Tarlov cysta - Tarlov cyst

Tarlov cysta
Andra namn	Perineurala cystor
MR -bild som visar en Tarlov -cysta
Specialitet	Onkologi , neurologi , radiologi

Tarlov cystor , är typ II innerverade meningeala cystor, cerebrospinal-vätska -filled (CSF) sacs oftast belägna i ryggradskanalen i sakrala regionen av ryggmärgen ( S1 - S5 ) och mycket mindre ofta i cervikal , bröst- eller ländrygg ryggrad . De kan särskiljas från andra meningealcyster genom sina nervfiberfyllda väggar. Tarlovcystor definieras som cystor som bildas i nervrotshöljet vid dorsalrotganglion . Den etiologi av dessa cystor är inte väl förstått; några aktuella teorier som förklarar detta fenomen har ännu inte testats eller utmanats men inkluderar ökat tryck i CSF, fyllning av medfödda cystor med envägsventiler, inflammation som svar på trauma och sjukdom. De är uppkallade efter den amerikanska neurokirurgen Isadore Tarlov , som beskrev dem 1938.

Tarlovcyster är relativt ovanliga jämfört med andra neurologiska cystor. Inledningsvis trodde Isadore Tarlov att de var asymptomatiska, men när hans forskning fortskred fann Tarlov att de var symtomatiska hos ett antal patienter. Dessa cystor upptäcks ofta för övrigt under MR- eller CT -skanningar för andra medicinska tillstånd. De observeras också med hjälp av magnetisk resonansneurografi med kommunicerande subaraknoida cyster i ryggraden meninges. Cystor med diametrar på 1 cm eller större är mer benägna att vara symtomatiska; även om cystor av valfri storlek kan vara symptomatiska beroende på plats och etiologi. Cirka 40% av patienterna med symptomatiska Tarlov -cyster kan associera en historia av trauma eller förlossning. Nuvarande behandlingsalternativ inkluderar CSF -aspiration, fibrin -limbehandling, laminektomi med inplastning av cysten, bland andra kirurgiska behandlingsmetoder. Interventionell behandling av Tarlov -cystor är det enda sättet att symtom permanent kan lösas på grund av att cystorna ofta fylls på efter aspiration. Tarlov -cystor förstoras ofta med tiden, särskilt om säcken har en öppning av backventil. De skiljer sig från andra meningeala och araknoida cystor eftersom de innerveras och diagnos kan i fall demonstreras med subaraknoid kommunikation.

Tarlov perineurala cystor har ibland observerats hos patienter med Marfans syndrom , Ehlers – Danlos syndrom och Loeys – Dietz syndrom .

tecken och symtom

Utseende

Väggar av Tarlov -cystor är tunna och fibrösa; de är benägna att brista vid beröring, vilket gör kirurgi svårt. Nervfibrerna inbäddade i cystornas väggar har utseende och storlek på tandtråd ; dessa nervfibrer är vanligtvis inte arrangerade i någon specifik inriktning. Histologisk undersökning avslöjar att Tarlov-cystens yttre vägg består av vaskulär bindväv och innerväggen är kantad med utplattad arachnoid vävnad. Dessutom innehåller en del av fodret som innehåller nervfibrer ibland också ganglionceller. Cystorna kan innehålla allt från ett par milliliter CSF till över 2,5 liter CSF.

Plats

Tarlovcystor är vanligast belägna i S1 till S4/S5 -regionen i ryggradskanalen , men kan hittas längs vilken region som helst i ryggraden. De bildas vanligtvis på extradurala komponenter i sacrococcygeal nervrötter vid korsningen mellan dorsal root ganglion och posterior nervrötter och uppstår mellan endoneurium och perineurium . Ibland observeras dessa cystor i ländryggen och bröstryggen . Dessa cystor uppstår emellertid oftast vid S2- eller S3 -korsningen mellan dorsalnerverot -ganglion. Cystorna är ofta flera och sträcker sig runt nervens omkrets och kan med tiden förstoras för att komprimera intilliggande nervrötter för att orsaka benskörhet. Cystorna kan hittas främre till det sakrala området och har varit kända för att sträcka sig in i bukhålan . Dessa cystor, även om de är sällsynta, kan konstateras växa sig stora - över 3–4 centimeter (1,2–1,6 tum) stora, vilket ofta orsakar svår buksmärta från kompression på cysten i sig liksom angränsande nerver.

Skillnad mellan Tarlov -cystor och andra cystor i hjärnhinnehinnan

Följande tabell är sammanställning av några viktiga skillnader mellan Tarlov -cyster, meningealcystor och arachnoida divertikulacystor. Även om definitionerna för varje enhet fortfarande är kontroversiella, är följande punkter allmänt accepterade.

