Dupuytrens kontraktur - Dupuytren's contracture

Dupuytrens kontraktur
Andra namn	Dupuytrens sjukdom, Morbus Dupuytren, vikingasjukdomen och keltisk hand, sammandragning av palmar fascia, palmar fascial fibromatosis, palmar fibromas
Dupuytrens kontraktur av ringfingret
Uttal
Specialitet	Reumatologi
Symtom	Ett eller flera fingrar permanent böjda i ett böjt läge, hård knöl precis under huden på handflatan
Komplikationer	Problem med att laga mat eller skriva
Vanlig start	Gradvis debut hos män över 50 år
Orsaker	Okänd
Riskfaktorer	Familjhistoria , alkoholism , rökning , sköldkörtelproblem , leversjukdom , diabetes , epilepsi
Diagnostisk metod	Baserat på symptom
Behandling	Steroidinjektioner , clostridiala kollagenasinjektioner , kirurgi
Frekvens	~ 5% (USA)

Dupuytrens kontraktur (även kallad Dupuytrens sjukdom , Morbus Dupuytren , Viking sjukdom och keltisk hand ) är ett tillstånd där ett eller flera fingrar blir permanent böjda i en böjd position. Det är uppkallat efter Guillaume Dupuytren , som först beskrev den bakomliggande verkningsmekanismen följt av den första framgångsrika operationen 1831 och publicering av resultaten i The Lancet 1834. Det börjar vanligtvis som små, hårda knölar strax under handflatans hud, förvärras sedan med tiden tills fingrarna inte längre kan räta ut. Även om det vanligtvis inte är smärtsamt, kan vissa värk eller klåda vara närvarande. Den ringfingret följt av små och långfingret är vanligast drabbade. Villkoret kan störa aktiviteter som att laga mat och skriva.

Orsaken är okänd. Riskfaktorer inkluderar familjehistoria , alkoholism , rökning , sköldkörtelproblem , leversjukdom , diabetes , tidigare handtrauma och epilepsi . Den bakomliggande mekanismen involverar bildandet av onormal bindväv i palmar fascia . Diagnosen är vanligtvis baserad på symptom.

Initial behandling är vanligtvis med steroidinjektioner i det drabbade området, arbetsterapi och sjukgymnastik . Bland de som förvärras kan klostridiala kollagenasinjektioner eller kirurgi prövas. Medan strålbehandling används för att behandla detta tillstånd, är bevisen för denna användning knappa. Royal College of Radiologists (RCR) fakulteten för klinisk onkologi drog slutsatsen att strålterapi är effektivt vid sjukdomar i ett tidigt skede som har utvecklats under de senaste 6 till 12 månaderna. Tillståndet kan återkomma trots behandling.

Dupuytrens förekommer oftast hos män över 50 år. Det drabbar oftast vita människor och är sällsynt bland asiater och afrikaner. Det kallas ibland "vikingasjukdom", eftersom det är vanligare bland dem av nordisk härkomst. I USA drabbas ungefär 5% av människorna någon gång, medan i Norge har cirka 30% av männen över 60 år tillståndet. I Storbritannien har cirka 20% av människor över 65 år någon form av sjukdomen.

tecken och symtom

Dupuytrens kontraktur av höger lillfinger. Arrow markerar området för ärrbildning

Normalt presenteras Dupuytrens kontraktur först som en förtjockning eller knöl i handflatan, som initialt kan vara med eller utan smärta. Senare i sjukdomsprocessen, som kan vara år senare, uppstår en smärtfri ökad förlust av rörelseomfång hos de drabbade fingrarna. Det tidigaste tecknet på en kontraktur är en triangulär "rynka" av huden på handflatan när den passerar över flexor senan strax före flexor veck av fingret vid metacarpophalangeal (MCP) gemensamt.

I allmänhet är sladdarna eller kontrakturerna smärtfria, men sällan kan tenosynovit uppstå och orsaka smärta. Det vanligaste fingret som påverkas är ringfingret ; tummen och pekfingret påverkas mycket mindre ofta. Sjukdomen börjar i handflatan och rör sig mot fingrarna, med metakarpofalangeala (MCP) lederna påverkade före de proximala interphalangeala (PIP) lederna.

