Lewy body demens - Lewy body dementias

Lewy body demens är två liknande och vanliga subtyper av demens - demens med Lewy kroppar (DLB) och Parkinsons sjukdom demens (PDD). Båda kännetecknas av förändringar i tänkande, rörelse, beteende och humör. De två tillstånden har liknande egenskaper och kan ha liknande orsaker, och man tror att de hör hemma på ett spektrum av Lewy -kroppssjukdom som inkluderar Parkinsons sjukdom . Från och med 2014 diagnostiserades de oftare än någon annan vanlig demens.

Den exakta orsaken är okänd, men omfattar utbredda insättningar av onormala klumpar av protein som bildas i neuroner i den sjuka hjärnan. Kända som Lewy -kroppar (upptäcktes 1912 av Frederic Lewy ) och Lewy -neuriter , påverkar dessa klumpar både centrala nervsystemet och det autonoma nervsystemet . Den femte revisionen av Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders ( DSM-5 ) ger Lewy kroppssjukdom som den orsakande subtypen av demens med Lewy-kroppar och Parkinsons sjukdom som den orsakande subtypen av Parkinsons sjukdom demens. Demens med Lewy -kroppar präglas av förekomsten av Lewy -kroppar främst i de kortikala regionerna och Parkinsons sjukdom demens med Lewy -kroppar främst i de subkortiska basala ganglierna .

Klassificering

De synukleinopatier ( Lewykroppsdemens , Parkinsons sjukdom demens och Parkinsons sjukdom ) kännetecknas av gemensamma funktioner i Parkinsonism motoriska symtom, neuropsykiatriska symptom, försämrad kognition, sömnstörningar och synhallucinationer . Lewy body demens - demens med Lewy kroppar (DLB) och Parkinsons sjukdom demens (PDD) - utmärks av tidpunkten när kognitiva och motoriska symptom uppträder. De två Lewy body demenserna anses ofta tillhöra ett spektrum av Lewy body disease som inkluderar Parkinsons sjukdom.

MeSH listar Lewy kroppssjukdom i flera kategorier: som en nervsystemet sjukdom i två listor en som en basal ganglier Parkinson rörelse störning och den andra under hjärnsjukdom som en demens; som en neurodegenerativ störning listad som en synukleinopati; och som en neurokognitiv störning listad med demens.

Orsak och mekanismer

Demens med Lewy -kroppar och Parkinsons sjukdom -demens liknar på många sätt, vilket tyder på att det kan finnas en vanlig patofysiologisk mekanism, med PDD och DLB i motsatta ändar av ett Lewy -kroppssjukdomsspektrum, och en delad komponent av proteinavlagringar i Lewy -kroppar och Lewy -neuriter . Lewy-kroppar och neuriter har visat sig utvecklas från aggregering av felveckat alfa-synuklein , ett protein som tros hjälpa till vid neurotransmittorfrisättning och vesikelomsättning; huruvida dessa felveckade proteiner är ansvariga för de neurodegenerativa effekterna är fortfarande oklart, och ingen definitiv koppling mellan Lewy -kroppar och neurodegenerativa effekter har hittats. DSM-5 ger Lewy body disease som orsakssubtyp av DLB och Parkinsons sjukdom som orsakssubtyp av PDD. DLB kännetecknas av förekomsten av Lewy -kroppar främst i de kortikala regionerna och PDD med Lewy -kroppar främst i de subkortiska basala ganglierna .

Trots skillnader i tidpunkten för symptomens uppträdande, visar de två demenserna "anmärkningsvärt konvergerande neuropatologiska förändringar vid obduktion". Förhållandet mellan Parkinsons sjukdom demens och demens med Lewy -kroppar är oklart från 2020, men det är troligtvis en genetisk överlappning och de två tillstånden kan representera olika punkter på ett kontinuum.

Diagnos

Demens med Lewy -kroppar och Parkinsons demenssjukdom har liknande neuropatologiska särdrag, men dessa egenskaper är mycket varierande och villkoren kan inte särskiljas endast på patologiska särdrag. I allmänhet skiljer sig demens med Lewy -kroppar från demens vid Parkinsons sjukdom genom den tidsram där demenssymtom uppträder i förhållande till parkinsoniska symptom och diagnostiseras när kognitiva symtom börjar före eller samtidigt med parkinsonism . Parkinsons sjukdom demens är diagnosen när Parkinsons sjukdom redan är väl etablerad innan demensen inträffar.

Epidemiologi

Mellan 5% och 25% av de diagnostiserade demenserna hos äldre vuxna beror på en av Lewy body -demenserna. Från och med 2014 påverkar Lewy body demens cirka 1,3 miljoner människor i USA och 140 000 i Storbritannien.

LBD utvecklas vanligtvis efter 50 års ålder. Män är mer benägna att få diagnosen än kvinnor.

Prognos

Medellivslängden för personer med en av LBD reduceras; efter diagnosen varierar det i genomsnitt från fem till åtta år.

