Juvenil idiopatisk artrit - Juvenile idiopathic arthritis

Juvenil idiopatisk artrit
Andra namn Juvenil reumatoid artrit
Specialitet Reumatologi
Frekvens 1 av 1000

Juvenil idiopatisk artrit ( JIA ), är den vanligaste, kroniska reumatiska sjukdomen i barndomen och drabbar ungefär en per 1000 barn. Ungdom , i detta sammanhang, hänvisar till sjukdomsdebut före 16 års ålder, medan idiopatisk hänvisar till ett tillstånd utan någon definierad orsak, och artrit är inflammation i leden.

JIA är en autoimmun, icke -infektiös, inflammatorisk ledsjukdom, vars orsak fortfarande är dåligt förstådd. Det kännetecknas av kronisk ledinflammation. JIA är en delmängd av barndomsartrit, men till skillnad från andra, mer övergående former av barndomsartrit, kvarstår JIA i minst sex veckor, och hos vissa barn är det ett livslångt tillstånd. Det skiljer sig markant från former av artrit som vanligen ses hos vuxna ( artros , reumatoid artrit ), vad gäller orsak, sjukdomssammanslutningar och prognos.

Prognosen för barn med JIA har förbättrats dramatiskt under de senaste decennierna, särskilt med introduktionen av biologiska terapier och en förskjutning mot mer aggressiva behandlingsstrategier. JIA -behandling syftar till normal fysisk och psykosocial funktion, vilket är ett uppnåeligt mål för många barn med detta tillstånd.

tecken och symtom

Artrit innebär inflammation i leden, och känns vanligtvis igen av svullnad, smärta, stelhet och begränsad ledrörelse. Symtomen på JIA varierar från individ till individ. Detta beror främst på att JIA är en paraplyterm för flera undertyper av JIA, som skiljer sig beroende på antalet drabbade leder, svårighetsgrad av sjukdom och närvaro eller frånvaro av inflammation i andra delar av kroppen.

Det viktigaste kliniska inslaget i JIA är ihållande svullnad av de drabbade lederna. Varje led kan påverkas, men stora leder som knä och fotled är oftast involverade. Inblandning av små leder i händer och fötter är mer sannolikt när många leder påverkas (' polyartrit '). Svullna leder kan också kännas varmare vid beröring. Svullnad kan vara svår att upptäcka kliniskt, särskilt för leder som ryggraden, sakroiliakala leder , axel, höft och käke; bildtekniker som ultraljud eller MR kan vara mycket användbara för att identifiera inflammationen.

Gemensam smärta är en viktig symptom, även om vissa barn upplever minimal eller ingen smärta med sin artrit. Hos dessa barn kan det första tecknet på artrit halta, särskilt på morgonen. Små barn är ofta väldigt bra på att ändra hur de rör sig när de har ledvärk: de lär sig att röra sig så att det inte gör ont. Till exempel kommer ett barn inte att trycka upp med en inflammerad handled när man klättrar, utan lägger sin vikt i underarmen. Morgonstyvhet som förbättras senare på dagen är en vanlig egenskap (detta innebär ledvärk av inflammatorisk typ jämfört med mekanisk ledvärk).

Svullnad och smärta resulterar vanligtvis i begränsad rörelse av de drabbade lederna, till exempel ett knä som hålls böjt och som orsakar att man haltar eller att det inte går att göra en knytnäve. Begränsad rörelse kan minska barnets förmåga att fullt ut delta i aktiviteter och utföra vanliga uppgifter som de som används för egenvård. I vissa JIA-undertyper kan mer icke-specifika symtom på ohälsa förekomma, såsom slöhet , trötthet och dålig aptit. Barn med systemisk JIA brukar ha feber och klassiska utslag och kan bli ganska sjuka. Sena effekter av artrit kan inkludera ledkontrakturer (styva, böjda leder med rörelseförlust) på grund av ledskada; avvikelser i extremiteterna och muskelsvårigheter . Barn med JIA varierar i vilken grad de påverkas av särskilda symptom.

