Asplenia - Asplenia

Denna artikel handlar om det medicinska tillståndet. För mal-släktet, se Asplenia (mal) . För ormbunnssläktet, se Asplenium .
Asplenia
Specialitet Medicinsk genetik Redigera detta på Wikidata

Asplenia avser frånvaron av normal mjältefunktion och är förknippad med vissa allvarliga infektionsrisker. Hyposplenism används för att beskriva nedsatt ('hypo-') mjältfunktion, men inte så allvarligt som med asplenism.

Funktionell aspleni uppträder när mjältvävnad är närvarande men fungerar inte bra (t.ex. sicklecellsjukdom, polysplenia) - sådana patienter hanteras som om de är aspleniska - medan mjältan i sig själv är frånvarande vid anatomisk aspleni .

Orsaker

Medfödd

Förvärvat

Förvärvad aspleni förekommer av flera skäl:

Funktionell asplenia

Funktionell aspleni kan uppträda när patienter med metaboliska eller hematologiska störningar förändras i mjältevävnadsorganisationen. Detta kan leda till resultat som liknar de som ses hos patienter som har genomgått en splenektomi, t.ex. infekterade med inkapslade bakterier som Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae och Neisseria meningitidis. Patienter som har någon form av aspleni har en ökad mottaglighet för dessa inkapslade bakterieinfektioner, främst för att de saknar IgM-minne B-celler och att de inte följer polysackaridvacciner. Vidare finns det en brist på andra mjältceller, t.ex. miltmakrofager. Detta i kombination med bristen på B-celler kan ge en miljö som är gynnsam för utvecklingen av bakterieinfektioner.

Partiell splenektomi och bevarande av mjältefunktionen

I ett försök att bevara en del av mjältens skyddande roller görs nu ofta försök att bevara en liten del av mjälten när man utför antingen kirurgisk subtotal (partiell) miltmassa eller partiell miltemboli . Detta kan vara särskilt viktigt i fattigare länder där skyddsåtgärder för patienter med asplenia inte är tillgängliga. Emellertid har det rekommenderats att preoperativ vaccination är tillrådlig tills resterande mjältvävnad kan återupprätta sin funktion.

Risker

Asplenia är en form av immunbrist , vilket ökar risken för sepsis från polysackaridinkapslade bakterier och kan leda till en överväldigande infektion efter splenektomi (OPSI), ofta dödlig inom några timmar. Speciellt riskerar patienter Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae och meningokocker . Risken är förhöjd så mycket som 350 gånger.

Den ökade infektionsrisken beror på oförmåga att rensa opsoniserade bakterier från cirkulerande blod. Det finns också en brist på T-celloberoende antikroppar, såsom de som är reaktiva mot polysackaridkapseln av Streptococcus pneumoniae .

Risken för aspleniska patienter har uttryckts som motsvarande att en vuxen dör i en trafikolycka (av 100 personer utan mjältar skulle 1 till 5 utveckla en svår infektion per årtionde) (referens UK Splenectomy Trust Advice) - därav är förnuftiga försiktighetsåtgärder rekommenderas. Ökat antal blodplättar kan ses hos individer utan en fungerande mjälte.

Diagnos

Diagnos bekräftas genom ultraljud i buken och detektering av Howell-Jolly-kroppar i röda blodkroppar.

Förvaltning

För att minimera riskerna i samband med splenektomi har antibiotikaprotokoll och vaccinationsprotokoll fastställts, men de följs ofta dåligt av läkare och patienter på grund av komplikationerna till följd av antibiotikaprofylax såsom utveckling av en överpopulation av Clostridium difficile i tarmkanalen.

Antibiotikaprofylax

På grund av den ökade infektionsrisken administrerar läkare orala antibiotika som profylax efter kirurgisk splenektomi eller med början vid födseln för medfödd eller funktionell aspleni.

De med asplenia uppmanas också att starta en fulldos av antibiotika vid första början av en övre eller nedre luftvägsinfektion (till exempel halsont eller hosta) eller vid feber. Även med en antibiotikakur och till och med en historia av relevant vaccination riskerar personer utan en funktionell mjälte för överväldigande infektion efter splenektomi .

