Tumörer i hematopoetiska och lymfoida vävnader - Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues

Tumörer i hematopoetiska och lymfoida vävnader
Plasmacytoma ultramini1.jpg
Mikrograf av ett plasmacytom , en hematologisk malignitet

Tumörer i hematopoetiska och lymfoida vävnader ( amerikansk engelska ) eller hematopoetiska och lymfoida maligniteter ( brittisk engelska ) är tumörer som påverkar blod , benmärg , lymf och lymfsystem . Eftersom dessa vävnader är alla intimt förbundna genom både cirkulationssystemet och immunsystemet , kommer en sjukdom som påverkar den ena ofta att påverka de andra också, vilket gör myeloproliferation och lymfoproliferation (och därmed leukemier och lymfom ) nära besläktade och ofta överlappande problem.

Även om det är ovanligt i solida tumörer är kromosomala translokationer en vanlig orsak till dessa sjukdomar. Detta leder vanligtvis till en annan metod för diagnos och behandling av hematologiska maligniteter.

Hematologiska maligniteter är maligna neoplasmer ("cancer"), och de behandlas i allmänhet av specialister inom hematologi och/eller onkologi . I vissa centra är "hematologi/onkologi" en enda subspecialitet för internmedicin medan de i andra betraktas som separata avdelningar (det finns också kirurgiska och strålningsonkologer). Alla hematologiska störningar är inte maligna ("cancerösa"); dessa andra blodtillstånd kan också hanteras av en hematolog.

Hematologiska maligniteter kan härröra från någon av de två stora blodcellslinjerna : myeloida och lymfoida cellinjer. Myeloidcellinjen producerar normalt granulocyter , erytrocyter , trombocyter , makrofager och mastceller ; lymfoidcellinjen producerar B- , T- , NK- och plasmaceller . Lymfom, lymfocytiska leukemier och myelom är från lymfoidlinjen, medan akut och kronisk myelogen leukemi, myelodysplastiska syndrom och myeloproliferativa sjukdomar har myeloid ursprung.

En undergrupp av dem är allvarligare och kallas hematologiska maligniteter ( brittisk engelska )/ hematologiska maligniteter ( amerikansk engelska ) eller blodcancer . De kan också kallas flytande tumörer .

Diagnos

För analys av en misstänkt hematologisk malignitet är ett fullständigt blodtal och blodfilm avgörande, vilket maligna celler kan visa på karakteristiska sätt vid ljusmikroskopi . När det finns lymfadenopati utförs i allmänhet en biopsi från en lymfkörtel kirurgiskt . I allmänhet är en benmärgsbiopsi en del av "arbetet" för analys av dessa sjukdomar. Alla prover undersöks mikroskopiskt för att bestämma malignitetens art. Ett antal av dessa sjukdomar kan nu klassificeras genom cytogenetik (AML, CML) eller immunofenotypning (lymfom, myelom, CLL) av de maligna cellerna.

Klassificering

Historiskt sett har hematologiska maligniteter oftast delats med om maligniteten huvudsakligen finns i blodet ( leukemi ) eller i lymfkörtlar ( lymfom ).

Relativa proportioner av hematologiska maligniteter i USA

Typ av hematologisk malignitet Procentsats Total
Leukemier - 30,4%
Akut lymfoblastisk leukemi (ALL) 4,0%
Akut myelogen leukemi (AML) 8,7%
Kronisk lymfatisk leukemi (CLL)
sorterad under lymfom enligt nuvarande WHO -klassificering; kallas små lymfocytiskt lymfom (SLL) när leukemiska celler saknas.
10,2%
Kronisk myelogen leukemi (CML) 3,7%
Akut monocytisk leukemi (AMoL) 0,7%
Andra leukemier 3,1%
Lymfom - 55,6%
Hodgkins lymfom (alla fyra undertyper) 7,0%
Non-Hodgkins lymfom (alla undertyper) 48,6%
Myelom 14,0%
Total 100%

Världshälsoorganisationen

4: e upplagan

NOS = "Ej annat specificerat"

