Spetälska - Leprosy

Spetälska
Andra namn Hansens sjukdom (HD)
Tropmed-91-216-g001.jpg
Utslag på bröstet och buken på grund av spetälska
Uttal
Specialitet Smittsam sjukdom
Symtom Minskad förmåga att känna smärta
Orsaker Mycobacterium leprae eller Mycobacterium lepromatosis
Riskfaktorer Nära kontakt med ett fall av spetälska, som lever i fattigdom
Behandling Multidrugterapi
Medicin Rifampicin , dapson , clofazimin
Frekvens 209 000 (2018)

Spetälska , även känd som Hansens sjukdom ( HD ), är en långvarig infektion av bakterierna Mycobacterium leprae eller Mycobacterium lepromatosis . Infektion kan leda till skador på nerver , luftvägar , hud och ögon. Denna nervskada kan leda till bristande förmåga att känna smärta, vilket kan leda till att delar av en persons extremiteter förloras från upprepade skador eller infektion på grund av obemärkta sår. En infekterad person kan också uppleva muskelsvaghet och dålig syn. Spetälska kan börja inom ett år, men för vissa människor kan symtomen ta 20 år eller mer.

Spetälska sprids mellan människor, även om omfattande kontakt är nödvändig. Spetälska har en låg patogenicitet och 95% av de som drabbas av M. leprae utvecklar inte sjukdomen. Spridning antas uppstå genom hosta eller kontakt med vätska från näsan på en person smittad av spetälska. Genetiska faktorer och immunfunktion spelar en roll för hur lätt en person får sjukdomen. Spetälska sprider sig inte under graviditeten till det ofödda barnet eller genom sexuell kontakt. Spetälska förekommer vanligare bland människor som lever i fattigdom. Det finns två huvudtyper av sjukdomen - paucibacillary och multibacillary, som skiljer sig åt i antalet bakterier som finns. En person med paucibacillär sjukdom har fem eller färre dåligt pigmenterade , domnade hudfläckar, medan en person med multibacillär sjukdom har mer än fem hudplåster. Diagnosen bekräftas genom att hitta syrafasta basiller i en biopsi av huden.

Spetälska kan botas med multidrugterapi. Behandling av paucibacillär spetälska är med medicinerna dapsone , rifampicin och clofazimin i sex månader. Behandling för multibacillär spetälska använder samma mediciner i 12 månader. Ett antal andra antibiotika kan också användas. Dessa behandlingar tillhandahålls gratis av Världshälsoorganisationen . Personer med spetälska kan bo med sina familjer och gå till skolan och arbeta. År 2018 fanns det 209 000 spetälska fall globalt, ned från 5,2 miljoner på 1980 -talet. Antalet nya fall 2016 var 216 000. De flesta nya fall förekommer i 14 länder, med Indien som står för mer än hälften. Under de 20 åren från 1994 till 2014 botades 16 miljoner människor världen över av spetälska. Cirka 200 fall per år rapporteras i USA.

Spetälska har påverkat mänskligheten i tusentals år. Sjukdomen tar sitt namn från det grekiska ordet λέπρᾱ ( léprā ), från λεπῐ́ς ( lepís ; "skala"), medan termen "Hansens sjukdom" är uppkallad efter den norska läkaren Gerhard Armauer Hansen . Spetälska har historiskt sett förknippats med social stigma , vilket fortsätter att vara ett hinder för självrapportering och tidig behandling. Att separera människor som drabbats av spetälska genom att placera dem i spetälska kolonier förekommer fortfarande i vissa områden i Indien, Kina, områden på den afrikanska kontinenten och Thailand. De flesta kolonier har stängt, eftersom spetälska inte är särskilt smittsam. Vissa anser att ordet spetälsk är kränkande och föredrar frasen "person som drabbats av spetälska". Spetälska klassificeras som en försummad tropisk sjukdom . World Lepra Day startades 1954 för att få medvetenhet till dem som drabbades av spetälska.

tecken och symtom

Vanliga symptom som förekommer i de olika typerna av spetälska inkluderar en rinnande näsa; torr hårbotten ; ögonproblem; hudskador; muskelsvaghet; rödaktig hud; mjuk, blank, diffus förtjockning av ansiktshud, öra och hand; förlust av känsla i fingrar och tår; förtjockning av perifera nerver; en platt näsa på grund av förstörelse av näsbrosk; och förändringar i fonering och andra aspekter av talproduktion. Dessutom kan atrofi av testiklarna och impotens förekomma.

Spetälska kan påverka människor på olika sätt. Den genomsnittliga inkubationstiden är 5 år. Människor kan börja märka symptom inom det första året eller upp till 20 år efter infektion. Det första märkbara tecknet på spetälska är ofta utvecklingen av bleka eller rosa färgade hudfläckar som kan vara okänsliga för temperatur eller smärta. Fläckar på missfärgad hud åtföljs eller föregås ibland av nervproblem inklusive domningar eller ömhet i händer eller fötter. Sekundära infektioner (ytterligare bakteriella eller virusinfektioner) kan resultera i vävnadsförlust, vilket gör att fingrar och tår förkortas och deformeras, eftersom brosk absorberas i kroppen. En persons immunsvar skiljer sig beroende på form av spetälska.

