Hodgkins lymfom - Hodgkin lymphoma

Hodgkins lymfom
Andra namn Hodgkins lymfom, Hodgkins sjukdom
Hodgkins lymfomcytologi stor.jpg
Mikrograf som visar Hodgkins lymfom ( fältfläck )
Specialitet Hematologi och onkologi
Symtom Feber , nattliga svettningar , viktminskning , icke-smärtsamma förstorade lymfkörtlar
Riskfaktorer Epstein -Barr -virus , familjehistoria, HIV/AIDS
Diagnostisk metod Lymfkörtelbiopsi
Behandling Kemoterapi , strålbehandling , stamcellstransplantation , immunterapi
Prognos Femårig överlevnad 88% (USA)
Frekvens 574 000 (påverkas under 2015)
Dödsfall 23 900 (2015)

Hodgkins lymfom ( HL ) är en typ av lymfom , där cancer härstammar från en specifik typ av vita blodkroppar som kallas lymfocyter , där flerkärniga Reed -Sternberg -celler (RS -celler) finns i patientens lymfkörtlar. Symtomen kan vara feber , nattliga svettningar och viktminskning . Ofta förekommer icke -smärtsamma förstorade lymfkörtlar i nacken, under armen eller i ljumsken . De drabbade kan känna sig trötta eller klia.

De två huvudtyperna av Hodgkin-lymfom är klassiskt Hodgkin-lymfom och nodulärt lymfocyt-dominerande Hodgkin-lymfom . Ungefär hälften av fallen av Hodgkins lymfom beror på Epstein -Barr -virus (EBV) och dessa är i allmänhet den klassiska formen. Andra riskfaktorer inkluderar en familjehistoria av tillståndet och att ha HIV/AIDS . Diagnosen utförs genom att bekräfta förekomsten av cancer och identifiera RS -celler i lymfkörtelbiopsier. De viruspositiva fallen klassificeras som en form av Epstein-Barr-virusassocierade lymfoproliferativa sjukdomar .

Hodgkins lymfom kan behandlas med kemoterapi , strålbehandling och stamcellstransplantation . Valet av behandling beror ofta på hur avancerad cancern har blivit och om den har gynnsamma egenskaper eller inte. Vid tidig sjukdom är det ofta möjligt att bota. I USA överlever 88% av de som diagnostiserats med Hodgkin lymfom i 5 år eller längre . För dem under 20 år är överlevnadsgraden 97%. Strålning och vissa kemoterapidroger ökar dock risken för andra cancerformer, hjärtsjukdomar eller lungsjukdomar under de följande decennierna.

År 2015 hade cirka 574 000 människor globalt Hodgkin -lymfom och 23 900 (4,2%) dog. I USA påverkas 0,2% av människorna någon gång i livet. Den vanligaste diagnosåldern är mellan 20 och 40 år. Det namngavs efter den engelska läkaren Thomas Hodgkin , som först beskrev tillståndet 1832.

tecken och symtom

Personer med Hodgkins lymfom kan uppvisa följande symtom:

  • Lymfadenopati : det vanligaste symptomet på Hodgkin är den smärtfria utvidgningen av en eller flera lymfkörtlar . Noderna kan också kännas gummiliknande och svullna när de undersöks. Noderna i nacke, armhålor och ljumske ( cervikal och supraklavikulär ) är oftast involverade (80–90% av tiden, i genomsnitt). Bröstets lymfkörtlar påverkas ofta, och dessa kan märkas på ett röntgenbilderbröstet .
  • Systemiska symtom: ungefär en tredjedel av personer med Hodgkins sjukdom kan också uppvisa systemiska symptom, inklusive:
    • Kliande hud
    • Nattesvett .
    • Oförklarlig viktminskning på minst 10% av personens totala kroppsmassa på sex månader eller mindre.
    • Låg feber .
    • Trötthet (lassitude).
    • Systemiska symptom som feber, nattliga svettningar och viktminskning kallas B -symptom ; sålunda indikerar närvaron av dessa att personens scen till exempel är 2B istället för 2A.
  • Splenomegali : utvidgning av mjälten förekommer ofta hos personer med Hodgkins lymfom. Förstoringen är dock sällan massiv och mjälten kan variera under behandlingens gång.
  • Hepatomegali : leverförstoring på grund av leverinblandning är sällsynt hos personer med Hodgkin -lymfom.
  • Hepatosplenomegali : utvidgningen av både lever och mjälte orsakad av samma sjukdom.
  • Smärta efter alkoholkonsumtion: klassiskt involverade noder är smärtsamma efter alkoholkonsumtion, även om detta fenomen är mycket ovanligt, förekommer hos bara två till tre procent av personer med Hodgkin -lymfom, vilket har en låg känslighet . Å andra sidan är dess positiva prediktiva värde tillräckligt högt för att det ska kunna betraktas som ett patognomoniskt tecken på Hodgkins lymfom. Smärtan börjar vanligtvis inom några minuter efter intag av alkohol och känns vanligtvis som att den kommer från närheten där det finns en involverad lymfkörtel. Smärtan har beskrivits som antingen skarp och stickande eller tråkig och värkande.
  • Ryggsmärta : ospecifik ryggsmärta (smärta som inte kan lokaliseras eller orsaken kan fastställas genom undersökning eller skanningsteknik) har rapporterats i vissa fall av Hodgkins lymfom. Ländryggen påverkas oftast.
  • Cyklisk feber: människor kan också uppvisa en cyklisk högkvalitativ feber som kallas Pel-Ebstein-febern , eller mer enkelt "PE-feber". Det finns dock debatt om huruvida PE -febern verkligen existerar.
  • Nefrotiskt syndrom kan förekomma hos personer med Hodgkins lymfom och orsakas oftast av sjukdom med minimal förändring .
  • Kan uppstå med luftvägsobstruktion, pleural/perikardiell effusion, hepatocellulär dysfunktion, benmärgsinfiltration.

Diagnos

Hodgkins lymfom måste särskiljas från icke-cancerösa orsaker till lymfkörtelns svullnad (t.ex. olika infektioner) och från andra typer av cancer. Definitiv diagnos är genom lymfkörtelbiopsi (vanligtvis excisionsbiopsi med mikroskopisk undersökning). Blodprov utförs också för att bedöma de viktigaste organens funktion och för att bedöma säkerheten för kemoterapi . Positronemissionstomografi (PET) används för att upptäcka små avlagringar som inte visas vid CT -skanning. PET -skanningar är också användbara vid funktionell avbildning (genom att använda en radiomärkt glukos till bildvävnader med hög metabolism). I vissa fall kan en Gallium -skanning användas istället för en PET -skanning.

Typer

Det finns två huvudtyper av Hodgkin lymfom: klassiskt Hodgkin lymfom och nodulärt lymfocyt dominerande Hodgkin lymfom. Förekomsten av klassiskt Hodgkins lymfom och nodulärt lymfocyt Hodgkins lymfom är cirka 90% respektive 10%. Morfologin, fenotypen, molekylära särdrag och därför de två typernas kliniska beteende och presentation.

Klassisk

Klassiska Hodgkins lymfom (exklusive nodulär lymfocyt dominerande Hodgkin lymfom ) kan underklassificeras i fyra patologiska subtyper baserade på Reed-Sternberg cell morfologi och sammansättningen av den reaktiva cell infiltrat ses i lymfkörtel biopsiprov (cellkompositionen runt Reed-Sternberg-cell (s)).