Extra-artikulär

Ögonsjukdom: JIA är associerad med inflammation i ögats framsida (specifikt iridocyklit , en form av kronisk främre uveit ), som drabbar ungefär var sjätte barn med JIA. Ögoninblandning förekommer oftast hos tjejer, de med endast några få led inblandade ( oligoartrit ) och de med en positiv antikärnig antikropp (ANA). Det följer vanligtvis början av artrit eller kan detekteras samtidigt som artrit; ibland kan det inträffa före gemensamt engagemang. Faktorerna som förbinder ögonsjukdomar och ledsjukdomar är inte klart förstådda, och de två följer inte nödvändigtvis samma kurs. Denna komplikation är vanligtvis asymptomatisk (utan symtom) och kan uppstå när lederna inte är aktiva. Det kan detekteras av en erfaren optiker eller ögonläkare som använder en slitslampa för att leta efter inflammatoriska celler i vätskan inuti ögat. De flesta barn med JIA kommer att kräva remiss för regelbundna undersökningar av spårlampor. Dåligt kontrollerad kronisk främre uveit kan leda till permanent ögonskada, inklusive blindhet.

Systemisk JIA: barn med den systemiska JIA-subtypen upplever ofta extraartikulära manifestationer inklusive feber, utslag, förstorade lymfkörtlar, förstorad lever eller mjälte, serosit och anemi.

Komplikationer

JIA är en kronisk sjukdom, som om den försummas kan leda till allvarliga komplikationer. Men med regelbunden uppföljning och moderna behandlingar har komplikationerna minskat och resultaten förbättrats. Om inflammation inte behandlas kan det skada leden, brosket och benet. Med tillkomsten av moderna terapier har dessa komplikationer av JIA blivit mycket mindre vanliga.

Barn med JIA kan ha en minskad övergripande tillväxttakt, särskilt om sjukdomen involverar många leder eller andra kroppssystem. Detta kan bero på en kombination av själva sjukdomen, liksom dess behandlingar, särskilt användning av kortikosteroider . Paradoxalt nog kan lemmar där en stor led (till exempel knäet) är inflammerad ha ökad tillväxt på kort sikt, vilket leder till avvikelser i extremiteterna (dvs. en arm eller ben är något längre än den andra). Detta beror på ökad blodtillförsel till de beniga tillväxtplattorna som omger de inflammerade lederna. Ben densitet och benstyrka kan minskas genom en kombination av inflammation, kortikosteroidanvändning och minskad fysisk aktivitetsnivå. Andra komplikationer i muskuloskeletala systemet kan innefatta ledkontrakturer, muskelsvaghet eller muskelsvikt.

Uveit kan, om den lämnas obehandlad, leda till ärrbildning, glaukom , grå starr och till och med blindhet . Regelbunden övervakning möjliggör tidig upptäckt och behandling. Steroid ögondroppar är vanligtvis första linjen behandling för främre uveit. Men andra behandlingar - varav många också behandlar artrit (t.ex. metotrexat , biologiska ) - kan krävas för att hålla inflammationen under kontroll och för att minimera steroidanvändning på längre sikt. Långtidsanvändning av steroider kan bidra till utvecklingen av grå starr.

Makrofagaktiveringssyndrom (MAS) är en allvarlig, potentiellt livshotande komplikation som kan uppstå hos patienter med den systemiska subtypen JIA. MAS involverar okontrollerad aktivering av immunsystemet, som ibland kallas en 'cytokin storm', som kan manifesteras med en sepsis -liknande bild av feber, utslag, förstorad lever och mjälte, förstorade lymfkörtlar och kardiorespiratoriska kompromiss. Det känns igen av en rad karakteristiska förändringar i laboratorieparametrar, inklusive ett högt ferritin och en paradoxalt låg sedimentationshastighet för erytrocyter .

Orsaker

Orsaken till JIA är fortfarande okänd. Störningen är dock autoimmun - vilket betyder att kroppens eget immunsystem börjar attackera och förstöra celler och vävnader (särskilt i lederna) utan uppenbar anledning. Immunsystemet tros provoceras av förändringar i miljön , i kombination med mutationer i många associerade gener och/eller andra orsaker till differentiell expression av gener. Experimentella studier har visat att vissa muterade virus kan utlösa JIA. Sjukdomen verkar vara vanligare hos flickor och är vanligast hos kaukasier.