Ungefär 30% av de som drabbats av spetälska upplever nervskador. Den nervskada som uppstår är reversibel när den behandlas tidigt, men blir permanent när lämplig behandling fördröjs med flera månader. Skador på nerver kan orsaka förlust av muskelfunktion, vilket kan leda till förlamning. Det kan också leda till sensationsavvikelser eller domningar , vilket kan leda till ytterligare infektioner, sår och leddeformiteter.

Orsak

M. leprae och M. lepromatosis

M. leprae , en av de orsakande medlen för spetälska: Som en syrafast bakterie verkar M. leprae röd när en Ziehl – ​​Neelsen-fläck används.

M. leprae och M. lepromatosis är de mykobakterier som orsakar spetälska. M. lepromatosis är en relativt nyligen identifierad mycobacterium isolerad från ett dödligt fall av diffus lepromatös spetälska 2008. M. lepromatosis kan inte urskiljas kliniskt från M. leprae .

M. leprae är en intracellulär, syrafast bakterie som är aerob och stavformad. M. leprae omges av den vaxartade cellhöljesbeläggningen som är karakteristisk för släktet Mycobacterium .

Genetiskt saknar M. leprae och M. lepromatosis de gener som är nödvändiga för oberoende tillväxt. M. leprae och M. lepromatosis är obligatoriska intracellulära patogener och kan inte odlas ( odlas ) i laboratoriet. Oförmågan att odla M. leprae och M. lepromatosis har resulterat i en svårighet att definitivt identifiera bakterieorganismen under en strikt tolkning av Kochs postulat .

Även om de orsakande organismerna hittills har varit omöjliga att odla in vitro , har det varit möjligt att odla dem hos djur som möss och bältdjur .

Naturligt förekommande infektion har rapporterats hos icke -mänskliga primater (inklusive den afrikanska schimpansen , den sotiga mangabeyen och cynomolgus macaque), bältdjur och röda ekorrar . Multilokusekvensskrivning av armadillo M. leprae -stammarna tyder på att de var av mänskligt ursprung i högst några hundra år. Således misstänks det att bältdjur först förvärvade organismen för övrigt från tidiga amerikanska upptäcktsresande. Denna tillfälliga överföring upprätthölls i bältdjurspopulationen, och den kan överföras tillbaka till människor, vilket gör spetälska till en zoonotisk sjukdom (spridning mellan människor och djur).

Röda ekorrar ( Sciurus vulgaris ) , en hotad art i Storbritannien , befanns bära spetälska i november 2016. Det har föreslagits att handeln med röd ekorrpäls, mycket uppskattad under medeltiden och intensivt handlad, kan ha varit ansvarig för spetälskepidemin i medeltida Europa. En skalle före normannisk tid som grävdes upp i Hoxne, Suffolk , 2017 visade sig bära DNA från en stam av Mycobacterium leprae, som passade nära den stam som moderna röda ekorrar bar på Brownsea Island , Storbritannien.

Riskfaktorer

Den största riskfaktorn för att utveckla spetälska är kontakt med en annan person smittad av spetälska. Människor som utsätts för en person som har spetälska är 5–8 gånger mer benägna att utveckla spetälska än medlemmar i den allmänna befolkningen. Spetälska förekommer också vanligare bland dem som lever i fattigdom. Alla människor som är infekterade med M. leprae utvecklar inte symptom.

Tillstånd som minskar immunfunktionen, såsom undernäring, andra sjukdomar eller genetiska mutationer, kan öka risken för att utveckla spetälska. Infektion med hiv verkar inte öka risken att utveckla spetälska. Vissa genetiska faktorer hos den utsatta personen har associerats med att utveckla lepromatös eller tuberkuloid spetälska.

Överföring

Överföring av spetälska sker vid nära kontakt med de som är smittade. Överföring av spetälska sker genom de övre luftvägarna . Äldre forskning föreslog huden som den huvudsakliga överföringsvägen, men nyare forskning har alltmer gynnat andningsvägarna.

Spetälska överförs inte sexuellt och sprids inte genom graviditet till det ofödda barnet. Majoriteten (95%) av personer som utsätts för M. leprae utvecklar inte spetälska; tillfällig kontakt som att skaka hand och sitta bredvid någon med spetälska leder inte till överföring. Människor betraktas som icke-infektiösa 72 timmar efter att de påbörjat lämplig behandling med flera läkemedel.

Två utgångsvägar för M. leprae från människokroppen som ofta beskrivs är huden och nässlemhinnan, även om deras relativa betydelse inte är tydlig. Lepromatösa fall visar ett stort antal organismer djupt i dermis , men om de når hudytan i tillräckligt antal är tveksamt.

Spetälska kan också överföras till människor av bältdjur , även om mekanismen inte är helt förstådd.