Vid Dupuytrens kontraktur blir handflatan i handen onormalt tjock, vilket kan få fingrarna att böja sig och kan försämra fingerfunktionen. Palmar fascias huvudfunktion är att öka greppstyrkan; sålunda, med tiden, minskar Dupuytrens kontraktur en persons förmåga att hålla föremål och använda handen i många olika aktiviteter. Dupuytrens kontraktur kan också upplevas som pinsamt i sociala situationer och kan påverka livskvaliteten Människor kan rapportera smärta, värk och klåda med sammandragningarna. Normalt består palmar fascia av kollagen typ I , men hos Dupuytren -drabbade förändras kollagenet till kollagen typ III , vilket är betydligt tjockare än kollagen typ I.

Relaterade villkor

Personer med allvarligt engagemang visar ofta klumpar på baksidan av fingrarna (kallas " Garrod's pads ", " knuckle pads " eller "dorsal Dupuytren nodules") och klumpar i fotbågen ( plantarfibromatos eller Ledderhosesjukdom ). I allvarliga fall kan området där handflatan möter handleden utveckla klumpar. Man tror att tillståndet Peyronies sjukdom är relaterat till Dupuytrens kontraktur.

Riskfaktorer

Dupuytrens kontraktur är en icke-specifik åkomma, men påverkar främst:

Ej ändringsbar

• Människor av skandinavisk eller nordeuropeisk härkomst; den har kallats "vikingasjukdomen", även om den också är utbredd i vissa medelhavsländer, t.ex. Spanien och Bosnien. Dupuytrens är ovanligt bland etniska grupper som kineser och afrikaner.
• Män snarare än kvinnor; män är mer benägna att utveckla tillståndet (80%)
• Personer över 50 år (5% till 15% av männen i den gruppen i USA); sannolikheten för att få Dupuytrens sjukdom ökar med åldern
• Personer med en familjehistoria (60% till 70% av de drabbade har en genetisk anlag för Dupuytrens kontraktur)

Modifierbar

• Rökare, särskilt de som röker 25 cigaretter eller mer om dagen
• Tunnare människor, dvs de med ett lägre kroppsmassindex än genomsnittet .
• Manuella arbetare
• Alkoholister

Andra förhållanden

• Personer med en högre blodsockernivå än genomsnittet
• Människor med tidigare handskador
• Personer med Ledderhosesjukdom (plantarfibromatos)
• Personer med epilepsi (möjligen på grund av krampmedicin )
• Personer med diabetes mellitus
• Människor med hiv
• Tidigare hjärtinfarkt

I en studie visade sig att de med stadium 2 av sjukdomen hade en något ökad risk för dödlighet, särskilt från cancer.

Diagnos

Typer

Enligt den amerikanska Dupuytrens specialist Dr. Charles Eaton kan det finnas tre typer av Dupuytrens sjukdom:

• Typ 1: En mycket aggressiv form av sjukdomen som finns hos endast 3% av personer med Dupuytren, som kan drabba män under 50 år med en familjehistoria av Dupuytren. Det är ofta förknippad med andra symtom som knoge kuddar och Ledderhose sjukdom . Denna typ är ibland känd som Dupuytrens diates .
• Typ 2: Den mer normala typen av Dupuytrens sjukdom, som vanligtvis bara finns i handflatan, och som vanligtvis börjar över 50 års ålder. Enligt Eaton kan denna typ bli allvarligare av andra faktorer som diabetes eller tungt manuellt arbete.
• Typ 3: En mild form av Dupuytren som är vanlig bland diabetiker eller som också kan orsakas av vissa mediciner, till exempel antikramper som tas av personer med epilepsi. Denna typ leder inte till full kontraktur av fingrarna och är förmodligen inte ärvd.

Behandling

Behandling indikeras när det så kallade bords-testet är positivt. Med detta test lägger personen handen på ett bord. Om handen ligger helt platt på bordet anses testet negativt. Om handen inte kan placeras helt platt på bordet och lämnar ett utrymme mellan bordet och en del av handen som är lika stor som en kulspetspenns diameter , anses testet positivt och kirurgi eller annan behandling kan indikeras. Dessutom kan fingerlederna bli fasta och styva. Det finns flera typer av behandlingar, med några händer som behöver upprepad behandling.

