Neonatal anfall - Neonatal seizure
| Neonatal anfall | |
|---|---|
| Andra namn | Beslag hos nyfödda |
Ett nyfött anfall är ett anfall hos en baby yngre än 4 veckor gammal. Beslag är onormalt mycket eller synkron neuronal aktivitet i hjärnan . De är det vanligaste neurologiska problemet i barnkammaren och kräver ofta utvärdering och behandling på en nyfödd intensivvårdsavdelning . Beslag i den neonatala befolkningen kan kategoriseras i akuta symptommatiska anfall och genetiska eller strukturella orsaker. Diagnosen bygger på identifiering av orsaken till anfallet och verifiering av en verklig anfallsaktivitet genom mätning av elektrisk aktivitet med elektroencefalografi (EEG). Behandlingen beror på orsaken till anfallet, men inkluderar ofta farmakologisk behandling med antiepileptika.
En betydande debatt om den långsiktiga konsekvensen av ett neonatalt anfall finns mellan data och avdrag som uppnås genom djurförsök och de som erhållits genom kliniska undersökningar. De viktigaste motstridiga frågorna är om anfall hos nyfödda kan plantera rötterna för epileptogenes och orsaka långsiktiga underskott. Färre än hälften av de drabbade spädbarnen utvecklar anfall i senare liv. Sådana nyfödda anfall anses vara självbegränsade, och termen neonatal epilepsi används därför inte för att beskriva dessa anfall. Det har uppskattats att cirka 15% av nyfödda anfall representerar ett epilepsisyndrom. Förekomsten av nyfödda anfall har inte klart fastställts, även om en uppskattad frekvens av 80-120 fall per 100 000 nyfödda per år har föreslagits. Förekomsten av anfall är högre under den neonatala perioden än vid någon annan tid i livet, och sker oftast under den första veckan i livet.
tecken och symtom
Beslag i den neonatala befolkningen förekommer ofta annorlunda än i andra åldersgrupper på grund av hjärnomognad. Elektrokliniska anfall definieras av bevis på anfallsaktivitet på elektroencefalogram samt kliniska tecken eller symtom. Men hos nyfödda kan det inte finnas någon klinisk rörelse abnormitet (antingen för att anfall är subkliniska eller för att de inte bevittnades), så det enda symptomet kan vara onormal medvetenhet. När motoriska rörelser uppstår kan de inte undertryckas av försiktig återhållsamhet av en sjuksköterska eller vårdgivare. Klassificeringssystem har utvecklats baserat på nyfödda anfallsmotoriska manifestationer, sammanfattade nedan. Mer information om anfallsklassificering finns på sidan beslagstyper .
Fokal eller multifokal klonisk
Kloniska anfall definieras av upprepade sammandragningar av grupper av muskler, vanligtvis i lemmarna eller ansiktet. Dessa kan innefatta en grupp muskler (fokal) eller flera grupper av muskler (multifokal). Ett isolerat fokalt anfall kan röra sig eller sprida sig, och kan till och med växla från ena sidan av kroppen till den andra. På grund av den nyfödda hjärnans omogenhet kanske den typiska Jacksonian -marschen inte inträffar. Fokala anfall har vanligtvis mycket nära korrelat med EEG, med mätbara EEG -abnormiteter med varje anfallsrörelse. Rytmen för de kloniska rörelserna och EEG-abnormiteter är vanligtvis långsam, med 1-3 rörelser per sekund.
Fokal tonic
Fokala toniska anfall kännetecknas av ihållande muskelsammandragning av muskelgrupper och framträder därför ofta som onormal hållning av en enda extremitet eller ögonavvikelse.
Generaliserad tonic
Ett fokalt toniskt anfall kan generaliseras, eller det första anfallet kan uppstå som ett generaliserat anfall eller anfall som försämrar det nyfödda medvetandet. Generaliserade toniska anfall uppträder vanligtvis som symmetriska och ihållande hållning av lemmar antingen i en extensor- eller flexorfördelning. Generaliserade toniska anfall uppträder ofta med tonisk förlängning av de övre och nedre extremiteterna och kan också involvera den axiella muskulaturen på ett opistotoniskt sätt. Generaliserade toniska anfall efterliknar dekortiserad hållning; majoriteten är inte associerade med elektrografiska anfall.
