Transcortin - Transcortin

SERPINA6
2VDX.png
Tillgängliga strukturer
PDB Ortologisökning: PDBe RCSB
Identifierare
Alias SERPINA6 , CBG, serpinfamilj En medlem 6
Externa ID: n OMIM : 122500 MGI : 88278 HomoloGene : 20417 GeneCards : SERPINA6
Ortologer
Arter Mänsklig Mus
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_001756

NM_007618

RefSeq (protein)

NP_001747

NP_031644

Plats (UCSC) Chr 14: 94,3 - 94,32 Mb Chr 12: 103,65 - 103,66 Mb
PubMed sökning
Wikidata
Visa/redigera människa Visa/redigera mus

Transkortin , även känt som kortikosteroidbindande globulin (CBG) eller serpin A6 , är ett protein som produceras i levern hos djur. Hos människor kodas det av SERPINA6 -genen . Det är ett alfa-globulin .

Fungera

Denna gen kodar för ett alfa -globulinprotein med kortikosteroidbindande egenskaper. Detta är det viktigaste transportproteinet för glukokortikoider och gestagener i blodet hos de flesta ryggradsdjur. Genen lokaliseras till en kromosomal region som innehåller flera närbesläktade serinproteashämmare ( serpiner ) som har utvecklats genom dubbleringshändelser.

Bindande

Transkortin binder flera steroidhormoner i höga takt:

  • Kortisol - Cirka 75% av kortisolen i cirkulation är bunden till transkortin. (Resten är bunden till serumalbumin .) Kortisol anses vara biologiskt aktivt endast när det inte är bundet till transkortin.
  • Kortison
  • Deoxikortikosteron (DOC)
  • Kortikosteron - Cirka 78% av serumkortikosteron är bundet till transkortin.
  • Aldosteron - Ungefär 17% av serumaldosteron är bundna till transkortin, medan ytterligare 47% är bundna till serumalbumin. Resterande 36% är gratis.
  • Progesteron - Ungefär 18% av serumprogesteron är bundet till transkortin, medan ytterligare 80% av det är bundet till serumalbumin. Resterande 2% är gratis.
  • 17α-hydroxiprogesteron

Dessutom cirka 4% av serumtestosteron är bunden till transkortin. En liknande liten andel av serumestradiol är också bunden till transkortin.

Syntes

Transkortin produceras av levern och ökar med östrogener .

Klinisk signifikans

Mutationer i denna gen är sällsynta. Endast fyra mutationer har beskrivits, ofta i samband med trötthet och kronisk smärta. Denna mekanism för dessa symtom är inte känd. Detta tillstånd måste särskiljas från sekundär hypokortisolism. Exogent hydrokortison verkar inte förbättra tröttheten.

Leversyntes av kortikosteroidbindande globulin mer än fördubblas under graviditeten; det vill säga, bunden plasmakortisol vid graviditet är ungefär 2 till 3 gånger så hög som för icke -gravida kvinnor.

Se även

Referenser

Vidare läsning

externa länkar