Huvudkategorierna som listas av International Dupuytren Society i sjukdomsordning är strålbehandling , nålaponeurotomi (NA), kollagenasinjektion och handkirurgi. Från och med 2016 ansågs bevisen om effekten av strålterapi vara otillräckliga i kvantitet och kvalitet, och svåra att tolka på grund av osäkerhet om den naturliga historien om Dupuytrens sjukdom.

Nålaponeurotomi är mest effektiv för steg I och II och täcker 6–90 grader av deformation av fingret. Det används dock också i andra skeden. Kollagenasinjektion är likaledes mest effektiv för steg I och II. Det används dock också i andra skeden.

Handkirurgi är effektivt i steg I till steg IV.

Kirurgi

Den 12 juni 1831 utförde Dupuytren ett kirurgiskt ingrepp på en person med kontraktur på 4: e och 5: e siffran som tidigare hade fått veta av andra kirurger att det enda botemedlet var att klippa böjsenorna. Han beskrev tillståndet och operationen i The Lancet 1834 efter att ha presenterat det 1833 och postumt 1836 i en fransk publikation av Hôtel-Dieu de Paris . Förfarandet som han beskrev var en minimalt invasiv nålprocedur.

På grund av höga återfallshastigheter introducerades nya kirurgiska tekniker, såsom fasciektomi och sedan dermofasciektomi . Det mesta av den sjuka vävnaden avlägsnas med dessa procedurer. Återkommande är låg. För vissa individer är den delvisa införandet av " K-ledningar " i antingen DIP- eller PIP-leden i den drabbade siffran under en period på minst 21 dagar för att smälta fogen det enda sättet att stoppa sjukdomens framsteg. Efter avlägsnande av trådarna fixeras leden i flexion, vilket anses vara att föredra framför fusion vid förlängning.

I extrema fall kan amputation av fingrar behövas vid svåra eller återkommande fall eller efter kirurgiska komplikationer.

Begränsad fasciektomi

Hand omedelbart efter operationen och helt läkt

Begränsad/selektiv fasciektomi tar bort den patologiska vävnaden och är en vanlig metod. Bevis av låg kvalitet tyder på att fasciektomi kan vara mer effektiv för personer med avancerade Dupuytrens kontrakturer.

Under ingreppet är personen under regional eller generell anestesi . En kirurgisk tårtapp förhindrar blodflöde till lemmen. Huden öppnas ofta med ett sicksack-snitt men raka snitt med eller utan Z-plast beskrivs också och kan minska skador på neurovaskulära buntar. Alla sjuka sladdar och fascia skärs ut. Excisionen måste vara mycket exakt för att skona de neurovaskulära buntarna. Eftersom inte all den sjuka vävnaden är synlig makroskopiskt , är fullständig excision osäker.

En 20-årig genomgång av kirurgiska komplikationer i samband med fasciektomi visade att stora komplikationer inträffade i 15,7%av fallen, inklusive digital nervskada (3,4%), digital artärskada (2%), infektion (2,4%), hematom (2,1%) och komplext regionalt smärtsyndrom (5,5%), förutom mindre komplikationer inklusive smärtsamma blossningsreaktioner i 9,9% av fallen och sårläkningskomplikationer i 22,9% av fallen. Efter att vävnaden har tagits bort stängs snittet. Vid brist på hud lämnas den tvärgående delen av sicksack-snittet öppet. Stygn tas bort 10 dagar efter operationen.

Efter operationen lindas handen in i ett lätt kompressionsförband i en vecka. Flexion och förlängning av fingrarna kan starta så snart bedövningen har löst sig. Det är vanligt att uppleva stickningar inom den första veckan efter operationen. Handterapi rekommenderas ofta. Cirka 6 veckor efter operationen kan patienten helt använda handen.

Den genomsnittliga återfallsfrekvensen är 39% efter en fasciektomi efter ett medianintervall på cirka 4 år.

Vidvaken fasciektomi

Begränsad/selektiv fasciektomi under lokalbedövning (LA) med adrenalin men ingen turné är möjlig. 2005 beskrev Denkler tekniken.