namn Beskrivning ICD-10 ICD-O
Nodulär skleroserande HL Är den vanligaste subtypen och består av stora tumör noduler som visar spridda lakunära klassiska RS-celler som i en bakgrund av reaktiva lymfocyter , eosinofiler och plasmaceller med varierande grad av kollagenfibros / skleros . C81.1 M9663/3
Undertyp blandad cell Är en vanlig subtyp och består av många klassiska RS -celler blandade med många inflammatoriska celler inklusive lymfocyter, histiocyter, eosinofiler och plasmaceller utan skleros. Denna typ är oftast förknippad med Epstein-Barr-virusinfektion och kan förväxlas med den tidiga, så kallade "cellulära" fasen av den nodulära skleroserande subtypen. Denna typ av Hodgkin -lymfom ses oftast hos personer med nedsatt immunförsvar. C81.2 M9652/3 .
Lymfocyt -rik Är en sällsynt subtyp, visa många funktioner som kan orsaka diagnostisk förvirring med nodulärt lymfocyt dominerande B-cell non-Hodgkin lymfom (B-NHL). Denna form har också den mest gynnsamma prognosen. C81.0 M9651/3
Lymfocyt utarmad Är en sällsynt subtyp, sammansatt av ett stort antal ofta pleomorfa RS -celler med endast få reaktiva lymfocyter som lätt kan förväxlas med diffust storcellslymfom . Många fall som tidigare klassificerats inom denna kategori skulle nu omklassificeras under anaplastiskt storcellslymfom . C81.3 M9653/3
Ospecificerad C81.9 M9650/3
Lymfkörtelbiopsi visar Hodgkins lymfom, typ blandad cellularitet
CT-bild av en 46-årig person med Hodgkins lymfom, bild i nackhöjd. På vänster sida av personens hals är förstorade lymfkörtlar synliga (markerade med rött).

För de andra formerna, även om de traditionella B- cellmarkörerna (t.ex. CD20 ) inte uttrycks på alla celler, har Reed-Sternberg-celler vanligtvis B-cellers ursprung. Även om Hodgkins nu ofta grupperas med andra B-cell- maligniteter, uttrycks vissa T- cellmarkörer (som CD2 och CD4 ) ibland. Detta kan dock vara en artefakt av den oklarhet som ligger i diagnosen.

Hodgkin-celler producerar interleukin-21 (IL-21), som en gång ansågs vara exklusivt för T-celler . Denna funktion kan förklara beteendet för klassiskt Hodgkin -lymfom, inklusive kluster av andra immunceller som samlats runt HL -celler (infiltrat) i kulturer.

Nodulär lymfocyt dominerande

Nodulärt lymfocyt dominerande Hodgkin lymfom (NLPHL) är en annan subtyp av Hodgkin lymfom som skiljer sig från Classic Hodgkin lymfom och kännetecknas av närvaron av popcornceller som uttrycker CD20 . På grund av dessa skillnader, bland annat, behandlas NLPHL ofta annorlunda än Classic Hodgkin -lymfom, inklusive användning av rituximab i kombination med AVBD -kemoterapi, även om enskilda fall varierar och kliniska prövningar pågår.

Iscensättning

Iscensättningen är densamma för både Hodgkin- och non-Hodgkin-lymfom.

Efter att Hodgkins lymfom har diagnostiserats kommer en person att iscensättas : det vill säga att de kommer att genomgå en serie tester och procedurer som avgör vilka delar av kroppen som påverkas. Dessa förfaranden kan innefatta dokumentation av deras histologi , en fysisk undersökning, blodprov, röntgenröntgenbilder på bröstet , datortomografi (CT)/ Positronemissionstomografi (PET)/ magnetisk resonansavbildning (MR) av bröstet, buken och bäckenet, och vanligtvis en benmärgsbiopsi. Positronemissionstomografi (PET) -skanning används nu istället för galliumsökning för iscensättning. Vid PET -skanning lyser platser som är involverade i lymfom mycket starkt och möjliggör exakt och reproducerbar avbildning. Tidigare utfördes ett lymfangiogram eller kirurgisk laparotomi (vilket innebär att bukhålan öppnas och visuellt inspekteras för tumörer). Lymfangiogram eller laparotomier utförs mycket sällan efter att ha ersatts av förbättringar i avbildning med CT -skanning och PET -skanning.