Orsaken till JIA, som ordet " idiopatisk " antyder, är okänd och ett område för aktiv forskning. Nuvarande förståelse av JIA tyder på att det uppstår hos en genetiskt mottaglig individ på grund av miljöfaktorer.

Diagnos

Diagnosen JIA kan vara svår, bland annat eftersom ledvärk hos barn är så vanligt och kan bero på många andra orsaker än JIA. Det karakteristiska kännetecknet för artrit är ledsvullnad som ibland - men inte alltid - förknippas med smärta. Förekomsten av ledstelhet är en annan typisk egenskap, särskilt när den är närvarande på morgonen och förbättras med aktivitet.

Inget test kan bekräfta diagnosen JIA: en kombination av tecken och symtom, blodprov och vid behov medicinsk bildbehandling används för att ställa diagnosen. Blodproven kan mäta nivåerna av inflammatoriska markörer, liksom förekomsten av specifika immunmarkörer som kan inkludera antikärnkraftig antikropp, HLA-B27 , reumatoid faktor och anticitrullinerad proteinantikropp . Dessa serologiska markörer kan vara negativa hos barn med JIA och förekommer ofta hos friska barn; som sådana bör de inte tolkas isolerat utan i samband med den kliniska presentationen. Många barn med JIA har normalt blodarbete. Röntgenstrålar kan krävas för att säkerställa att ledvärk och svullnad inte beror på en fraktur , cancer , infektion eller medfödd abnormitet. I vissa fall kan vätska från leden aspireras och analyseras för att underlätta diagnosen. Detta test kan hjälpa till genom att utesluta andra orsaker till artrit som infektion.

Klassificering

Det nuvarande klassificeringssystemet av International League of Associations for Rheumatology (ILAR) känner igen sju distinkta subtyper av JIA, baserat på deras presentation inom de första sex månaderna: Varje subtyp har ett specifikt mönster av funktioner som beskrivs i tabellen och beskrivningar nedan. (Den sjunde kategorin, som inte ingår i tabellen, är "Odefinierad" och inkluderar alla patienter med JIA som inte uppfyller kriterier för andra undertyper, eller som uppfyller kriterier för två eller flera undertyper).

Oligoartikulär Polyartikulär (RF -negativ) Polyartikulär (RF -positiv) Systemisk debut Psoriasis Entesitrelaterad artrit
% av JIA 50-60 20-30 5-10 10-20 5-15 15
Kön (F: M) 4: 1 4: 1 9: 1 1: 1 3: 2 1: 9
Typisk ålder (år) 2-12 (topp 2-3) 2-12 (topp 2-3) Ungdom Några Mitt i barndomen Ungdom
Gemensamt mönster Asymmetrisk; ofta stora leder (knä, fotled, handled, armbåge) Ofta asymmetrisk; flera små och stora leder Symmetrisk; flera små och stora leder Symmetrisk; flera små och stora leder Asymmetrisk; små och stora leder inklusive höfter och särskilt DIP Asymmetrisk; stora leder; axial

skelett

Extra-artikulärt engagemang Uveit i 20% Smärtfri uveit (särskilt om ANA -positivt) Reumatoida knölar Feber, utslag, lymfadenopati, förstorad lever och mjälte, Serositis Psoriasis, nagelhålning, daktylit, uveit hos 10%, entesit Symtomatisk uveit hos 20%, entesit, IBD, aortit

Oligoartikulär artrit

Oligoartikulär (eller pauciartikulär ) JIA är den vanligaste JIA -undertypen och uppstår när det finns upp till fyra leder inblandade under de första sex månaderna av sjukdomen. Det finns två undertyper av oligoartikulär artrit: ihållande oligoartrit, där högst fyra leder påverkas under hela sjukdomsförloppet; och utökad oligoartrit, där mer än fyra leder påverkas efter de första sex månaderna av sjukdomen. Patienter i denna subtyp är ofta unga, vanligtvis två till tre år gamla och med en kvinnlig övervikt. Den vanligaste leden är knäet, men andra drabbade leder kan inkludera anklar, handleder, armbågar och andra. Anti-nukleärt antigen (ANA) är positivt hos upp till 80% av patienterna med oligoartrit och är förknippat med en högre risk för associerad ögonsjukdom (uveit), särskilt hos yngre patienter. Prefixen oligo- och pauci- betyder "få".