  • Myeloida neoplasmer
    • Myeloproliferativa neoplasmer
      • Kronisk myeloid leukemi, BCR-ABL1-positiv
      • Kronisk neutrofil leukemi
      • Polycytemi vera
      • Primär myelofibros
      • Essentiell trombocytemi
      • Kronisk eosinofil leukemi, NOS
      • Myeloproliferativ neoplasma, oklassificerbar
    • Mastocytos
      • Kutan mastocytos
      • Indolent systemisk mastocytos
      • Systemisk mastocytos med en associerad hematologisk neoplasma
      • Aggressiv systemisk mastocytos
      • Mastcellleukemi
      • Mastcellsarkom
    • Myeloida/lymfoida neoplasmer med eosinofili och genarrangemang
      • Myeloida/lymfoida neoplasmer med PDGFRA -omorganisation
      • Myeloida/lymfoida neoplasmer med PDGFRB -omläggning
      • Myeloida/lymfoida neoplasmer med FGFR1 -omläggning
      • Myeloida/lymfoida neoplasmer med PCM1 ― JAK2
    • Myelodysplastiska/myeloproliferativa neoplasmer
      • Kronisk myelomonocytisk leukemi
      • Atypisk kronisk myeloid leukemi, BCR-ABL1 ― negativ
      • Juvenil myelomonocytisk leukemi
      • Myelodysplastisk/myeloproliferativ neoplasma med ringsideroblaster och trombocytos
      • Myelodysplastisk/myeloproliferativ neoplasma, oklassificerbar
    • Myelodysplastiska syndrom
      • Myelodysplastiskt syndrom med enstaka släktdysplasi
      • Myelodysplastiskt syndrom med ringsideroblaster och enstaka släktdysplasi
      • Myelodysplastiskt syndrom med ringsideroblaster och multilineage dysplasi
      • Myelodysplastiskt syndrom med multilineagen dysplasi
      • Myelodysplastiskt syndrom med överskott
      • Myelodysplastiskt syndrom med isolerat del (5q)
      • Myelodysplastiskt syndrom, oklassificerbart
      • Refraktär cytopeni i barndomen
    • Myeloida neoplasmer med predisposition för könsceller
      • Akut myeloid leukemi med germline CEBPA -mutation
      • Myeloida neoplasmer med germline DDX41 -mutation
      • Myeloida neoplasmer med RUNX1 -mutation i könsceller
      • Myeloida neoplasmer med germline ANKRD26 mutation
      • Myeloida neoplasmer med germline ETV6 -mutation
      • Myeloida neoplasmer med könsceller GATA2 -mutation
    • Akut myeloid leukemi (AML) och relaterade föregångare neoplasmer
      • AML med återkommande genetiska avvikelser
        • AML med t (8; 21) (q22; q22.1); RUNX1-RUNX1T1
        • AML med inv (16) (p13.1q22) eller t (16; 16) (p13.1; q22); CBFB-MYH11
        • Akut promyelocytisk leukemi med PML-RARA
        • AML med t (9; 11) (p21.3; q23.3); KMT2A-MLLT3
        • AML med t (6; 9) (p23; q34.1); DEK-NUP214
        • AML med inv (3) (q21.3q26.2) eller t (3; 3) (q21.3; q26.2); GATA2, MECOM
        • AML (megakaryoblastisk) med t (1; 22) (p13.3; q13.1); RBM15-MKL1
        • AML med BCR-ABL1
        • AML med muterad NPM1
        • AML med biallel mutation av CEBPA
        • AML med muterad RUNX1
      • AML med myelodysplasi-relaterade förändringar
      • Terapirelaterade myeloida neoplasmer
      • Akut myeloid leukemi, NOS
        • AML med minimal differentiering
        • AML utan mognad
        • AML med mognad
        • Akut myelomonocytisk leukemi
        • Akut monoblastisk och monocytisk leukemi
        • Ren erytroid leukemi
        • Akut megakaryoblastisk leukemi
        • Akut basofil leukemi
        • Akut panmyelos med myelofibros
      • Myeloid sarkom
      • Myeloida spridningar associerade med Downs syndrom
        • Övergående onormal myelopoes i samband med Downs syndrom
        • Myeloid leukemi associerad med Downs syndrom
    • Blastisk plasmacytoid dendritisk cellneoplasma
    • Akuta leukemier av tvetydig härstamning
      • Akut odifferentierad leukemi
      • Blandad fenotyp akut leukemi med t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
      • Blandad fenotyp akut leukemi med t (v; 11q23.3); KMT2A-omarrangerad
      • Blandad fenotyp akut leukemi, B/myeloid, NOS
      • Blandad fenotyp akut leukemi, T/myeloid, NOS
      • Blandad fenotyp akut leukemi, NOS, sällsynta typer
      • Akuta leukemier av tvetydig härkomst, NOS
  • Lymfoida neoplasmer
    • Prekursorlymfoida neoplasmer
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom, NOS
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t (v; 11q23.3); KMT2A-omarrangerad
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t (12; 21) (p13.2; q22.1); ETV6-RUNX1
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med hyperdiploidi
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med hypodiploidy (hypodiploid ALL)
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t (5; 14) (q31.1; q32.1); IGH/IL3
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t (1; 19) (q23; p13.3); TCF3-PBX1
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom, BCR-ABL 1 ― liknande
      • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med iAMP21
      • T-lymfoblastisk leukemi/lymfom
      • Tidig T-cellsprekursor lymfoblastisk leukemi
      • NK-lymfoblastisk leukemi/lymfom
    • Mogna B-cell neoplasmer
      • Kronisk lymfatisk leukemi (CLL)/ litet lymfocytiskt lymfom
      • Monoklonal B-celllymfocytos, CLL-typ
      • Monoklonal B-celllymfocytos, icke-CLL-typ
      • B-cell prolymfocytisk leukemi
      • Spleniskt marginalzonlymfom
      • Hårig cell leukemi
