Microtia - Microtia

För orkidésläktet, se Microtis (växt) . För gastropodsläktet, se Microtis (gastropod) . För vole släkt, se Microtus . För fjärilsläktet, se Microtia (fjäril) .
Microtia
Microtia lvl3.jpg
Unilateral grad III mikroti (påverkar oftare höger öra).
Specialitet Medicinsk genetik Redigera detta på Wikidata

Microtia är en medfödd deformitet där pinna (yttre örat) är underutvecklad. En helt outvecklad pinna kallas anotia . Eftersom mikrotia och anotia har samma ursprung kan det kallas mikrotia-anoti . Microtia kan vara ensidig (endast ena sidan) eller bilateral (påverkar båda sidor). Microtia förekommer hos 1 av cirka 8 000–10 000 förlossningar. Vid ensidig mikroti påverkas det högra örat oftast. Det kan uppstå som en komplikation av att ta Accutane (isotretinoin) under graviditeten.

Klassificering

Enligt Altman-klassificeringen finns det fyra kvaliteter av mikrotia:

  • Grad I: En mindre än fullständig utveckling av det yttre örat med identifierbara strukturer och en liten men närvarande yttre hörselgång
  • Grad II: Ett delvis utvecklat öra (vanligtvis är den övre delen underutvecklad) med en sluten stenotisk yttre hörselgång som leder till ledande hörselnedsättning.
  • Grad III: Frånvaro av det yttre örat med en liten jordnötsliknande reststruktur och frånvaro av den yttre hörselgången och trumhinnan. Grad III mikroti är den vanligaste formen av mikroti.
  • Grad IV: Frånvaro av totalörat eller anoti.

Orsaker och riskfaktorer

Etiologin för mikroti hos barn är fortfarande osäker men det finns några fall som förknippar orsaken till mikroti med genetiska defekter i flera eller enstaka gener, höjd och graviditetsdiabetes. Riskfaktorer som samlats in från studier inkluderar spädbarn födda underviktiga, kvinnor graviditet och paritet och användning av medicin medan de är gravida. Genetiskt arv har inte studerats fullt ut, men i de få tillgängliga studierna har det visat sig inträffa under de tidiga stadierna av graviditeten.

Diagnos

Vid födseln är lägre grad av mikroti svårt att visuellt diagnostisera med en fysisk undersökning. Medan högre kvalitet mikroti kan diagnostiseras visuellt på grund av märkbara abnormiteter. Spädbarn som har märkbara avvikelser övervakas noga av läkare och hörselspecialister.

Behandling

Målet med medicinsk intervention är att ge det underutvecklade örat den bästa formen och funktionen.

Hörsel

Vanligtvis testas först för att bestämma hörselkvaliteten. Detta kan göras redan under de första två veckorna med ett BAER -test (Brain Stem Auditory Response Test). Vid 5-6 års ålder kan CT- eller CAT -skanningar av mellanörat göras för att belysa dess utveckling och klargöra vilka patienter som är lämpliga kandidater för operation för att förbättra hörseln. För yngre individer sker detta under sedering.

Hörselnedsättningen i samband med medfödd aural atresi är en ledande hörselnedsättning - hörselnedsättning orsakad av ineffektiv ledning av ljud till innerörat. Barn med hörselatresi har i huvudsak hörselnedsättning eftersom ljudet inte kan röra sig in i det (vanligtvis) friska innerörat - det finns ingen hörselgång, inget trumhinna och de små öronbenen (malleus/hammare, incus/städ och staplar/stigbygel) ) är underutvecklade. "Vanligtvis" finns inom parentes eftersom ett barn med atresi sällan också har en missbildning av innerörat som leder till en sensorineural hörselnedsättning (så många som 19% i en studie). Sensorineural hörselnedsättning orsakas av ett problem i innerörat, cochlea. Sensorineural hörselnedsättning kan inte korrigeras genom kirurgi, men korrekt anpassad och justerad hörselförstärkning (hörapparater) ger i allmänhet utmärkt rehabilitering för denna hörselnedsättning. Om hörselnedsättningen är allvarlig till djup i båda öronen kan barnet vara en kandidat för ett cochleaimplantat (utanför ramen för denna diskussion).

Ensidig sensorineural hörselnedsättning ansågs i allmänhet inte vara ett allvarligt handikapp av den medicinska anläggningen före nittiotalet; man trodde att den drabbade personen kunde anpassa sig till det från födseln. I allmänhet finns det exceptionella fördelar att vinna på ett ingrepp för att möjliggöra hörsel i det mikrotiska örat, särskilt vid bilateral mikrotia. Barn med obehandlad ensidig sensorineural hörselnedsättning är mer benägna att upprepa betyg i skolan och/eller behöver kompletterande tjänster (t.ex. FM -system - se nedan) än sina kamrater.