Dermofasciektomi

Dermofasciectomy är ett kirurgiskt ingrepp som kan användas när:

• Huden är kliniskt involverad (gropar, bindning, brist, etc.)
• Risken för återfall är hög och huden verkar oengagerad (subklinisk hudinblandning förekommer i ~ 50% av fallen)
• Återkommande sjukdom. På samma sätt som en begränsad fasciektomi, tar dermofasciectomy bort sjuka sladdar, fascia och den överliggande huden.

Vanligtvis ersätts den utskurna huden med ett hudtransplantat , vanligtvis full tjocklek, bestående av epidermis och hela dermis . I de flesta fall tas transplantatet från den antekubitala fossa (hudens veck vid armbågsleden) eller insidan av överarmen. Denna plats är vald eftersom hudfärgen bäst matchar palmens hudfärg. Huden på insidan av överarmen är tunn och har tillräckligt med hud för att ge ett tjocklek i full tjocklek. Givarplatsen kan stängas med en direkt sutur.

Transplantatet sys till huden som omger såret. I en vecka skyddas handen med ett förband. Hand och arm är förhöjda med en sele. Förbandet avlägsnas sedan och försiktig mobilisering kan startas, gradvis öka i intensitet. Efter detta förfarande minimeras risken för återfall men Dupuytrens kan återkomma i hudtransplantatet och komplikationer från operation kan uppstå.

Segmentell fasciektomi med/utan cellulosa

Segmentell fasciektomi innebär att delar av den sammandragna sladden skärs ut så att den försvinner eller inte längre drar ihop fingret. Det är mindre invasivt än den begränsade fasciektomin, eftersom inte all den sjuka vävnaden är utskurna och hudens snitt är mindre.

Personen placeras under regionalbedövning och en kirurgisk turné används. Huden öppnas med små krökta snitt över den sjuka vävnaden. Om det behövs görs snitt i fingrarna. Bitar av sladd och fascia på cirka en centimeter skärs ut. Sladdarna placeras under maximal spänning medan de klipps. En skalpell används för att separera vävnaderna. Kirurgen fortsätter att ta bort små delar tills fingret kan sträcka sig helt. Personen uppmuntras att börja röra handen dagen efter operationen. De bär en förlängningsskena i två till tre veckor, förutom under sjukgymnastik .

Samma procedur används vid segmentell fasciektomi med cellulosaimplantat . Efter excisionen och en noggrann hemostas placeras cellulosaimplantatet i ett enda lager mellan de återstående delarna av sladden.

Efter operationen bär människor ett lätt tryckförband i fyra dagar, följt av en förlängningsskena. Skinnet bärs kontinuerligt under natten i åtta veckor. Under de första veckorna efter operationen kan skenan bäras under dagtid.

Mindre invasiva behandlingar

Studier har genomförts för perkutan frisättning, omfattande perkutan aponeurotomi med lipotransplantation och kollagenas . Dessa behandlingar visar lovande.

Perkutan nålfasciotomi

Needle aponeurotomy är en minimalt invasiv teknik där sladdarna försvagas genom insättning och manipulation av en liten nål. Sladden är uppdelad på så många nivåer som möjligt i handflatan och fingrarna, beroende på plats och omfattning av sjukdomen, med hjälp av en 25-gauge nål monterad på en 10 ml spruta. När de försvagats kan de kränkande sladdarna knäppas genom att spänna fingret / fingrarna och dra fingret / fingrarna rakt. Efter behandlingen appliceras en liten förbandning i 24 timmar, varefter människor kan använda händerna normalt. Inga skenor eller sjukgymnastik ges.

Fördelen med nålaponeurotomi är det minimala ingreppet utan snitt (görs på kontoret under lokalbedövning) och den mycket snabba återgången till normala aktiviteter utan behov av rehabilitering, men knölarna kan fortsätta växa. En studie rapporterade att postoperativ vinst är större på MCP-joint- nivån än på IP- jointens nivå och fann en återoperationsgrad på 24%; komplikationer är knappa. Nålaponeurotomi kan utföras på fingrar som är kraftigt böjda (steg IV), och inte bara i tidiga skeden. En studie från 2003 visade 85% återfall efter 5 år.