På grundval av denna iscensättning kommer personen att klassificeras enligt en iscensättningsklassificering ( Ann Arbor -klassificeringsschemat för Ann Arbor är vanligt):

  • Steg I är inblandning av en enda lymfkörtelregion (I) (mestadels livmoderhalsregionen) eller enstaka extralymfatisk plats (dvs);
  • Steg II är involvering av två eller flera lymfkörtelregioner på samma sida av membranet (II) eller av en lymfkörtelregion och ett sammanhängande extralymfatiskt ställe (IIe);
  • Steg III är involvering av lymfkörtelregioner på båda sidor av membranet, vilket kan inkludera mjälten (III) eller begränsat sammanhängande extralymfatiskt organ eller ställe (IIIe, IIIes);
  • Steg IV är spridning av ett eller flera extralymfatiska organ.

Frånvaron av systemiska symptom indikeras genom att lägga till "A" på scenen; närvaron av systemiska symptom markeras genom att lägga till "B" på scenen. För lokaliserad extranodal förlängning från massa noder som inte avancerar scenen, läggs till abonnemang "E". Spleniskt engagemang markeras genom att lägga till "S" på scenen. Inkluderingen av "skrymmande sjukdom" betecknas med "X".

Patologi

Makroskopi

Påverkade lymfkörtlar (oftast laterocervikala lymfkörtlar) förstoras, men deras form bevaras eftersom kapseln inte invaderas. Vanligtvis är skärytan vitgrå och enhetlig; i vissa histologiska undertyper (t.ex. nodulär skleros ) kan en nodulär aspekt uppträda.

Ett fibrinringgranulom kan ses.

Mikroskopi
Mikrograf av en klassisk Reed -Sternberg -cell
Mikrograf som visar en "popcorncell", Reed -Sternberg -cellvarianten som ses i nodulärt lymfocyt dominerande Hodgkin -lymfom . H & E -fläck

Mikroskopisk undersökning av lymfkörtelbiopsi avslöjar fullständig eller partiell avlägsnande av lymfkörtelarkitekturen med spridda stora maligna celler som kallas Reed-Sternberg-celler (RSC) (typiska och varianter) blandade i ett reaktivt cellinfiltrat bestående av varierande proportioner av lymfocyter, histiocyter , eosinofiler och plasmaceller. Reed-Sternberg-cellerna identifieras som stora ofta tvåkärniga celler med framträdande nukleoler och en ovanlig CD45- , CD30 +, CD15 +/- immunofenotyp. I cirka 50% av fallen infekteras Reed -Sternberg -cellerna av Epstein -Barr -viruset.

Egenskaper hos klassiska Reed -Sternberg -celler inkluderar stor storlek (20–50 mikrometer), riklig, amfofil, fint granulerad/homogen cytoplasma; två spegelbildskärnor (ugglaögon) var och en med en eosinofil nukleol och ett tjockt kärnmembran ( kromatin fördelas nära kärnmembranet). Nästan alla dessa celler har ett ökat antal kopior av kromosom 9p/9p24.1.

Varianter:

  • Hodgkin -cell (atypisk mononukleär RSC) är en variant av RS -cell, som har samma egenskaper men är mononukleierad.
  • Lacunar RSC är stor, med en enda hyperlobulerad kärna, multipel, liten nukleoli och eosinofil cytoplasma som dras tillbaka runt kärnan och skapar ett tomt utrymme ("lacunae").
  • Pleomorf RSC har flera oregelbundna kärnor.
  • "Popcorn" RSC (lymfa-histiocytisk variant) är en liten cell, med en mycket lobulerad kärna, liten nukleoli.
  • "Mumie" RSC har en kompakt kärna utan nukleol och basofil cytoplasma.

Hodgkins lymfom kan underklassificeras efter histologisk typ. Cellhistologin vid Hodgkins lymfom är inte lika viktig som vid icke-Hodgkins lymfom : behandlingen och prognosen för klassiskt Hodgkin-lymfom beror vanligtvis på sjukdomsstadiet snarare än på histotypen .