Genetik

namn Ställe OMIM Gen
LPRS1 10p13 609888
LPRS2 6q25 607572 PARK2 , PACRG
LPRS3 4q32 246300 TLR2
LPRS4 6p21.3 610988 LTA
LPRS5 4p14 613223 TLR1
LPRS6 13q14.11 613407

Inte alla människor som är infekterade eller utsatta för M. leprae utvecklar spetälska, och genetiska faktorer misstänks spela en roll för mottaglighet för en infektion. Fall av spetälska samlas ofta i familjer och flera genetiska varianter har identifierats. Hos många som utsätts kan immunsystemet eliminera spetälska bakterierna under det tidiga infektionsstadiet innan allvarliga symptom utvecklas. En genetisk defekt i cellmedierad immunitet kan få en person att vara mottaglig för att utveckla spetälska symptom efter exponering för bakterierna. Regionen DNA ansvarar för denna variation är också involverad i Parkinsons sjukdom , vilket ger upphov till nuvarande spekulationer om att de två sjukdomar kan kopplas på biokemisk nivå.

Mekanism

De flesta spetälska komplikationer är resultatet av nervskada. Nervskadorna uppstår på grund av direkt invasion av M. leprae -bakterierna och en persons immunsvar som resulterar i inflammation. Den molekylära mekanismen som ligger till grund för hur M. leprae producerar symtomen på spetälska är inte klar, men M. leprae har visat sig binda till Schwann -celler , vilket kan leda till nervskada inklusive demyelinisering och förlust av nervfunktion (specifikt förlust av axonal ledningsförmåga). Talrika molekylära mekanismer har förknippats med detta nervskada inkluderande närvaron av en laminin -bindande protein och glykokonjugat (PGL-1) på ytan av M. leprae som kan binda till laminin på perifera nerver .

Som en del av det mänskliga immunsvaret kan makrofager härledda från vita blodkroppar uppsluka M. leprae genom fagocytos .

I de inledande stadierna skadas små sensoriska och autonoma nervfibrer i huden hos en person med spetälska. Denna skada leder vanligtvis till håravfall i området, en förlust av förmågan att svettas och domningar (minskad förmåga att upptäcka känslor som temperatur och beröring). Ytterligare perifer nervskada kan leda till torr hud, mer domningar och muskelsvagheter eller förlamning i det drabbade området. Huden kan spricka och om hudskadorna inte vårdas noggrant finns det risk för en sekundär infektion som kan leda till allvarligare skador.

Diagnos

Testar för förlust av känsla med monofilament

I länder där människor ofta smittas anses en person ha spetälska om de har ett av följande två tecken:

  • Hudskada överensstämmer med spetälska och med bestämd sensorisk förlust.
  • Positiva hudutstrykningar.

Hudskador kan vara enkla eller många och vanligtvis hypopigmenterade , även om de ibland är rödaktiga eller kopparfärgade. Skadorna kan vara platta ( macules ), upphöjda ( papules ) eller fasta förhöjda områden ( nodulära ). Att uppleva sensorisk förlust vid hudskada är en funktion som kan hjälpa till att avgöra om lesionen orsakas av spetälska eller om skadan orsakas av en annan sjukdom som tinea versicolor . Förtjockade nerver är associerade med spetälska och kan åtföljas av förlust av känsla eller muskelsvaghet, men utan den karakteristiska hudskada och sensoriska förlusten anses muskelsvaghet inte vara ett pålitligt tecken på spetälska.

I vissa fall anses syrafasta spetälska baciller i hudutstryk som diagnostiska; diagnosen ställs dock vanligtvis utan laboratorietester, baserat på symptom. Om en person har en ny spetälsdiagnos och redan har en synlig funktionsnedsättning på grund av spetälskan anses diagnosen vara sen.

I länder eller områden där spetälska är ovanlig, till exempel USA, fördröjs diagnosen spetälska ofta eftersom vårdgivare inte är medvetna om spetälska och dess symtom. Tidig diagnos och behandling förhindrar nervinvolvering, kännetecknet för spetälska och funktionsnedsättningen.

Det finns inget rekommenderat test för att diagnostisera latent spetälska hos personer utan symptom. Få personer med latent spetälska tester positivt för anti PGL-1. Närvaron av M. leprae bakteriellt DNA kan identifieras med användning av en polymeraskedjereaktion (PCR) -baserad teknik. Detta molekylära test ensamt är inte tillräckligt för att diagnostisera en person, men detta tillvägagångssätt kan användas för att identifiera någon som löper stor risk att utveckla eller överföra spetälska, till exempel de med få lesioner eller en atypisk klinisk presentation.

Klassificering

Flera olika tillvägagångssätt för klassificering av spetälska finns. Det finns likheter mellan klassificeringsmetoderna.