      • Spleniskt B-celllymfom/leukemi, oklassificerbart
        • Splenisk diffus röd massa små B-celllymfom
        • Hårig cell leukemi variant
      • Lymfoplasmacytiskt lymfom
        • Waldentrom makroglobulinemi
      • IgM monoklonal gammopati av obestämd betydelse
      • Tunga kedjesjukdomar
        • Mu tung kedjesjukdom
        • Gamma tung kedjesjukdom
        • Alfa tung kedjesjukdom
      • Plasmacell neoplasmer
        • Icke-IgM monoklonal gammopati av obestämd betydelse
        • Plasmacellmyelom
        • Ensamt plasmacytom av ben
        • Extraosset plasmacytom
        • Monoklonala immunoglobulinavsättningssjukdomar
          • Primär amyloidos
          • Lätt kedja och tung kedja deponering sjukdomar
      • Extranodalt marginalzonlymfom av slemhinneassocierad lymfoid vävnad (MALT-lymfom)
      • Nodalt marginalzonlymfom
        • Pediatrisk nodal marginalzon lymfom
      • Follikulärt lymfom
        • In situ follikulär neoplasi
        • Duodenaltyp follikulärt lymfom
        • Testikel follikulärt lymfom
      • Follikulärt lymfom av pediatrisk typ
      • Stort B-celllymfom med IRF4-omläggning
      • Primärt kutant follikelcentrumlymfom
      • Mantelcelllymfom
        • In situ mantelcell neoplasi
      • Diffus stort B-celllymfom (DLBCL), NOS
        • Germinal centrum B-cell subtyp
        • Aktiverad B-cell subtyp
      • T-cell/histiocyterikt stort B-celllymfom
      • Primär DLBCL i CNS
      • Primär kutan DLBCL, bentyp
      • EBV-positiv DLBCL, NOS
      • EBV-positivt mukokutant sår
      • DLBCL associerad med kronisk inflammation
        • Fibrinassocierat diffust stort B-celllymfom
      • Lymfomatoid granulomatos, grad 1,2
      • Lymfomatoid granulomatos, grad 3
      • Primärt mediastinum (tymiskt) stort B-celllymfom
      • Intravaskulärt stort B-celllymfom
      • ALK-positivt stort B-celllymfom
      • Plasmablastiskt lymfom
      • Primärt effusionlymfom
      • Multicentrisk Castleman -sjukdom
      • HHV8-positiv DLBCL, NOS
      • HHV8-positiv germinotrop lymfoproliferativ störning
      • Burkitt lymfom
      • Burkittliknande lymfom med 11q aberration
      • Högklassigt B-celllymfom
        • Högklassigt B-celllymfom med MYC- och BCL2- och/eller BCL6-omorganisationer
        • Högklassigt B-celllymfom, NOS
      • B-celllymfom, oklassificerbart, med funktioner mellan DLBCL och klassiskt Hodgkin-lymfom
    • Mogna T- och NK-cellneoplasmer
      • T-cell prolymfocytisk leukemi
      • T-cell stor granulär lymfatisk leukemi
      • Kronisk lymfoproliferativ störning av NK -celler
      • Aggressiv NK-cell leukemi
      • Systemiskt EBV-positivt T-celllymfom från barndomen
      • Kronisk aktiv EBV-infektion av T- och NK-celltyp, systemisk form
      • Hydroa vacciniforme-liknande lymfoproliferativ sjukdom
      • Allvarlig myggbettallergi
      • Vuxen T-cell leukemi/lymfom
      • Extranodalt NK/T-celllymfom, nasaltyp
      • Enteropati-associerat T-celllymfom
      • Monomorf epiteliotropiskt tarm-T-celllymfom
      • Intestinal T-celllymfom, NOS
      • Indolent T-cell lymfoproliferativ störning i mag-tarmkanalen
      • Hepatospleniskt T-celllymfom
      • Subkutan pannikulitliknande T-celllymfom
      • Mykos fungoides
      • Sezary syndrom
      • Primära kutana CD30-positiva T-celllymfoproliferativa störningar
        • Lymfomatoid papulos
        • Primärt kutan anaplastiskt storcellslymfom
      • Primärt kutant gamma-delta T-celllymfom
      • Primärt kutant CD8-positivt aggressivt epidermotropiskt cytotoxiskt T-celllymfom
      • Primärt kutant akral CD8-positivt T-celllymfom
      • Primär kutan CD4-positiv liten/medium T-cell lymfoproliferativ sjukdom
      • Perifert T-celllymfom, NOS
      • Angioimmunoblastiskt T-celllymfom
      • Follikulärt T-celllymfom
      • Nodalt perifert T-celllymfom med T follikulär hjälpfenotyp
      • Anaplastiskt storcellslymfom, ALK-positivt
      • Anaplastiskt storcellslymfom, ALK-negativt
      • Bröstimplantatassocierat anaplastiskt storcellslymfom
    • Hodgkins lymfom
      • Nodulärt lymfocyt dominerande Hodgkin lymfom
      • Klassiskt Hodgkins lymfom
        • Nodulär skleros klassiskt Hodgkins lymfom
        • Lymfocytrikt klassiskt Hodgkin-lymfom
        • Blandad cellularitet klassiskt Hodgkin -lymfom
        • Lymfocyt-utarmat klassiskt Hodgkin-lymfom
    • Immunbristassocierade lymfoproliferativa störningar
      • Post-transplantation lymfoproliferativa störningar (PTLD)
        • Icke-destruktiv PTLD
          • Plasmacytisk hyperplasi PTLD
          • Infektiös mononukleos PTLD
          • Florid follikulär hyperplasi
        • Polymorf PTLD
        • Monomorf PTLD
        • Klassisk Hodgkin lymfom PTLD
      • Andra iatrogena immundefekt-associerade lymfoproliferativa störningar
  • Histiocytiska och dendritiska cellneoplasmer
    • Histiocytisk sarkom
    • Langerhans cellhistiocytos, NOS
    • Langerhans cellhistiocytos, monostotisk
    • Langerhans cellhistiocytos, polystotisk
    • Langerhans cellhistiocytos, sprids
    • Langerhans cell sarkom
    • Obestämd dendritisk celltumör
    • Interdigitating dendritic cell sarkom
    • Follikulär dendritisk cell sarkom
    • Fibroblastisk retikulär celltumör
    • Spridit juvenilt xantogranulom
    • Erdheim – Chesters sjukdom