Barn med ensidig sensorineural hörselnedsättning kräver ofta år av logoped för att lära sig att uttrycka och förstå talat språk. Vad som verkligen är oklart och föremål för en pågående forskningsstudie är effekten av ensidig konduktiv hörselnedsättning (hos barn med ensidig aural atresi) på skolastiska prestanda. Om atresioperation eller någon form av förstärkning inte används bör särskilda åtgärder vidtas för att säkerställa att barnet får tillgång till och förstår all verbal information som presenteras i skolan. Rekommendationer för att förbättra ett barns hörsel i den akademiska miljön inkluderar förmånliga sittplatser i klassen, ett FM -system (läraren bär en mikrofon och ljudet överförs till en högtalare vid barnets skrivbord eller till en öronpropp eller hörapparat som barnet bär) , en benförankrad hörapparat (BAHA) eller konventionella hörapparater. Ålder för BAHA -implantation beror på om barnet är i Europa (18 månader) eller USA (5 år). Fram till dess är det möjligt att montera en BAHA på ett mjukband

Det är viktigt att notera att inte alla barn med hörselatresi är kandidater för atresia -reparation. Kandidat för atresioperation baseras på hörselprov (audiogram) och CT -skanning. Om en kanal byggs där den inte finns kan mindre komplikationer uppstå från kroppens naturliga tendens att läka ett öppet sår stängt. Reparation av hörselatresi är ett mycket detaljerat och komplicerat kirurgiskt ingrepp som kräver en expert på atresia -reparation. Medan komplikationer från denna operation kan uppstå, minskar risken för komplikationer kraftigt när du använder en mycket erfaren otolog. Atresia -patienter som väljer operation kommer tillfälligt att få kanalen packad med gelatinsvamp och silikonfolie för att förhindra stängning. Tidpunkten för rekonstruktion av hörselgången (kanalplastik) beror på vilken typ av yttre öra (Microtia) reparation som önskas av patienten och familjen. Två kirurgiska team i USA kan för närvarande rekonstruera kanalen samtidigt som det yttre örat i ett enda kirurgiskt skede (ettstegs öronrekonstruktion).

I de fall då en senare kirurgisk rekonstruktion av barnets yttre öra kan vara möjlig är positionering av BAHA -implantatet avgörande. Det kan vara nödvändigt att placera implantatet längre bak än vanligt för att möjliggöra framgångsrik rekonstruktiv kirurgi - men inte så långt som att äventyra hörselprestandan. Om rekonstruktionen i slutändan är framgångsrik är det enkelt att ta bort den perkutana BAHA -distansen. Om operationen misslyckas kan distansen ersättas och implantatet återaktiveras för att återställa hörseln.

Yttre örat

Åldern då yttre öronkirurgi kan försökas beror på den valda tekniken. Den tidigaste är 7 för revbenbrosk. Vissa kirurger rekommenderar dock att man väntar till en senare ålder, till exempel 8-10 när örat är närmare vuxenstorlek. Yttre öronproteser har gjorts för barn så unga som 5 år.

För aurikulär rekonstruktion finns det flera olika alternativ:

  1. Rekonstruktion av revbenbrosk: Denna operation kan utföras av specialister inom tekniken. Det handlar om att skulptera patientens eget revbenbrosk i form av ett öra. Eftersom brosket är patientens egen levande vävnad fortsätter det rekonstruerade örat att växa som barnet gör. För att vara säker på att bröstkorgen är tillräckligt stor för att ge den nödvändiga donatorvävnaden väntar vissa kirurger tills patienten är 8 år; Vissa kirurger med mer erfarenhet av denna teknik kan dock börja operationen på ett barn i åldern sex. Den stora fördelen med denna operation är att patientens egen vävnad används för rekonstruktionen. Denna operation varierar från två till fyra steg beroende på kirurgens föredragna metod. En ny öronrekonstruktionsteknik i ett steg utförs av några utvalda kirurger. Ett team kan rekonstruera hela yttre örat och hörselgången i en operation.
  2. Rekonstruera örat med ett plastimplantat av polyeten (även kallat Medpor): Detta är en 1–2 -stegs operation som kan börja vid 3 års ålder och kan göras som poliklinisk utan sjukhusvistelse. Med hjälp av den porösa ramen, som gör att patientens vävnad kan växa in i materialet och patientens egen vävnadsklaff, konstrueras ett nytt öra i en enda operation. En liten andra operation utförs om 3–6 månader om det behövs för mindre justeringar. Medpor utvecklades av John Reinisch . Denna operation bör endast utföras av experter på teknikerna. Användningen av porösa polyetenimplantat för öronrekonstruktion initierades på 1980 -talet av Alexander Berghaus .
  3. Öronprotes: En aurikulär (öron) protes är skräddarsydd av en anaplastolog för att spegla det andra örat. Protetiska öron kan verka väldigt realistiska. De kräver några minuters daglig vård. De är vanligtvis gjorda av silikon, som är färgad för att matcha den omgivande huden och kan fästas med antingen lim eller med titanskruvar insatta i skallen som protesen är fäst med ett magnetiskt eller bar/clip -typsystem. Dessa skruvar är desamma som BAHA (benförankrade hörapparater ) och kan placeras samtidigt. Den största fördelen jämfört med alla operationer är att ha ett protetiskt öra som gör att det drabbade örat kan se ut så normalt som möjligt för det naturliga örat. Den största nackdelen är den dagliga vården och att veta att protesen inte är verklig.

Relaterade villkor

Aural atresi är underutvecklingen av mellanörat och kanalen och uppträder vanligtvis i samband med mikrotia. Atresia uppstår eftersom patienter med mikrotia kanske inte har en yttre öppning till hörselgången. Emellertid är cochlea och andra inre öronstrukturer vanligtvis närvarande. Graden av mikrotia korrelerar vanligtvis med utvecklingen av mellanörat. Mikrotia är vanligtvis isolerad, men kan förekomma i samband med hemifacial mikrosomi , Goldenhar syndrom eller Treacher-Collins syndrom . Det är också ibland associerat med njurabnormiteter (sällan livshotande) och käftproblem, och mer sällan, hjärtfel och ryggradsdeformiteter.

Anmärkningsvärda fall

  • Paul Stanley , sångare och rytmgitarrist i Kiss , föddes med grad III mikrotia i sitt högra öra.

Referenser

Vidare läsning

externa länkar

Klassificering
Externa resurser