Pneumocystis pneumoni - Pneumocystis pneumonia

Pneumocystis lunginflammation
Andra namn Pneumocystis lunginflammation; Pneumocystis jirovecii lunginflammation; Pneumocystis jiroveci lunginflammation; Pneumocystis carinii lunginflammation [föråldrad term]; pneumocystos; pneumocystiasis; interstitiell plasmacellpneumoni; plasmacellpneumoni
Pneumocystis.jpg
Pneumocystis jirovecii cystor från bronkoalveolär sköljning, färgade med Toluidinblå O -fläck
Specialitet Infektionssjukdom , Pulmonologi
Orsaker Pneumocystis jirovecii
Riskfaktorer Försämrat immunförsvar
Differentialdiagnos Andra typer av lunginflammation
Medicin co-trimoxazole , steroids , pentamidine , trimetrexate , dapsone , atovaquone , primaquine , pafuramidine maleat and clindamycin .

Pneumocystis pneumonia ( PCP ), även känd som Pneumocystis jirovecii pneumonia ( PJP ), är en form av lunginflammation som orsakas av den jästliknande svampen Pneumocystis jirovecii .

Pneumocystis -prover finns vanligtvis i lungorna hos friska människor, även om det vanligtvis inte är en orsak till sjukdom. De är dock en källa till opportunistisk infektion och kan orsaka lunginfektioner hos personer med ett svagt immunförsvar eller andra predisponerande hälsotillstånd. PCP ses hos personer med hiv/aids (som står för 30-40% av PCP-fallen), de som använder mediciner som undertrycker immunsystemet och personer med cancer, autoimmuna eller inflammatoriska tillstånd och kronisk lungsjukdom.

tecken och symtom

Tecken och symtom kan utvecklas under flera dagar eller veckor och kan innefatta: andfåddhet och/eller andningssvårigheter (gradvis inbrott), feber , torr/icke-produktiv hosta, viktminskning, nattliga svettningar , frossa och trötthet. Mindre vanligt kan infektionen utvecklas till att involvera andra viscerala organ (såsom lever , mjälte och njure ).

  • Hosta - vanligtvis torr/icke -produktiv eftersom sputum blir för trögflytande för att hosta upp. Den torra hostan skiljer PCP från typisk lunginflammation.

Komplikationer

Röntgen och CT av slipglasets opacitet och pneumotorax vid pneumocystis lunginflammation.

Pneumothorax är en välkänd komplikation av PCP. Ett tillstånd som liknar akut andningssyndrom (ARDS) kan också uppstå hos patienter med svår Pneumocystis pneumoni, och sådana individer kan kräva intubation .

Patofysiologi

Risken för PCP ökar när CD4-positiva T-cellnivåer är mindre än 200 celler/μL. Hos dessa immunsupprimerade individer är infektionens manifestationer mycket varierande. Sjukdomen angriper den interstitiella, fibrösa vävnaden i lungorna, med markant förtjockning av alveolära septa och alveoler , vilket leder till betydande hypoxi , som kan vara dödlig om den inte behandlas aggressivt. I denna situation ökar laktatdehydrogenasnivåerna och gasutbytet äventyras. Syre är mindre kapabelt att diffundera in i blodet, vilket leder till hypoxi, vilket tillsammans med hög arteriell koldioxid ( CO
2
), stimulerar hyperventilatorisk ansträngning och orsakar därmed dyspné (andfåddhet).

Diagnos

Diagnosen kan bekräftas av det karakteristiska utseendet på bröströntgen och en arteriell syrenivå (PaO 2 ) som är slående lägre än vad som kan förväntas av symtom. Gallium 67 -skanningar är också användbara vid diagnosen. De är onormala i cirka 90% av fallen och är ofta positiva innan bröströntgen blir onormal. Bröströntgen visar vanligtvis utbredda lunginfiltrat. CT-skanning kan visa lungcystor (får inte förväxlas med patogenens cystformer).

Diagnosen kan definitivt bekräftas genom histologisk identifiering av den orsakande organismen vid sputum eller bronkoalveolär sköljning (lungsköljning). Färgning med toluidinblått , silverfärg , periodisk syra-Schiff-fläck eller en immunofluorescensanalys visar de karakteristiska cystorna . Cystorna liknar krossade pingisbollar och finns i aggregat på två till åtta (och ska inte förväxlas med Histoplasma eller Cryptococcus , som vanligtvis inte bildar aggregat av sporer eller celler). En lungbiopsi skulle visa förtjockad alveolär septa med fluffigt eosinofilt exsudat i alveolerna. Både den förtjockade septan och det fluffiga exsudatet bidrar till dysfunktionell diffusionskapacitet som är karakteristisk för denna lunginflammation.

Pneumocystis -infektion kan också diagnostiseras genom immunofluorescerande eller histokemisk färgning av provet, och mer nyligen genom molekylär analys av polymeraskedjereaktionsprodukter som jämför DNA -prover. Enkel molekylär detektion av P. jirovecii i lungvätskor betyder inte att en person har PCP eller infektion med HIV . Svampen verkar vara närvarande hos friska individer i den allmänna befolkningen.

Förebyggande

Hos personer med nedsatt immunförsvar kan profylax med co-trimoxazol ( trimetoprim/sulfametoxazol ), atovaquon eller regelbundna pentamidininhalationer hjälpa till att förhindra PCP.