Differentialdiagnos

Det finns flera andra störningar och sjukdomar som uppvisar symtom som JIA. Dessa orsaker inkluderar, men är inte begränsade till, infektiösa (till exempel septisk artrit eller osteomyelit ) och postinfektiösa tillstånd ( reaktiv artrit , akut reumatisk feber och i vissa geografiska områden Lyme-sjukdom ); hematologiska och neoplastiska sjukdomar såsom leukemi eller beniga tumörer; och andra bindvävssjukdomar (såsom systemisk lupus erythematosus ). För den systemiskt uppträdande formen av JIA inkluderar differentialdiagnosen också Kawasakis sjukdom och periodiska febersyndrom. Vissa genetiska skelettdysplasier som former av mukopolysackaridos, särskilt typ 1 Scheie syndrom , progressiv pseudorheumatoid dysplasi och multicentrisk osteolys, nodulos och artropatisyndrom kan också efterlikna JIA, eftersom de kan uppvisa ledsvullnad, ledbegränsning , stelhet och smärta. Den kliniska och radiologiska överlappningen mellan genetiska skelettdysplasier och JIA kan vara stor att molekylär analys kan behövas för att bekräfta diagnosen. Sällan kan metabola sjukdomar, såsom Farbers sjukdom, också efterlikna JIA. Patienter med Farbers sjukdom har vanligtvis subkutana knölar och en hes eller svag röst på grund av tillväxt av knölar på struphuvudet.

Behandling

Huvudbetoningen vid behandlingen av JIA är att hjälpa barnet eller den unga personen att återfå normala nivåer av fysisk och social funktion genom att kontrollera inflammation och extraartikulära symptom. Klinisk remission bör vara det primära målet för alla patienter och behandlingen bör justeras tills detta uppnås. Snabbt erkännande och hantering är viktigt eftersom tidig behandling påbörjas ökar sannolikheten för svar på förstahandsbehandlingar och för att uppnå läkemedelsfri remission senare i livet. Även om det finns övergripande riktlinjer för konsensusbehandling bör alla behandlingar anpassas specifikt till individens behov i diskussion med barnet eller den unga personen och deras familj.

Optimal hantering av JIA kräver ett tvärvetenskapligt team som arbetar för att tillgodose behoven hos en enskild patient. Optimering av den fysiska och sociala funktionen uppnås genom en tvåsidig strategi: icke-farmakologiska strategier som fysioterapier, smärtlindringsstrategier och sociala stöd; och snabb användning av medicin för att kontrollera inflammation och extraartikulära symptom. Tidig diagnos och behandling är avgörande för att minska ledskador och andra symtom, vilket hjälper till att minska permanenta skador som leder till långvarigt funktionshinder.

Icke-farmakologiska behandlingar

Den optimala metod för behandling av ett barn med JIA innebär normalt ett team av läkare, som kan inkludera (men är inte begränsat till) barn reumatologer, barnreumatolog sjuksköterskor, allmänna barnläkare, allmänläkare, vuxen reumatologer, sjukgymnaster (PTS), yrkes terapeuter (OT), fotterapeuter , psykologer, socialarbetare, farmaceuter, ögonläkare och ortopedkirurger . Det tvärvetenskapliga teamet (MDT) arbetar tillsammans med barnet och deras föräldrar, den lokala hälso- och sjukvårdsteamet, barnets skola och lärare, samhällsledare och idrottscoacher för att bäst stödja barnet och deras familj.

Tillsammans hjälper laget barn att delta så fullständigt och självständigt som möjligt i deras dagliga aktiviteter genom att maximera livskvaliteten, maximera funktionen och minimera störningar i barnets eller den unges liv.

