Cykliskt kräkningar syndrom - Cyclic vomiting syndrome

Cykliskt kräknings syndrom
Andra namn Cykliskt kräknings syndrom
Specialitet Gastroenterologi

Cykliskt kräksyndrom ( CVS ) är ett kroniskt funktionellt tillstånd med okänd patogenes . CVS karakteriseras som återkommande episoder som varar en dag till flera veckor. Varje avsnitt är indelat i fyra faser: inter-episodisk, prodrom, kräkningar och återhämtning. Inter-episodisk fas (symptomfri fas), karakteriseras som inga märkbara symptom, normala vardagliga aktiviteter kan inträffa, och denna fas varar vanligtvis en vecka till en månad. Prodromfasen är känd som den preemetiska fasen, som kännetecknas av den första känslan av ett närmande avsnitt, som fortfarande kan hålla nere oral medicinering. Emetisk eller kräkningsfas karakteriseras som intensivt ihållande illamående och upprepade kräkningar som vanligtvis varar timmar till dagar. Återhämtningsfasen är vanligtvis den fas där kräkningar upphör, illamående minskar eller saknas och aptiten återkommer. Detta syndrom ses oftast hos barn vanligtvis mellan 3 och 7 år, men vuxendiagnos är ganska vanlig. Denna sjukdom anses vara nära besläktad med migrän och familjehistoria av migrän.

tecken och symtom

Vuxna Barn
Genomsnittlig diagnosålder 29–34 år gammal 3–7 år gammal
Medelvaraktighet för avsnitt 3–6 dagar några timmar till 4 dagar
Genomsnittlig inter-episodisk varaktighet 1–3 månader 1 vecka till 1 månad
Förekomst av Prodrome -fas allmänning allmänning
Återhämtningstid varar flera dagar varar timmar till dagar
Kräkningar universal upp till 6 gånger i timmen universal upp till 6 gånger i timmen
Buksmärtor vanlig (57-70)% vanlig (68-80)%
UGI -komplikationer vanlig (38%) vanlig (22-32)%
Huvudvärk allmänning allmänning
Feber inte vanlig inte vanlig
Dehydrering kräver IV -vätskor allmänning vanligt med längre attacker
Familjhistoria med migrän vanlig (30-70)% vanlig (40-89)%
Psykiatriska störningar allmänning allmänning
Inter-episodiskt illamående/smärta allmänning sällsynt
Mitokondriella DNA -störningar inte raporterad rapporterad
Användning av cannabis rapporterad inte raporterad
Obehagliga triggers vanlig (67%) vanligt svårare att identifiera

De drabbade kan kräkas eller retch 6–12 gånger på en timme och en episod kan pågå från några timmar till över tre veckor och i vissa fall månader, med en median episod på 41 timmar. Syra, galla och, om kräkningarna är svåra, kan blod kräkas. Vissa drabbade kommer att få i sig vatten för att minska irritationen av galla och syra på matstrupen under uppkastning. Mellan episoder är den drabbade vanligtvis normal och frisk annars, men kan vara i ett svagt tillstånd av trötthet eller uppleva muskelsmärta . I ungefär hälften av fallen inträffar attackerna eller episoderna på ett tidsrelaterat sätt. Varje attack är stereotyp; det vill säga i en given individ är tidpunkten, frekvensen och svårighetsgraden av attacker liknande. Vissa drabbade upplever episoder som gradvis blir värre när de lämnas obehandlade, som förekommer oftare med minskad symptomfri fas.

