Interstitiell cystit - Interstitial cystitis

Interstitiell cystit
Andra namn Blåssmärtsyndrom (BPS), smärtsamt blåssyndrom (PBS), IC / BPS, IC / PBS, UCPPS
JMedLife-03-167-g002.jpg
Hunners lesion ses hos vissa interstitiella cystitpatienter genom cystoskopi
Uttal
Specialitet Urologi
Symtom Kronisk smärta i urinblåsan, känner behovet av att urinera direkt , behöver urinera ofta , smärta vid sex
Komplikationer Depression , irritabelt tarmsyndrom , fibromyalgi
Vanlig debut Medelålders
Varaktighet Långsiktigt
Orsaker Okänd
Diagnostisk metod Baserat på symtomen efter att ha uteslutit andra tillstånd
Differentiell diagnos Urinvägsinfektion , överaktiv urinblåsa , sexuellt överförbara infektioner , endometrios , blåscancer , prostatit
Behandling Livsstilsförändringar, mediciner, procedurer
Medicin Ibuprofen , pentosanpolysulfat , amitriptylin
Frekvens 0,5% av människorna

Interstitiell cystit ( IC ), även känd som blåssmärtsyndrom ( BPS ), är en typ av kronisk smärta som påverkar urinblåsan och bäckenbotten. Tillsammans med CP / CPPS utgör det urologiskt kroniskt bäckenvärksyndrom (UCPPS) . Symtom inkluderar att känna behovet av att urinera direkt , att behöva urinera ofta och smärta vid sex . IC / BPS är förknippad med depression och lägre livskvalitet . Många av de drabbade har också irritabelt tarmsyndrom och fibromyalgi .

Orsaken till IC / BPS är okänd. Även om det kan, körs det vanligtvis inte i en familj. Diagnosen baseras vanligtvis på symtomen efter att ha uteslutit andra tillstånd . Vanligtvis är urinkulturen negativ. Sårbildning eller inflammation kan ses vid cystoskopi . Andra tillstånd som kan ge liknande symtom inkluderar urinvägsinfektion (UTI), överaktiv urinblåsa , sexuellt överförbara infektioner , endometrios , blåscancer och prostatit .

Det finns inget botemedel mot interstitiell cystit. Behandlingar som kan förbättra symtomen inkluderar livsstilsförändringar, mediciner eller procedurer. Livsstilsförändringar kan inkludera att sluta röka och minska stress . Läkemedel kan inkludera ibuprofen , pentosanpolysulfat eller amitriptylin . Procedurer kan innefatta urinblåsning, nervstimulering eller kirurgi. Övningar i bäckenbotten och långvariga antibiotika rekommenderas inte.

I USA och Europa beräknas cirka 0,5% av befolkningen drabbas. Kvinnor drabbas ungefär fem gånger så ofta som män. Starten är vanligtvis i medelåldern. Termen "interstitiell cystit" togs först i bruk 1887.

tecken och symtom

De vanligaste symptomen på IC / BPS är suprapubisk smärta, urinfrekvens, smärtsamt samlag och att vakna från sömn för att urinera .

I allmänhet kan symtomen inkludera smärtsam urinering som beskrivs som en brännande känsla i urinröret under urinering, smärta i bäckenet som förvärras med konsumtionen av vissa livsmedel eller drycker, brådskande urinvägar och tryck i urinblåsan eller bäckenet. Andra ofta beskrivna symtom är tveksamhet i urinen (att behöva vänta på att urinströmmen börjar, ofta orsakad av dysfunktion och spänning i bäckenbotten ) och obehag och svårigheter att köra, arbeta, träna eller resa. Bäckenvärk som upplevs av de med IC förvärras vanligtvis vid fyllning av urinblåsan och kan förbättras med urinering.

Under cystoskopi har 5–10% av personer med IC visat sig ha Hunners sår . En person med IC kan bara ha obehag i urinröret, medan en annan kan kämpa med smärta i hela bäckenet. Interstitiella cystit-symtom faller vanligtvis i ett av två mönster: signifikant suprapubisk smärta med liten frekvens eller en mindre mängd suprapubisk smärta men med ökad urinfrekvens.

