Intrakraniell aneurysm - Intracranial aneurysm
| Intrakraniell aneurysm | |
|---|---|
| Andra namn | Cerebral aneurysm, hjärnaneurism, hjärnaneurysm, cerebral aneurism |
 | |
| Aneurysm av basilarartären och kotartärerna | |
| Specialitet |
Interventionell neuroradiologi , neurokirurgi , neurologi 
|
| Symtom | Ingen, svår huvudvärk , synproblem, illamående och kräkningar , förvirring |
| Vanlig start | 30–60 år gammal |
| Orsaker | Hypertoni , infektion , huvudtrauma |
| Riskfaktorer | Rökning, ålderdom, familjehistoria , kokain användning |
| Diagnostisk metod | Angiografi , CT -skanning |
| Behandling | Endovaskulär spiral , kirurgisk klippning , cerebral bypass -operation, rörledningsemboli |
En intrakraniell aneurysm , även känd som en hjärnaneurysm , är en cerebrovaskulär sjukdom där svaghet i väggen i en cerebral artär eller ven orsakar en lokal utvidgning eller ballong av blodkärlet .
Aneurysmer i den bakre cirkulationen ( basilarartären , ryggradsartärerna och den bakre kommunicerande artären ) har en högre risk för bristning. Basilar artär aneurysmer representerar endast 3-5% av alla intrakraniella aneurysmer men är de vanligaste aneurysmerna i den bakre cirkulationen.
Klassificering
Cerebrala aneurysmer klassificeras både efter storlek och form. Små aneurysmer har en diameter mindre än 15 mm. Större aneurysmer inkluderar de som klassificeras som stora (15 till 25 mm), jätte (25 till 50 mm) och superjättar (över 50 mm).
Berry (saccular) aneurysmer
Sackulära aneurysmer, även kända som bäraneurysmer, framstår som en rund outpouching och är den vanligaste formen av cerebral aneurysm. Orsakerna inkluderar bindvävssjukdomar, polycystisk njursjukdom , arteriovenösa missbildningar, obehandlad högt blodtryck , tobaksrökning, kokain och amfetamin, intravenöst drogmissbruk (kan orsaka infektiösa mykotiska aneurysmer), alkoholism, kraftigt koffeinintag, huvudtrauma och infektion i artärväggen från bakteriemi (mykotiska aneurysmer).
Fusiforma aneurysmer
Fusiforma dolkoektatiska aneurysmer representerar en utvidgning av ett segment av en artär runt hela blodkärlet, snarare än bara som härrör från en sida av en artärs vägg. De har en uppskattad årlig risk för bristningar mellan 1,6–1,9 procent.
Mikroanurysmer
Mikroanurysmer, även kända som Charcot -Bouchard -aneurysmer, förekommer vanligtvis i små blodkärl (mindre än 300 mikrometer diameter), oftast lentikulostriatkärlen i basalganglierna , och är associerade med kronisk hypertoni . Charcot – Bouchard aneurysmer är en vanlig orsak till intrakraniell blödning .
tecken och symtom
En liten, oföränderlig aneurysm ger få, om några, symtom. Innan en större aneurysm brister kan individen uppleva sådana symtom som plötslig och ovanligt svår huvudvärk, illamående , nedsatt syn, kräkningar och medvetslöshet eller inga symptom alls.
Subaraknoid blödning
Om ett aneurysm brister läcker blod ut i utrymmet runt hjärnan. Detta kallas en subaraknoid blödning . Uppkomsten är vanligtvis plötslig utan prodrom , klassiskt presenteras som en " thunderclap huvudvärk " värre än tidigare huvudvärk. Symtom på en subaraknoid blödning varierar beroende på aneurysmens plats och storlek. Symtom på en bristad aneurysm kan innefatta:
- en plötslig svår huvudvärk som kan pågå från flera timmar till dagar
- illamående och kräkningar
- dåsighet, förvirring och/eller medvetslöshet
- visuella avvikelser
- meningism
- yrsel
Nästan alla aneurysmer brister i toppen. Detta leder till blödning i det subaraknoida utrymmet och ibland i hjärnparenkym . Mindre läckage från aneurysm kan föregå bristning och orsaka varningshuvudvärk. Cirka 60% av patienterna dör direkt efter bristning. Större aneurysmer har en större benägenhet att brista, även om de flesta bristade aneurysmerna är mindre än 10 mm i diameter.