Förvaltning

Det nuvarande behandlingssättet syftar till att minska den akuta och långsiktiga toxiciteten i samband med Hodgkins lymfom (t.ex. hjärtskador och sekundär cancer) och öka den övergripande överlevnaden.

Personer med tidigt skede (IA eller IIA) behandlas effektivt med strålbehandling eller kemoterapi. Valet av behandling beror på ålder, kön, bulk och den histologiska subtypen av sjukdomen. Att lägga till lokal strålbehandling efter kemoterapiregimen kan ge en längre progressionsfri överlevnad jämfört med enbart kemoterapibehandling. Personer med senare sjukdom (III, IVA eller IVB) behandlas med enbart kemoterapi . Människor i alla stadier med en stor massa i bröstet behandlas vanligtvis med kombinerad kemoterapi och strålbehandling.

MOPP ABVD Stanford V BEACOPP
Den ursprungliga behandlingen för Hodgkins var MOPP . Förkortningen står för de fyra läkemedlen Mustargen (även känd som klormetin), Oncovin (även känt som vincristine), Prednison och Procarbazine (även känt som Matulane). Behandlingen ges vanligtvis i fyra veckors cykler, ofta i sex cykler. MSD och VCR administreras intravenöst, medan prokarbazin och prednison är tabletter som tas oralt. MOPP var den första kombinationen av kemoterapi som togs med en hög framgång. Det utvecklades på National Cancer Institute på 1960 -talet av ett team som inkluderade Vincent DeVita Jr.

Även om det inte längre är den mest effektiva kombinationen används MOPP fortfarande efter återfall eller där personen har vissa allergier eller lung- eller hjärtproblem som förhindrar användning av en annan behandling.

För närvarande är ABVD -kemoterapiregimen standardbehandling av Hodgkins sjukdom i USA. Förkortningen står för de fyra läkemedlen Adriamycin , bleomycin , vinblastine och dacarbazine . ABVD -behandlingen utvecklades i Italien på 1970 -talet och tar vanligtvis mellan sex och åtta månader, även om längre behandlingar kan krävas. Den nyare Stanford V -behandlingen är vanligtvis bara hälften så lång som ABVD men innebär ett mer intensivt schema för kemoterapi och innehåller strålterapi. I en randomiserad kontrollerad studie i Italien var Stanford V sämre än ABVD; dock har denna studie fått kraftig kritik på grund av den felaktiga administreringen av strålterapi, som avviker från det ursprungliga Stanford V -protokollet. BEACOPP är en behandlingsform för steg> II som huvudsakligen används i Europa. Härdningshastigheten med BEACOPP esc. regimen är cirka 10–15% högre än med standard ABVD i avancerade skeden. Detta visades i en artikel i The New England Journal of Medicine (Diehl et al.), Men amerikanska läkare föredrar fortfarande ABVD, kanske för att vissa läkare tror att BEACOPP inducerar mer sekundär leukemi. Detta verkar emellertid försumbart jämfört med de högre härdningsgraden. BEACOPP är dyrare på grund av kravet på samtidig behandling med GCSF för att öka produktionen av vita blodkroppar. För närvarande testar den tyska Hodgkin Study Group 8 cykler (8x) BEACOPP esc vs. 6x BEACOPP esc vs. 8x BEACOPP-14 baslinje (HD15-studie).
Klormetin Doxorubicin Doxorubicin Doxorubicin
Oncovin Bleomycin Bleomycin Bleomycin
Prednison Vinblastine Vinblastine , Vincristine Vincristine
Prokarbazin Dacarbazine Klormetin Cyklofosfamid , procarbazin
Etoposid Etoposid
Prednison Prednison

Den vanliga icke-Hodgkin-behandlingen, rituximab (som är en monoklonal antikropp mot CD20) används inte rutinmässigt för att behandla Hodgkin-lymfom på grund av bristen på CD20-ytantigener i de flesta fall. Användningen av rituximab vid Hodgkins lymfom, inklusive den lymfocyt dominerande subtypen har nyligen granskats. Bevisen är mycket osäkra om effekten av Nivolumab för patienter med ett Hodgkins lymfom, t.ex. på den övergripande överlevnaden.