Behandling

Behandlingen kan ibland bestå av "vaksam väntan" (t.ex. vid CLL ) eller symptomatisk behandling (t.ex. blodtransfusioner vid MDS ). De mer aggressiva sjukdomsformerna kräver behandling med kemoterapi , strålbehandling , immunterapi och - i vissa fall - en benmärgstransplantation . Användningen av rituximab har fastställts för behandling av B-cell-härledda hematologiska maligniteter, inklusive follikulärt lymfom (FL) och diffust stort B-celllymfom (DLBCL).

Uppföljning

Om behandlingen har varit framgångsrik ("fullständig" eller "delvis remission") följs en person i regel med jämna mellanrum för att upptäcka återfall och övervaka "sekundär malignitet" (en ovanlig bieffekt av vissa kemoterapi- och strålbehandlingar -utseendet av en annan cancerform ). I uppföljningen, som bör göras med förutbestämda regelbundna intervall, kombineras allmän anamnes med fullständigt blodtal och bestämning av laktatdehydrogenas eller tymidinkinas i serum. Hematologiska maligniteter och deras behandlingar är förknippade med komplikationer som påverkar många organ, med lungorna som ofta påverkas

Epidemiologi

Sammantaget står hematologiska maligniteter för 9,5% av nya cancerdiagnoser i USA och 30 000 patienter i Storbritannien diagnostiseras varje år. Inom denna kategori är lymfom vanligare än leukemier.

Se även

Referenser

Klassificering