Carcinoid - Carcinoid

Carcinoid
Bild på en karcinoidtumör (bildens mitt) som tränger in i tunntarmen (patologiprov). De framträdande vikningarna är plicae cirkulära , en egenskap hos tunntarmen.
Specialitet	Onkologi

En carcinoid (även carcinoid tumör ) är en långsamt växande typ av neuroendokrin tumör med ursprung i cellerna i det neuroendokrina systemet . I vissa fall kan metastaser uppstå. Karkinoida tumörer i mitten ( jejunum , ileum , appendix och cecum ) är associerade med carcinoids syndrom .

Karsinoida tumörer är den vanligaste maligna tumören i bilagan, men de är oftast associerade med tunntarmen, och de kan också hittas i ändtarmen och magen . De är kända för att växa i levern, men detta fynd är vanligtvis en manifestation av metastatisk sjukdom från en primär karsinoid som förekommer någon annanstans i kroppen. De har en mycket långsam tillväxt jämfört med de flesta maligna tumörer. Medianåldern vid diagnos för alla patienter med neuroendokrina tumörer är 63 år.

tecken och symtom

Primär plats för en karcinoid cancer i tarmen

Medan de flesta carcinoider är asymptomatiska genom det naturliga livet och upptäcks endast vid operation av orelaterade skäl (så kallade tillfälliga carcinoider ), anses alla carcinoider ha en elakartad potential.

Omkring 10% av karcinoiderna utsöndrar för höga halter av en rad hormoner , framför allt serotonin (5-HT), vilket orsakar:

• Spolning (serotonin i sig orsakar inte rodnad). Potentiella orsaker till rodnad i karcinoidsyndrom inkluderar bradykininer, prostaglandiner, takykininer, substans P och/eller histamin, diarré och hjärtproblem. På grund av serotonins tillväxtfrämjande effekt på hjärtmyocyter kan en serotoninutsöndrande karcinoidtumör orsaka ett tricuspidventilsjukdomssyndrom på grund av spridning av myocyter på ventilen.
• Diarre
• Väsande andning
• Kramper i buken
• Perifert ödem

Utflödet av serotonin kan orsaka en utarmning av tryptofan som leder till niacinbrist . Niacinbrist , även känd som pellagra , är associerad med dermatit, demens och diarré.

Denna konstellation av symtom kallas karcinoidsyndrom eller (om akut) karcinoidkris . Ibland är blödning eller effekterna av tumörmassa symptomen. Den vanligaste karcinoidbaserade platsen är tunntarmen, särskilt ileum; karcinoida tumörer är den vanligaste maligniteten i bilagan. Karsinoida tumörer kan sällan uppstå från äggstocken eller thymus.

De är vanligast i midgut på nivån av ileum eller i appendix . Det näst vanligaste området är luftvägarna , med 28% av alla fall-enligt PAN-SEER-data (1973–1999). Den ändtarmen är också en vanlig plats.

Magtarmkanalen

Karsinoida tumörer är apudom som uppstår från enterokromaffincellerna i hela tarmen. Över två tredjedelar av karcinoida tumörer finns i mag-tarmkanalen .

Lunga

Histopatologi av en typisk carcinoid tumör i lungan, med framstående rosetter.

Karsinoida tumörer finns också i lungorna .

Andra platser och metastaser

Metastaser av carcinoid kan leda till carcinoidsyndrom . Detta beror på överproduktion av många ämnen, däribland serotonin , som släpps ut i kretsloppet, och som kan leda till symptom på kutan rodnad, diarré , bronkokonstriktion och högersidig hjärtventilsjukdom . Det uppskattas att mindre än 6% av carcinoidpatienterna kommer att utveckla carcinoidsyndrom, och av dessa kommer 50% att ha hjärtinvolvering.

