Pilomatricoma - Pilomatricoma
| Pilomatricoma | |
|---|---|
| Andra namn | Förkalkning av epiteliom av Malherbe , Malherbe förkalkning av epitel och Pilomatrixoma |
 | |
| Histopatologi av pilomatricom, hög förstoring, H & E -fläck, som visar de karakteristiska komponenterna i basaloidceller och spökceller. | |
| Specialitet |
Onkologi 
|
Pilomatricoma är en godartad hud tumör som härrör från håret matrisen . Dessa neoplasmer är relativt ovanliga och förekommer vanligtvis i hårbotten, ansiktet och övre extremiteterna. Kliniskt presenteras pilomatrikom som en subkutan knöl eller cysta med obemärkt överliggande epidermis som kan variera i storlek från 0,5-3,0 cm, men det största rapporterade fallet var 24 cm.
Presentation
Föreningar
Pilomatricom har observerats vid en mängd olika genetiska störningar, inklusive Turners syndrom , myotonisk dystrofi , Rubinstein-Taybis syndrom , Trisomy 9 och Gardners syndrom . Det har rapporterats att prevalensen av pilomatricom vid Turners syndrom är 2,6%.
Hybridcystor som består av cyster från epidermal inklusion och pilomatricomliknande förändringar har upprepade gånger observerats i Gardners syndrom. Denna förening har prognostisk import, eftersom kutana fynd hos barn med Gardners syndrom i allmänhet föregår kolonpolypos .
Histologiska egenskaper
De karakteristiska komponenterna i ett pilomatricom inkluderar ett stroma av fibrovaskulär bindväv som omger oregelbundet formade, lobulerade öar som innehåller basaloidceller (är mörkt färgade, runda eller långsträckta, med otydliga cellgränser och minimal cytoplasma, med kärnor som är runda till äggformiga, djupt basofila och generellt framträdande nukleoler), som plötsligt eller gradvis övergår till spökceller (med riklig, blek, eosinofil cytoplasma, väl definierade cellgränser och ett centralt tydligt område, men bara svaga spår av kärnmaterial), som i sin tur kan övergå till keratinformig till amorf nekros .
Förekomsten av förkalkningar med främmande kropps jätteceller är vanlig inom tumörerna.
Patogenes
Pilomatricoma är associerat med höga nivåer av beta-catenin orsakad av antingen en mutation i APC- genen eller en stabiliserande mutation i beta-cateningenen, CTNNB1. Höga nivåer av betakatenin ökar cellproliferationen, hämmar celldöd och leder slutligen till neoplastisk tillväxt.
Se även
- Malignt pilomatricom
- Lista över kutana tillstånd
- Lista över kutana neoplasmer associerade med systemiska syndrom
Referenser
externa länkar
| Klassificering | |
|---|---|
| Externa resurser |