Det tvärvetenskapliga teamet arbetar tillsammans för att ge barnet och deras familj stöd och utbildning om JIA, strategier för att främja åldersanpassad självförsörjning och hjälpa barnet att anpassa sig och anpassa sig till eventuella utmaningar de möter. Det finns många sätt att göra dagliga uppgifter enklare eller mer hanterbara. Ett av de viktigaste sätten för det tvärvetenskapliga teamet att hjälpa barn med JIA är att involvera dem och deras familjer i beslutsprocessen om deras behandling och rehabilitering.

Hos små barn med JIA kan symtom resultera i antingen fördröjning eller regression i utvecklingsmilstolpar som promenader, löpning eller klättring. Övre extremitetsfunktion kan också påverkas. Medlemmar i det tvärvetenskapliga teamet kan utföra utvecklingsbedömningar för att identifiera underskott och vägleda behandlingar. Den insamlade informationen kan delas med skolor och barnomsorg.

Ett av de viktigaste sätten som arbetsterapeut eller sjukgymnast hjälper små barn med JIA är genom att utveckla ett hemterapiprogram baserat på lek. Övningar ordineras av både fysioterapeuter och arbetsterapeuter för att öka räckvidden ett barn kan flytta en led, för att stärka musklerna runt en led, för att minska smärta och stelhet och för att förhindra ytterligare begränsningar i deras ledrörelser. OT och PT kan ge barn åldersanpassade spel och aktiviteter för att låta barnen träna sina övningar medan de leker och umgås med vänner. Exempel är hantverk, simning och sport.

Barn med JIA kan uppleva utmaningar med lågt humör, social interaktion, minskat självförtroende och negativ självbild. Psykologer, sjuksköterskor, sjuksköterskor, socialarbetare och andra teammedlemmar kan arbeta med barnet och deras familj för att utveckla strategier för att hjälpa till med dessa frågor. Många JIA -stödorganisationer driver läger och aktiviteter för barn med JIA och deras familjer.

Kirurgi används endast för att behandla de allvarligaste fallen av JIA och behövs nu sällan.

Sjukgymnastik och träning

Att upprätthålla fysisk aktivitet är viktigt för alla barn, men särskilt för barn med JIA. Fysioterapeuten har en roll i att styra fysisk rehabilitering (muskelsträckning och -förstärkning, förbättring av rörelsens räckvidd, förbättring av balans, etc); optimera fysisk funktion; målsättning; och förbättra ett barns förtroende för sin egen kropp. De arbetar vanligtvis med barnet och familjen för att utveckla ett hemträningsprogram som förändras över tiden när barnet gör framsteg.

Artrit i barndomen kan förknippas med muskelsvaghet och slöseri runt de drabbade lederna. Det kan också leda till låg bentäthet , vilket kan predisponera för osteoporos och frakturer i vuxen ålder. Att få regelbunden träning är en viktig del av hanteringen av JIA för att främja ben- och muskelhälsa.

Det finns variation i det exakta träningsreceptet som bäst främjar muskuloskeletala hälsa samtidigt som det minskar trötthet, smärta och svullnad. Konsensus är att barn med JIA bör följa nationella folkhälsostandarder för fysisk aktivitet och delta i måttlig kondition, flexibilitet och stärkande övningar, kompatibla med deras förmågor och sjukdomsbegränsningar.

Det är viktigt att övningen-under veckan-är en kombination av måttlig till kraftig kardiovaskulär aktivitet (t.ex. promenader till skolan, skoter, cykling, tagg, dans, idrottsutbildning, sport som basket eller fotboll) och förstärkning övningar. Benförstärkande aktiviteter bygger upp muskler; genom att musklerna trycker och drar mot benet blir själva benen starkare. Detta kan innefatta saker som att spela på klätterutrustning, svänga på apa-barer, använda vikter, bära mat, hoppa över eller springa.

En Cochrane-metaanalys som tittar på befintliga RCT visade i alla studier att träning inte har en skadlig effekt på JIA. Det finns faktiskt bevis för att både låg- och högintensiv träningsprogram resulterar i förbättrad fysisk funktion och minskad smärta hos barn med JIA. Riktlinjer indikerar att barn med JIA bör uppmuntras att vara fysiskt aktiva och säkert kan delta i sport utan att sjukdomen förvärras. De med aktivt inflammerade leder bör begränsa aktiviteter inom smärtgränser och sedan gradvis återgå till full aktivitet efter en sjukdomsuppblossning.