Myoklonisk
Myokloniska rörelser kan antingen orsakas av anfall eller vara godartad neonatal sömnmyoklonus, en vanlig efterliknare av anfall hos nyfödda (se differentialdiagnos nedan). Myokloniska anfall kännetecknas av isolerade och snabba sammandragningar av muskelgrupper. Dessa rörelser sker vanligtvis i lemmarna eller ansiktet och upprepas inte. Stimulering kan framkalla myokloniska anfall.
Subtil
Vissa läkare använder termen subtila anfall för att beskriva anfall om det finns avsaknad av distinkta toniska eller kloniska rörelser men närvaron av onormala ögonrörelser, stereotypa läppsmällningar eller apneiska händelser.
Godartad
Godartade nyfödda anfall klassificeras inte som epilepsi .
Orsaker
Neonatala anfall har ett antal orsaker. Att bestämma orsaken till ett bekräftat anfall är viktigt eftersom behandling och prognos varierar beroende på underliggande etiologi av anfallet. I motsats till anfall som förekommer i andra åldersgrupper, orsakas anfall som uppstår under neonatalperioden oftast av följande processer:
- Hypoxisk-ischemisk encefalopati : Detta är den vanligaste orsaken till anfall under den nyfödda perioden.
- Perinatal artär stroke: Arteriell stroke kan orsakas av intra-arteriell trombos eller emboli från hjärtat eller moderkakan. Risken för perinatal arteriell stroke ökar med en mängd olika tillstånd som uppstår på grund av materiella faktorer under födseln (oligohydramnios, chorioamnionit, placentabnormaliteter) eller neonatala faktorer ( koagulationsstörningar , medfödda hjärtfel )
- Intraventrikulär blödning
- Centrala nervsystemet : CNS-infektion återfinns hos 3-10% av nyfödda som grips, även om exakt förekomst varierar mellan studier. Bakteriell meningit och viral meningoencefalit är vanligast, även om svampinfektioner kan uppstå.
- Medfödda missbildningar i centrala nervsystemet: Lissencephaly, polymicrogyria och tuberös skleros är specifika enheter som är kända för att orsaka anfall på grund av defekter i hjärnvävnadsutveckling. Eftersom prognosen är dålig och ofta är dessa störningar genetiska, är identifiering av denna etiologi av yttersta vikt för att kunna ge råd till föräldrar på lämpligt sätt.
- Medfödda metabolismfel : Medfödda metabolismfel kan orsaka fysiologiska tillstånd som resulterar i anfall. Dessa fel är genetiska och åtföljs ofta av andra symtom som slöhet, dålig matning och låg ton. Diagnos innebär ofta specifika laboratorietester av metaboliska produkter samt genetiska tester. Det finns flera klassificeringssystem för anfall som orsakas av medfödda metaboliska fel, varav ett skiljer orsaker till problem med neurotransmittormetabolism, energiproduktion och biosyntetiska ämnen som är avgörande för hjärnbildning.
- Elektrolytavvikelser: Metaboliska avvikelser som hypoglykemi , hyponatremi och hypokalcemi kan uppträda som anfall.
- Ämnesrelaterat: Neonatalt abstinenssyndrom uppstår när moderns läkemedelsanvändning före födseln leder till ett fosterabstinenssyndrom. Ämnen inkluderar alkohol, kokain, narkotika, tricykliska antidepressiva medel eller andra lugnande medel. Kramper kan förhindras om symtom på abstinens erkänns och behandlas tidigt.
Diagnos
Beslagsaktivitet hos en nyfödd är svår att diagnostisera, eftersom många anfall inte har något kliniskt samband. Förändrad medvetenhetsnivå är ofta den enda ledtråd, och hos en nyfödd kan detta vara svårt att exakt bedöma. Således bygger diagnosen på att man direkt försöker mäta den onormala elektriska aktiviteten i hjärnan med elektroencefalografi (EEG). EEG kombineras med videoinspelning av barnet för att korrelera eventuella anfallsrörelser med EEG -inspelningar.
