Uveit - Uveitis

Uveit
Keratisk fällning2.jpg
Inflammation i ögat och keratiska fällningar på grund av uveit
Uttal
Specialitet Oftalmologi
Symtom Huvudvärk, röda ögon, dimsyn, fotofobi, sveda och rodnad i ögat
Orsaker Behçet sjukdom , Crohns sjukdom , Fuchs heterochromic iridocyklit , granulomatös polyangit , HLA-B27 relaterad uveit, juvenil idiopatisk artrit , sarkoidos , spondyloartrit , sympatisk ögoninflammation , nefrit Tubulointerstitial och uveit syndrom , brucellos , herpesvirus , leptospiros , borrelia , förmodad okulär histoplasmos syndrom , syfilis , toxocariasis , toxoplasmatisk korioretinit , tuberkulos , zikafeber

Uveit (uttalas oo-vee-eye-tis ) är inflammation i uvea , det pigmenterade lagret som ligger mellan den inre näthinnan och det yttre fibrösa skiktet som består av sclera och hornhinna . Uvea består av det mellersta lagret av pigmenterade kärlstrukturer i ögat och inkluderar iris , ciliary body och choroid . Uveit beskrivs anatomiskt, av den del av ögat som påverkas, som främre, mellanliggande eller bakre, från framsidan till baksidan. I panuveitisk form är alla delar inblandade. Den vanligaste är den främre formen.

Uveit är en ögonläkare och kräver en noggrann undersökning av en ögonläkare eller optiker och akut behandling för att kontrollera inflammationen. Det är vanligtvis associerat med andra okulära störningar, såsom glaukom , näthinnelösning , optisk nervskada , grå starr och i vissa fall permanent synförlust .

tecken och symtom

Ciliary flush
Hypopyon vid främre uveit, ses som gulaktig utsöndring i nedre delen av främre ögonkammaren

Främre uveit (Irit)

  • Smärta i ögat
  • Rödhet i ögat
  • Suddig syn
  • Fotofobi
  • Oregelbunden elev
  • Tecken på främre uveit innefattar vidgade ciliära kärl , närvaro av celler och bloss i den främre kammaren och keratiska fällningar ("KP") på hornhinnans bakre yta . Vid svår inflammation kan det finnas tecken på en hypopyon . Gamla episoder av uveit identifieras av pigmentavlagringar på linsen, KP: erna och prickig pupil vid utvidgning av pupillen.
  • Busacca noduler , inflammatoriska noduler belägna på ytan av de iris i granulomatösa former av främre uveit såsom Fuchs heterochromic iridocyklit (FHI).
  • Synechia

Medel uveit

Mest vanliga:

  • Flytare , som är mörka fläckar som flyter i synfältet
  • Suddig syn

Intermediär uveit påverkar vanligtvis ett öga. Mindre vanligt är förekomst av smärta och fotofobi.

Posterior uveit

Inflammation i ögats baksida kännetecknas vanligtvis av:

  • Flytare
  • Suddig syn

Orsaker

Uveit är vanligtvis en isolerad sjukdom, men kan förknippas med många andra medicinska tillstånd.

Vid främre uveit finns inget associerat tillstånd eller syndrom i ungefär hälften av fallen. Emellertid är främre uveit ofta ett av de syndrom som är associerade med HLA-B27 . Förekomst av denna typ av HLA -allel har en relativ risk att utveckla denna sjukdom med cirka 15%.

Den vanligaste formen av uveit är akut främre uveit (AAU). Det är oftast associerat med HLA-B27, som har viktiga funktioner: HLA-B27 AAU kan associeras med okulär inflammation ensam eller i samband med systemisk sjukdom. HLA-B27 AAU har karakteristiska kliniska egenskaper, inklusive manlig övervikt, ensidig alternerande akut debut, ett icke-granulomatöst utseende och frekventa återfall, medan HLA-B27 negativa AAU har en likvärdig manlig till kvinnlig debut, bilateral kronisk kurs och mer frekvent granulomatöst utseende . Reumatoid artrit är inte ovanligt i asiatiska länder som en betydande förening av uveit.

