Adenoid cystiskt karcinom - Adenoid cystic carcinoma

Adenoid cystiskt karcinom
Andra namn Adenocyst , malign cylindrom , adenocystisk , adenoidcystisk
Adenoid cystiskt karcinom - intermed mag.jpg
Mikrograf av ett adenoid cystiskt karcinom i en spottkörtel (till höger på bilden): Normala serösa körtlar, typiska för parotidkörteln , ses också (vänster på bilden), H & E -fläck .
Specialitet Onkologi Redigera detta på Wikidata

Adenoid cystiskt karcinom är en sällsynt typ av cancer som kan finnas på många olika kroppsställen. Denna tumör förekommer oftast i spottkörtlarna , men den kan också hittas på många anatomiska platser, inklusive bröst , tårkörtel , lunga , hjärna , bartholin körtel , luftrör och paranasala bihålor .

Det är den tredje vanligaste maligna spottkörteltumören totalt sett (efter mucoepidermoidkarcinom och polymorf adenokarcinom ). Det representerar 28% av maligna submandibulära körteltumörer, vilket gör det till den enskilt vanligaste maligna spottkörtel tumören i denna region. Patienter kan överleva i flera år med metastaser eftersom denna tumör generellt är väldifferentierad och långsamt växande. I en studie från 1999 av en kohort av 160 ACC-patienter var sjukdomsspecifik överlevnad 89% efter 5 år, men endast 40% efter 15 år, vilket återspeglar dödsfall från sena metastaserande sjukdomar.

Orsak

Aktivering av den onkogena transkriptionsfaktorgenen MYB är den viktigaste genomiska händelsen för ACC och ses i de allra flesta fall. Vanligast, MYB aktiveras genom genfusion med transkriptionsfaktorn kodande NFIB genen som en följd av vid (6; 9) translokation. Alternativt aktiveras MYB genom förstärkning av kopiantal eller genom att man placerar förstärkningselement i närheten av MYB -genen. I en delmängd av ACC fusioneras den närbesläktade MYBL1 -genen till NFIB eller till andra fusionspartners.

MYB driver proliferation av ACC -celler och reglerar gener som är involverade i cellcykelkontroll, DNA -replikation och reparation och RNA -bearbetning. Således MYB onkogenen är en potentiell diagnostisk och terapeutiskt mål i ACC.

ACC har ett relativt tyst genom med få återkommande kopieringsändringar eller punktmutationer, i överensstämmelse med uppfattningen att MYB och MYBL1 är de främsta onkogena drivkrafterna för sjukdomen.

Behandling

Primär behandling för denna cancer, oavsett kroppsplats, är kirurgiskt avlägsnande med rena marginaler. Denna operation kan visa sig vara utmanande i huvud- och nackregionen på grund av denna tumörs tendens att visa en perineural diskontinuerlig tillväxt, vilket innebär att den följer nerver och olika "bon" av tumören kan existera utan koppling till den ursprungliga tumören. Därför ska MR-bilder analyseras efter nervkanaler upp till hjärnstammen. Adjuvant eller palliativ strålbehandling ges vanligen efter operationen. För avancerade större och mindre spottkörteltumörer som inte fungerar, återkommer eller uppvisar grov kvarstående sjukdom efter operationen anses snabb neutronbehandling allmänt vara den mest effektiva behandlingsformen. Kemoterapi används för metastatisk sjukdom. Kemoterapi övervägs från fall till fall, eftersom data om de positiva effekterna av kemoterapi är begränsade. Kliniska studier pågår dock.

Bilder

  • Koronal MR visar rätt parotid adenoid cystiskt karcinom med perineural spridning av tumör: Tumören har sitt ursprung i den högra parotidkörteln och sprider sig längs trigeminusnerven via auricuotemporal gren som sträcker sig intrakraniellt genom foramen ovale vid skallebasen mot Meckels grotta.

  • Koronal MR visar rätt parotid adenoid cystiskt karcinom med perineural spridning av tumör längs ansiktsnerven som sträcker sig till stylomastoidforamen

  • Histopatologisk bild av adenoid cystiskt karcinom i spottkörteln som infiltrerar en nerv (i mitten), H & E -fläck

  • Histopatologisk bild av adenoid cystiskt karcinom i spottkörteln, immunfärg för S-100-protein

  • Mikrograf av adenoid cystiskt karcinom, fin nålspirationsprov , Pap -fläck

  • Adenoid cystiskt karcinom med komedonekros

Se även

Referenser

Vidare läsning

  • Neville, Damm, Allen, Bouquot. Oral och maxillofacial patologi. 2: a upplagan.

externa länkar

  • [1] Sök efter kliniska prövningar på ClinicalTrials.gov
  • [2] Sök efter forskningslitteratur på PubMed.gov
  • [3] Sök efter konsumenthälsoinformation på Medlineplus.gov
Klassificering