Associering med andra villkor

Vissa personer med IC / BPS har diagnostiserats med andra tillstånd som irritabelt tarmsyndrom (IBS), fibromyalgi , kroniskt trötthetssyndrom , allergier , Sjögrens syndrom , vilket ökar möjligheten att interstitiell cystit kan orsakas av mekanismer som orsakar dessa andra tillstånd. Det finns också några bevis på en koppling mellan urologiska smärtsyndrom, såsom IC / BPS och CP / CPPS, med glutenkänslighet som inte är celiac hos vissa människor.

Dessutom diagnostiseras män med IC / PBS ofta med kronisk icke-bakteriell prostatit , och det finns en omfattande överlappning av symtom och behandling mellan de två tillstånden, vilket leder till att forskare anser att tillstånden kan dela samma orsak och patologi.

Orsaker

Orsaken till IC / BPS är för närvarande okänd. Flera förklaringar har emellertid föreslagits och inkluderar följande: autoimmun teori, nervteori, mastcellsteori, läckande foderteori, infektionsteori och en teori om produktion av en giftig substans i urinen. Andra föreslagna etiologiska orsaker är neurologiska , allergiska , genetiska och stress- psykologiska. Dessutom visar ny forskning att de med IC kan ha ett ämne i urinen som hämmar tillväxten av celler i urinblåsan. En infektion kan då predisponera dessa människor för att utveckla IC. Nuvarande bevis från kliniska studier och laboratorieundersökningar bekräftar att mastceller spelar en central roll i IC / BPS möjligen på grund av deras förmåga att frigöra histamin och orsaka smärta, svullnad, ärrbildning och störa läkning. Forskning har visat att en spridning av nervfibrer finns i urinblåsan hos personer med IC som saknas i urinblåsan hos personer som inte har fått diagnosen IC.

Oavsett ursprung kämpar de flesta med IC / BPS med ett skadat urotelium eller urinblåsan. När ytglykosaminoglykan (GAG) -skiktet skadas (via en urinvägsinfektion (UTI), överdriven konsumtion av kaffe eller läsk , traumatisk skada etc.) kan urinkemikalier "läcka" in i omgivande vävnader, orsaka smärta, inflammation och urinvägsbesvär. Orala läkemedel som pentosanpolysulfat och mediciner placerade direkt i urinblåsan via en kateter fungerar ibland för att reparera och återuppbygga detta skadade / sårade foder, vilket möjliggör en minskning av symtomen. De flesta litteraturer stöder tron ​​att ICs symtom är förknippade med en defekt i blåsepitelfodret, vilket gör att irriterande ämnen i urinen kan tränga in i urinblåsan - en nedbrytning av blåsfodret (även känd som vidhäftningsteorin). Brist i detta glykosaminoglykanlager på blåsans yta resulterar i ökad permeabilitet hos de underliggande submukosala vävnaderna.

GP51 har identifierats som en möjlig urinbiomarkör för IC med signifikanta variationer i GP51-nivåer hos de med IC jämfört med individer utan interstitiell cystit.

Många studier har noterat kopplingen mellan IC, ångest, stress, hyperrespons och panik. En annan föreslagen orsak till interstitiell cystit är att kroppens immunsystem attackerar urinblåsan. Biopsier på blåsväggarna hos personer med IC innehåller vanligtvis mastceller. Mastceller som innehåller histaminpaket samlas när en allergisk reaktion uppträder. Kroppen identifierar urinblåsan som ett främmande medel, och histaminpaketen spricker upp och attackerar. Kroppen attackerar sig själv, vilket är grunden för autoimmuna störningar. Dessutom kan IC utlösas av ett okänt toxin eller stimulus som får nerverna i urinblåsan att skjuta okontrollerat. När de avfyrar släpper de ut ämnen som kallas neuropeptider som inducerar en kaskad av reaktioner som orsakar smärta i urinväggen.

Gener

Vissa genetiska undertyper, hos vissa människor, har kopplats till sjukdomen.

