Optisk neuropati - Optic neuropathy

Optisk neuropati
Specialitet Oftalmologi  Redigera detta på Wikidata

Optisk neuropati är skada på synnerven av någon orsak. Skador och dödsfall hos dessa nervceller, eller neuroner, leder till karakteristiska egenskaper hos optisk neuropati. Huvudsymptomet är synförlust, med färger som subtilt tvättas ut i det drabbade ögat. Vid medicinsk undersökning kan det optiska nervhuvudet visualiseras med ett oftalmoskop . En blek skiva är karakteristisk för långvarig optisk neuropati. I många fall påverkas endast ett öga och patienter kanske inte är medvetna om förlusten av färgsyn tills läkaren ber dem att täcka det friska ögat.

Optisk neuropati kallas ofta optisk atrofi för att beskriva förlusten av några eller de flesta av fibrerna i optisk nerv. I medicin betyder "atrofi" vanligtvis "krympt men kan växa igen", så vissa hävdar att "optisk atrofi" som en patologisk term är något missvisande och termen "optisk neuropati" bör användas istället.

Kort sagt, optisk atrofi är slutresultatet av någon sjukdom som skadar nervceller var som helst mellan retinala ganglionceller och den laterala genikulatkroppen (främre visuellt system).

Orsaker

Ischemisk optisk neuropati

I ischemisk optisk neuropati är det otillräckligt blodflöde (ischemi) till synnerven. Den främre optiska nerven levereras av den korta bakre ciliära artären och koroidcirkulationen, medan den retrobulbara optiska nerven levereras intraorbitalt av en pial plexus, som uppstår från oftalmisk artär, inre halspulsådern, främre hjärnartär och främre kommunicerande artärer. Ischemiska optiska neuropatier klassificeras baserat på platsen för skadan och orsaken till minskat blodflöde, om det är känt.

  • Främre ischemisk optisk neuropati (AION) inkluderar sjukdomar som påverkar synnervhuvudet och orsakar svullnad i optisk skiva. Dessa sjukdomar orsakar ofta plötslig snabb synförlust i ett öga. Inflammatoriska sjukdomar i blodkärlen, som jätte-cellarterit , polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndrom, granulomatos med polyangiit och reumatoid artrit kan orsaka arteritiska AION (AAION). De allra flesta AION: er är icke-arteritiska AION: er (NAION). Den vanligaste akuta optiska neuropatin hos patienter över 50 år, NAION har en årlig incidens på 2,3-10,2 / 100 000. NAION presenterar som en smärtfri synförlust, ofta vid uppvaknande, som sker över timmar till dagar. De flesta patienter förlorar den nedre halvan av sitt synfält (en sämre höjdförlust), även om överlägsen höjdförlust också är vanlig. NAFons patofysiologi är okänd, men den är relaterad till dålig cirkulation i synnervhuvudet. NAION är ofta förknippat med diabetes mellitus, förhöjt intraokulärt tryck (akut glaukom, ögonkirurgi), högt kolesterol, hyperkoagulerbara tillstånd, blodtrycksfall (blödning, hjärtstopp, perioperativ speciell hjärt- och ryggradsprocedur) och sömnapné . Sällan har läkemedel med amiodaron, interferon-alfa och erektil dysfunktion associerats med denna sjukdom.
  • Posterior ischemisk optisk neuropati är ett syndrom med plötslig synförlust med optisk neuropati utan initial skivsvullnad med efterföljande utveckling av optisk atrofi. Detta kan inträffa hos patienter som är predisponerade för AAION och NAION enligt beskrivningen ovan, liksom de som har genomgått hjärt- och ryggradskirurgi eller allvarliga episoder av hypotoni.
  • Strålningsoptisk neuropati (RON) antas också bero på ischemi i optisk nerv som inträffar 3 månader till 8 eller mer år efter strålbehandling till hjärnan och omloppsbanan. Det förekommer oftast cirka 1,5 år efter behandlingen och resulterar i irreversibel och allvarlig synförlust, vilket också kan förknippas med skada på näthinnan (strålningsretinopati). Detta antas bero på skada på delande glial- och vaskulära endotelceller. RON kan uppvisa övergående synförlust följt av akut smärtfri synförlust i ett eller båda ögonen flera veckor senare. Risken för RON ökas signifikant med strålningsdoser över 50 Gy.
  • Det finns också några bevis för att interferonbehandling (pegylerat interferon med ribavirin ) för hepatit C-virus kan orsaka optisk neuropati.