Samhälle och kultur

Förespråkande och medvetenhet

Från och med 2014 diagnostiserades Lewy body -demens oftare fel än någon annan vanlig demens. De flesta med DLB hade inte hört talas om tillståndet före diagnosen; den allmänna medvetenheten om LBD ligger långt efter den för Parkinsons och Alzheimers sjukdomar, även om LBD är den näst vanligaste demensen, efter Alzheimers. Det är inte bara frustrerande för familjer och vårdgivare att upptäcka att få människor, inklusive många vårdpersonal, har kunskap om LBD; brist på kunskap kan få betydande hälsokonsekvenser eftersom personer med LBD har allvarlig känslighet för antipsykotika som ofta används för att behandla symptomen. Den Lewy Body demens Association (LBDA) och Storbritannien Lewy Body Society öka medvetenheten och ge stöd som hjälper samhället genom att minska kostsamma användning av hälso- och sjukvård, och familjer med LBD genom att minska stress. Dessa organisationer, och andra i Argentina, Australien och Japan, hjälper till att höja kunskap och hjälper familjer med LBD att bli förespråkare för att öka medvetenheten om sjukdomen.

Anmärkningsvärda individer

Robin Williams (visad 2011): hans änka sa att han diagnostiserades vid obduktion med Lewy -kroppar.

Robin Williams , den amerikanska skådespelaren och komikern, dog den 11 augusti 2014. Före sitt självmord hade han fått diagnosen Parkinsons sjukdom, och enligt sin änka, Susan Schneider Williams, upplevde han depression, ångest och ökande paranoia . Vid obduktion sa hans änka att han visade sig ha diffus Lewy -kroppssjukdom, medan obduktionen använde termen diffus Lewy body demens . Dennis Dickson, en talesperson för Lewy Body Dementia Association, klargjorde skillnaden genom att konstatera att diffus Lewy kropps demens mer vanligt kallas diffus Lewy kroppssjukdom och hänvisar till den underliggande sjukdomsprocessen. Enligt Dickson är "Lewy -kroppar i allmänhet begränsade i distributionen", medan i demens med Lewy -kroppar "är Lewy -kropparna spridda brett i hela hjärnan, som var fallet med Robin Williams." Ian G. McKeith , professor och forskare i Lewy body demens, kommenterade att Williams symptom och obduktionsfynd förklarades av demens med Lewy -kroppar.

Den brittiska författaren och poeten Mervyn Peake dog 1968 och diagnostiserades posthumt som ett troligt fall av DLB i en tidning från 2003 som publicerades i JAMA Neurology . Sahlas sa att hans död "tillskrevs olika av Alzheimers sjukdom, Parkinsons sjukdom eller postencefalitisk parkinsonism". Baserat på tecken i hans arbete och bokstäver om progressiv försämring, fluktuerande kognitiv nedgång, försämring av visuospatial funktion, minskande uppmärksamhet och visuella hallucinationer och vanföreställningar, kan hans vara det tidigaste kända fallet där DLB befanns ha varit den troliga dödsorsaken .

Andra underhållare och artister som har eller dött av LBD inkluderar Estelle Getty , skådespelerskan känd för sin roll som Sophia i tv -serien The Golden Girls , Nicholas King , en amerikansk skådespelare och trädgårdsodlare, skådespelerskan Dina Merrill , Donald Featherstone , som skapade plasten rosa flamingo, amerikansk radio- och tv -värd Casey Kasem , kanadensiska sångaren Pierre Lalonde , grafiker/filmdesigner Ron Cobb , amerikanska skådespelaren Frank Bonner och Quebec -kompositören, pianisten och dirigenten André Gagnon.

Individer från industrin eller regeringen som har eller har dött av LBD är Seymour Berry , USA: s chef för Bureau of Gravure and Printing , Los Angeles Times utgivare Otis Chandler , Philip J. Rock , en amerikansk demokratisk politiker i Illinois senat och amerikansk mediemogul och filantropen Ted Turner .

Arnold R. Hirsch , en amerikansk historiker som undervisade vid University of New Orleans , och Jessie Isabelle Pris , en amerikansk veterinärmikrobiolog , dog av LBD.

I sportområdet dog Jerry Sloan , amerikansk professionell basketspelare och tränare, av LBD. Major League Baseball -spelare Tom Seaver , Andy Carey och Bill Buckner dog av LBD. Stan Mikita , kanadensisk ishockeyspelare, diagnostiserades med möjlig LBD, men en obduktion efter hjärnan fann att han hade kronisk traumatisk encefalopati .

I populärkulturen

Robins önskan , en dokumentär som utforskar Robin Williams Lewy -kroppssjukdom och hur den bidrog till hans död, släpptes i september 2020.

Sleepwalk with Me är en bok, enmans-komedi och film om en ung man med relationsproblem och RBD , en föregångare till synukleinopati , inklusive LBD.

Anteckningar

Referenser

Klassificering