter.

Komplikationer efter kirurgiskt avlägsnande av cystiskt hygrom inkluderar skador på strukturerna i nacken, infektion och återkomst av cystiskt hygrom.

Epidemiologi

Lymfangiom är sällsynta och står för 4% av alla kärltumörer hos barn. Även om lymfangiom kan bli uppenbart i alla åldrar, ses 50% vid födseln och 90% av lymfangiom är uppenbara vid 2 års ålder.

Historia

År 1828 beskrev Redenbacher först en lymfangiomskada. År 1843 gav Wernher den första fallrapporten om ett cystiskt hygrom, från grekiska "hygro-" som betyder vätska och "oma" som betyder tumör. 1965 föreslog Bill och Summer att cystiska hygrom och lymfangiom är variationer av en enda enhet och att dess plats avgör dess klassificering.

Referenser

externa länkar

• Cystisk hygrom vid eMedicine