Det kan vara nödvändigt att använda hjälpmedel som skenor eller kast för att korrigera biomekanik , men långvarig skenning och gjutning är nu sällan indicerad för barn med JIA. Efter gemensamma injektioner rekommenderas barn ofta att 'ta det lugnt', ofta utföra en till två dagars låg aktivitet, även om råd kring detta varierar. När en led (vanligtvis ett knä) tappar rörelseomfång på grund av långvarig inflammation och smärta, kan en rad gipsavstängningar användas för att gradvis förlänga förkortade muskler och återställa räckvidd. Dessa seriekast används vanligtvis över dagar till veckor. Aktiv förstärkning och förlängning används tillsammans med seriegjutning för optimala resultat.

Vissa barn kan dra nytta av fotortik för att stödja och korrigera kroppsposition och funktion. Ortotik upprätthåller biomekanisk anpassning och kan minska obehag i benen och ryggen när barn deltar i fysiska aktiviteter som sport.

Självhantering

Smärta är det vanligaste och ofta det mest besvärande symptomet på JIA (även om vissa barn med JIA har ledinflammation utan att ha någon smärta alls). Smärta kan uppstå även när barn får effektiva doser av behandlingar som hanterar sin underliggande sjukdom.

Smärta har visat sig påverka alla aspekter av livskvalitet negativt och är förknippat med en minskning av fysisk, social och emotionell funktion. Barn som har högre smärta tenderar att ha minskade socialiseringsnivåer, skolbesök och deltagande i aktiviteter. Ökad smärta korreleras också med dålig sömn och högre trötthet hos barn med JIA.

Orsaken till smärta i JIA är multifaktoriell. Det finns sjukdomsrelaterade faktorer som relaterar till den inflammatoriska processen och anatomiska eller biomekaniska förändringar som är förknippade med ledsvullnad och ledsjukdom. Det finns psykologiska faktorer kring att hantera stress, hantera en kronisk sjukdom och hantera ångest eller depression som kan påverka uppfattningen av smärta och graden av funktionsnedsättning. Det finns också sociala faktorer som relaterar till familje- och kamratrelationer, föräldrars nöd och sociala och ekonomiska stöd.

Med tanke på JIAs vaxande och avtagande karaktär kan barns fysiska förmågor, smärta och humör förändras under perioder med bloss eller eftergift. Att hantera kronisk sjukdom under barndomen och tonåren är förknippad med betydande stress som kan utsätta barn för känslomässiga eller beteendestörningar och kan störa följsamhet och efterlevnad av behandlingsregimer. Att hantera JIA kan vara en utmaning och det är viktigt att ha en verktygslåda med färdigheter, stöd och strategier att ta till för att hantera upp- och nedgångar för att ha en kronisk sjukdom.

Det finns många saker som kan hjälpa barn med JIA att växa upp för att få ett fullt och aktivt liv. Att ha goda sömnvanor och rutiner ger ett barn den bästa chansen att få en uppfriskande nattsömn och förhindra trötthet på dagtid. Detta påverkar i sin tur koncentration, energinivåer, minne och humör. De flesta barn behöver mellan åtta till tolv timmars sömn för att känna sig fräscha, beroende på ålder. Enkla strategier som att upprätthålla regelbundna sänggåenden, begränsa skärmtiden till två timmar före sänggåendet, ha en sömnritual, undvika att sova under dagen, undvika söta och koffeinhaltiga drycker, ha en hälsosam välbalanserad kost, regelbunden träning och använda avslappningstekniker kan hjälpa till har god natts sömn.

Avslappningstekniker kan också bidra till att minska stress, fysisk spänning och vara en användbar teknik för smärtlindring. Det finns en mängd olika mindfulness-strategier som inkluderar saker som djup andning, guidade bilder eller progressiv muskelavslappning. Alla tekniker måste övas över tid, och det kan vara nödvändigt att prova olika kombinationer för att hitta den metod som fungerar bäst för varje individ. Dessa tekniker är lätt tillgängliga online, i böcker, inspelningar, appar eller genom att träffa en utbildad professionell som en psykolog.