  • En antiproliferativ faktor utsöndras av urinblåsorna hos personer med IC / BPS som hämmar proliferation av urinblåsan, vilket möjligen orsakar det saknade urinblåsans foder.
  • PAND, vid genkartlokal 13q22 – q32, är associerat med en konstellation av störningar (ett " pleiotropiskt syndrom") inklusive IC / BPS och andra urinblåsa och njursjukdomar, sköldkörtelsjukdomar, allvarlig huvudvärk / migrän, panikstörning och mitralventilproblem .

Diagnos

En diagnos av IC / BPS är en uteslutning, liksom en genomgång av kliniska symtom. AUA-riktlinjerna rekommenderar att man börjar med en noggrann personhistoria, fysisk undersökning och laboratorietester för att bedöma och dokumentera symtom på IC, liksom andra potentiella störningar.

Den KCl -test, även känd som kalium känslighetstest , rekommenderas inte längre. Testet använder en mild kaliumlösning för att utvärdera blåsväggens integritet. Även om det senare inte är specifikt för IC / BPS, har det bestämts att vara till hjälp för att förutsäga användningen av föreningar, såsom pentosanpolysulfat , som är utformade för att hjälpa till att reparera GAG-skiktet.

I komplicerade fall kan användning av hydrodistention med cystoskopi vara till hjälp. Forskare bestämde emellertid att denna visuella undersökning av urinblåsväggen efter sträckning av urinblåsan inte var specifik för IC / BPS och att testet i sig kan bidra till utvecklingen av små glomeruleringar ( petechialblödningar ) som ofta finns i IC / BPS. Således är en diagnos av IC / BPS en uteslutning, liksom en genomgång av kliniska symtom.

2006 föreslog ESSIC-samhället strängare och krävande diagnosmetoder med specifika klassificeringskriterier så att det inte kan förväxlas med andra liknande förhållanden. Specifikt kräver de att en person måste ha smärta i samband med urinblåsan, åtföljd av ett annat urinsymptom. Således skulle en person med bara frekvens eller brådskande uteslutas från en diagnos. För det andra uppmuntrar de starkt uteslutning av förväxlande sjukdomar genom en omfattande och dyr testserie, inklusive (A) en medicinsk historia och fysisk undersökning , (B) en urinanalys av oljestickan , olika urinkulturer och en serum- PSA hos män över 40, ( C) flödesmetri och kvarvarande urinvolym efter tomrum genom ultraljudsundersökning och (D) cystoskopi. En diagnos av IC / BPS skulle bekräftas med hydrodistention under cystoskopi med biopsi.

De föreslår också ett rankningssystem baserat på de fysiska fynden i urinblåsan. Människor skulle få en numerisk och bokstavsbaserad poäng baserat på svårighetsgraden av deras sjukdom som den hittades under hydrodistentionen. Poängen 1–3 skulle relatera till sjukdomens svårighetsgrad och betyget A – C representerar biopsifynd. Således skulle en person med 1A ha mycket lindriga symtom och sjukdomar medan en person med 3C skulle ha värst möjliga symtom. Brett erkända poängsystem som O'Leary Sant-symtom och problempoäng har dykt upp för att utvärdera svårighetsgraden av IC-symtom som smärta och urinproblem.

Differentiell diagnos

Symtomen på IC / BPS diagnostiseras ofta som en urinvägsinfektion . IC / BPS har dock inte visats orsakas av en bakteriell infektion och antibiotika är en ineffektiv behandling. IC / BPS diagnostiseras ofta som kronisk prostatit / kronisk bäckenvärksyndrom (CP / CPPS) hos män och endometrios och livmoderfibrer (hos kvinnor).

Behandling

År 2011 släppte American Urological Association konsensusbaserade riktlinjer för diagnos och behandling av IC.