  • Världshälsoorganisationens system skiljer "paucibacillary" och "multibacillary" baserat på spridning av bakterier. (" pauci -" avser en låg kvantitet.)
  • Ridley-Jopling-skalan ger fem grader.
  • Den ICD-10 , men har utvecklats av WHO använder Ridley-Jopling och inte WHO systemet. Det lägger också till en obestämd ("I") post.
  • I MeSH används tre grupper.
WHO Ridley-Jopling ICD-10 Maska Beskrivning Lepromin testet
Paucibacillary tuberculoid ("TT"),
borderline
tuberculoid ("BT")
A30.1, A30.2 Tuberkuloid Det kännetecknas av en eller flera hypopigmenterade hudmakuler och fläckar där hudförnimmelser förloras på grund av skadade perifera nerver som har attackerats av den mänskliga värdens immunceller. TT kännetecknas av bildandet av epitelioida cell granulom med ett stort antal epitelioida celler . I denna form av spetälska är Mycobacterium leprae antingen frånvarande från lesionen eller förekommer i mycket små antal. Denna typ av spetälska är mest godartad. Positiv
Multibacillär mitt-
eller
kantlinje ("BB")
A30.3 Borderline Borderline spetälska är av mellanliggande svårighetsgrad och är den vanligaste formen. Hudskador liknar tuberkuloid spetälska, men är fler och oregelbundna; stora fläckar kan påverka en hel lem, och perifer nervinvolvering med svaghet och känselförlust är vanligt. Denna typ är instabil och kan bli mer lik lepromatös spetälska eller kan genomgå en vändningsreaktion och bli mer lik tuberkuloidformen.
Multibacillär borderline lepromatous ("BL")
och lepromatous ("LL")
A30.4, A30.5 Lepromatös Det är associerat med symmetriska hudskador , knölar , plack , förtjockad dermis och frekvent inblandning av nässlemhinnan vilket resulterar i nästäppa och näsblödningar , men vanligtvis är detekterbar nervskada sent. Förlust av ögonbryn och fransar kan ses vid avancerad sjukdom. LL kännetecknas av frånvaron av epitelioidceller i lesionerna. I denna form av spetälska finns Mycobacteria leprae i skador i stort antal. Detta är den mest ogynnsamma kliniska varianten av spetälska, som uppstår med en generaliserad lesion av hud, slemhinnor, ögon, perifera nerver, lymfkörtlar och inre organ. Negativ

Spetälska kan också förekomma med endast neuralt engagemang, utan hudskador.

Förebyggande

Tidig upptäckt av sjukdomen är viktigt, eftersom fysisk och neurologisk skada kan vara irreversibel även om den botas. Medicin kan minska risken för dem som lever med personer som har spetälska från att förvärva sjukdomen och sannolikt dem som personer med spetälska kommer i kontakt med utanför hemmet. WHO rekommenderar att förebyggande medicin ges till personer som har nära kontakt med någon som har spetälska. Den föreslagna förebyggande behandlingen är en enda dos rifampicin (SDR) till vuxna och barn över 2 år som inte redan har spetälska eller tuberkulos. Förebyggande behandling är förknippad med 57% minskning av infektioner inom 2 år och 30% minskning av infektioner inom 6 år.

Den Bacillus Calmette-Guerin (BCG) vaccin erbjuder en varierande mängd av skydd mot spetälska utöver sin närbesläktade mål av tuberkulos . Det verkar vara 26% till 41% effektivt (baserat på kontrollerade studier) och cirka 60% effektivt baserat på observationsstudier med två doser som möjligen fungerar bättre än en. WHO drog slutsatsen 2018 att BCG -vaccinet vid födsel minskar risken för spetälska och rekommenderas i länder med hög förekomst av TB och personer som har spetälska. Personer som bor i samma hem som en person med spetälska rekommenderas att ta en BCG -booster som kan förbättra deras immunitet med 56%. Utvecklingen av ett mer effektivt vaccin pågår.

Ett nytt vaccin som heter LepVax gick in i kliniska prövningar 2017 med de första uppmuntrande resultaten som rapporterades om 24 deltagare som publicerades 2020. Om det lyckades skulle detta vara det första spetälsspecifika vaccinet som finns tillgängligt.

Behandling

MDT -antilepro -läkemedel: standardregimer från 2010

Medicin mot spetälska

Ett antal leprostatiska medel är tillgängliga för behandling. En 3-läkemedelsbehandling med rifampicin , dapsone och clofazimin rekommenderas för alla personer med spetälska, i 6 månader för paucibacillär spetälska och 12 månader för multibacillär spetälska.

Multidrugterapi (MDT) är fortfarande mycket effektivt, och människor är inte längre smittsamma efter den första månadsdosen. Det är säkert och lätt att använda under fältförhållanden på grund av dess presentation i kalenderblisterförpackningar. Återfallsfrekvensen efter behandlingen är fortfarande låg. Motstånd har rapporterats i flera länder, även om antalet fall är litet. Personer med rifampicinresistent spetälska kan behandlas med andra linjens läkemedel som fluorokinoloner , minocyklin eller klaritromycin , men behandlingstiden är 24 månader på grund av deras lägre bakteriedödande aktivitet. Bevis på de potentiella fördelarna och skadorna med alternativa behandlingar för läkemedelsresistent spetälska är ännu inte tillgängliga.

