Immunbrist - Immunodeficiency

Immunbrist
Andra namn Immunkompromiss, immunbrist
Specialitet Immunologi
Medicin Imuran

Immunbrist , även känd som immunkompromiss , är ett tillstånd där immunsystemets förmåga att bekämpa infektionssjukdomar och cancer äventyras eller helt saknas. De flesta fall är förvärvade ("sekundära") på grund av yttre faktorer som påverkar patientens immunsystem. Exempel på dessa yttre faktorer inkluderar HIV -infektion och miljöfaktorer , såsom näring . Immunkompromiss kan också bero på genetiska sjukdomar /brister som SCID .

I kliniska miljöer kan immunsuppression av vissa läkemedel, såsom steroider, antingen vara en negativ effekt eller det avsedda syftet med behandlingen. Exempel på sådan användning är vid organtransplantation som en åtgärd mot avstötning och hos patienter som lider av ett överaktivt immunsystem, som vid autoimmuna sjukdomar . Vissa människor föds med inneboende defekter i sitt immunsystem , eller primär immunbrist .

En person som har någon form av immunbrist sägs vara immunförsvagad . En immunkompromitterad individ kan särskilt vara sårbar för opportunistiska infektioner , förutom normala infektioner som kan drabba vem som helst. Det minskar också cancerimmunövervakning , där immunsystemet skannar kroppens celler och dödar neoplastiska celler .

Typer

Av påverkad komponent

I verkligheten påverkar immundefekt ofta flera komponenter, med anmärkningsvärda exempel, inklusive svår kombinerad immundefekt (som är primär) och förvärvat immunbristsyndrom (vilket är sekundärt).

Jämförelse av immundefekter med påverkad komponent
Berörda komponenter Huvudsakliga orsaker Huvudpatogener av resulterande infektioner
Humoral immunbrist

B -cellbrist

B -celler , plasmaceller eller antikroppar
T -cellbrist T -celler Intracellulära patogener , inklusive Herpes simplex -virus , Mycobacterium , Listeria och intracellulära svampinfektioner .
Neutropeni Neutrofila granulocyter
Asplenia Mjälte
Komplementbrist Kompletterande system
  • Medfödda brister

Primär eller sekundär

Skillnaden mellan primär kontra sekundär immundefekt baseras på om orsaken har sitt ursprung i själva immunsystemet eller i sin tur beror på brist på en stödkomponent i det eller en yttre minskande faktor av det.

Primär immunbrist

Huvudartikel: Primär immundefekt

Ett antal sällsynta sjukdomar har en ökad känslighet för infektioner från barndomen och framåt. Primär immundefekt är också känd som medfödd immunbrist. Många av dessa störningar är ärftliga och är autosomala recessiva eller X-kopplade . Det finns över 95 erkända primära immunbristsyndrom; de är generellt grupperade efter den del av immunsystemet som inte fungerar, såsom lymfocyter eller granulocyter .

Behandlingen av primära immundefekter beror på defektens art och kan innefatta antikroppsinfusioner, långvariga antibiotika och (i vissa fall) stamcellstransplantation . Egenskaperna hos saknade och/eller försämrade antikroppsfunktioner kan relateras till sjukdomar som X-länkad agammaglobulinemi och vanlig variabel immunbrist

Sekundära immundefekter

Ytterligare information: Immunsuppression

Sekundära immundefekter, även kända som förvärvade immundefekter, kan bero på olika immunsuppressiva medel, till exempel undernäring , åldrande , särskilda mediciner (t.ex. kemoterapi , sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel , immunsuppressiva läkemedel efter organtransplantationer , glukokortikoider ) och miljögifter som kvicksilver och andra tungmetaller , bekämpningsmedel och petrokemikalier som styren , diklorbensen , xylen och etylfenol . För läkemedel hänvisar termen immunsuppression i allmänhet till både fördelaktiga och potentiella negativa effekter av att minska immunsystemets funktion, medan termen immunbrist i allmänhet endast avser den negativa effekten av ökad infektionsrisk.