Det finns flera former av EEG som vanligtvis används i NICU för att diagnostisera nyfödda anfall. Konventionell kontinuerlig flerkanalig konventionell EEG är guldstandarden för diagnos av epileptiform aktivitet, men kräver experttolkning. Nyare amplitudintegrerad EEG (aEEG) (även kallad cerebral function monitoring, eller CFM) möjliggör enklare övervakning av hjärnaktivitet, men möjliggör inte identifiering av kort varaktighet, låg amplitud eller mycket högfrekvent anfallsaktivitet. Ofta visas båda lägena samtidigt.
Bestämmer orsaken
Eftersom många orsaker till anfall snabbt kan vändas och långsiktiga följdsjukdomar förebyggas, är utvärdering av bakomliggande orsak av yttersta vikt. Utvärdering av infektion (med blodtal, ländryggen och empirisk behandling med antibiotika) sker ofta under EEG -övervakning. Blodglukos- och elektrolytprovning kan identifiera metaboliska problem som kan korrigeras. Ytterligare tester inkluderar utvärdering av genetiska orsaker och andra mer sällsynta metaboliska orsaker. Hjärnskada som hjärninfarkt eller blödning kan utvärderas med avbildningstekniker som magnetisk resonanstomografi (MRI) och ultraljud i hjärnan för att undvika onödig strålningsexponering.
Differentialdiagnos
Spädbarn kan uppvisa stereotypa rörelser som kan vara svåra att skilja från anfallsaktivitet. Eftersom många av dessa rörelser utan anfall inte är farliga och inte kräver någon behandling, är differentiering från verklig beslagsaktivitet användbar. Jitteriness är vanligt under den nyfödda perioden och ses hos uppemot 2/3 av nyfödda. Det kännetecknas av en darrning som är särskilt framträdande under sömn eller perioder av agitation. Blickavvikelse eller ögonrörelser förekommer inte. Godartad neonatal sömn myoklonus (BNSM) är en annan vanlig rörelse som kan misstas för ett anfall. Det kännetecknas av ryckande lemrörelser endast under sömnen och slutar med att barnet vaknar. BNSM uppträder vanligtvis senare i barndomen, men kan inträffa under den nyfödda perioden.
Behandling
När diagnosen ställts är ledningens mål att identifiera orsaken till anfallet, stoppa anfallsaktiviteten och upprätthålla fysiologiska parametrar som syresättning, ventilation, blodsocker och temperatur.
Behandlingen beror mycket på orsaken till anfallet. Till exempel behandlas infektiösa orsaker till anfall (meningit, meningoencefalit) ofta med antimikrobiella medel (antibiotika, svampdödande eller antivirala läkemedel). På samma sätt behandlas elektrolyt- eller glukosavvikelser genom att fylla på eller sänka den kränkande elektrolyten eller sockret.
Om det är osannolikt att orsaken till anfallet lätt eller snabbt kan korrigeras, är diagnosen ett anfall väl grundad i behandlingen av farmakoterapi med antiepileptika . En systematisk granskning 2013 visade att de flesta utövare använder fenobarbital eller fenytoin. Denna studie visade att fenobarbital har den säkraste biverkningsprofilen och längsta användningshistoriken hos nyfödda. Bensodiazepiner används ofta som andrahandsbehandling om behandling med fenobarbital inte leder till klinisk förbättring. Forskning pågår om användning av andra antiepileptika som vanligtvis används hos äldre barn och vuxna är säkra eller effektiva att använda till nyfödda. En del av utmaningen med antikonvulsiv läkemedelsbehandling under neonatalperioden är att det omogna excitatoriska och hämmande signalsubstansen resulterar i få effektiva läkemedelsmål. Det finns några läkemedel som är effektiva för att kontrollera anfall. "Fenobarbiton är fortfarande den första behandlingen för anfall i de flesta länder i världen, även om off-label användning av nyare antikonvulsiva medel är utbredd i USA." USA föredrar att använda oskrivna läkemedel för att bromsa neonatala anfall, men de använder också förskrivna läkemedel vid behov. Läkemedel är det enda alternativet spädbarn ges, även om de inte är 100% effektiva, är de det bästa alternativet för att hjälpa till att ta kontroll över anfallet för att stoppa dem från att inträffa.