Utbildning och sysselsättning

De flesta barn med JIA kommer att kunna gå konsekvent i skolan, utan alltför många störningar, även under en sjukdomsblussning. De kan dock behöva extra hjälp eller anpassningar för att göra det. Att maximera skolbesök innebär samarbete mellan familjen, skolan och hälsovårdsteamet. Långvarig eller upprepad skolfrånvaro kan ha akademiska, sociala och känslomässiga konsekvenser; utom i sällsynta fall är de sällan nödvändiga (annat än frånvaro för medicinska eller terapimöten).

Dessa anpassningar kan innefatta att det krävs extra tid för att komma mellan klasserna eller under undersökningar, använda specialiserade pennor eller byta till maskinskrivning snarare än handstil, eller minimera belastningen på tunga böcker eller utrustning som ska bäras i ett barns skolväska. De exakta kraven varierar från barn till barn och beror på de drabbade lederna. I många fall kommer barnets behandlande team att kunna ge specifika råd och information till lärare och tränare för att underlätta övergången till skolan. Detta kan ha formen av en individualiserad plan som beskriver eventuella extra åtgärder som måste vidtas i skolan, vad man ska göra vid oväntade händelser eller medicinering under skoltid. Viktigare är att JIA kan vara störande inte bara för de akademiska aspekterna av skolan. Det är lika viktigt att optimera skolbesök så att barnet kan behålla vänskap och hålla jämna steg med möjligheter att umgås med kamrater.

När ungdomar utvecklas genom gymnasiet, kan de behöva faktorera sin nuvarande medicinska status och funktionella förmåga till beslut kring sina framtida utbildnings- och anställningsplaner. De flesta barn med JIA kommer inte att vara begränsade i sina studiemål eller professionella ambitioner. Studenter med JIA kan vanligtvis ansöka om specialarrangemang under bedömningsperioder, till exempel extra tid för att möjliggöra vila/stretchperioder och användning av adaptiv utrustning i vissa situationer. Dessa applikationer behöver ofta stödjas av det behandlande medicinska teamet. Det behandlande teamet kan hjälpa ungdomar att hitta sätt att berätta för sina arbetsgivare om deras tillstånd på ett positivt sätt. UT och socialarbetare kan också hjälpa tonåringar att förstå sina rättigheter som anställda med en kronisk sjukdom. Det är viktigt att ungdomar med JIA förstår hur de ska ta hand om sig själva och hantera sin sjukdom när de arbetar heltid eller går högre utbildning. Teamet kommer också att stödja de patienter som fortfarande behöver medicinsk hjälp genom övergångsprocessen från barn till vuxen.

eHälsa och mobil hälsa (mHälsa) insatser

Ett nytt framväxande område för stöd för sjukdomshantering är genom digital teknik med hjälp av eHälsa och mobila hälsa (mHealth) insatser. Dessa insatser har potential att stödja utvecklingen av färdigheter för självhantering, eller hjälpa vårdteamet att övervaka symtomen. För JIA har aktuella studier fokuserat på hälsoproblem smärta, hälsorelaterad livskvalitet, fysisk aktivitet och sjukdomshantering. Barn och ungdomar har använt dessa insatser genom en rad olika enheter, inklusive datorer, bärbara datorer, personliga digitala assistenter, multimediaspelare och bärbara accelerometrar som är synkroniserade med smarttelefon. Detta ger tillgång till dessa insatser hemifrån. Tidiga användbarhetsstudier har fått positiv feedback av barn och ungdomar. De är bekanta med denna typ av teknik och rapporterar att de gillar dessa ingrepp. Men ytterligare forskning behövs fortfarande för att förstå deras fulla potential att stödja barn och ungdomar som lever med komplexa behov.