Symtom

Tarlovcyster är sannolikt mycket underdiagnostiserade eftersom det var Isadore Tarlovs senare forskning som ledde honom till förståelsen av deras symptomologi. Symtomen är baserade på cystornas placering längs ryggraden och följer den allmänna patologin för ryggskada:

• Smärta
• Parestesi
• Spasticitet, hypertoni
• Muskeldysfunktion eller svaghet
• Radikulopati

Även om de oftast rapporteras längs sakrala områden, ses de sällan på andra platser längs ryggraden. Kvinnor är mer benägna att uppvisa symtom De kan också förekomma i kluster eller bilateralt längs ryggraden, så symtomen kan vara ensidiga, bilaterala eller med mer dominerande symtom på ena sidan. Fallet med rapporterade symptomlånga Tarlov -cyster varierar från 15% till 30% av det totala rapporterade Tarlov -cystfallet, beroende på litteraturens källa. Ändå är dessa cystor viktiga kliniska enheter på grund av deras tendens att öka i storlek över tid, vilket potentiellt kan orsaka komplikationer och urholka den omgivande benvävnaden. Patienter med symptomatiska Tarlov -cystor nära korsbenet (och inte andra platser i ryggraden) kan delas in i 4 kategorier, beroende på deras erfarna symptom:

• Grupp 1 - Smärta på svansben som strålar ut till benen med potentiell svaghet;
• Grupp 2 - Smärta på ben, ben, ljumskområdet, sexuella dysfunktioner och dysfunktionell urinblåsa;
• Grupp 3 - Smärta som strålar ut från cyststället över höfterna till nedre delen av buken;
• Grupp 4 - Ingen smärta, bara sexuell dysfunktion och dysfunktionell urinblåsa.

Vanliga symptom specifika för sakrala Tarlov -cystor

Nedan finns en lista över vanligt rapporterade symptom i samband med sakrala Tarlov -cystor:

Ryggsmärta, perineal smärta, sekundär ischias , sekundär piriformis muskeldysfunktion med tertiär ischias, Cauda equina syndrom , neurogen claudication (smärta orsakad av promenader), neurogen blåsan , dysuri , urininkontinens , coccygodyni , sakral radikulopati , radikulär smärta , huvudvärk , retrograd utlösning , parestesi , hypestesi , sekundär dysfunktion i bäckenbotten, vaginismus, motoriska störningar i underbenen och köns-, perineal- eller lumbosakrala områden, sakral eller rumpa smärta, vaginal eller penisparestesi, Persistent Genital Arousal Disorder (PGAD) som kännetecknas av oönskade, obevekliga genitala sensorisk medvetenhet, klåda eller smärta som kan kvarstå i dagar, månader, till och med år) <Komisaruk, BR & Lee, HJ. (2012). Förekomst av sacral spinal (Tarlov) cystor vid ihållande genital upphetsning. J. Sexual Medicine, 9: 2047–2056>, sensoriska förändringar över skinkorna, perinealområdet och nedre extremiteten; svårigheter att gå; svår nedre buksmärta, tarmdysfunktion, tarmmotilitetsstörningar som förstoppning eller tarminkontinens.

Orsak

Bildning

Det finns flera hypoteser som föreslås angående bildandet av Tarlov -cystor, inklusive: hemorragisk infiltration av ryggmärgsvävnad, inflammation i nervrotcystorna följt av inokulation av vätskor, utvecklings- eller medfödda ursprung, arachnoidal spridning längs och runt den utgående sakrala nerveroten och brott av venös dränering i perineuri och epineurium sekundärt till hemosiderinavsättning efter trauma. Tarlov själv teoretiserade att perineurala cystor bildas som ett resultat av blockering av venös dränering i perineurium och epineurium sekundärt till hemosiderinavsättning, efter lokalt trauma. En annan teori som ökar i popularitet under det senaste decenniet, är en postulerad av Fortuna et al .; den beskrev perineurala cystor som resultat av medfödd arachnoidal spridning längs de utgående sakrala nerverötterna. Viss forskning om migration av inflammatorisk cell till ryggrad har studerats. Dessutom visar in vivo- och in vitro -studier att inflammation som orsakas av CNS -skada orsakar distinkta cystiska kavitationer som skapas av astrocytmigration.