En omfattande genomgång av resultaten av nålaponeurotomi i 1 013 fingrar utfördes av Gary M. Pess, MD, Rebecca Pess, DPT och Rachel Pess, PsyD, och publicerades i Journal of Hand Surgery april 2012. Minimal uppföljning var 3 år. Metacarpophalangeal joint (MP) kontrakturer korrigerades med i genomsnitt 99% och proximala interfalangeal joint (PIP) contractures med i genomsnitt 89% direkt efter proceduren. Vid slutlig uppföljning upprätthölls 72% av korrigeringen för MP-leder och 31% för PIP-leder. Skillnaden mellan de slutliga korrigeringarna för MP kontra PIP -leder var statistiskt signifikant. När en jämförelse gjordes mellan personer i åldern 55 år och äldre kontra under 55 år, fanns det en statistiskt signifikant skillnad på både MP- och PIP -leder, med större korrigering kvar i den äldre gruppen.

Könsskillnaderna var inte statistiskt signifikanta. Nålaponeurotomi gav framgångsrik korrigering till 5 ° eller mindre kontraktur omedelbart efter proceduren i 98% (791) av MP -lederna och 67% (350) av PIP -lederna. Det återkom 20 ° eller mindre över den ursprungliga korrigerade nivån efter proceduren i 80% (646) MP-leder och 35% (183) PIP-leder. Komplikationer var sällsynta förutom hudtår, som förekom i 3,4% (34) av siffrorna. Denna studie visade att NA är ett säkert förfarande som kan utföras i poliklinisk miljö. Komplikationsgraden var låg, men återkommande var frekventa hos yngre människor och för PIP -kontrakturer.

Omfattande perkutan aponeurotomi och lipotransplantation

En teknik som introducerades 2011 är omfattande perkutan aponeurotomi med lipograftning. Denna procedur använder också en nål för att klippa sladdarna. Skillnaden med den perkutana nålfasciotomin är att sladden klipps av på många ställen. Sladden separeras också från huden för att få plats för lipotransplantatet som tas från buken eller ipsilateral flank. Denna teknik förkortar återhämtningstiden. Fetttransplantatet resulterar i smidig hud.

Före aponeurotomin görs en fettsugning i buken och ipsilateral flank för att samla lipotransplantatet. Behandlingen kan utföras under regional eller generell anestesi. Siffrorna placeras under maximal förlängningsspänning med hjälp av en fast handdrivare. Kirurgen gör flera palmar punkteringssår med små hack. Spänningen på sladdarna är avgörande, eftersom täta förträngande band är mest mottagliga för att klippas och rivas av de små hacken, medan de relativt lösa neurovaskulära strukturerna skonas. Efter att sladden har klippts helt och separerats från huden injiceras lipotransplantatet under huden. Totalt injiceras cirka 5 till 10 ml per stråle.

Efter behandlingen bär personen en förlängningsskena i 5 till 7 dagar. Därefter återgår personen till normala aktiviteter och rekommenderas att använda en nattskena i upp till 20 veckor.

Kollagenas

Kollagenasenzyminjektion: före, nästa dag och två veckor efter första behandlingen

Clostridiala kollagenasinjektioner har visat sig vara mer effektiva än placebo . Sladdarna försvagas genom injektion av små mängder av enzymet kollagenas , vilket bryter peptidbindningar i kollagen .

Behandlingen med kollagenas är annorlunda för MCP -leden och PIP -leden. Vid en MCP -ledkontraktur måste nålen placeras vid punkten för maximal böjning av den palperbara sladden.

Nålen placeras vertikalt på förbandet. Kollagenaset fördelas över tre injektionspunkter. För PIP -fogen måste nålen placeras högst 4 mm distalt från palmarens digitala veck på 2-3 mm djup. Injektionen för PIP består av en injektion fylld med 0,58 mg CCH 0,20 ml. Nålen måste placeras horisontellt mot sladden och använder också en 3-punktsfördelning. Efter injektionen är personens hand insvept i skrymmande gasbindning och måste höjas för resten av dagen. Efter 24 timmar återvänder personen för passiv digital förlängning för att bryta sladden. Måttligt tryck i 10–20 sekunder bryter sladden.

Efter behandlingen med kollagenas ska personen använda en nattskena och utföra digitala flexions-/förlängningsövningar flera gånger om dagen i 4 månader.