Hudförändringar

För personer med nervskada kan skyddande skor hjälpa till att förhindra sår och sekundär infektion. Canvasskor kan vara bättre än PVC-stövlar. Det kanske inte är någon skillnad mellan dubbla rockerskor och gips under knäet.

Aktuell ketanserin verkar ha en bättre effekt på sårläkning än cliokinolkräm eller zinkpasta, men bevisen för detta är svaga. Fenytoin som appliceras på huden förbättrar hudförändringar i större utsträckning jämfört med saltlöst förband.

Resultat

Även om spetälska har botats sedan mitten av 1900-talet, utan att behandlas kan det orsaka permanenta fysiska funktionsnedsättningar och skador på en persons nerver, hud, ögon och lemmar. Trots att spetälska inte är särskilt smittsam och har låg patogenicitet finns det fortfarande betydande stigma och fördomar i samband med sjukdomen. På grund av denna stigma kan spetälska påverka en persons deltagande i sociala aktiviteter och kan också påverka deras familj och vänner. Människor med spetälska löper också en högre risk för problem med sitt psykiska välbefinnande. Den sociala stigmatiseringen kan bidra till att få jobb, ekonomiska svårigheter och social isolering. Ansträngningar för att minska diskriminering och minska stigma kring spetälska kan hjälpa till att förbättra resultaten för personer med spetälska.

Epidemiologi

Nya fall av spetälska 2016.
Handikappjusterat levnadsår för spetälska per 100 000 invånare 2004
  inga data
  <1,5
  1,5–3
  3–4,5
  4,5–6
  6–7,5
  7,5–9
  9–10.5
  10,5–12
  12–13,5
  13.5–15
  15–20
  > 20

Under 2018 registrerades 208 619 nya fall av spetälska, en liten minskning från 2017. År 2015 begränsades 94% av de nya spetälska till 14 länder. Indien rapporterade det största antalet nya fall (60%av rapporterade fall), följt av Brasilien (13%) och Indonesien (8%). Även om antalet fall världen över fortsätter att minska, finns det delar av världen där spetälska är vanligare, inklusive Brasilien, Sydasien (Indien, Nepal, Bhutan), vissa delar av Afrika (Tanzania, Madagaskar, Moçambique) och västra Stilla havet. Cirka 150 till 250 fall diagnostiseras i USA varje år.

På 1960 -talet registrerades tiotals miljoner spetälska fall när bakterierna började utveckla resistens mot dapson , det vanligaste behandlingsalternativet vid den tiden. Internationella (t.ex. WHO : s "Globala strategi för att minska sjukdomsbördan på grund av spetälska") och nationella (t.ex. International Federation of Anti-Leprosy Associations) initiativ har minskat det totala antalet och antalet nya fall av sjukdomen.

Sjukdomsbördan

Antalet nya spetälska fall är svårt att mäta och övervaka på grund av spetälskans långa inkubationstid, förseningar i diagnosen efter sjukdomsdebut och brist på medicinsk vård i drabbade områden. Den registrerade prevalensen av sjukdomen används för att bestämma sjukdomsbördan. Registrerad prevalens är en användbar proxyindikator för sjukdomsbördan, eftersom den återspeglar antalet aktiva spetälska som diagnostiseras med sjukdomen och får behandling med MDT vid en given tidpunkt. Prevalensgraden definieras som antalet fall som registrerats för MDT -behandling bland befolkningen där fallen har inträffat, igen vid en given tidpunkt.

Historia

GHA Hansen , upptäckare av M. leprae

Genom att använda jämförande genomik 2005 spårade genetiker ursprunget och den globala spridningen av spetälska från Östafrika eller Mellanöstern längs mänskliga migrationsvägar. De hittade fyra stammar av M. leprae med specifika regionala platser. Stam 1 förekommer övervägande i Asien, Stillahavsområdet och Östafrika; stam 4, i Västafrika och Karibien; stam 3 i Europa, Nordafrika och Amerika; och stam 2 endast i Etiopien, Malawi , Nepal, norra Indien och Nya Kaledonien .

På grundval av detta erbjuder de en karta över spridningen av spetälska i världen. Detta bekräftar spridningen av sjukdomen längs migrations-, koloniserings- och slavhandelsvägarna från Östafrika till Indien, Västafrika till den nya världen och från Afrika till Europa och vice versa.

Det äldsta skelettbeviset för sjukdomen är från 2000 f.Kr., som finns i mänskliga rester från de arkeologiska platserna i Balathal i Indien och Harappa i Pakistan.

Även om det är svårt att i efterhand identifiera beskrivningar av spetälska-liknande symptom, diskuterades det som verkar vara spetälska av Hippokrates 460 f.Kr. År 1846 producerade Francis Adams De sju böckerna av Paulus Aegineta som innehöll en kommentar om all medicinsk och kirurgisk kunskap och beskrivningar och botemedel för spetälska från romarna, grekerna och araberna.

Tolkningar av förekomsten av spetälska har gjorts baserat på beskrivningar i gamla indiska ( Atharvaveda och Kausika Sutra), grekiska och Mellanöstern ( Tzaraath ) dokumentärkällor som beskriver hudplågor.