De inkluderar behandlingar som sträcker sig från konservativa till mer invasiva:

  1. Första linjens behandlingar - utbildning, egenvård (dietmodifiering), stresshantering
  2. Andra linjens behandlingar - sjukgymnastik , orala mediciner (amitriptylin, cimetidin eller hydroxizin , pentosan polysulfat), urinblåsa instillationer (DMSO, heparin eller lidokain )
  3. Tredje linjens behandlingar - behandling av Hunners lesioner (laser, fulguration eller triamcinoloninjektion ), hydrodistention (lågt tryck, kort varaktighet)
  4. Fjärde linjens behandlingar - neuromodulation ( sakral eller pudendal nerv )
  5. Femte linjens behandlingar - cyklosporin A , botulinumtoxin (BTX-A)
  6. Sjätte linjens behandlingar - kirurgiskt ingrepp ( urinledning , förstoring, cystektomi )

AUA-riktlinjerna listade också flera avbrutna behandlingar, inklusive långvariga orala antibiotika, intravesikal bacillus Calmette Guerin , intravesikal resiniferatoxin ), högtrycks- och långvarig hydrodistention och systemiska glukokortikoider .

Urinblåsans utbredning

Utblåsning av urinblåsan under generell anestesi , även känd som hydrodistention (ett förfarande som sträcker urinblåsans kapacitet ), har visat viss framgång när det gäller att minska urinfrekvensen och ge kortvarig smärtlindring till de med IC. Det är dock okänt exakt hur denna procedur orsakar smärtlindring. Nya studier visar att tryck på utgångspunkter i bäckenet kan lindra symtomen. Den lättnad som uppnås genom urinblåsans utbredning är endast tillfällig (veckor eller månader), så den är inte livskraftig som en långvarig behandling för IC / BPS. Andelen personer med IC / BPS som upplever lättnad från hydrodistention är för närvarande okänd och bevis för denna modalitet är begränsad av brist på korrekt kontrollerade studier. Blåssprickor och sepsis kan associeras med långvarig hydrodestention.

Blåsinstillationer

Urinblåsning av läkemedel är en av huvudformerna för behandling av interstitiell cystit, men bevis för dess effektivitet är för närvarande begränsad. Fördelarna med denna behandlingsmetod inkluderar direktkontakt av läkemedlet med urinblåsan och låga systemiska biverkningar på grund av dålig absorption av läkemedlet. Enstaka läkemedel eller en blandning av läkemedel används vanligtvis i blåsinstillationspreparat. DMSO är den enda godkända blåsinstillationen för IC / BPS men det används mycket mindre ofta i urologikliniker.

En 50% lösning av DMSO hade potential att skapa irreversibel muskelsammandragning. En mindre lösning på 25% befanns dock vara reversibel. Långvarig användning av DMSO är ifrågasatt, eftersom dess verkningsmekanism inte är helt klarlagd, även om DMSO anses hämma mastceller och kan ha antiinflammatoriska, muskelavslappnande och smärtstillande effekter. Andra medel som används för blåsinstillationer för att behandla interstitiell cystit innefattar: heparin, lidokain, kondroitinsulfat, hyaluronsyra, pentosanpolysulfat, oxibutynin och botulinumtoxin A. Preliminärt bevis tyder på att dessa medel är effektiva för att minska symtomen på interstitiell cystit, men ytterligare studier med större, randomiserade, kontrollerade kliniska prövningar behövs.

Diet

Dietmodifiering rekommenderas ofta som en förstklassig metod för självbehandling av interstitiell cystit, även om rigorösa kontrollerade studier som undersöker vilken inverkan dieten har på interstitiell cystit, för närvarande saknar tecken. Individer med interstitiell cystit upplever ofta en ökning av symtomen när de konsumerar vissa livsmedel och drycker. Undvikande av dessa potentiella utlösande livsmedel och drycker som koffeinhaltiga drycker inklusive kaffe, te och läsk, alkoholhaltiga drycker , choklad , citrusfrukter , het paprika och konstgjorda sötningsmedel kan vara till hjälp för att lindra symtom. Kosttrigger varierar mellan individer med IC; det bästa sättet för en person att upptäcka sina egna triggers är att använda en eliminationsdiet . Känsligheten för utlösande livsmedel kan minskas om kalciumglycerofosfat och / eller natriumbikarbonat konsumeras. Grunden för terapin är en modifiering av kosten för att hjälpa människor att undvika de livsmedel som ytterligare kan irritera den skadade urinväggen.

Mekanismen genom vilken kostförändringar gynnar personer med IC är oklar. Integrering av nervsignaler från bäckenorgan kan förmedla kostens effekter på symtom på IC.