I ett akutrum eller på sjukhusmiljö bör lämplig utvärdering och behandling för en asplenisk feberpatient inkludera ett fullständigt blodtal med differentiell, blodkultur med Gram-fläck, arteriell blodgasanalys, röntgen på bröstet och övervägande av ländryggspunktion med CSF-studier . Ingen av dessa utvärderingar bör fördröja initieringen av lämpliga bredspektrum intravenösa antibiotika. De Överlevande Sepsis Campaign riktlinjerna att antibiotika bör administreras till en patient som misstänks sepsis inom en timmes presentation. Förseningen med att starta antibiotika av någon anledning är förknippad med dåligt resultat.

Vaccinationer

Det föreslås att splenektomiserade personer får följande vaccinationer och helst före planerad miltoperation:

  • Pneumokock-polysackaridvaccin (inte före 2 års ålder). Barn kan först behöva en eller flera boosters av pneumokockkonjugatvaccin om de inte slutförde hela barndomsserien.
  • Haemophilus influenzae typ b-vaccin , särskilt om det inte tas i barndomen. För vuxna som inte tidigare har vaccinerats rekommenderades två doser med två månaders mellanrum i de nya 2006 års brittiska vaccinationsriktlinjerna (i Storbritannien kan ges som ett kombinerat Hib / MenC-vaccin).
  • Meningokockkonjugatvaccin , särskilt om det inte tas i tonåren. Tidigare vaccinerade vuxna behöver en enda booster och icke-vaccinerade vuxna rekommenderas i Storbritannien sedan 2006 att ha två doser med två månaders mellanrum. Barn som är för unga för konjugatvaccinet bör få meningokockpolysackaridvaccin under tiden.
  • Influensavaccin varje vinter för att förhindra att få sekundär bakteriell infektion.

Resemått

Förutom de normala vaccinationer som rekommenderas för de länder som ska besökas, bör grupp A meningokock inkluderas om man besöker länder med särskild risk (t.ex. sub-Sahara Afrika). De icke-konjugerade meningit A- och C-vaccinerna som vanligtvis används för detta ändamål ger endast 3 års täckning och ger mindre effektivt långtidsskydd för meningit C än den tidigare nämnda konjugerade formen.

De som saknar en funktionell mjälte har högre risk att drabbas av malaria och ge efter för dess effekter. Resor till malariaområden medför större risker och undviks bäst. Resenärer bör ta det mest lämpliga läkemedlet mot malaria och förebygga myggbett.

Pneumokockvaccinationerna täcker kanske inte några av de andra stammarna av pneumokockbakterier som finns i andra länder. Likaså kan deras antibiotikaresistens också variera, vilket kräver ett annat val av standby-antibiotikum.

Ytterligare åtgärder

  • Kirurgiska och tandvårdsprocedurer - Antibiotikaprofylax kan krävas före vissa kirurgiska eller tandvårdsprocedurer.
  • Djurbett - adekvat antibiotikaskydd krävs även efter mindre hund eller andra djurbett. Aspleniska patienter är särskilt mottagliga för infektion med capnocytophaga canimorsus och bör få en fem dagars behandling med amoxicillin / klavulanat ( erytromycin hos patienter som är allergiska mot penicillin).
  • Fästingbett - Babesios är en sällsynt fästinginfektion. Patienter bör kontrollera sig själva eller själva inspektera för fästingbett om de befinner sig i en risksituation. Presentation med feber, trötthet och hemolytisk anemi kräver diagnostisk bekräftelse genom att identifiera parasiterna i röda blodkroppar på blodfilmen och genom specifik serologi . Kinin (med eller utan klindamycin ) är vanligtvis en effektiv behandling.
  • Varningsvarning - Människor utan en fungerande mjälte kan bära ett kort eller bära ett speciellt armband eller halsband som säger att de inte har en mjälte som fungerar. Detta skulle varna en vårdpersonal om att vidta snabba åtgärder om de blir allvarligt sjuka och inte kan meddela dem om deras tillstånd.

Referenser

externa länkar

Klassificering
Externa resurser