Spetälska existerade förmodligen inte i Grekland eller Mellanöstern före den gemensamma eran . Det fanns inte i Amerika innan kolonisering av moderna européer. Det fanns inte i Polynesien förrän i mitten av 1800 -talet.

Skelettrester från det andra årtusendet f.Kr., som upptäcktes 2009, representerar det äldsta dokumenterade beviset för spetälska. Beläget vid Balathal, i Rajasthan, nordvästra Indien, föreslår upptäckarna att om sjukdomen migrerade från Afrika till Indien under det tredje årtusendet f.Kr. att vara ytterligare skelett- och molekylärt bevis på spetälska i Indien och Afrika för att bekräfta det afrikanska ursprunget till sjukdomen. " Ett bevisat mänskligt fall verifierades med DNA hämtat från de inhägnade resterna av en man som upptäcktes i en grav bredvid Gamla staden i Jerusalem daterad med radiokolmetoder till 1–50 e.Kr.

Spridning av spetälska över hela världen 1891

En studie som publicerades 2018 fann emellertid de äldsta stammarna av spetälska i rester från Europa, den äldsta stammen var från Great Chesterford i sydöstra England och går tillbaka till 415 till 545 e.Kr. Dessa fynd tyder på en annan väg för spridning av spetälska, vilket betyder att det kan ha sitt ursprung i Västra Eurasien. Denna studie indikerar också att det fanns fler stammar i Europa vid den tiden än tidigare bestämt.

Spetälskors orsak, M. leprae , upptäcktes av GH Armauer Hansen i Norge 1873, vilket gjorde den till den första bakterien som identifierades som orsakar sjukdom hos människor.

Den första effektiva behandlingen ( promin ) blev tillgänglig på 1940 -talet . På 1950 -talet introducerades dapsone . Sökandet efter ytterligare effektiva antilepromediciner ledde till användningen av clofazimin och rifampicin på 1960- och 1970 -talen. Senare formulerade den indiska forskaren Shantaram Yawalkar och hans kollegor en kombinerad terapi med rifampicin och dapsone, avsett att mildra bakterieresistens. Multi-drug therapy (MDT) som kombinerade alla tre läkemedlen rekommenderades först av WHO 1981. Dessa tre antilepro-läkemedel används fortfarande i standard MDT-behandlingar.

Spetälska ansågs en gång vara mycket smittsam och behandlades med kvicksilver , liksom syfilis , som först beskrevs 1530. Många tidiga fall som man trodde var spetälska kunde faktiskt ha varit syfilis.

Resistens har utvecklats mot initial behandling. Fram till introduktionen av MDT i början av 1980 -talet kunde spetälska inte diagnostiseras och behandlas framgångsrikt inom samhället.

Japan har fortfarande sanatorier (även om Japans sanatorier inte längre har aktiva spetälska, inte heller finns överlevande kvar i dem enligt lag).

Vikten av nässlemhinnan vid överföring av M leprae erkändes redan 1898 av Schäffer, i synnerhet den av den sårade slemhinnan. Mekanismen för plantarsår vid spetälska och dess behandling beskrevs först av Dr Ernest W Price .

Samhälle och kultur

Två spetälska nekade inträde till staden, 1300 -talet

Ordet "spetälska" kommer från det grekiska ordet "λέπος (lépos) - hud" och "λεπερός (leperós) - fjällande man".

Indien

Brittiska Indien antog spetälska lagen från 1898 som institutionaliserade de drabbade och segregerade dem efter kön för att förhindra reproduktion. Handlingen var svår att verkställa men upphävdes 1983 först efter att flervakstbehandling hade blivit allmänt tillgänglig. År 1983 ändrade National Lepra Elimination Program, tidigare National Lepra Control Program, sina metoder från övervakning till behandling av personer med spetälska. Indien står fortfarande för över hälften av den globala sjukdomsbördan. Enligt WHO minskade nya fall i Indien under 2019 till 114 451 patienter (57% av världens totala nya fall). Fram till 2019 kan man motivera en ansökan om skilsmässa med makens diagnos av spetälska.

Behandlingskostnad

Mellan 1995 och 1999 försåg WHO med hjälp av Nippon Foundation alla endemiska länder med gratis multidrugterapi i blisterförpackningar, kanaliserade genom hälsovårdsministerier. Denna gratisbestämmelse förlängdes 2000 och igen 2005, 2010 och 2015 med donationer från tillverkaren av flerviktsterapi Novartis genom WHO. I det senaste avtalet som undertecknades mellan företaget och WHO i oktober 2015 kommer WHO att tillhandahålla gratis multidrugterapi till alla endemiska länder fram till slutet av 2025. På nationell nivå kommer icke -statliga organisationer som är anslutna till det nationella programmet att fortsätta att tillhandahållas en lämplig gratis leverans av multidrugterapi av WHO.

Historiska texter

Skriftliga berättelser om spetälska går tillbaka tusentals år. Olika hudsjukdomar översatta som spetälska förekommer i den gamla indiska texten, Atharava Veda , år 600 f.Kr. En annan indisk text, Manusmriti (200 f.Kr.), förbjöd kontakt med dem som var smittade med sjukdomen och gjorde äktenskap med en person smittad av spetälska straffbart.