Läkemedel

Den antihistamin hydroxizin misslyckats med att visa överlägsenhet över placebo vid behandling av personer med IC i en randomiserad, kontrollerad klinisk studie. Amitriptylin har visat sig vara effektivt för att minska symtom som kronisk bäckenvärk och nokturi hos många personer med IC / BPS med en median dos på 75 mg dagligen. I en studie visade sig det antidepressiva medlet duloxetin vara ineffektivt som en behandling, även om det finns ett patent för användning av duloxetin i samband med IC, och det är känt att lindra neuropatisk smärta. Den kalcineurininhibitor cyklosporin A har studerats som en behandling för interstitiell cystit på grund av dess immunsuppressiva egenskaper. En prospektiv randomiserad studie visade att cyklosporin A var effektivare vid behandling av IC-symtom än pentosanpolysulfat, men hade också mer negativa effekter.

Oralt pentosanpolysulfat antas reparera den skyddande glykosaminoglykanbeläggningen på blåsan, men studier har stött på blandade resultat när man försöker avgöra om effekten är statistiskt signifikant jämfört med placebo.

Behandlingar i bäckenbotten

Urologiska bäckenvärksyndrom, såsom IC / BPS och CP / CPPS, kännetecknas av ömhet i bäckenmuskeln och symtomen kan minskas med myofascial sjukgymnastik i bäckenet.

Detta kan lämna bäckenområdet i ett sensibiliserat tillstånd, vilket resulterar i en krets av muskelspänningar och ökad neurologisk feedback ( neural wind-up ), en form av myofascial smärtsyndrom . Nuvarande protokoll, såsom Wise – Anderson-protokollet , fokuserar i stor utsträckning på sträckor för att frigöra överspända muskler i bäcken- eller analområdet (vanligtvis kallad triggerpunkter ), sjukgymnastik till området och progressiv avslappningsterapi för att minska orsaksspänningen.

Bäckenbotten dysfunktion är ett ganska nytt specialområde för sjukgymnaster över hela världen. Målet med terapin är att koppla av och förlänga bäckenbottenmusklerna, snarare än att dra åt och / eller stärka dem, vilket är målet med terapi för personer med urininkontinens. Således kan traditionella övningar som Kegel-övningar , som används för att stärka bäckenmusklerna, framkalla smärta och ytterligare muskelspänning. En specialutbildad fysioterapeut kan ge direkt, utvärdering av musklerna, både externt och internt.

Kirurgi

Kirurgi används sällan för IC / BPS. Kirurgisk ingripande är mycket oförutsägbar och anses vara en sista utväg för allvarliga eldfasta fall av interstitiell cystit. Vissa människor som väljer kirurgiska ingrepp fortsätter att uppleva smärta efter operationen. Typiska kirurgiska ingrepp för eldfasta fall av IC / BPS inkluderar: förstoring av urinblåsan , urinvägsavledning, transuretral fulgurering och resektion av sår och urinblåsning ( cystektomi ).

Neuromodulation kan vara framgångsrik vid behandling av IC / BPS-symtom, inklusive smärta. Ett elektroniskt smärtstillande alternativ är TENS . Perkutan tibial nervstimuleringsstimulatorer har också använts, med varierande framgång. Perkutan sakral nervstimulering kunde ge statistiskt signifikanta förbättringar i flera parametrar, inklusive smärta.

Alternativ medicin

Det finns få bevis på effekterna av alternativ medicin även om deras användning är vanligt. Det finns preliminära bevis för att akupunktur kan hjälpa smärta i samband med IC / BPS som en del av andra behandlingar. Trots brist på kontrollerade studier om alternativ medicin och IC / BPS har "ganska bra resultat uppnåtts" när akupunktur kombineras med andra behandlingar.

Biofeedback , en avslappningsteknik som syftar till att hjälpa människor att kontrollera det autonoma nervsystemets funktioner , har visat en del fördelar med att kontrollera smärta i samband med IC / BPS som en del av ett multimodalt tillvägagångssätt som också kan innefatta medicinering eller hydrodistention av urinblåsan.