Optisk neurit

Optisk neurit är inflammation i synnerven, som är förknippad med svullnad och förstörelse av myelinhöljet som täcker synnerven. Unga vuxna, vanligtvis kvinnor, drabbas oftast. Symtom på optisk neurit i det drabbade ögat inkluderar smärta vid ögonsrörelse, plötslig synförlust och minskad syn i färger (särskilt röda). Optisk neurit, i kombination med närvaron av multipel demyeliniserande hjärnskador på vit substans på MR, är misstänkt för multipel skleros .

Flera orsaker och kliniska kurser är möjliga för optisk neurit. Det kan klassificeras i:

  • Enkel isolerad optisk neurit (SION)
  • återfallande isolerad optisk neurit (RION)
  • kronisk återfall inflammatorisk optisk neuropati (CRION)
  • neuromelit optica (NMO) spektrumstörning
  • multipel sklerosassocierad optisk neurit (MSON)
  • Oklassificerad optisk neurit (UCON).

Medicinsk undersökning av optisk nerv med ett oftalmoskop kan avslöja en svullen optisk nerv, men nerven kan också verka normal. Förekomst av en afferent pupillfel , minskad färgsynthet och synfältförlust (ofta centralt) tyder på optisk neurit. Återhämtning av visuell funktion förväntas inom tio veckor. Attacker kan dock leda till permanent axonal förlust och gallring av näthinnans nervfiberlager.

Kompressiv optisk neuropati

Tumörer, infektioner och inflammatoriska processer kan orsaka skador i omloppsbanan och, mindre vanligt, den optiska kanalen. Dessa skador kan komprimera optisk nerv, vilket resulterar i svullnad av optisk skiva och progressiv synförlust. Implicerade orbitala störningar inkluderar optiska gliom, meningiom, hemangiom, lymfangiom, dermoid cystor, karcinom, lymfom, multipelt myelom, inflammatorisk orbital pseudotumör och sköldkörtel ophthalmopati. Patienter har ofta utbuktning i ögat (proptos) med lätta färgunderskott och nästan normal syn med skivsvullnad.

Infiltrativ optisk neuropati

Synnerven kan infiltreras genom en mängd olika processer, inklusive tumörer, inflammation och infektioner. Tumörer som kan infiltrera optisk nerv kan vara primära (optiska gliom, kapillärhemangiom och kavernösa hemangiom) eller sekundära (metastaserad karcinom, nasofaryngeal karcinom, lymfom och leukemi). Den vanligaste inflammatoriska störningen som infiltrerar optisk nerv är sarkoidos . Opportunistiska svampar, virus och bakterier kan också infiltrera optisk nerv. Synnerven kan vara förhöjd om infiltrationen sker i nervens proximala del. Nervens utseende vid undersökning beror på den del av nerven som påverkas.

