Hepatopulmonary syndrom - Hepatopulmonary syndrome

Hepatopulmonary syndrom
Specialitet Gastroenterologi Redigera detta på Wikidata

Inom medicin är hepatopulmonary syndrom ett syndrom med andnöd och hypoxemi (låga syrehalter i blodkärlen) orsakade av vasodilatation (breddning av blodkärlen) i lungorna hos patienter med leversjukdom . Dyspné och hypoxemi är värre i upprätt position (vilket kallas platypnea respektive ortodeoxi ).

patofysiologi

Hepatopulmonärt syndrom är resultatet av bildandet av mikroskopiska intrapulmonala arteriovenösa dilatationer hos patienter med både kronisk och mycket mindre vanlig akut leversvikt . Mekanismen är okänd men tros bero på ökad leverproduktion eller minskad leverklarering av vasodilatatorer , eventuellt involverad kväveoxid .

Utvidgningen av dessa blodkärl orsakar överfusion i förhållande till ventilation, vilket leder till felpassning av ventilations-perfusion och hypoxemi. Det finns en ökad gradient mellan partiellt syretryck i lungans alveoler och angränsande artärer (alveolär-arteriell [Aa] -gradient) medan andningsrummen luftas. Patienter med HPS har platypnea-orthodeoxia syndrom (POS); det vill säga, eftersom intrapulmonala vaskulära dilatationer (IPVDs) dominerar i baserna i lungorna, förvärrar stående hypoxemi (ortodeoxia) / dyspné (platypnea) och ryggläget förbättrar syresättning när blod omfördelas från baserna till apices. Sen i cirrhos är det vanligt att utveckla högt produktionsfel, vilket skulle leda till mindre tid i kapillärer per röda blodkropp , vilket förvärrar hypoxemin.

Diagnos

Hepatopulmonary syndrom misstänks hos alla patienter med känd leversjukdom som rapporterar dyspné (särskilt platypnea ). Patienter med kliniskt signifikanta symtom bör genomgå pulsoximetri . Om syndromet är avancerat, bör arteriella blodgaser mätas i luften. Hepatopulmonary syndrom (HPS) består av triaden av leverdysfunktion, annars oförklarad hypoxemi och intrapulmonal vaskulär dilatation (IPVD).

Ett användbart diagnostiskt test är kontrast ekokardiografi . Intravenösa mikrobubblor (> 10 mikrometer i diameter) från omrörd normal saltlösning som normalt hindras av lungkapillärer (normalt <8 till 15 mikrometer) passerar snabbt lungan och uppträder i hjärtets vänstra atrium inom 7 hjärtslag. På liknande sätt kan intravenöst technetium (99mTc) albumin aggregerat passera lungorna och uppträda i njurarna och hjärnan. Pulmonär angiografi kan avslöja diffust fin eller fläckig vaskulär konfiguration. Skillnaden måste göras med en intracardiac höger-till-vänster shunt .

Behandling

För närvarande är den enda definitiva behandlingen levertransplantation . Alternativa behandlingar som kompletterande syre eller somatostatin för att hämma vasodilatation förblir anekdotiska.

Prognos

Vid levertransplantation är den 5-åriga överlevnaden 74%, vilket är jämförbart med patienter som genomgår levertransplantationer som inte lider av hepatopulmonary syndrom.

Se även

referenser

Vidare läsning