Resultat
Med tidigare diagnos och allt snabbare diagnos har dödligheten efter diagnos av nyfödda anfall minskat dramatiskt från uppskattningsvis 33% på 1990 -talet till cirka 10% under 2010 -talet. Den bakomliggande orsaken till anfallet är fortfarande den största förutsägaren för pågående anfall och neurologiska problem senare i livet. Kontroverser kvarstår om omfattningen av skadorna själva anfallet orsakar. Klinikerns samsyn är att frekventa eller svårbehandlade anfall ( status epilepticus ) leder till neuronal skada och är associerade med senare neuroutvecklingsproblem.
Utvecklingsfördröjning, cerebral pares och problem med syn och hörsel är de vanligaste dåliga resultaten efter nyfödda anfall. Svårighetsgraden varierar kraftigt och många spädbarn utvecklas normalt när den första krampan är behandlad.
Studier har identifierat riskfaktorer för dåliga utfall efter nyfödda anfall. Spädbarn som är för tidigt, har hypoxemisk iskemisk encefalopati, CNS -infektion, svår intraventrikulär blödning, defekt i centrala nervsystemet eller allvarligt onormala EEG -spårningar tenderar att göra det sämre än spädbarn med fokal stroke, övergående metaboliska problem (hypoglykemi, hypokalcemi) eller kliniska anfall utan EEG -abnormiteter. Det finns många andra riskfaktorer för nyfödda anfall. "Några av de riskfaktorer som vi har upptäckt, såsom lågt Apgar -poäng, behov av återupplivning vid födseln och perinatal nöd, rapporterades tidigare." En apgar -poäng indikerar hur ett barn är direkt efter födseln. Perinatal nöd är när en mamma upplever mycket stress under graviditeten. Detta visar hur allvarliga krampanfall egentligen är, och det var inte många som visste det.
Risk för epilepsi senare under barndomen är en vanlig fråga som ställs av föräldrar på den nyfödda intensivvårdsavdelningen (NICU). Tyvärr är svaret sällan klart eftersom det beror mycket på den bakomliggande orsaken. För alla spädbarn med nyfödda anfall oavsett orsak uppskattas frekvensen av anfall under barndomen mellan 10 och 20%. Spädbarn som överlever svår global HIE har den högsta graden av epilepsi senare i livet.
Epidemiologi
Det är svårt att avgöra förekomsten av anfall under den nyfödda perioden. Uppskattningarna ligger mellan 1-5 per 1000 levande födda, även om den faktiska anfallstakten under denna period kan vara högre på grund av bristande noggrann diagnos av subklinisk anfallsaktivitet utan kontinuerlig EEG-övervakning. Akuta orsaker till anfall (hypoxemisk ischemisk encefalopati, infektion, intrakraniell blödning, stroke, etc.) är vanligare än första episoden av neonatala epilepsisyndrom. Att titta på EEG -monitorn och upptäcka när ett anfall inträffar kan hjälpa det prematura barnet att överleva genom dessa anfall. "Kontinuerlig övervakning och kranial avbildning i samband med nyfödda anfall äventyrar nu vårdstandarden på många centra, och denna teknik används för att styra hantering, diagnos och prognos". När övervakningsanordningarna för nyfödda anfall blir mer avancerade, är forskarna närmare att hitta hur dessa anfall uppstår och hur de kan stoppas.
Kramper inträffar under neonatalperioden i högre takt än under någon annan livstid. Beslag i den utvecklande hjärnan är vanligare än i en mogen hjärna av flera skäl. För det första är den utvecklande hjärnan hyperexcitabel på grund av överskott i excitatoriska glutaminerga neuroner och omognad av hämmande gamma-aminosmörsyra (GABA) neuroner. För tidigt födda barn löper särskilt hög risk för anfall av denna anledning.
Forskningsriktningar
Eftersom tolkning av kontinuerlig EEG -övervakning kräver en utbildad neurolog, har automatiserad tolkningsmjukvara föreslagits. Algoritmer och maskininlärning har studerats, men logistiska och matematiska utmaningar kvarstår.