Germcellstumör - Germ cell tumor

Germ-cell tumör
Seminoma high mag.jpg
Mikrograf av ett seminom , en vanlig tumör i könsceller.
Specialitet Onkologi

Germcellstumör ( GCT ) är en neoplasma som härrör från könsceller . Germcellstumörer kan vara cancerframkallande eller godartade . Normalt förekommer könsceller inne i könskörtlarna ( äggstockar och testiklar ). GCT som har sitt ursprung utanför könskörtlarna kan vara fosterskador till följd av fel under utvecklingen av embryot .

Klassificering

GCT klassificeras efter deras histologi , oavsett plats i kroppen. Men eftersom mer information om dessa tumörers genetik blir tillgänglig kan de klassificeras baserat på specifika genmutationer som kännetecknar specifika tumörer. De är i stort sett indelade i två klasser:

  • De germinomatösa eller seminomatösa könscelltumörerna (GGCT, SGCT) inkluderar endast germinom och dess synonymer dysgerminom och seminom .
  • De icke -minomomatösa eller icke-feminina könscellstumörerna (NGGCT, NSGCT) inkluderar alla andra könscelltumörer, rena och blandade.

De två klasserna återspeglar en viktig klinisk skillnad. Jämfört med germinomatösa tumörer tenderar nongerminomatösa tumörer att växa snabbare, har en tidigare medelålder vid diagnos (cirka 25 år kontra 35 år, vid testikelcancer ) och har en lägre femårig överlevnad. Överlevnadsgraden för groddartade tumörer är delvis högre eftersom dessa tumörer är mycket känsliga för strålning, och de svarar också bra på kemoterapi. Prognosen för icke-terminala tumörer har dock förbättrats dramatiskt på grund av användning av platinabaserade kemoterapiregimer.

Germinomatous

Tumör ICD-O Toppålder (år) Godartad eller elakartad Histologi Tumörmarkör
Germinom (inklusive dysgerminom och seminom) 40–50 Malign Ark av enhetliga polygonala celler med rensad cytoplasma; lymfocyter i stroma Cirka 10% har förhöjt hCG
Dysgerminom M9060/3
Seminom M9061/3 Placenta alkaliskt fosfat (PLAP)

Icke -slutlig

Tumör ICD-O Toppålder (år) Godartad eller elakartad Histologi Tumörmarkör
Embryonalt karcinom 9070/3 20–30 Malign Dåligt differentierade, pleomorfa celler i sladdar, ark eller papillärbildning utsöndrar hCG, AFP
Endodermal sinustumör , även känd som äggula -tumör (EST, YST) 9071/3 3 Malign Dåligt differentierade endotelliknande, kuboida eller kolumnerade celler 100% utsöndrar AFP
Koriokarcinom 9100/3 20–30 Malign Cytotrofoblast och syncytiotrofoblast utan villusbildning 100% utsöndrar hCG
Teratom inklusive moget teratom, dermoidcysta , omoget teratom, teratom med malign transformation 9080/0-9080/3 0–3, 15–30 Moget teratom, dermoidcyst vanligtvis godartad (men uppföljning krävs); andra oftast maligna Mycket varierande, men "normala" vävnader är vanliga Rena tumörer utsöndrar inte hCG, AFP
Polyembryom 9072/3 15–25 ? ? ?
Gonadoblastom 9073/1 ? ? ? ?

Blandad

Tumör ICD-O Toppålder (år) Godartad eller elakartad Histologi Tumörmarkör
Blandad 15–30 Malign Beror på vilka element som finns Beror på vilka element som finns

Blandade könscelltumörer förekommer i många former. Bland dessa är en vanlig form teratom med endodermal sinustumör.

Teratokarcinom hänvisar till en könscellstumör som är en blandning av teratom med embryonalt karcinom , eller med koriokarcinom , eller med båda. Denna typ av blandad könscellstumör kan vara känd helt enkelt som ett teratom med inslag av embryonalt karcinom eller koriokarcinom, eller helt enkelt genom att ignorera teratomkomponenten och endast hänvisa till dess maligna komponent: embryonal carcinom och/eller choriocarcinom. De kan presenteras i främre mediastinum .