Hemorragisk infiltration

Många författare uppger att blod och dess nedbrytningsprodukter som fungerar som främmande kroppsämne i subaraknoidrummet producerar lokal vidhäftande arachnoidit utan symptom, men det kan också skapa cystisk degeneration. Det subaraknoida utrymmet avskyr alla främmande kroppsämnen. Även närvaron av insprutad luft anses vara en "främmande kropp". Blod anses definitivt vara en främmande kropp, särskilt i dess nedbrytningsprodukter. Upprepad exponering för främmande kroppsämnen i subaraknoidrummet eller skada på ryggraden kan initiera autoimmuna amnestiska reaktioner som kan förstärka och förstora den pågående inflammatoriska processen som orsakar cystisk kavitation i ryggvävnad.

Utvidgning

Tarlovcyster är kända för att ha en tendens att förstora sig över tiden. Den framträdande teori som förklarar detta fenomen skäl utvidgningen av cystorna är på grund av den cerebrospinalvätskan att tryckas in i cysta under systole pulsering, men oförmögen att komma ut under diastole fasen, vilket resulterar i utvidgningen observerats i kliniska situationer med tiden. Ökad ICP från trauma eller annan skada, förlossning och överexterion tros utlösa förstoring tillsammans med inflammation och hemorragisk infiltration. Med cystorna som ofta innehåller en ventilliknande mekanism fastnar vätska och meningealsäcken eller nervhöljet växer i storlek. Vissa patienter har diagnostiserats i upp till 20 år med liten förändring i storlek, och de med små stabila cystor kan undvika mycket symtomutveckling. De med generellt större sakralcystor pressade längs korsbenet gör att korsbenet blir eroderat och tunt.

Brista

När Tarlov -cystor brister eller dräneras orsakar de läckage av cerebrospinalvätska (CSF). Rupturer av Tarlov -cystor har rapporterats i samband med kommunicerade aneurysmer och från fraktur i närheten av cystorna. En oupptäckt bristning kan orsaka intrakraniell hypotoni, inklusive ortostatiska neurologiska symtom tillsammans med huvudvärk, illamående och kräkningar som förbättras när de ligger i ryggen. De brustna cystorna kan lappas antingen med en biosyntetisk dural lapp eller med hjälp av en blodplåster för att stoppa flödet av CSF.

Diagnos

Både CT och MRI är bra avbildningsförfaranden som gör det möjligt att upptäcka extradurala ryggmassor som Tarlov -cystor. Magnetisk resonansneurografi är en framväxande bildteknik baserad på MR som belyser neurologisk vävnad. Ofta rapporteras cyster och under diagnostiseras som radiologer och neurokirurger har traditionellt lärt sig att ignorera dessa cystor. Patienter upplever ofta svårigheter att diagnostisera, men detta förändras eftersom Tarlov -cystor nu har erkänts av NORD som en sällsynt sjukdom.

MR

MRI sagittal bild av sakrala och dorso-lumbala perineurala cyster.

MRI , eller Magnetic Resonance Imaging , anses vara den valda bildstudien för att identifiera Tarlov -cystor. MRI ger bättre upplösning av vävnadstäthet, frånvaro av benstörningar, multiplanära funktioner och är icke -invasiv. Vanliga filmer kan visa benig erosion av ryggradskanalen eller sakrala foramina. På MR -bilder är signalen densamma som CSF -signalen.

Om MR gjord med kontrastmedel:

• Signalen i cysten är densamma som i duralpåsen.
• Signalen för cystor på grund av trauma är lite starkare vid periferin eller nervrotplatsen.
• Signalen är viktigare för andra orsaker: synoviala cyster, dermoïdes eller epidermoïdes cyster, teratom.

CT

En datortomografi (CT) är en annan undersökningsmetod som ofta används för diagnos av Tarlov -cysta. Oförstärkta CT -skanningar kan visa sakral erosion, asymmetrisk epidural fettfördelning och cystiska massor som har samma densitet som CSF. CT -myelogram är minimalt invasivt och kan användas när MR inte kan utföras på patienten.

Fel diagnos

Uttrycken "Tarlov -cysta" eller "sakral perineural cysta" hänvisar till cystiska lesioner i ryggraden meninges med innervering såväl som nervhöljesdilatationer med subarknoid kommunikation. Även om de en gång trodde att de var en histopatologisk upptäckt, kan de bekräftas radiologiskt av specialiserade tidsfördröjda MR- och CT -avbildningstekniker som visar subarknoid kommunikation från nervfibrerna i cystorna. De kan också verifieras kirurgiskt när nervfibrerna visualiseras i cystic sac. Ofta orsakar cystorna erosion från förstoring, skadar kotor och skivor och kan diagnostiseras fel som primär stenos eller diskbråck.