Den hebraiska roten tsara eller tsaraath (צָרַע,-tsaw-rah '-att slås med spetälska, vara spetälsk) och grekiska (λεπρός – lepros), är av bredare klassificering än den smalare användningen av termen relaterad till Hansens sjukdom . Varje progressiv hudsjukdom (en vitare eller fläckig blekning av huden, upphöjda manifestationer av fjäll, sårskorpor, infektioner, utslag, etc. ...), samt generaliserade mögel och ytfärgning av kläder, läder eller missfärgning på väggar eller ytor i hela hemmet alla, omfattades av "spetälska lagen" (3 Moseboken 14: 54–57). Forntida källor, till exempel Talmud (Sifra 63) gör det klart att tzaraath refererar till olika typer av skador eller fläckar som är förknippade med rituell orenhet och som förekommer på tyg, läder eller hus, samt hud. Den nya testamentet beskriver fall av Jesus helande människor med spetälska i Luk 17 : 11, även om förhållandet mellan denna sjukdom, tzaraath och Hansens sjukdom inte är etablerad.

Den bibliska uppfattningen att personer med spetälska var orena kan hittas i en passage från 3 Moseboken 13: 44–46. Medan denna text definierar den spetälska som oren , gjorde den inte uttryckligen en moralisk bedömning av dem med spetälska. Vissa tidiga kristna trodde att de som drabbades av spetälska straffades av Gud för syndigt beteende. Morala associationer har kvarstått genom historien. Påven Gregorius den Store (540–604) och Isidor i Sevilla (560–636) ansåg att människor med sjukdomen var kättare.

Medeltiden

Medeltida spetälsklocka

Det är troligt att en ökning av spetälska i Västeuropa inträffade under medeltiden baserat på det ökade antalet sjukhus som skapats för att behandla personer med spetälska under 1100- och 1200 -talen. Frankrike ensam hade nästan 2000 leprosarium under denna period.

Den sociala uppfattningen om spetälska i medeltida samhällen var i allmänhet en av rädsla, och människor som var smittade med sjukdomen ansågs vara orena, opålitliga och moraliskt korrupta. Segregering från det vanliga samhället var vanligt, och människor med spetälska var ofta skyldiga att bära kläder som identifierade dem som sådana eller bära en klocka som meddelade deras närvaro. Det tredje Lateranrådet 1179 och en edikt från 1346 av kung Edward utvisade spetälska från stadens gränser. På grund av sjukdomens moraliska stigma var behandlingsmetoderna både fysiska och andliga, och leprosarium etablerades under den romersk -katolska kyrkans ledning .

1800 -talet

En 24-årig man med spetälska (1886)

Norge

Norge var platsen för en progressiv hållning till spetälskhet och behandling av spetälska och spelade en inflytelserik roll för den europeiska förståelsen av sjukdomen. År 1832 genomförde doktor JJ Hjort den första spetälskaundersökningen och skapade därmed en grund för epidemiologiska undersökningar. Efterföljande undersökningar resulterade i inrättandet av ett nationellt spetälskregister för att studera orsakerna till spetälska och för att spåra infektionshastigheten.

Tidig spetälskningsforskning i hela Europa genomfördes av norska forskare Daniel Cornelius Danielssen och Carl Wilhelm Boeck . Deras arbete resulterade i inrättandet av National Lepra Research and Treatment Center. Danielssen och Boeck trodde att orsaken till spetälska var ärftlig. Denna ståndpunkt var inflytelserik för att förespråka isolering av de som är smittade av kön för att förhindra reproduktion.

Kolonialism och imperialism

Fader Damien på sin dödsbädd 1889

Även om spetälskan i Europa åter minskade på 1860 -talet, anammade västländerna isoleringsbehandling av rädsla för sjukdomens spridning från utvecklingsländer , minimal förståelse för bakteriologi, brist på diagnostisk förmåga eller kunskap om hur smittsam sjukdomen var och missionär aktivitet. Ökande imperialism och påtryckningar från den industriella revolutionen resulterade i en västlig närvaro i länder där spetälska var endemisk, nämligen den brittiska närvaron i Indien . Isolationsbehandlingsmetoder observerades av kirurg-borgmästaren Henry Vandyke Carter från den brittiska kolonin i Indien under ett besök i Norge, och dessa metoder tillämpades i Indien med ekonomiskt och logistiskt bistånd av religiösa missionärer . Kolonialt och religiöst inflytande och tillhörande stigma fortsatte att vara en viktig faktor för behandling och allmän uppfattning av spetälska i endemiska utvecklingsländer fram till mitten av 1900-talet.

Stigma

Trots effektiva behandlings- och utbildningsinsatser fortsätter spetälskestigma att vara problematiskt i utvecklingsländer där sjukdomen är vanlig. Spetälska är vanligast bland fattiga befolkningar där social stigma sannolikt kommer att förvärras av fattigdom. Rädsla för utstötning, arbetsförlust eller utvisning från familj och samhälle kan bidra till försenad diagnos och behandling.