Mikroanurysmer
En sönderbruten mikroanurysm kan orsaka en intracerebral blödning som uppstår som ett fokalt neurologiskt underskott.
Omblödning, hydrocephalus (överdriven ackumulering av cerebrospinalvätska ), vasospasm (spasm eller förträngning av blodkärlen) eller flera aneurysmer kan också förekomma. Risken för bristning från en cerebral aneurysm varierar beroende på storleken på ett aneurysm, där risken ökar när aneurysmstorleken ökar.
Vasospasm
Vasospasm , som hänvisar till blodkärlskonstruktion, kan uppstå sekundärt till subaraknoid blödning efter en brusten aneurysm. Detta kommer sannolikt att inträffa inom 21 dagar och ses radiologiskt inom 60% av sådana patienter. Vasospasmen tros vara sekundär till apoptosen av inflammatoriska celler som makrofager och neutrofiler som fastnar i det subaraknoida rummet. Dessa celler invaderar initialt det subaraknoida utrymmet från cirkulationen för att fagocytosera de blödda röda blodkropparna. Efter apoptos tror man att det finns en massiv degranulering av vasokonstriktorer, inklusive endoteliner och fria radikaler , som orsakar vasospasmen.
Riskfaktorer
Intrakraniella aneurysmer kan bero på sjukdomar som förvärvats under livet eller från genetiska tillstånd. Hypertoni , rökning , alkoholism och fetma är förknippade med utvecklingen av hjärnaneurysmer. Kokainanvändning har också associerats med utvecklingen av intrakraniella aneurysmer.
Andra förvärvade föreningar med intrakraniella aneurysmer inkluderar huvudtrauma och infektioner.
Genetiska associationer
Koartation av aorta är också en känd riskfaktor, liksom arteriovenös missbildning . Genetiska tillstånd associerade med bindvävssjukdom kan också vara associerade med utvecklingen av aneurysmer. Detta inkluderar:
- autosomal dominant polycystisk njursjukdom ,
- neurofibromatos typ I ,
- Marfans syndrom ,
- multipel endokrin neoplasi typ I,
- pseudoxanthoma elasticum ,
- ärftlig hemorragisk telangiectasia och
- Ehlers-Danlos syndrom typ II och IV.
Specifika gener har också rapporterat samband med utvecklingen av intrakraniella aneurysmer, inklusive perlecan , elastin , kollagen typ 1 A2, endotel kväveoxidsyntas , endotelinreceptor A och cyklinberoende kinashämmare . Nyligen har flera genetiska loci identifierats som relevanta för utvecklingen av intrakraniella aneurysmer. Dessa inkluderar 1p34–36, 2p14–15, 7q11, 11q25 och 19q13.1–13.3.
Patofysiologi
Aneurysm betyder en utpåse av en blodkärlsvägg som är fylld med blod. Aneurysmer uppstår vid en svag punkt i kärlväggen. Detta kan bero på förvärvad sjukdom eller ärftliga faktorer. Det upprepade traumat av blodflödet mot kärlväggen pressar mot svagheten och får aneurysmen att förstora. Såsom beskrivs av Young-Laplaces lag ökar det ökande området spänningen mot de aneurysmala väggarna, vilket leder till förstoring. Dessutom har en kombination av beräkningsvätskedynamik och morfologiska index föreslagits som tillförlitliga förutsägare för cerebral aneurysmruptur.