Icke -infektiösa eller autoimmuna orsaker

Smittsamma orsaker

Uveit kan vara ett immunsvar för att bekämpa en infektion i ögat. Medan de representerar minoriteten av patienter med uveit, inkluderar sådana möjliga infektioner:

Förknippas med systemiska sjukdomar

Systemiska störningar som kan associeras med uveit inkluderar:

Läkemedelsrelaterade biverkningar

  • Rifabutin , ett derivat av Rifampin, har visat sig orsaka uveit.
  • Flera rapporter tyder på att användning av kinoloner, särskilt Moxifloxacin , kan leda till uveit.

White Dot syndrom

Ibland är uveit inte associerat med ett systemiskt tillstånd: inflammationen är begränsad till ögat och har okänd orsak. I några av dessa fall är presentationen i ögat karakteristisk för ett beskrivet syndrom, som kallas vita pricksyndrom , och inkluderar följande diagnoser:

Maskeradsyndrom

Maskeradsyndrom är de tillstånd som inkluderar närvaron av intraokulära celler men inte beror på immunförmedlade uveit-enheter. Dessa kan delas in i neoplastiska och icke-neoplastiska tillstånd.

  • Icke-neoplastisk:
  • Neoplast:

Patofysiologi

Immunologiska faktorer

Uppkomsten av uveit kan i stort beskrivas som ett misslyckande i det okulära immunsystemet och sjukdomen beror på inflammation och vävnadsförstöring. Uveit drivs av Th17 T-cell subpopulation som bär T-cellreceptorer specifika för proteiner som finns i ögat. Dessa raderas ofta inte centralt oavsett om det beror på att okulärt antigen inte presenteras i thymus (därför inte negativt utvalt) eller om ett tillstånd av anergi induceras för att förhindra självriktning.

Autoreaktiva T -celler måste normalt hållas i schack av den undertryckande miljön som produceras av mikroglia och dendritiska celler i ögat. Dessa celler producerar stora mängder TGF beta och andra undertryckande cytokiner , inklusive IL-10 , för att förhindra skador på ögat genom att minska inflammation och få T-celler att differentieras till inducerbara T-reg-celler. Medfödd immunstimulering av bakterier och cellulär stress undertrycks normalt av myeloid undertryckning medan inducerbara Treg -celler förhindrar aktivering och klonal expansion av de autoreaktiva Th1- och Th17 -cellerna som har potential att orsaka skador på ögat.

Oavsett om det är genom infektion eller andra orsaker, kan denna balans störas och autoreaktiva T -celler får föröka sig och migrera till ögat. Vid inträde i ögat kan dessa celler återföras till ett inducerbart Treg-tillstånd genom närvaro av IL-10 och TGF-beta från mikroglia. Misslyckande med denna mekanism leder till neutrofil och annan leukocytrekrytering från perifert blod genom IL-17- utsöndring. Vävnadsförstörelse medieras av icke-specifik makrofagaktivering och de resulterande cytokinkaskaderna. Serum TNF-α är signifikant förhöjt i fall medan IL-6 och IL-8 finns i betydligt högre mängder i vattenhaltig humor hos patienter med både vilande och aktiv uveit. Dessa är inflammatoriska markörer som icke-specifikt aktiverar lokala makrofager som orsakar vävnadsskada.

Genetiska faktorer

Orsaken till icke-infektiös uveit är okänd men det finns några starka genetiska faktorer som predisponerar sjukdomsdebut inklusive HLA-B27 och PTPN22-genotypen.

Smittoämnen

Nyare bevis har pekat på återaktivering av herpes simplex , varicella zoster och andra virus som viktiga orsaker till att utveckla det som tidigare beskrivits som idiopatisk främre uveit. Bakteriell infektion är en annan betydande bidragande faktor för att utveckla uveit.