Orsak

Vissa utredare föreslår att denna fördelning uppstår som en följd av onormal migration av könsceller under embryogenes. Andra antar en utbredd spridning av könsceller till flera platser under normal embryogenes, där dessa celler förmedlar genetisk information eller tillhandahåller reglerande funktioner på somatiska platser.

Extragonadala GCT antogs initialt vara isolerade metastaser från en oupptäckt primär tumör i en gonad , men många könscelltumörer är nu kända för att vara medfödda och har sitt ursprung utanför könskörtlarna. Den mest anmärkningsvärda av dessa är sacrococcygeal teratom , den enda vanligaste tumören som diagnostiserats hos spädbarn vid födseln.

Av alla främre mediastinala tumörer är 15–20% GCT, varav cirka 50% är godartade teratom. Ovarialteratom kan vara associerade med anti-NMDA-receptor encefalit .

Plats

Trots sitt namn förekommer GCT både inom och utanför äggstocken och testiklar . De finns i:}

Hos kvinnor står GCT för 30% av äggstockstumörer, men endast 1 till 3% av äggstockscancer i Nordamerika . Hos yngre kvinnor är de vanligare, så hos patienter under 21 år är 60% av äggstockstumörerna av könscelltyp och upp till en tredjedel är maligna . Hos män förekommer GCT i testiklarna typiskt efter puberteten och är maligna ( testikelcancer ). Hos nyfödda , spädbarn och barn yngre än 4 år är de flesta sacrococcygeal teratomas .

Män med Klinefelters syndrom har en 50 gånger större risk för GST. Hos dessa personer innehåller GST vanligtvis icke -feminina element, närvarande vid en tidigare ålder, och är sällan gonadala på plats.

Behandling

Kvinnor med godartade GCT såsom mogna teratom (dermoidcyster) botas av ovariecystektomi eller oophorektomi . I allmänhet har alla patienter med maligna GCT samma stegoperation som görs för epitelial äggstockscancer . Om patienten är i hennes reproduktiva år är ett alternativ ensidig salpingoophorektomi , medan livmodern, äggstocken och äggledaren på motsatt sida kan lämnas kvar. Detta är inte ett alternativ när cancern är i båda äggstockarna. Om patienten har fått barn innebär operationen fullständig iscensättning, inklusive salpingoophorektomi på båda sidor samt hysterektomi .

Patienter med bakteriecellscancer behöver ofta behandlas med kombinationskemoterapi under minst tre cykler, men kvinnliga patienter med tidig sjukdom får inte kräva denna behandling. Den kemoterapiregim som oftast används i GCT kallas PEB (eller BEP) och består av bleomycin , etoposid och en platinabaserad antineoplast ( cisplatin ). Riktade behandlingar, såsom immunterapi, hormonbehandling och kinashämmare, utvärderas för tumörer som inte svarar på kemoterapi.

Prognos

1997 International Germ Cell Consensus Classification är ett verktyg för att uppskatta risken för återfall efter behandling av malign tumör i könsceller.

En liten studie av äggstockstumörer hos flickor rapporterar en korrelation mellan cystiska och godartade tumörer, och omvänt, solida och maligna tumörer. Eftersom en cystisk omfattning av en tumör kan uppskattas med ultraljud, MR eller CT -skanning före operationen, tillåter detta val av den lämpligaste kirurgiska planen för att minimera risken för spill av en malign tumör.

Tillgång till lämplig behandling har stor effekt på resultatet. En studie från 1993 av resultat i Skottland visade att för 454 män med icke-seminomatösa (nongerminomatösa) GCT som diagnostiserades mellan 1975 och 1989 ökade överlevnaden med fem år över tid och med tidigare diagnos. Justerat för dessa och andra faktorer var överlevnaden 60% högre för män som behandlats i en cancerenhet som behandlade majoriteten av dessa män, även om enheten behandlade fler män med den sämsta prognosen.

Choriocarcinom i testiklarna har den sämsta prognosen för alla könscellscancer.

Se även

Referenser

externa länkar

Klassificering
Externa resurser