Episoder kan inträffa några dagar, varannan vecka eller några månader, för vissa händer vid vanliga enhetliga tider, vanligtvis på morgonen. För andra drabbade finns det inget mönster i tiden som kan kännas igen. Vissa drabbade har en varning om en episodisk attack; de kan uppleva en prodrom , några dokumenterade prodromala symptom inkluderar: ovanligt intensivt illamående och blekhet , överdriven salivation, svettning, rodnad, snabb/oregelbunden hjärtslag, diarré, ångest/panik, matavvikelse, rastlöshet/sömnlöshet, irritabilitet, depersonalisering, trötthet/hänsynslöshet , intensiva känslor av att vara varm eller kyld, intensiv törst, rysningar/skakningar, retching, takypné, buksmärtor/kramper, lemparestesier, hyperestesi, fotofobi, fonofobi, huvudvärk och dyspné, ökad känslighet, särskilt för ljus, men känslighet för lukt , ljud, tryck och temperatur, samt mötande muskelsmärta och trötthet, rapporteras också av vissa patienter. Många drabbade upplever en fullständig panikattack när näsan börjar och fortsätter att få panik när kräkningarna har börjat. Läkemedel som Lorazepam , Alprazolam och andra bensodiazepiner ordineras av deras läkare och instrueras att ta omedelbart vid början av något av deras CVS -symptom och/eller utlösare. Vissa prodromala symtom förekommer inter-episodiskt såväl som under akuta sjukdomsfaser. Majoriteten av de drabbade kan identifiera triggers som kan föregå en attack. De vanligaste är olika livsmedel, infektioner (t.ex. förkylning ), menstruation, extrem fysisk ansträngning, sömnbrist och psykiska påfrestningar , både positiva och negativa.

En drabbad kan också vara ljuskänslig ( fotofob ), ljudkänslig ( fonofob ) eller, mindre ofta, temperatur- eller tryckkänslig under en attack. Vissa drabbade har också en stark lust att bada i varmt eller kallt vatten. Faktum är att många människor som lider av CVS upplever ett tvång att vara nedsänkta i varmt vatten och sluta ta flera bad under en episod. För vissa är det psykologiska tvånget att vara i varmt vatten så extremt att de inte kan hindra sig från att ta mycket långa bad i varmvatten flera gånger om dagen. För några av dessa människor kan de precis ha tagit ett långt bad i extremt varmt vatten och omedelbart känna detta tvång igen och sluta ta ett nytt bad direkt efter att de torkat. Vissa drabbade upplever sömnlöshet , diarré (GI -komplikationer), heta och kalla blinkningar och överdriven svettning före ett avsnitt. Vissa drabbade rapporterar att de upplever en rastlös känsla eller svidande smärta längs ryggraden, händerna och fötterna följt av svaghet i båda benen. Några av dessa symtom kan bero på uttorkning eller hypokalemi från överdriven kräkningar, snarare än den bakomliggande orsaken till CVS.

Genetik

Det finns ingen känd genetisk patogenes för CVS. Nyligen genomförda studier tyder på att många drabbade individer har en familjehistoria med besläktade tillstånd, såsom migrän, psykiatriska störningar och gastrointestinala störningar. Arv anses vara moderns, ett möjligt genetiskt mitokondriellt arv. Ungdomar visar högre möjliga mitokondriella arv och moderarv än vad som finns hos vuxna. Enkelt baspar och DNA-omorganisationer i mitokondriellt DNA (mtDNA) har associerats med dessa egenskaper.

Diagnos

Orsaken till CVS har inte fastställts och det finns inga diagnostiska tester för CVS. Flera andra medicinska tillstånd, såsom cannabinoid hyperemes syndrom (CHS), kan efterlikna samma symptom, och det är viktigt att utesluta dessa. Om alla andra möjliga orsaker har uteslutits kan en diagnos av CVS med hjälp av Rom -kriterier av en läkare vara lämplig.

När formella undersökningar för att utesluta gastrointestinala eller andra orsaker har utförts behöver dessa test inte upprepas vid framtida episoder.

Diagnostiska kriterier

Även om det finns skillnader mellan tidigt CVS (spädbarn och barn) och sena CVS (hos vuxna), finns det fastställda kriterier för att hjälpa till med diagnosen CVS, nämligen:

  1. En historia av tre eller flera perioder av intensivt, akut illamående och oavbrutna kräkningar, liksom smärta i vissa fall, varande timmar till dagar och till och med veckor eller månader
  2. Intervall mellan symtomfria eller minskade symtomintervaller, varande veckor till månader
  3. Det finns upprepade cykler av perioder (av varierande varaktighet) med intensivt/akut illamående, med eller utan kräkningar, med eller utan svår smärta, följt av perioder med minskade symtom, följt av gradvis ökning av CVS -symtom tills det når toppar (toppintensiteten är generellt i förhållande till cykelintensiteten).
  4. Uteslutning av metaboliska, gastrointestinala, genitourinära eller centrala nervsystemet strukturella eller biokemiska sjukdomar, t.ex. individer med specifika fysiska orsaker (såsom tarmmalrotation )

Behandling

Behandling av cykliskt kräkningssyndrom beror på sjukdomens uppenbara fas.