Både hög och låg väggskjuvspänning för flödande blod kan orsaka aneurysm och bristning. Men verkningsmekanismen är fortfarande okänd. Det spekuleras i att låg skjuvspänning orsakar tillväxt och bristning av stora aneurysmer genom inflammatoriskt svar medan hög skjuvspänning orsakar tillväxt och bristning av liten aneurysm genom väggrespons (svar från blodkärlens vägg). Andra riskfaktorer som bidrar till bildandet av aneurysm är: cigarettrökning, högt blodtryck, kvinnligt kön, familjehistoria av cerebral aneurysm, infektion och trauma. Skador på artärväggens strukturella integritet genom skjuvspänning orsakar ett inflammatoriskt svar vid rekrytering av T -celler , makrofager och mastceller . De inflammatoriska mediatorerna är: interleukin 1 beta , interleukin 6 , tumörnekrosfaktor alfa (TNF alfa), MMP1 , MMP2 , MMP9 , prostaglandin E2 , komplementsystem , reaktiva syrearter (ROS) och angiotensin II . Emellertid, glatta muskelceller från tunica media skiktet av artären flyttade in i tunica intima , där funktionen hos de glatta muskelcellerna ändras från sammandragningsfunktion in i pro-inflammatorisk funktion. Detta orsakar fibros i artärväggen, med minskning av antalet glatta muskelceller, onormal kollagensyntes, vilket resulterar i en gallring av artärväggen och bildandet av aneurysm och bristning. Inga specifika genlokaliseringar har identifierats för att vara associerade med cerebrala aneurysmer.
I allmänhet bör aneurysmer större än 7 mm i diameter behandlas eftersom de är benägna att brista. Under tiden uppstår aneurysmer mindre än 7 mm från den främre och bakre kommunicerande artären och är lättare att brista jämfört med aneurysmer som härrör från andra platser.
Sackulära aneurysmer
Sackulära aneurysmer är nästan alltid resultatet av ärftliga svagheter i blodkärl och förekommer vanligtvis inom artärerna i Willis -cirkeln , i frekvensordning som påverkar följande artärer:
- Främre kommunicerande artär
- Posterior kommunicera artär
- Mittre cerebral artär
- Inre halspulsåder
- Spets av basilarartären
Sackulära aneurysmer tenderar att ha brist på tunica media och elastiska skikt runt sina vidgade platser (medfödda), med en vägg av säck som består av förtjockad hyaliniserad intima och adventitia. Dessutom är vissa delar av hjärnkärlens natur i och för sig svaga - särskilt områden längs Willis -cirkeln, där små kommunicerande kärl länkar de viktigaste cerebrala kärlen. Dessa områden är särskilt mottagliga för sackulära aneurysmer. Cirka 25% av patienterna har flera aneurysmer, främst när det finns ett familjärt mönster.
Diagnos
När det väl misstänks kan intrakraniella aneurysmer diagnostiseras radiologiskt med hjälp av magnetisk resonans eller CT -angiografi. Men dessa metoder har begränsad känslighet för diagnos av små aneurysmer och kan ofta inte användas för att specifikt skilja dem från infundibulära dilatationer utan att utföra ett formellt angiogram . Avgörandet av om ett aneurysm är brustet är avgörande för diagnosen. Lumbar punktering (LP) är guldstandardtekniken för att bestämma aneurysmbrott ( subaraknoid blödning ). När en LP har utförts utvärderas CSF med avseende på RBC -antal och närvaro eller frånvaro av xantokromi .
Behandling
Akutbehandling för personer med en brusten cerebral aneurysm inkluderar i allmänhet att återställa försämrad andning och minska intrakraniellt tryck . För närvarande finns det två behandlingsalternativ för att säkra intrakraniella aneurysmer: kirurgisk klippning eller endovaskulär spiral . Om möjligt utförs typiskt antingen kirurgisk klippning eller endovaskulär coiling inom de första 24 timmarna efter blödning för att stänga av den brustna aneurysmen och minska risken för återkommande blödningar.
Medan en stor metaanalys fann att resultaten och riskerna med kirurgisk klippning och endovaskulär coiling var statistiskt likartade, har ingen konsensus nåtts. I synnerhet tycks den stora randomiserade kontrollstudien International Subarachnoid Aneurysm Trial indikera en högre frekvens av återfall när intracerebrala aneurysmer behandlas med hjälp av endovaskulär coiling. Analys av data från denna studie har indikerat en 7% lägre åttaårig dödlighet med coiling, en hög frekvens av aneurysmåterfall i aneurysmer behandlade med coiling-från 28,6–33,6% inom ett år, en 6,9 gånger högre frekvens av sen återbehandling för lindade aneurysmer och en återblödningshastighet 8 gånger högre än kirurgiskt avklippta aneurysmer.
