Nail clubbing - Nail clubbing

Clubbing
Andra namn Trumstickfingrar/tår, hippokratiska fingrar/tår, digital klubbning, klockglasspikar
Acopaquia.jpg
Clubbing
Specialitet Pulmonologi

Trumpinnefingrar , även känd som digital klubba eller klubba , är en missbildning av finger eller tå naglar associerade med ett antal sjukdomar, mestadels av hjärtat och lungorna . När det inträffar tillsammans med gemensamma effusioner , ledvärk och onormal hud- och bentillväxt kallas det hypertrofisk osteoartropati .

Clubbing är associerat med lungcancer , lunginfektioner, interstitiell lungsjukdom , cystisk fibros eller hjärt -kärlsjukdom . Clubbing kan också köras i familjer och kan inträffa oberoende av andra medicinska problem.

Förekomsten av klubbande är okänd; den var närvarande hos cirka 1% av personer som var inlagda på en internmedicinsk enhet på ett sjukhus. Clubbing har erkänts som ett tecken på sjukdom sedan Hippokrates tid .

Orsaker

Clubbing är associerat med

Nail clubbing är inte specifikt för kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL). Därför kan det fortfarande finnas en sökning efter tecken på bronkogen karcinom (eller andra orsaker till klubbning) hos patienter med KOL och signifikanta grader av klubb. En medfödd form har också erkänts.

Hypertrofisk pulmonell osteoartropati

Benskanning av en patient med HPOA

En speciell form av klubbning är hypertrofisk pulmonell osteoartropati (HPOA), känd på kontinentala Europa som Pierre Marie-Bamberger syndrom. Detta är kombinationen av klubbning och förtjockning av periosteum (bindvävsfoder i benen) och synovium (foder i leder) och diagnostiseras ofta initialt som artrit . Det är vanligtvis associerat med lungcancer.

Primär hypertrofisk osteoartropati

Primär hypertrofisk osteoartropati är HPOA utan tecken på lungsjukdom. Denna form har en ärftlig komponent, även om subtila hjärtavvikelser ibland kan hittas. Det är känt eponymt som Touraine – Solente – Golé syndrom. Detta tillstånd har kopplats till mutationer i genen på den fjärde kromosomen (4q33-q34) som kodar för enzymet 15-hydroxiprostaglandindehydrogenas (HPGD); detta leder till minskad nedbrytning av prostaglandin E2 och förhöjda halter av detta ämne.

Patogenes

Den exakta orsaken till sporadisk klubb är okänd. Teorier om dess orsak inkluderar:

  • Vasodilatation (dvs utspända blodkärl).
  • Utsöndring av tillväxtfaktorer (t.ex. trombocyt-härledd tillväxtfaktor och hepatocyt-tillväxtfaktor ) från lungorna.
  • Överproduktion av prostaglandin E2 av andra vävnader.
  • Ökat inträde av megakaryocyter i systemcirkulationen. Under normala omständigheter hos friska individer fångas megakaryocyter som uppstår från benmärgen i lungkapillärbädden och bryts ner innan de kommer in i systemcirkulationen. Man tror att vid störningar där det finns höger-till-vänster-shunting eller lungmalignitet, kan megakaryocyterna kringgå nedbrytningen i lungcirkulationen och komma in i den systemiska cirkulationen. De fångas sedan in i kapillärbäddarna i extremiteterna, såsom siffrorna, och frigör trombocyt-härledd tillväxtfaktor (PDGF) och vaskulär endotel tillväxtfaktor (VEGF). PDGF och VEGF har tillväxtfrämjande egenskaper och orsakar bindvävshypertrofi och kapillär permeabilitet.

Diagnos

Klubbning av nageln: Den röda linjen visar konturen av en klubbad spik.

När klubbning observeras bör pseudoklubb uteslutas innan diagnosen ställs. Tillhörande tillstånd kan identifieras genom att ta en detaljerad medicinsk historia - särskild uppmärksamhet ägnas åt lung-, hjärta- och mag -tarmkanalen - och genomföra en grundlig klinisk undersökning , som kan avslöja associerade funktioner som är relevanta för den underliggande diagnosen. Ytterligare studier som röntgen på bröstet och en CT-undersökning på bröstet kan avslöja annars asymptomatisk hjärt-lungsjukdom.

Etapper

Clubbing finns i ett av fem steg:

  • Ingen synlig klubbning - Fluktuationer (ökad röstbarhet) och mjukning av nagelbädden. Inga synliga förändringar av naglar.
  • Mild klubbning - Förlust av den normala <165 ° vinkeln (Lovibond -vinkel) mellan spikbädden och vecket (cuticula). Schamroths fönster (se nedan) är utplånat. Clubbing är inte uppenbart med en blick.
  • Måttlig klubbning - Ökad konvexitet i nagelvecket. Clubbing är tydligt med en blick.
  • Gross clubbing - Förtjockning av hela distala ( änddelen av ) fingret (liknar en trumstick)
  • Hypertrofisk artartropati - Glänsande aspekt och avskalning av nagel och hud

Schamroths test eller Schamroths fönstertest (ursprungligen demonstrerat av sydafrikanska kardiologen Leo Schamroth på sig själv) är ett populärt test för klubb. När de distala falangerna (ben närmast fingertopparna) på motsvarande fingrar på motsatta händer är direkt motsatta (placera samma nagels fingrar på motsatta händer mot varandra, spik mot spik), syns normalt ett litet diamantformat "fönster" mellan nagelband. Om det här fönstret utplånas är testet positivt och klubbning är närvarande.

Epidemiologi

Den exakta frekvensen av klubbande i befolkningen är inte känd. En studie från 2008 visade att 1%, eller 15 patienter, av 1511 patienter togs upp på en internmedicinsk avdelning i Belgien . Av dessa visade sig 40%eller 6 patienter ha signifikant underliggande sjukdom av olika orsaker, medan 60%, eller 9 patienter, inte hade några medicinska problem vid ytterligare undersökningar och förblev bra under det följande året.

Historia

Åtminstone sedan Hippokrates tid har klubbning erkänts som ett tecken på sjukdom. Fenomenet har kallats "hippokratiska fingrar".

Se även

Referenser

Klassificering