Folktro, brist på utbildning och religiösa konnotationer av sjukdomen fortsätter att påverka sociala uppfattningar om dem som drabbas i många delar av världen. I Brasilien , till exempel, säger folklore att spetälska överförs av hundar, det är en sjukdom som är förknippad med sexuell promiskuitet och ibland anses vara ett straff för synder eller moraliska överträdelser (som skiljer sig från andra sjukdomar och olyckor, i allmänhet, enligt till Guds vilja ). Socioekonomiska faktorer har också en direkt inverkan. Hushållsarbetare i lägre klass som ofta är anställda av personer i en högre socioekonomisk klass kan få sin anställning i fara när fysiska manifestationer av sjukdomen blir uppenbara. Hudfärgning och mörkare pigmentering som orsakas av sjukdomen har också sociala konsekvenser.

I extrema fall i norra Indien likställs spetälska med en "orörlig" status som "ofta kvarstår långt efter att personer med spetälska har botats av sjukdomen, vilket skapar livslånga utsikter till skilsmässa, vräkning, arbetsförlust och utstötning från familj och social nätverk. "

Offentlig politik

Ett mål för Världshälsoorganisationen är att "eliminera spetälska" och 2016 lanserade organisationen "Global Lepra Strategy 2016–2020: Accelerating towards a lepra-free world". Eliminering av spetälska definieras som att "minska andelen spetälspatienter i samhället till mycket låga nivåer, specifikt till under ett fall per 10 000 befolkning". Diagnos och behandling med multidrugterapi är effektiva och 45% minskning av sjukdomsbördan har inträffat sedan multidrugterapi har blivit mer allmänt tillgänglig. Organisationen betonar vikten av att fullt ut integrera spetälskebehandling i folkhälsovården, effektiv diagnos och behandling och tillgång till information. Tillvägagångssättet inkluderar stöd för en ökning av vårdpersonal som förstår sjukdomen och ett samordnat och förnyat politiskt engagemang som inkluderar samordning mellan länder och förbättringar av metodiken för insamling och analys av data.

Interventioner i "Global spetälska-strategin 2016–2020: Accelerera mot en spetälskfri värld":

  • Tidig upptäckt av fall som fokuserar på barn för att minska överföring och funktionshinder
  • Förbättrad sjukvårdstjänst och förbättrad tillgång för personer som kan vara marginaliserade
  • För länder där spetälska är endemisk inkluderar ytterligare insatser en förbättrad screening av nära kontakter, förbättrade behandlingar och åtgärder för att minska stigma och diskriminering av personer som har spetälska.

Gemenskapsbaserade insatser

I vissa fall i Indien omfattas samhällsbaserad rehabilitering av både lokala myndigheter och icke-statliga organisationer. Ofta är den identitet som odlas av en gemenskapsmiljö att föredra framför återintegration, och modeller för självförvaltning och kollektiv byrå oberoende av icke-statliga organisationer och statligt stöd har varit önskvärda och framgångsrika.

Anmärkningsvärda fall

Spetälska i media

  • Den engelska författaren Graham Greenes roman A Burnt-Out Case utspelar sig i en spetälsk koloni i Belgiska Kongo. Berättelsen handlar också övervägande om en desillusionerad arkitekt som arbetar med en läkare för att ta fram nya botemedel och bekvämligheter för stympade offer för spetälska; titeln hänvisar också till villkoret för stympning och missbildning i sjukdomen.
  • Forugh Farrokhzad gjorde en 22 minuter lång dokumentär om en spetälskarkoloni i Iran 1962 med titeln The House Is Black . Filmen humaniserar de drabbade och öppnar med att säga att "det är ingen brist på fulhet i världen, men genom att blunda för fulhet kommer vi att intensifiera den."

Andra djur

Vilda niobandade bältdjur ( Dasypus novemcinctus ) i södra centrala USA bär ofta Mycobacterium leprae . Detta antas bero på att bältdjur har så låg kroppstemperatur. Spetälska förekommer huvudsakligen i svalare kroppsregioner som hud och slemhinnor i övre luftvägarna . På grund av armadillos rustning är hudskador svåra att se. Nötning runt ögonen, näsan och fötterna är de vanligaste tecknen. Infekterade bältdjur utgör en stor reservoar av M. leprae och kan vara en källa till infektion för vissa människor i USA eller andra platser i bältdjurens hemort. Vid bältdjurs spetälska kvarstår inte lesioner vid inträdesplatsen hos djur, M. leprae förökar sig i makrofager vid inokulationsstället och lymfkörtlar.

Ett nyligen utbrott av schimpanser i Västafrika visar att bakterierna kan infektera en annan art och även möjligen ha ytterligare gnagarvärdar.

Se även

Referenser

Vidare läsning

  • Pam Fessler (2020). Carville's Cure: Lepra, Stigma och kampen för rättvisa . Liveright. ISBN 978-1631495038.

externa länkar

Klassificering
Externa resurser