Traumatisk optisk neuropati

Synnerven kan skadas när den utsätts för direkt eller indirekt skada. Direkta optiska nervskador orsakas av trauma i huvudet eller omloppsbana som korsar normala vävnadsplan och stör anatomi och funktion av optisk nerv; t.ex. en kula eller tång som fysiskt skadar optisk nerv. Indirekta skador, som trubbigt trauma i pannan under en motorolycka, överför kraft till synnerven utan att överträffa vävnadsplan. Denna typ av kraft får den optiska nerven att absorbera överflödig energi vid tidpunkten för kollisionen. Den vanligaste platsen för skada hos optisk nerv är den intrakanalikulära delen av nerven. Retardationsskador från motorfordon eller cykelolyckor står för 17 till 63 procent av fallen. Fall är också en vanlig orsak, och optisk neuropati inträffar oftast när medvetslöshet är förknippad med flera systemtraumer och allvarlig hjärnskada. Hos färre än tre procent av patienterna kan en orbitalblödning efter en injektion bakom ögat (retrobulbar block) orsaka skada på synnerven, men detta är lätt att hantera om det inte innebär direkt optisk nervskada och fångas tidigt. Rollen av högdossteroider och orbital dekompression vid behandling av dessa patienter är kontroversiell och, om den administreras, måste den göras mycket snart efter skada med minimala effekter. Hos patienter med orbitalfraktur kan kräkningar eller näsblåsning tvinga luft in i banan och eventuellt äventyra optisk nervs integritet.

Mitokondriella optiska neuropatier

Mitokondrier spelar en central roll för att upprätthålla livscykeln för retinala ganglionceller på grund av deras höga energiberoende. Mitokondrier tillverkas i den centrala somata i näthinnans ganglioncell, transporteras ner axoner och distribueras där de behövs. Genetiska mutationer i mitokondriellt DNA, vitaminutarmning, alkohol- och tobaksmissbruk och användning av vissa läkemedel kan orsaka störningar vid effektiv transport av mitokondrier, vilket kan orsaka primär eller sekundär optisk neuropati.

Näringsoptiska neuropatier

En näringsoptisk neuropati kan förekomma hos en patient med uppenbara bevis för undernäring (viktminskning och slöseri). Månader med utarmning är vanligtvis nödvändiga för att tömma kroppsförråd av de flesta näringsämnen. Undernärda patienter lider ofta av många vitamin- och näringsbrister och har låga serumproteinnivåer. Emellertid kan optisk neuropati associerad med perniciös anemi och vitamin B 12- brist även ses hos välnärda individer. Gastrisk bypassoperation kan också orsaka vitamin B 12- brist från dålig absorption.

Patienter som lider av näringsoptisk neuropati kan märka att färgerna inte är lika levande eller ljusa som tidigare och att färgen röd tvättas ut. Detta sker normalt i båda ögonen samtidigt och är inte förknippat med någon ögonsmärta. De kan initialt märka en suddighet eller dimma, följt av ett synfall. Även om synförlust kan vara snabb är progression till blindhet ovanlig. Dessa patienter tenderar att ha blinda fläckar i mitten av deras syn med bevarad perifer syn. I de flesta fall fortsätter eleverna att reagera normalt på ljus.

Näringsbrister påverkar hela kroppen, så smärta eller förlust av känsla i armar och ben (perifer neuropati) ses ofta hos patienter med näringsoptiska neuropatier. Det fanns en epidemi av näringsoptisk neuropati bland drabbade allierade krigsfångar av japanerna under andra världskriget . Efter fyra månaders matbrist utvecklade krigsfångarna synförlust i båda ögonen som plötsligt uppträdde. De hade också smärta i extremiteterna och hörselnedsättningen. Det finns en endemisk tropisk neuropati i Nigeria som kan bero på näringsbrist, men detta har inte bevisats.

Giftiga optiska neuropatier

Den mest kända orsaken till toxisk optisk neuropati är metanolförgiftning. Detta kan vara en livshotande händelse som normalt oavsiktligt uppstår när offret misstog, eller substituerad, metanol för etylalkohol . Blindhet kan förekomma när man dricker så lite som en uns metanol, men detta kan motverkas genom att man samtidigt dricker etylalkohol. Patienten har initialt illamående och kräkningar, följt av andningssvårigheter, huvudvärk och synförlust 18–48 timmar efter konsumtion. Utan behandling kan patienter bli blinda och deras pupiller utvidgas och slutar reagera på ljus.