Prognos

När de får en JIA -diagnos har barn och deras familjer ofta många frågor om prognos . De senaste terapeutiska framstegen inom hanteringen av JIA har gjort att inaktiv sjukdom och klinisk remission kan nås för de flesta barn med tillgång till moderna behandlingar. Klinisk remission kan definieras som frånvaron av tecken och symtom på inflammatorisk sjukdomsaktivitet, inklusive extraartikulära manifestationer av sjukdomen. Differentierande undertyper av JIA hjälper till att rikta in behandlingen och leder till mer positiva resultat, men subtypen är inte den enda förutsägaren för JIA -utfallet. Dåliga prognostiska faktorer inkluderar artrit i höften, cervikal ryggrad, anklar eller handleder; långvarig höjning av inflammatoriska markörer; och radiografiska bevis på ledskador inklusive erosioner eller förminskning av ledrummet. Patienter med RF-positiv polyartrit har ofta sämre resultat i samband med mer aggressiv sjukdom. Trots detta visade sig sannolikheten för att denna undergrupp skulle uppnå inaktiv sjukdom minst en gång inom fem år vara 90% i en stor kanadensisk studie. Forskning pågår för närvarande om kliniska prediktionsmodeller för att möjliggöra tidigare identifiering av barn som sannolikt kommer att ha en sämre prognos. Efterlevnad av terapi, särskilt medicinering, har en positiv korrelation med sjukdomsutfallet.

Forskning om specifika JIA -biomarkörer pågår för närvarande, med målet att utforma mer personliga behandlingsplaner, minska biverkningar av medicinering och förbättra remissionstakten. Nuvarande undersökningsområden inkluderar bland annat kliniska, protein-, genetiska och radiologiska markörer.

Barn med JIA visar liknande nivåer av depression och ångest som barn med andra kroniska sjukdomar; kausalitet har dock inte fastställts. Det oförutsägbara och böljande förloppet för JIA -sjukdomsaktivitet och behovet av pågående procedurinsatser kan bidra.

Det har tidigare föreslagits att barn med JIA löper ökad risk för malignitet när de behandlas med anti-TNF-behandling. Nyare data har inte bekräftat detta samband: man tror att själva sjukdomen är kopplad till en något högre bakgrundsrisk för malignitet. Pågående dataanalys av stora patientpopulationer fortsätter inom detta område.

Epidemiologi

Juvenil idiopatisk artrit är den vanligaste, kroniska reumatiska sjukdomen i barndomen. I höginkomstländer har den årliga incidensen uppskattats till 2–20 fall per 100 000 invånare; prevalens i dessa områden uppskattas till 16–150 fall per 100 000 invånare. Men det finns också ett förslag om att dessa siffror underskattar sjukdomsprevalensen: en gemenskapsbaserad undersökning av skolbarn i Västra Australien rapporterade en prevalens på 400 per 100 000. Den totala prevalensen sammanfattas ofta som en per tusen barn.

Incidens- och prevalensdata varierar mellan olika befolkningsgrupper och etniska grupper, med lägre övergripande prevalens i afrokaribiska och asiatiska befolkningar. Det finns också etniska skillnader i frekvensen av JIA -undertyper: till exempel är oligoartrit den vanligaste subtypen i europeiska befolkningar, medan polyartikulär sjukdom dominerar i många andra länder, inklusive Costa Rica, Indien, Nya Zeeland och Sydafrika.

Det finns skillnader i ålder för debut, kön och sjukdom baserat på JIA -subtyp: dessa beskrivs i tabellen ovan.

Terminologi

Terminologin som används för att beskriva JIA utvecklas, och varje term har vissa begränsningar.

Tidigare terminologi inkluderade juvenil reumatoid artrit och ungdomlig kronisk artrit. Dessa villkor ersattes 1997 med lanseringen av de reviderade ILAR -klassificeringskriterierna (International League of Associations for Rheumatology).

Det pågår för närvarande en internationell rörelse för att ytterligare revidera klassificeringskriterierna för JIA, även om detta är i en inledande fas.

MeSH använder "juvenil artrit" som den primära posten och använder "idiopatisk", "kronisk" och "reumatoid" i alternativa poster.

Samhälle

Några kända personer med detta tillstånd är:

Referenser

externa länkar

Klassificering
Externa resurser