Erik Adolf von Willebrand - Erik Adolf von Willebrand

Erik Adolf von Willebrand
Erik Adolf von Willebrand, c.  1915
Född	1 februari 1870 ( 1870-02 ) Vasa , Storhertigdömet Finland , ryska imperiet
Död	12 september 1949 (79 år) ( 1949-09-13 ) Pernå , Finland
Utbildning	Helsingfors universitet
Känd för
Medicinsk karriär
Yrke	Läkare
Institutioner
Forskning	Hematologi , termoterapi , fototerapi , metabolism , fetma , gikt
Anmärkningsvärda verk	Hereditär pseudohemofili (1926)

Erik Adolf von Willebrand (1 februari 1870 - 12 september 1949) var en finsk läkare som gjorde stora bidrag till hematologi . Von Willebrands sjukdom och von Willebrand -faktor är uppkallade efter honom. Han forskade också på ämnesomsättning , fetma och gikt , och var en av de första finska läkarna som använde insulin för att behandla diabeteskoma .

Von Willebrand kvalificerade sig för medicin 1896 från Helsingfors universitet , där han tog sin doktorsexamen 1899. Han arbetade vid Helsingfors universitet från 1900 till 1930. Från 1908 tills han gick i pension 1933 var han avdelningschef medicin på Diakonissjukhuset i Helsingfors, där han också var överläkare 1922–1931.

År 1924 rådfrågades Von Willebrand om en ung flicka med en blödningsstörning. Han beskrev denna sjukdom 1926 och skilde den från hemofili . Sjukdomen fick sitt namn efter honom och blev känd som von Willebrands sjukdom. Orsaken till sjukdomen upptäcktes senare vara brist på ett protein, nu känt som von Willebrand -faktor, som möjliggör hemostas .

tidigt liv och utbildning

Von Willebrand föddes den 1 februari 1870 i Vasa , då en del av Storhertigdömet Finland i det ryska riket . Han var det tredje barnet till Fredrik Magnus von Willebrand och Signe Estlander. Fredrik hade fått en militär utbildning och blev senare ingenjör. Von Willebrand tillhörde en tysk adlig familj; hans förfäder bosatte sig i Finland på 1700 -talet. Hans familj tillhörde den svenskspråkiga minoriteten i Finland.

Von Willebrand gick på Vasa Lyceum, där han utmärkte sig inom botanik , kemi och zoologi . Under denna tid tillbringade han somrarna med att samla botaniska, lepidopterologiska och ornitologiska exemplar och sina vintrar utforska Bottenviken . Efter att ha tagit sin examen 1890 började han sina studier vid Helsingfors universitet , då känt som kejserliga Alexanderuniversitetet i Finland.

Innan han blev läkare 1896 tillbringade han somrarna 1894 och 1895 som juniorläkare på ett spa på Åland . Efter examen blev Von Willebrand assisterande läkare vid medicinska avdelningen vid Diakonissjukhuset i Helsingfors, där Ossian Schauman övervakade sin doktorsavhandling om förändringar i hemocytantal efter venesektion . Von Willebrands tidiga hematologiska undersökningar gav också en studie om regenereringen av blod vid anemi och en beskrivning av en metod för färgning av blodutstryk med hjälp av eosin och metylenblått .

Han tog sin doktorsexamen 1899 från Helsingfors universitet för avhandlingen Zur Kenntnis der Blutveränderungen nach Aderlässen ("Blood Changes after Venesection").

Karriär

Efter avslutad avhandling 1899 utsågs Von Willebrand till överläkare på ett spa i Heinola , och han flyttade sitt intresse från hematologi till tillämpad fysiologi . Från 1900 till 1906 föreläste han anatomi och senare fysiologi vid Helsingfors universitet. Under denna period forskade han på termoterapi , särskilt hälsoeffekterna av bastur och fototerapi , och uppfann en apparat för mätning av dermal utsöndring av koldioxid och vatten.

Von Willebrands intresse för internmedicin uppvägde dock hans intresse för balneologi och sjukgymnastik , och 1907 tillträdde han som överläkare på ett kommunal sjukhus i Helsingfors. 1908 utsågs han till docent i internmedicin vid Helsingfors universitet. Samtidigt med detta utnämning efterträdde han Schauman som chef för avdelningen för medicin vid Diakonessjukhuset i Helsingfors. Han tog också över laboratoriet på diakonessjukhuset, som var känt för sina hematologiska tjänster. I denna position studerade han metabolism , fetma och gikt . År 1912 utvecklade han en metod för att mäta ketonkroppar i urinen, och året efter diskuterade kostbehandlingar för diabetes . År 1918, nästan två decennier efter sitt sista papper av den sorten, återupptog Von Willebrand sin publicering av hematologiska verk och släppte studier om aplastisk , hypokrom och skadlig anemi . Han publicerade också en studie om hjärtklaffstillstånd baserat på data från över 10 000 obduktioner utförda i Helsingfors från 1867 till 1916, och var en pionjär inom användningen av insulin och beskrev 1922 dess användning vid behandling av diabeteskoma . I februari 1924 tog han framgångsrikt ut en döende patient ur ett diabeteskoma genom att applicera insulin, med hjälp av några av de första satserna av hormonet som någonsin levererats till Finland.