Många specifika sjukdomar orsakar direkt eller indirekt immunsuppression. Detta inkluderar många typer av cancer , särskilt de från benmärgen och blodkropparna ( leukemi , lymfom , multipelt myelom ) och vissa kroniska infektioner. Immunbrist är också kännetecknet för förvärvat immunbristsyndrom (AIDS), orsakat av det humana immunbristviruset (HIV). HIV infekterar direkt ett litet antal T -hjälparceller och försämrar också indirekt andra immunsystemsvar.

Olika hormonella och metaboliska störningar kan också resultera i immunbrist inklusive anemi, hypotyreos och hyperglykemi.

Rökning, alkoholism och drogmissbruk försämrar också immunsvaret.

Immunbrist och autoimmunitet

Det finns ett stort antal immunsviktssyndrom som uppvisar kliniska och laboratorieegenskaper för autoimmunitet. Immunsystemets minskade förmåga att rensa infektioner hos dessa patienter kan vara ansvariga för att orsaka autoimmunitet genom evig immunsystemaktivering.

Ett exempel är vanlig variabel immundefekt (CVID) där flera autoimmuna sjukdomar ses, t.ex. inflammatorisk tarmsjukdom , autoimmun trombocytopeni och autoimmun sköldkörtelsjukdom. Familjär hemofagocytisk lymfohistiocytos , en autosomal recessiv primär immunbrist, är ett annat exempel. Låga blodnivåer av röda blodkroppar, vita blodkroppar och trombocyter , utslag, lymfkörtelförstoring och förstoring av lever och mjälte ses vanligen hos dessa patienter. Förekomst av flera oklarade virusinfektioner på grund av brist på perforin anses vara ansvarig. Förutom kroniska och/eller återkommande infektioner ses också många autoimmuna sjukdomar inklusive artrit, autoimmun hemolytisk anemi, sklerodermi och typ 1-diabetes vid X-bunden agammaglobulinemi (XLA). Återkommande bakterie- och svampinfektioner och kronisk inflammation i tarmen och lungorna ses också vid kronisk granulomatös sjukdom (CGD). CGD orsakas av en minskad produktion av nikotinamid adenindinukleotidfosfat (NADPH) oxidas av neutrofiler . Hypomorfa RAG -mutationer ses hos patienter med granulomatös sjukdom i mittlinjen ; en autoimmun sjukdom som vanligtvis ses hos patienter med granulomatos med polyangiit och NK/T -celllymfom. Wiskott -Aldrich syndrom (WAS) patienter har också eksem, autoimmuna manifestationer, återkommande bakterieinfektioner och lymfom. Vid autoimmun polyendokrinopati-candidiasis-ektodermal dystrofi (APECED) samexisterar också autoimmunitet och infektioner: organspecifika autoimmuna manifestationer (t.ex. hypoparatyreoidism och binjurebortfall) och kronisk mukokutan candidiasis. Slutligen är IgA -brist ibland också associerad med utvecklingen av autoimmuna och atopiska fenomen. Genterapi vid immundefekt

Orsaker

Orsaken till immunbrist varierar beroende på sjukdomens art. Orsaken kan vara antingen genetisk eller förvärvad av undernäring och dåliga sanitära förhållanden. Endast för vissa genetiska orsaker är de exakta generna kända.

Behandling

Tillgänglig behandling finns i två olika former: behandling av infektioner och förstärkning av immunsystemet.

Förebyggande av pneumocystis lunginflammation med trimetoprim/sulfametoxazol är användbart för dem som är immunförsvagade. I början av 1950 -talet användes immunglobulin (Ig) av läkare för att behandla patienter med primär immunbrist genom intramuskulär injektion. Ig -ersättningsterapi är infusioner som antingen kan administreras subkutant eller intravenöst, vilket resulterar i högre Ig -nivåer i cirka tre till fyra veckor, även om detta varierar med varje patient.

Prognos

Prognosen beror mycket på tillståndets beskaffenhet och svårighetsgrad. Vissa brister orsakar tidig dödlighet (före ett års ålder), andra med eller till och med utan behandling är livslånga tillstånd som orsakar liten dödlighet eller sjuklighet. Nyare stamcellstransplantationsteknik kan leda till genbaserade behandlingar av försvagande och dödliga genetiska immunbrister. Prognosen för förvärvade immunbrister beror på att undvika eller behandla det orsakande medlet eller tillståndet (som AIDS).

Se även

Referenser

externa länkar

Klassificering
Externa resurser