I februari 2010 godkände USA: s Food and Drug Administration (FDA) injicerbart kollagenas extraherat från Clostridium histolyticum för behandling av Dupuytrens kontraktur hos vuxna med en påtaglig Dupuytren -ledning. (Tre år senare godkändes den också för behandling av den ibland relaterade Peyronies sjukdom.) Under 2011 godkändes dess användning för behandling av Dupuytrens kontraktur också av European Medicines Agency , och den fick liknande godkännande i Australien 2013 . Den svenska tillverkaren drog emellertid plötsligt tillbaka distributionen av detta läkemedel i Europa och Storbritannien i mars 2020 av kommersiella skäl. (Det marknadsförs nu främst som en dermatologisk behandling för celluliter, även kallat "keso -lår").) Kollagenas är inte längre tillgängligt på National Health System utom som en del av en liten klinisk prövning.

Strålbehandling

Visar strålens öga från radioterapiportalen på handens yta, med avskärningen av blyskyddet placerad i maskinens portal

Strålbehandling har mest använts för sjukdomar i ett tidigt skede, men är inte bevisat. Bevis för att stödja dess användning från och med 2017 var dock knappa - ansträngningar för att samla in bevis är komplicerade på grund av en dålig förståelse för hur tillståndet utvecklas över tid. Det har bara tittats på i tidig sjukdom. Royal College of Radiologists drog slutsatsen att strålbehandling är effektiv vid sjukdomar i ett tidigt skede som har utvecklats under de senaste 6 till 12 månaderna.

Alternativ medicin

Flera alternativa terapier som vitamin E -behandling har studerats, dock utan kontrollgrupper. De flesta läkare värdesätter inte dessa behandlingar. Ingen av dessa behandlingar stoppar eller botar tillståndet permanent. En studie av vitamin E -terapi från 1949 visade att "I tolv av de tretton patienterna fanns det inga bevis för någon förändring ... Behandlingen har övergivits."

Laserbehandling (med rött och infrarött vid låg effekt) diskuterades informellt under 2013 på ett International Dupuytren Society -forum, då låg eller ingen formell utvärdering av teknikerna hade slutförts.

Postoperativ vård

Postoperativ vård innebär handterapi och splintning. Handterapi föreskrivs för att optimera postoperativ funktion och för att förhindra ledstelhet. Omfattningen av handterapi beror på patienten och det korrigerande förfarandet.

Förutom handterapi rekommenderar många kirurger användning av statiska eller dynamiska skenor efter operationen för att bibehålla fingerrörligheten. Skenan används för att ge långvarig stretch till de helande vävnaderna och förhindra böjningskontraktioner. Även om splintning är ett mycket använt postoperativt ingrepp, är bevis på dess effektivitet begränsat, vilket leder till variation i splintingmetoder. De flesta kirurger använder klinisk erfarenhet för att bestämma om de ska skena. Citerade fördelar inkluderar underhåll av fingerförlängning och förebyggande av nya flexionkontrakturer. Citerade nackdelar inkluderar ledstelhet, långvarig smärta, obehag, därefter nedsatt funktion och ödem.

Ett tredje tillvägagångssätt betonar tidig självträning och stretching.

Prognos

Dupuytrens sjukdom har en hög återfallsfrekvens, särskilt när en person har så kallad Dupuytrens diatese . Termen diates avser vissa funktioner i Dupuytrens sjukdom och indikerar en aggressiv sjukdom.

Förekomsten av alla nya Dupuytrens diatesfaktorer ökar risken för återkommande Dupuytrens sjukdom med 71%, jämfört med en baslinjerisk på 23% hos personer som saknar faktorerna. I en annan studie utvärderades det prognostiska värdet av diates. Det drogs slutsatsen att närvaron av diates kan förutsäga återfall och förlängning. Ett poängsystem gjordes för att utvärdera risken för återfall och förlängning, baserat på följande värden: bilateral handinblandning, lillfingerkirurgi, tidig debut av sjukdomen, plantarfibros , knogdynor och radiell sidodeltagande.

Minimalt invasiva behandlingar kan föregå högre återfall. Återkommande saknar en konsensusdefinition. Dessutom följer olika standarder och mätningar från de olika definitionerna.

Anmärkningsvärda fall

Referenser