Von Willebrand stannade vid Helsingfors universitet fram till 1930. Han var överläkare vid diakonessjukhuset 1922–1931 och blev hedersprofessor 1930. Han förblev chef för diakonessjukhusets medicinska avdelning fram till sin pensionering 1933. Von Willebrand fortsatte att publicera artiklar efter pensioneringen. På hans 75 -årsdag släppte han sin sista uppsats, med titeln En genetisk blodsykdom bland innbyggerne på Åland ("En genetisk blodsjukdom bland öborna på Åland").

Von Willebrands sjukdom

I april 1924 rådfrågades Von Willebrand om Hjördis Sundblom, en femårig tjej med svårt blödande tillstånd. Hjördis var det nionde av 11 barn i en familj från Föglö , en av Ålandsöarna. Hon upplevde regelbunden blödning från näsan, läpparna, tandköttet och huden, liksom sex av hennes syskon. Tre av hennes systrar hade dött på grund av tillståndet, och åtta år senare dog Hjördis på grund av menorragi . Hjördis fördes till Von Willebrands laboratorium i Helsingfors och han besökte inte själv Föglö, men med hjälp av en lokal lärare kartlade han familjens stamtavla . Han fann att tillståndet var närvarande i de tre föregående generationerna, på båda sidor av Hjördis familj. 16 av de 35 analyserade kvinnorna hade tillståndet (i mild eller svår grad) och 7 av de 31 män som analyserades hade tillståndet (i liten grad). En analys av ärftligheten innebar att Von Willebrand antog att arvet var dominerande , till skillnad från hemofili som var känd för att vara en recessiv störning . Tillståndet skilde sig också från hemofili genom att det drabbade kvinnor minst lika ofta som män.

Han publicerade en svenskspråkig artikel 1926 om sjukdomen, med titeln Hereditär pseudohemofili ("ärftlig pseudohemofili"). Han refererade till sex tidigare publikationer från åren 1876 till 1922, totalt 19 fall om familjer med blödande diates . De tidigare författarna tillskrev tillståndet till hemofili (även hos kvinnor) eller till trombopati, som upptäcktes kort tidigare som orsaken till det som tidigare hade varit känt som purpura hemorrhagica eller Werlhofs sjukdom . Von Willebrand genomförde också hematologiska undersökningar på Hjördis och några av hennes familjemedlemmar. Han registrerade ett normalt eller något minskat antal trombocyter och en ostörd koagulering , till skillnad från Glanzmanns trombasteni . Den blödningstid ( Duke ) var kraftigt förlängd, som sträcker sig till mer än 2 timmar i vissa fall, medan koagulationstiden var inom det normala intervallet. Han drog slutsatsen att sjukdomen antingen var en ny form av trombopati eller ett tillstånd av kapillärt endotel.

Von Willebrand publicerade en tyskspråkig version av Hereditär pseudohemofili 1931, vilket väckte internationell uppmärksamhet vid sjukdomen. Blodprover skickades till forskare vid Johns Hopkins sjukhus i Baltimore, Maryland, och till flera forskare i Europa, inklusive Rudolf Jürgens  [ de ] i Leipzig. Jürgens kontaktade Von Willebrand och tillsammans genomförde de studier på hans patienter. De forskade också på hemoreologi och försökte förstå den bakomliggande mekanismen för blödningsstörningar. År 1933 var de medförfattare till en redogörelse för sjukdomen och döpte om den till "konstitutionell trombopati". Många papper publicerades därefter om sjukdomen och den blev eponymt känd som von Willebrands sjukdom mellan slutet av 1930 -talet och början av 1940 -talet.

1957 upptäcktes att von Willebrands sjukdom orsakas av brist på ett protein i blodplasma som möjliggör hemostas . Proteinet karakteriserades 1971 och är känt som von Willebrand -faktor . Von Willebrand -faktor har två funktioner. För det första är det bärarmolekylen för faktor VIII , den antihemofila faktorn. För det andra främjar det aggregering av trombocyter och vidhäftning till kärlväggen. År 2011 noterade Jan van Gijn och Joost P. Gijselhart, som skrev i Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde , att Von Willebrand inte hade mycket fel när han kallade sjukdomen "ärftlig pseudohemofili".

Personligt liv och död

I sitt personliga liv beskrivs Von Willebrand som en mild och måttlig man. Han gifte sig med Walborg Maria Antell 1900 och fick två döttrar. Som medlem i Svenska språkiga minoriteten i Finland , var han en supporter av Ossian Schauman är Folkhälsan , som främjade social- och hälsovård för svenska finlandssvenskarna. Hans forskning om de åländska öarnas blödande tillstånd var av särskilt intresse för honom, eftersom det var en ärftlig sjukdom som drabbade den svensktalande minoriteten. Efter pensioneringen 1933 blev han en ivrig trädgårdsmästare och en anhängare av naturvård .

Von Willebrand dog den 12 september 1949, 79 år gammal. År 1994 firades han med en frimärke utfärdad av Åland . Frimärket var en i en uppsättning av två: den andra firade Erik Jorpes , känd för sitt banbrytande arbete med heparin .

Publikationer

Följande publikationslista är sammanställd från Lassila, R .; Lindberg, O. (2013). "Erik von Willebrand". Hemofili . 19 (5): 645.

Referenser

Källor