Nekrolytisk migrationserytem - Necrolytic migratory erythema
Nekrolytisk migrationserytem | |
---|---|
Andra namn | NME |
Nekrolytisk migrerande erytem i glutealområdet | |
Specialitet | Dermatologi |
Nekrolytiskt migrerande erytem är ett rött, blåsande utslag som sprider sig över huden. Det påverkar särskilt huden runt munnen och distala extremiteter; men kan också hittas på underlivet, skinkorna, perineum och ljumsken. Det är starkt associerat med glukagonoma , en glukagonproducerande tumör i bukspottkörteln , men ses också i ett antal andra tillstånd inklusive leversjukdom och tarmmalabsorption .
tecken och symtom
Kliniska egenskaper
NME har ett karakteristiskt hudutbrott av röda fläckar med oregelbundna gränser, intakta och brustna blåsor och skorpbildning . Det påverkar vanligtvis lemmar och hud som omger läpparna, men mindre vanligt kan buken, perineum , lår, skinkor och ljumska påverkas. Ofta kan dessa områden lämnas torra eller sprickor som ett resultat. Alla stadier av lesionsutveckling kan observeras synkront. Det första utbrottet kan förvärras av tryck eller trauma i de drabbade områdena.
Tillhörande villkor
William Becker beskrev först ett samband mellan NME och glucagonoma 1942 och sedan dess har NME beskrivits i så många som 70% av personerna med en glucagonoma. NME anses vara en del av glukagonomasyndromet , som är associerat med hyperglukagonemi , diabetes mellitus och hypoaminoacidemi . När NME identifieras i frånvaro av en glukagonoma kan det betraktas som "pseudoglucagonoma syndrom". Mindre vanligt än NME med glukagonoma, kan pseudoglucagonoma syndrom förekomma i ett antal systemiska störningar:
- Celiaki
- Ulcerös kolit
- Crohns sjukdom
- Levercirros
- Hepatocellulärt karcinom
- Lungcancer , inklusive lungcancer med små celler
- Tumörer som utsöndrar insulin - eller insulinliknande tillväxtfaktor 2
- Duodenal cancer
Orsak
Orsaken till NME är okänd, även om olika mekanismer har föreslagits. Dessa inkluderar hyperglukagonemi, zinkbrist , fettsyrabrist , hypoaminoacidemi och leversjukdom .
Mekanism
Patogenesen är också okänd.
Diagnos
Histologi
De histopatologiska egenskaperna hos NME är ospecifika och inkluderar:
- epidermal nekros
- subkorneal pustler
- sammanflytande parakeratos, epidermal hyperplasi och markant papillär dermal hyperplasi i ett psoriasiform mönster
- angioplasi av papillär dermis
- suppurativ follikulit
De vakuolerade, bleka, svullna epidermala cellerna och nekros i ytlig epidermis är mest karakteristiska. Immunfluorescens är vanligtvis negativ.
Förvaltning
Hantera det ursprungliga tillståndet, glukagonoma , genom oktreotid eller kirurgi. Efter resektion löser utslaget vanligtvis inom några dagar.
Se även
Referenser
externa länkar
Klassificering | |
---|---|
Externa resurser |