  • Etylenglykol , en komponent i frostskyddsmedel för bilar, är ett gift som är giftigt för hela kroppen inklusive optisk nerv. Konsumtion kan vara dödlig, eller återhämtning kan uppstå med permanenta neurologiska och oftalmologiska underskott. Även om synförlust inte är särskilt vanligt kan ökat intrakraniellt tryck orsaka svullnad av optisk skiva från hjärnödem. En ledtråd till orsaken till berusning är närvaron av oxalatkristaller i urinen. Liksom metanolförgiftning är behandling etanolkonsumtion.
  • Etambutol , ett läkemedel som ofta används för att behandla tuberkulos, är ökänt för att orsaka toxisk optisk neuropati. Patienter med synförlust från ethambutoltoxicitet tappar synen i båda ögonen lika. Detta ger initialt problem med färger (dyschromatopsia) och kan lämna centrala synunderskott. Om synförlust inträffar när du använder ethambutol, skulle det vara bäst att avbryta detta läkemedel under överinseende av en läkare. Synen kan förbättras långsamt efter avslutad ethambutol men återgår sällan till baslinjen.
  • Amiodaron är ett antiarytmiskt läkemedel som vanligtvis används för onormala hjärtrytmer (förmaks- eller ventrikulära takyarytmier). De flesta patienter på detta läkemedel får epitelavlagringar i hornhinnan, men detta läkemedel har också varit kontroversiellt associerat med NAION. Patienter på amiodaron med nya visuella symtom bör utvärderas av en ögonläkare.
  • Tobaks exponering, oftast genom röret och cigarr rökning, kan orsaka en optisk neuropati. Medelålders eller äldre män drabbas ofta av smärtfri, långsamt progressiv färgförvrängning och synförlust i båda ögonen. Mekanismen är oklar, men detta har rapporterats vara vanligare hos individer som redan lider av undernäring.

Ärftliga optiska neuropatier

De ärvda optiska neuropatierna manifesterar sig typiskt som symmetrisk bilateral central synförlust. Optisk nervskada i de flesta ärvda optiska neuropatierna är permanent och progressiv.

  • Lebers ärftliga optiska neuropati (LHON) är den vanligaste mitokondriella sjukdomen, och denna ärftliga form av akut eller subakut synförlust påverkar övervägande unga män. LHON ger vanligtvis snabb synförlust i ett öga följt av inblandning av det andra ögat (vanligtvis inom några månader). Synskärpa förblir ofta stabil och dålig (omkring eller under 20/200) med kvarvarande centralt synfältfel. Patienter med 14484 / ND6-mutationen har troligen visuell återhämtning.
  • Dominant optisk atrofi är en autosomal dominerande sjukdom orsakad av en defekt i kärngenen OPA1. En långsamt progressiv optisk neuropati, dominerande optisk atrofi, uppträder vanligtvis under det första decenniet av livet och är bilateralt symmetrisk. Undersökning av dessa patienter visar förlust av synskärpa, temporär blekhet av optiska skivor, centrocecal scotomas med perifer sparsamhet och subtila försämringar av färgsyn.
  • Behrs syndrom är en sällsynt autosomal recessiv störning som kännetecknas av tidig optisk atrofi, ataxi och spasticitet.
  • Berk – Tabatznik syndrom är ett tillstånd som visar symtom på kort kroppsvikt, medfödd optisk atrofi och brachytelephalangy. Detta tillstånd är extremt sällsynt.

Synnerv

Den synnerven innehåller axoner av nervceller som framkommer från näthinnan , lämnar ögat vid synnervspapillen , och går till syncentrum där indata från ögat bearbetas till vision. Det finns 1,2 miljoner optiska nervfibrer som härrör från näthinnans ganglionceller .

Diagnos

Se även

Referenser

externa länkar

Klassificering
Externa resurser