Pokalcellkarcinoid

Detta anses vara en hybrid mellan en exokrin och endokrin tumör härledd från kryptceller i bilagan. Histologiskt bildar det kluster av bägare -celler som innehåller mucin med en mindre blandning av Paneth -celler och endokrina celler. Tillväxtmönstret är distinkt: producerar vanligtvis ett koncentriskt band av tumörbon varvat mellan muskeln och stroma i appendicealväggen som sträcker sig upp i bilagaxens axel. Detta gör skadan svår att misstänka grovt och svår att mäta. Små tumörbon kan vara kamouflerade bland musklerna eller i periappendiceal fett; cytokeratinpreparat visar bäst tumörcellerna; mucinfläckar är också till hjälp för att identifiera dem. De uppför sig på ett mer aggressivt sätt än klassiska appendiceal carcinoider. Spridningen sker vanligtvis till regionala lymfkörtlar, bukhinnan och särskilt äggstocken. De producerar inte tillräckligt med hormonella ämnen för att orsaka carcinoid eller andra endokrina syndrom. Faktum är att de mer liknar exokrina än endokrina tumörer. Begreppet 'kryptcellkarcinom' har använts för dem, och även om det kanske är mer exakt än att betrakta dem som carcinoider, har det inte varit en framgångsrik konkurrent.

Orsak

Carcinoids syndrom involverar flera tumörer hos en av fem män. Förekomsten av magkarsinoider ökar i achlorhydria , Hashimotos tyreoidit och skadlig anemi .

Behandling

Kirurgi , om det är möjligt, är den enda botande behandlingen. Om tumören har metastaserat (oftast till levern ) och anses obotlig finns det några lovande behandlingsmetoder, såsom radiomärkt oktreotid (t.ex. Lutetium ( ¹⁷⁷ Lu) DOTA-oktreotat ) eller radiofarmaceutiskt 131I-mIBG (metajodbensyl guanidin) för att stoppa tumörtillväxten och förlänga överlevnaden hos patienter med levermetastaser, även om dessa för närvarande är experimentella.

Kemoterapi har liten nytta och är i allmänhet inte indicerat. Oktreotid eller lanreotid ( somatostatinanaloger ) kan minska karcinoidens sekretoriska aktivitet och kan också ha en anti-proliferativ effekt. Interferonbehandling är också effektiv och kombineras vanligtvis med somatostatinanaloger.

Eftersom den metastatiska potentialen hos en tillfällig karcinoid förmodligen är låg, är den nuvarande rekommendationen för uppföljning om 3 månader med CT eller MRI, laboratorier för tumörmarkörer som serotonin, och en historia och fysisk, med årliga fysikalier därefter.

Historia

De kännetecknades först 1907 av Siegfried Oberndorfer , en tysk patolog vid universitetet i München , som myntade termen karzinoide , eller "karcinomliknande", för att beskriva den unika egenskapen att bete sig som en godartad tumör trots att det hade ett elakartat utseende mikroskopiskt. Erkännandet av deras endokrina relaterade egenskaper beskrevs senare av Gosset och Masson 1914, och dessa tumörer är nu kända för att uppstå från enterokromaffin (EC) och enterokromaffinliknande (ECL) celler i tarmen. Vissa källor krediterar Otto Lubarsch med upptäckten.

År 2000 omdefinierade Världshälsoorganisationen "carcinoid", men denna nya definition har inte accepterats av alla utövare. Detta har lett till en viss komplexitet i att skilja mellan karsinoid och andra neuroendokrina tumörer i litteraturen. Enligt American Cancer Society säger WHO: s definition från 2000:

WHO delar nu upp dessa tillväxter i neuroendokrina tumörer och neuroendokrina cancerformer. Neuroendokrina tumörer är tillväxter som ser godartade ut men som eventuellt kan spridas till andra delar av kroppen. Neuroendokrina cancerformer är onormala tillväxter av neuroendokrina celler som kan spridas till andra delar av kroppen.

Se även

• Carcinoids syndrom
• Don Meyer , chefstränare emeritus vid Northern State University herrbasketlag. Meyer visade sig ha cancer i cancer efter en bilolycka i september 2009.
• Derrick Bell , professor och juridisk forskare, dog av cancer i cancer den 5 oktober 2011.

Referenser

externa länkar