Diagnos

Keratiska fällningar

Diagnosen inkluderar utvidgad fundusundersökning för att utesluta posterior uveit, som uppvisar vita fläckar över näthinnan tillsammans med retinit och vaskulit .

Laboratorietester används vanligtvis för att diagnostisera specifika underliggande sjukdomar, inklusive reumatologiska tester (t.ex. antinukleär antikropp, reumatoid faktor) och serologi för infektionssjukdomar (syfilis, toxoplasmos, tuberkulos).

Stor histokompatibilitetsantigenprovning kan utföras för att undersöka genetisk mottaglighet för uveit. De vanligaste antigenerna inkluderar HLA-B27, HLA-A29 (vid fågelskorioretinopati) och HLA-B51 (vid Behçets sjukdom).

Radiologi röntgen kan användas för att visa samexisterande artrit och bröströntgen kan vara till hjälp vid sarkoidos.

Klassificering

Uveit klassificeras anatomiskt i främre, mellanliggande, bakre och panuveitiska former - baserat på den del av ögat som främst påverkas. Före 1900 -talet kallades uveit typiskt på engelska som "oftalmi".

  • Anterior uveit inkluderar iridocyklit och irit . Irit är inflammation i främre kammaren och iris . Iridocyklit är inflammation i iris och ciliarkroppen med inflammation främst begränsad till ciliary body. Överallt från två tredjedelar till 90% av uveit-fallen är främre på plats (irit). Detta tillstånd kan uppstå som en enda episod och avta med rätt behandling eller kan ta en återkommande eller kronisk natur.
  • Intermediär uveit , även känd som pars planit , består av vitrit - som är inflammation i celler i glasögonhålan, ibland med snöbank eller deponering av inflammatoriskt material på pars plana . Det finns också "snöbollar", som är inflammatoriska celler i glasögonen.
  • Posterior uveit eller chorioretinit är inflammation i näthinnan och choroid .
  • Pan-uveit är inflammation i alla lager av uvea (Iris, ciliary body och choroid).

Behandling

Uveit behandlas typiskt med glukokortikoida steroider , antingen som topiska ögondroppar (prednisolonacetat) eller som oral terapi. Före administrering av kortikosteroider måste hornhinnesår uteslutas. Detta görs vanligtvis med hjälp av ett fluorescensfärgningstest. Förutom kortikosteroider kan topiska cykloplegika , såsom atropin eller homatropin , användas. Framgångsrik behandling av aktiv uveit ökar T-reglerande celler i ögat, vilket sannolikt bidrar till sjukdomsregression. I allvarliga fall kan en injektion av posterior subtenon triamcinolonacetat också ges för att minska svullnaden i ögat.

Antimetabolitläkemedel , såsom metotrexat, används ofta för motstridiga eller mer aggressiva fall av uveit. Experimentella behandlingar med Infliximab eller andra anti-TNF-infusioner kan vara till hjälp.

Det antidiabetiska läkemedlet metformin rapporteras hämma processen som orsakar inflammation i uveit.

Vid herpetisk uveit kan antivirala läkemedel, såsom valaciklovir eller aciklovir , administreras för att behandla den orsakande virusinfektionen.

Prognos

Prognosen är generellt bra för dem som får snabb diagnos och behandling, men allvarlig komplikation inklusive grå starr , glaukom , bandkeratopati , makulaödem och permanent synförlust kan uppstå om den inte behandlas. Typ av uveit, liksom dess svårighetsgrad, varaktighet och lyhördhet för behandling eller tillhörande sjukdomar, påverkar alla utsikterna.

Epidemiologi

Uveit påverkar ungefär 1 av 4500 personer och är vanligast mellan 20 och 60 år med män och kvinnor som drabbas lika.

I västländerna står främre uveit för mellan 50% och 90% av uveit -fallen. I asiatiska länder är andelen mellan 28% och 50%.

Uveit beräknas vara ansvarig för cirka 10% -20% av blindheten i USA.

Se även

Referenser

Klassificering
Externa resurser