Behandling

Antipneumocystisk medicin används tillsammans med steroider för att undvika inflammation, vilket orsakar en förvärring av symtomen cirka 4 dagar efter behandlingens början om steroider inte används. Den överlägset vanligaste medicinen är trimetoprim/sulfametoxazol, men vissa patienter kan inte tolerera denna behandling på grund av allergier. Andra mediciner som används, ensamma eller i kombination, inkluderar pentamidin , trimetrexat , dapson , atovaquon , primaquin , pafuramidinmaleat (under utredning) och clindamycin . Behandlingen är vanligtvis under en period av cirka 21 dagar. Pentamidin används mindre ofta, eftersom dess största begränsning är den höga frekvensen av biverkningar . Dessa inkluderar akut bukspottkörtelinflammation , njursvikt , levertoxicitet , minskat antal vita blodkroppar , utslag , feber och lågt blodsocker .

Epidemiologi

Nuvarande epidemiologi

Pneumocystis jirovecii

Sjukdomen PCP är relativt sällsynt hos personer med normalt immunförsvar, men vanligt bland personer med försvagade immunförsvar , till exempel för tidigt eller allvarligt undernärda barn, äldre och särskilt personer som lever med hiv/aids (hos vilka det oftast ses) . PCP kan också utvecklas hos patienter som tar immunsuppressiva läkemedel . Det kan förekomma hos patienter som har genomgått solid organtransplantation eller benmärgstransplantation och efter operationen. Infektioner med Pneumocystis lunginflammation är också vanliga hos spädbarn med hyper-IgM-syndrom , ett X-kopplat eller autosomalt recessivt drag.

Den orsakande organismen för PCP distribueras över hela världen och Pneumocystis pneumoni har beskrivits på alla kontinenter utom Antarktis. Mer än 75% av barnen är seropositiva vid fyra års ålder, vilket tyder på en hög bakgrundsexponering för organismen. En post mortem -studie som genomfördes i Chile av 96 personer som dog av orelaterade orsaker (självmord, trafikolyckor och så vidare) fann att 65 (68%) av dem hade pneumocystis i lungorna, vilket tyder på att asymptomatisk pneumocystisinfektion är extremt vanlig. Upp till 20% av vuxna kan vara asymptomatiska bärare vid varje given tidpunkt, och asymptomatisk infektion kan kvarstå i flera månader innan den rensas av ett immunsvar.

P. jirovecii anses allmänt vara en kommensal organism (beroende av dess mänskliga värd för överlevnad). Möjligheten till överföring från person till person har nyligen fått trovärdighet, med stöd för bevis från många olika genotypningsstudier av P. jirovecii- isolat från mänsklig lungvävnad. Till exempel, i ett utbrott av 12 fall bland transplantationspatienter i Leiden , föreslogs det som troligt, men inte bevisat, att spridning från människa till människa kan ha inträffat.

PCP och AIDS

Sedan starten av AIDS -epidemin har PCP varit nära associerat med AIDS. Eftersom det bara förekommer i en immunkompromitterad värd kan det vara den första ledtråden till en ny AIDS -diagnos om patienten inte har någon annan anledning att bli immunförsvagad (t.ex. att ta immunsuppressiva läkemedel för organtransplantation ). En ovanlig ökning av antalet PCP -fall i Nordamerika, som märktes när läkare började begära stora mängder av det sällan använda antibiotikumet pentamidin , var den första ledtråden till förekomsten av AIDS i början av 1980 -talet.

Före utvecklingen av mer effektiva behandlingar var PCP en vanlig och snabb dödsorsak hos personer som lever med AIDS. Mycket av förekomsten av PCP har minskats genom att införa en standardpraxis med oral co-trimoxazol (Bactrim / Septra) för att förhindra sjukdomen hos personer med CD4- värden mindre än 200 / μL. I befolkningar som inte har tillgång till förebyggande behandling fortsätter PCP att vara en stor dödsorsak för AIDS.

Historia

De första fallen av Pneumocystis pneumoni beskrevs hos prematura barn i Europa efter andra världskriget . Det var då känt som plasmacellulär interstitiell pneumonit hos den nyfödda.

Under tiden före förekomsten av HIV/AIDS hos människor, klinisk transplantationsimmunologi och utbredd immunmodulerande behandling för autoimmuna sjukdomar var den nyfödda och infantila befolkningen den huvudsakliga immunitetsbegränsade befolkningen. Till exempel, en granskningsartikel från 1955, "Interstitiell plasmacellpneumoni är en typ av infantil lunginflammation, som främst förekommer i Europa." Den sade också: "Etiologin är okänd, men sjukdomen fungerar som en infektion i sin epidemiologi. Inga terapeutiska åtgärder verkar ha något bestämt värde."

Nomenklatur

Både Pneumocystis pneumoni och pneumocystis pneumoni är ortografiskt korrekta; man använder släktet namn i sig och de andra användningsområden den gemensamma substantiv baserat på det. (Detta är samma anledning, till exempel varför "grupp A Streptococcus " och "grupp A streptokocker" båda är giltiga.) Synonymer till PCP inkluderar pneumocystos (pneumocystis + -osis ), pneumocystiasis (pneumocystis + -iasis ) och interstitiell plasma cell lunginflammation .

Det äldre artnamnet Pneumocystis carinii (som nu endast gäller för Pneumocystis -arter som finns hos råttor) är fortfarande i vanlig användning. Som ett resultat är Pneumocystis pneumonia (PCP) också känd som Pneumocystis jiroveci [i] lunginflammation och (felaktigt) som Pneumocystis carinii pneumoni .

När det gäller nomenklatur, när namnet på Pneumocystis pneumonia (PCP) ändrades från P. carinii pneumoni till P. jirovecii pneumoni, frågades det först om "PJP" skulle ersätta "PCP". Men eftersom det korta namnet "PCP" redan var väl etablerat bland läkare som hanterade patienter med Pneumocystis -infektion, var det allmänt accepterat att detta namn kunde fortsätta att användas, eftersom det nu kan stå för p neumo c ystis p neumonia.

Referenser

externa länkar

Klassificering
Externa resurser