Prognos

IC / BPS har en djupgående inverkan på livskvaliteten. En finsk epidemiologisk studie från 2007 visade att två tredjedelar av kvinnorna med måttlig till hög risk för att få interstitiell cystit rapporterade försämrad livskvalitet och 35% av personer med IC rapporterade en inverkan på deras sexliv. En undersökning från 2012 visade att bland en grupp vuxna kvinnor med symtom på interstitiell cystit rapporterade 11% självmordstankar under de senaste två veckorna. Annan forskning har visat att effekterna av IC / BPS på livskvaliteten är allvarliga och kan jämföras med livskvaliteten vid njursjukdom i slutstadiet eller reumatoid artrit .

Internationellt erkännande av interstitiell cystit har ökat och internationella urologiska konferenser för att ta itu med heterogeniteten i diagnostiska kriterier har nyligen hållits. IC / PBS erkänns nu med en officiell funktionshinder i USA.

Epidemiologi

IC / BPS påverkar män och kvinnor i alla kulturer, socioekonomiska bakgrunder och åldrar. Även om sjukdomen tidigare ansågs vara ett tillstånd hos kvinnor i klimakteriet diagnostiseras ett växande antal män och kvinnor i tjugoårsåldern och yngre. IC / BPS är inte ett sällsynt tillstånd. Tidig forskning föreslog att antalet IC / BPS-fall varierade från 1 av 100.000 till 5,1 av 1000 av den allmänna befolkningen. Under de senaste åren har det vetenskapliga samfundet uppnått en mycket djupare förståelse för epidemiologin av interstitiell cystit. Nya studier har visat att mellan 2,7 och 6,53 miljoner kvinnor i USA har symtom på IC och upp till 12% av kvinnorna kan ha tidiga symtom på IC / BPS. Ytterligare studier har uppskattat att tillståndet är mycket vanligare hos män än vad man tidigare trodde från 1,8 till 4,2 miljoner män som har symtom på interstitiell cystit.

Villkoret erkänns officiellt som funktionshinder i USA .

Historia

Philadelphia-kirurgen Joseph Parrish publicerade den tidigaste registreringen av interstitiell cystit 1836 och beskrev tre fall av allvarliga symtom i nedre urinvägarna utan närvaro av en urinblåssten . Uttrycket "interstitiell cystit" myntades av Dr. Alexander Skene 1887 för att beskriva sjukdomen. 2002 ändrade USA Social Security Act för att inkludera interstitiell cystit som funktionshinder. Den första riktlinjen för diagnos och behandling av interstitiell cystit släpptes av ett japanskt forskargrupp 2009. American Urological Association släppte den första amerikanska riktlinjen för klinisk praxis för diagnos och behandling av IC / BPS 2011.

Namn

Ursprungligen kallad interstitiell cystit , döptes om till interstitiell cystit / blåssmärtsyndrom (IC / BPS) under perioden 2002–2010. År 2007 började National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) att använda paraplytermen urologiskt kroniskt bäckenvärkssyndrom (UCPPS) för att hänvisa till bäckenvärksyndrom associerade med urinblåsan (t.ex. interstitiell cystit / blåssmärtsyndrom) och med prostatakörteln eller bäckenet (t.ex. kronisk prostatit / kroniskt bäckenvärksyndrom).

Under 2008 inkluderar termer som för närvarande används utöver IC / BPS smärtsamt urinblåsarsyndrom , urinblåsarsyndrom och överkänsligt urinblåsarsyndrom , ensamma och i en mängd olika kombinationer. Dessa olika termer används i olika delar av världen. Termen "interstitiell cystit" är den primära termen som används i ICD-10 och MeSH . Grover et al. sade, " International Continence Society benämnde sjukdomen interstitiell cystit / smärtsam urinblåsarsyndrom (IC / PBS) 2002 [Abrams et al. 2002], medan Multinationella interstitiella cystitisföreningen har märkt det som smärtsamt urinblåsarsyndrom / interstitiellt cystit (PBS / IC) [Hanno et al. 2005]. Nyligen föreslog European Society for the study of Interstitial Cystitis (ESSIC) moniker, "blåssmärtsyndrom" (BPS) [van de Merwe et al. 2008]. "

Se även

Referenser

externa länkar

Klassificering
Externa resurser