Klassificering

Tarlovcyster betraktas som typ II -skador, definieras som extradurala meningealcystor med nervfibrer. Nabors et al. klassificera Arachnoïd -cyster i tre typer:

• Typ I: Extra-dural; inga nervrötter eller rootlets såsom intra-sakrala meningoceller; troligen av medfödd ursprung som utvecklas från duralsäcken som de är anslutna till med en liten krage. De finns vid utgångspunkten för en dorsal nervrot från duralsäcken. De är ibland svåra att identifiera och kan "ses" som en typ II -cysta vid avbildning. Dessa cystor är ofta förknippade med föraminaförstoring och kammussling av kotorna. Det är mycket viktigt att skilja dem från sakrala meningoceller som går till bäckenområdet; de är ofta associerade med andra medfödda abnormiteter (teratom, dermoïdes, lipomer och andra abnormiteter (uro-genital och ano-rektal))
• Typ II: Extra-dural; nervrot närvarande (såsom Tarlov eller perineurala cystor). Det finns ofta inte bara en utan flera cystor, mestadels i sakrumområdet. Det finns två typer: Tarlov (perineurala) cystor ligger bakom rotganglionet, med nervfibrer inuti eller nervvävnad i väggarna; de kommunicerar inte med det perineurala arachnoida rummet. Typ-II cystor är mycket små i det övre sakrala området, men kan vara större (upp till 3 centimeter eller 1,2 tum) om de finns i den nedre delen av korsbenet. Den andra varianten av typ-II-cystor kallas "meningeal diverticuli". De ligger främre till nervrotganglion, med nerverfibrer inuti och kommunicerar med det subaraknoida utrymmet.
• Typ III: intra-dural; dessa är antingen medfödda eller orsakade av trauma; de är sällan associerade med andra abnormiteter och sällsynta. Cirka 75% finns i dorsalområdet. De flesta av de medfödda typ III-cysterna kan hittas bakom ryggmärgen, i motsats till de som orsakas av trauma som kan hittas främre mot ryggmärgen.
  Posttraumatisk inflammation inducerar kavitation och cystisk bildning och leder till större sekundär CNS -skada. Cellmigration som orsakade dessa cystkaviteter observerades både in vitro och in vivo och kavitation observerades förhindras med användning av en antiinflammatorisk. Ytterligare mer migrationsinflammatoriska celler till traumatiserad vävnad har observerats med inflammation.

Behandling

På grund av den oklara patogenesen och patofysiologin hos Tarlov -cyster finns det ingen konsensus om optimal behandling av symtomatiska sakrala perineurala cyster. Patienter väljer ofta att fortsätta behandlingen när utvecklingen av neurologiska underskott allvarligt påverkar deras livskvalitet. Eftersom cystor innerveras har mikrofenestration och kirurgisk hylsa av cystorna för att minska mängden ackumulerad cerebrospinalvätska och minska kompressionen av ryggraden och ryggradsnerverna varit framgångsrika hos ett antal patienter. Cystorna separeras noggrant nog från omgivande vävnad för att kunna förpackas med fettvävnad eller perikardbiomaterial för att skära ut vätskan från cysten. Om cysten inte rinner ut spontant, dräneras och lappas den med en biosyntetisk plåster. Användningen av denna teknik görs i USA och sprids i Europa men återhämtningen är generellt omfattande. Mikrofenestration ensam har gjorts med viss framgång i Asien. En biopolymerplatta används också experimentellt för att stärka ett sakrum tunnas av cystisk erosion. Riskerna för CSF -läckage är högre för patienter som har bilaterala cystor på samma ryggrad eller kluster av cystor längs flera kotor, men omedelbar erkännande av läckage och reparation kan minska den risken.

Olika behandlingsmetoder har tidigare prövats, inklusive extraktion av cerebrospinalvätskor från cysten, fibrinliminjektion och helt eller delvis avlägsnande av cysta. Epiduraler kan ge tillfällig lindring men rekommenderas inte generellt eftersom de kan orsaka cystor att förstora. Extraktion av vätska kan ge begränsad eller ingen lättnad beroende på hastigheten cystorna fyller på och behovet av att upprepa proceduren. Borttagning av cysten leder till irreversibel skada på den korsande ryggradsnerven. Även om fibrin -limbehandling initialt hade ansetts vara en lovande terapi vid behandling av dessa cystor, har det funnits flera problem associerade med fibrinlimterapin inklusive läckage av fibrin. Det rekommenderas inte längre för användning för närvarande av hälsoavdelningen i vissa länder och neurokirurger som tidigare utfört procedurerna. Ändå utgör alla typer av kirurgisk behandling vanliga risker, inklusive neurologiska underskott , infektion och inflammation, ryggmärgsvärk, urinstörningar och läckage av cerebrospinalvätskor.

Referenser

externa länkar