Tolosa – Hunt syndrom - Tolosa–Hunt syndrome

Tolosa -Hunt syndrom
Andra namn	Smärtsam oftalmoplegi
Neuro-oftalmologisk undersökning som visar oftalmoplegi hos en patient med Tolosa-Hunt syndrom , före behandling. Den centrala bilden representerar blicken framåt, och varje bild runt den representerar blicken i den riktningen (till exempel i den övre vänstra bilden ser patienten upp och åt höger; vänstra ögat kan inte utföra denna rörelse). Undersökningen visar ptos i det vänstra ögonlocket, exotropi (avvikelse utåt) i det vänstra ögats primära blick och pares (svaghet) i vänster tredje , fjärde och sjätte kranialnerver .
Specialitet	Neurologi

Tolosa -Hunt syndrom är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av svår och ensidig huvudvärk med orbital smärta, tillsammans med svaghet och förlamning ( oftalmoplegi ) av vissa ögonmuskler ( extraokulära pares ).

År 2004 gav International Headache Society en definition av de diagnostiska kriterierna som inkluderade granulom .

tecken och symtom

Symtomen är vanligtvis begränsade till ena sidan av huvudet, och i de flesta fall kommer den drabbade att uppleva intensiv, skarp smärta och förlamning av muskler runt ögat. Symtomen kan avta utan medicinsk intervention, men återkomma utan ett märkbart mönster.

Dessutom kan drabbade individer uppleva förlamning av olika ansiktsnerver och hängande av det övre ögonlocket ( ptosis ). Andra tecken inkluderar dubbelseende , feber , kronisk trötthet , yrsel eller artralgi . Ibland kan patienten uppvisa en känsla av utskjutande av en eller båda ögonbollarna ( exoftalmos ).

Orsaker

Orsaken till Tolosa -Hunt -syndromet är inte känd, men sjukdomen antas vara och antas ofta vara associerad med inflammation i områdena bakom ögonen ( cavernous sinus och superior orbital fissure ).

Diagnos

Tolosa -Hunt syndrom diagnostiseras vanligtvis via uteslutning, och som sådan krävs en stor mängd laboratorietester för att utesluta andra orsaker till patientens symptom. Dessa tester inkluderar ett fullständigt blodtal , sköldkörtelfunktionstester och serumproteinelektrofores . Studier av cerebrospinalvätska kan också vara fördelaktiga för att skilja mellan Tolosa -Hunt syndrom och tillstånd med liknande tecken och symtom.

MR -skanningar av hjärnan och omloppsbanan med och utan kontrast, magnetisk resonansangiografi eller digital subtraktionsangiografi och en CT -skanning av hjärnan och omloppsbana med och utan kontrast kan alla vara användbara för att upptäcka inflammatoriska förändringar i den kavernösa sinusen, överlägsen orbitalfissur och/ eller orbital spets. Inflammatorisk förändring av omloppsbanan vid tvärsnittsavbildning i frånvaro av kranial nervpares beskrivs av den mer godartade och allmänna nomenklaturen för orbital pseudotumor. Ibland kan en biopsi behöva erhållas för att bekräfta diagnosen, eftersom det är användbart för att utesluta en neoplasma . Andra diagnoser att överväga inkluderar kraniofaryngiom , migrän och meningiom .

Behandling

Behandling av Tolosa-Hunt-syndromet inkluderar immunsuppressiva medel som kortikosteroider (ofta prednisolon ) eller steroidbesparande medel (t.ex. metotrexat eller azatioprin ).

Strålbehandling har också föreslagits.

Prognos

Prognosen för Tolosa -Hunt -syndromet brukar anses vara bra. Patienter svarar vanligtvis på kortikosteroider, och spontan remission kan uppstå, även om rörelsen i okulära muskler kan förbli skadad. Ungefär 30–40% av patienterna som behandlas för Tolosa -Hunt syndrom upplever ett återfall .

Epidemiologi

Tolosa -Hunt syndrom är ovanligt i både USA och internationellt. Det finns ett registrerat fall i New South Wales , Australien . Båda könen, man och kvinna, påverkas lika, och det förekommer vanligtvis runt 60 års ålder.

Referenser

externa länkar

Klassificering	D ICD - 10 : G44.850 ICD - 9 -CM : 378,55 MeSH : D020333 Sjukdomar DB : 31164 SNOMED CT : 95794005
Externa resurser	eMedicine : neuro/373 Orphanet : 64686