Kirurgisk klippning
Aneurysmer kan behandlas genom att klippa basen av aneurysmen med ett specialdesignat klipp. Även om detta vanligtvis utförs med kraniotomi , testas ett nytt endoskopiskt endonasalt tillvägagångssätt. Kirurgisk klippning introducerades av Walter Dandy från Johns Hopkins Hospital 1937. Efter klippning kan ett kateterangiogram eller CTA utföras för att bekräfta fullständig klippning.
Endovaskulär spiral
Endovaskulär spolning avser införandet av platinaspiraler i aneurysmen. En kateter sätts in i ett blodkärl, typiskt femoralartären , och passerar genom blodkärlen in i cerebral cirkulation och aneurysm. Spolar skjuts in i aneurysmen eller släpps ut i blodströmmen före aneurysmen. Vid deponering i aneurysmen expanderar spolarna och initierar en trombotisk reaktion i aneurysmen. Om det lyckas förhindrar detta ytterligare blödning från aneurysmen. Vid breda aneurysmer kan en stent först ledas in i moderartären för att fungera som en byggnadsställning för spolarna.
Cerebral bypass -operation
Cerebral bypass -operation utvecklades på 1960 -talet i Schweiz av Gazi Yasargil . När en patient har ett aneurysm som involverar ett blodkärl eller en tumör vid skallen som omsluter ett blodkärl eliminerar kirurger problemkärlet genom att ersätta det med en artär från en annan del av kroppen.
Prognos
Resultaten beror på storleken på aneurysmen. Små aneurysmer (mindre än 7 mm) har låg risk för bristning och ökar långsamt i storlek. Risken för bristning är mindre än en procent för aneurysmer av denna storlek.
Den prognos för en brusten cerebral aneurysm beror på omfattningen och lokaliseringen av aneurysm, personens ålder, allmänna hälsa och neurologiskt tillstånd. Vissa individer med en brusten cerebral aneurysm dör av den första blödningen. Andra individer med cerebral aneurysm återhämtar sig med litet eller inget neurologiskt underskott. De viktigaste faktorerna för att bestämma utfallet är Hunt and Hess -betyget och ålder. I allmänhet kan patienter med Hunt och Hess grad I och II blödning vid inläggning till akuten och patienter som är yngre inom det typiska åldersintervallet av sårbarhet förutse ett bra resultat, utan dödsfall eller permanent funktionsnedsättning. Äldre patienter och de med sämre Hunt- och Hess -betyg vid antagning har en dålig prognos. I allmänhet har ungefär två tredjedelar av patienterna ett dåligt utfall, dödsfall eller permanent funktionsnedsättning.
Ökad tillgänglighet och större tillgång till medicinsk bildbehandling har orsakat att ett ökande antal asymptomatiska, oavbrutna cerebrala aneurysmer har upptäckts för övrigt under medicinska bildundersökningar. Detta kan leda till kirurgi inklusive endovaskulär eller enkel övervakning . Nyligen har ett ökande antal aneurysmfunktioner utvärderats i deras förmåga att förutsäga aneurysmbrottstatus, inklusive aneurysmhöjd, bildförhållande, höjd-bredd-förhållande, inflödesvinkel, avvikelser från ideala sfäriska eller elliptiska former och radiomiska morfologiska egenskaper.
Epidemiologi
Den förekomsten av hjärnaneurysm är ca 1-5% (10 miljoner till 12 miljoner personer i USA) och incidensen är en per 10.000 personer per år i USA (cirka 27.000), med 30- till 60-årets äldre är den åldersgrupp som är mest drabbad. Intrakraniella aneurysmer förekommer mer hos kvinnor, i förhållandet 3 till 2, och ses sällan hos barn.
Se även
Referenser
externa länkar
| Klassificering | |
|---|---|
| Externa resurser |