Eftersom symtomen på CVS liknar (eller kanske är identiska) med de för sjukdomen som väl identifieras som " bukmigrän ", har profylaktiska migränmedicin, såsom topiramat och amitriptylin , nyligen sett framgångsrik behandling av prodrom och kräkningar, faser , minska varaktigheten, svårighetsgraden och frekvensen av episoder.

Terapeutisk behandling för den prodromala fasen, kännetecknad av väntan på en episod, består av sumatriptan (nasal eller oral), en anti-migränmedicin, antiinflammatoriska läkemedel för att minska buksmärta och möjliga antiemetika . Dessa alternativ kan vara till hjälp för att förhindra en episod eller minska svårighetsgraden av en attack.

De vanligaste terapeutiska strategierna för dem som redan är i kräkningsfasen är upprätthållande av saltbalansen med lämpliga intravenösa vätskor och i vissa fall sedering. Efter att ha kräkts under en lång period innan de besökte ett sjukhus, är patienterna vanligtvis kraftigt uttorkade. För ett antal patienter kan potenta anti-emetiska läkemedel som ondansetron (Zofran) eller granisetron (Kytril) och dronabinol (Marinol) vara till hjälp för att antingen förebygga en attack, avbryta en attack eller minska allvarligheten av en attack. Många patienter söker tröst under episoder genom att ta långvariga duschar och bad som vanligtvis är ganska varma. Användningen av en värmedyna kan också hjälpa till att minska buksmärtor.

Livsstilsförändringar kan rekommenderas, till exempel förlängd vila, minskning av stress, frekventa små måltider, avstå från att fasta och eventuellt upphöra med cannabisanvändning . En koständring kan rekommenderas undvika matallergener , vilket eliminerar utlösande livsmedel som choklad, ost, öl och rött vin.

Vissa patienter upplever lättnad från inhalerad isopropylalkohol.

Prognos

Fitzpatrick et al. (2007) identifierade 41 barn med CVS. Medelåldern för provet var 6 år vid syndromets början, 8 år vid första diagnosen och 13 år vid uppföljning. Så många som 39% av barnen fick symptom omedelbart eller inom några veckor efter diagnosen. Kräkningarna hade lösts vid uppföljningen i 61% av provet. Många barn, inklusive de i den överlåtna gruppen, fortsatte att ha somatiska symptom som huvudvärk (hos 42%) och buksmärta (hos 37%).

De flesta barn som har denna sjukdom missar i genomsnitt 24 skoldagar om året. Frekvensen av episoder är högre för vissa människor under spänningstider. Välgörenhetsorganisationer för att stödja drabbade och deras familjer och för att främja kunskap om CVS finns i flera länder.

Komplikationer kan innefatta uttorkning, tandkaries eller en esofageal tår .

Epidemiologi

Medelåldern vid debut är 3–7 år, med beskrivna fall så unga som 6 dagar och så gamla som 73 år. Typisk fördröjning av diagnosen från början av symtom är 3 år. Kvinnor visar en liten dominans över män.

En studie visade att tre av 100 000 femåringar diagnostiseras med tillståndet. Två studier om CVS i barndomen tyder på att nästan 2% av barnen i skolåldern kan ha CVS.

Historia

Cykliskt kräksyndrom beskrevs först i Frankrike av den schweiziska läkaren Henri Clermond Lombard och beskrevs först på engelska av barnläkaren Samuel Gee 1882.

Det har föreslagits att Charles Darwins vuxna sjukdomar kan ha berott på detta syndrom.

Se även

Referenser

Vidare läsning

externa länkar

Klassificering
Externa resurser