Diffus spetälska från Lucio och Latapí - Diffuse leprosy of Lucio and Latapí
Den diffusa spetälskan från Lucio och Latapí , även känd som diffus spetälsk spetälska eller "vacker spetälska" är en klinisk variation av spetälsk spetälska . Det beskrevs först av Lucio och Alvarado 1852 och identifierades igen av Latapí 1936. Det är vanligt i Mexiko (23% spetälska) och i Costa Rica och mycket sällsynt i andra länder.
Historia
Den fläckiga spetälskan beskrevs först av Ladislao de la Pascua 1844. Lucio och Alvarado publicerade en beskrivning av sjukdomen med samma namn 1852. Latapí ombeskrev den 1938 och rapporterade den som "spottad" spetälska av Lucio under 1948. Den utsågs till Lucio och Latapí diffusa spetälska 1963 av Frenken.
Den underliggande patologin förklarades av Chévez-Zamora som en diffus generaliserad kutan infiltration. Han kallade den ren och primitiv diffus lepromatos, på vilken nekrotiserande lesioner utvecklas. Han föreslog namnet Fenómeno de Lucio eller erythema necrotisans för dessa lesioner.
Kliniska egenskaper
Detta tillstånd kännetecknas av:
- en diffus infiltration av hela huden som aldrig förvandlas till knöl
- en fullständig alopeci av ögonbryn och ögonfransar och kroppshår
- en anhydrotic och dysesthesic zoner i huden
- en märklig typ av lepra-reaktion som heter Lucios fenomen eller nekrotisk erytem
Lucios fenomen består av välformade erytematösa fläckar som senare blir nekrotiska med skorper, sår och ärr. Dessa skador ligger vanligtvis i nedre extremiteterna och kan vara omfattande. De är ofta smärtsamma och sällan dödliga.
Patologi
De viktigaste patologiska egenskaperna hos denna sjukdom är vaskulit som drabbar alla kutana kärl.
Det finns fem karakteristiska drag:
- kolonisering av endotelceller med syrafasta basiller
- endotelproliferation och markerad förtjockning av kärlväggar till utplåningspunkten
- angiogenes
- vaskulär ektasi
- trombos i ytliga blodkärl och mellanhud
Den troliga patogenesen är endotelcellskada på grund av kolonisering / invasion följt av proliferation, angiogens, trombos och kärlsektasi.
Behandling
Lucios fenomen behandlas med behandling mot spetälska ( dapson , rifampin och klofazimin ), optimal sårvård och behandling för bakteriemi inklusive antibiotika . I svåra fall kan utbytstransfusion vara till hjälp.