Ökad ålder är en negativ riskfaktor för Hodgkins lymfom, men i allmänhet är äldre personer (≥ 60 år) utan större följdsjukdomar tillräckligt lämpliga för att tolerera behandling med läkande avsikt. Trots detta är behandlingsresultatet hos den äldre patienten inte jämförbart med yngre och sjukdomen är en annan enhet hos äldre människor där olika överväganden kommer in i behandlingsbeslut.

För Hodgkins lymfom använder strålningsonkologer vanligtvis strålterapi med extern strålning (ibland förkortad till EBRT eller XRT). Strålningsonkologer levererar extern strålterapi till lymfom från en maskin som kallas en linjär accelerator som producerar röntgenstrålar och elektroner med hög energi. Människor brukar beskriva behandlingar som smärtfria och liknar att få en röntgen. Behandlingar varar mindre än 30 minuter vardera.

För lymfom finns det några olika sätt som strålningsonkologer riktar sig mot cancercellerna. Inblandad platsstrålning är när strålningsonkologerna bara ger strålning till de delar av personens kropp som är känd för att ha cancer. Mycket ofta kombineras detta med kemoterapi. Strålningsterapi riktad ovanför membranet till nacken, bröstet eller underarmarna kallas mantelfältstrålning . Strålning till under membranet till buken, mjälten eller bäckenet kallas inverterad-Y-fältstrålning. Total nodal bestrålning är när terapeuten ger strålning till alla lymfkörtlar i kroppen för att förstöra celler som kan ha spridit sig.

Biverkningar

De höga botningsfrekvenserna och långa överlevnaden för många människor med Hodgkin -lymfom har lett till en stor oro med sena biverkningar av behandlingen, inklusive hjärt -kärlsjukdomar och andra maligniteter som akuta leukemier , lymfom och solida tumörer inom strålterapifältet. De flesta människor med tidigt stadium behandlas nu med förkortad kemoterapi och involverar platsstrålbehandling snarare än med strålbehandling ensam. Kliniska forskningsstrategier undersöker minskning av varaktigheten av kemoterapi och dos och volym av strålterapi i ett försök att minska sen sjuklighet och dödlighet i behandlingen samtidigt som höga bota priser bibehålls. Sjukhus behandlar också dem som reagerar snabbt på kemoterapi utan strålning.

I barndomsfall med Hodgkin-lymfom är långvariga endokrina biverkningar ett stort problem, främst gonadal dysfunktion och tillväxthämning . Gonadal dysfunktion verkar vara den mest allvarliga endokrina långtidseffekten, särskilt efter behandling med alkyleringsmedel eller bäckenstrålbehandling.

Det är möjligt att patienter som genomgår en kemoterapi behöver en trombocytransfusion. Om en stamcellstransplantation är nödvändig för behandling av ett återfall, kan transplantat-mot-värd-sjukdomar uppstå.

Stödjande behandling

Att lägga till fysiska övningar till standardbehandlingen för vuxna patienter med hematologiska maligniteter som Hodgkins lymfom kan leda till liten eller ingen skillnad i dödlighet, livskvalitet och fysisk funktion. Dessa övningar kan resultera i en liten minskning av depression. Dessutom minskar troligtvis aeroba fysiska övningar. Bevisen är mycket osäkra om effekten på ångest och allvarliga biverkningar. 

Prognos

Behandlingen av Hodgkins sjukdom har förbättrats under de senaste decennierna. De senaste försöken som har använt nya typer av kemoterapi har visat högre överlevnad än tidigare. I en nyligen genomförd europeisk prövning var den femåriga överlevnadsfrekvensen för personer med en gynnsam prognos (FFP) 98%, medan den för personer med sämre utsikter var minst 85%.

År 1998 identifierade en internationell insats sju prognostiska faktorer som exakt förutsäger framgångsgraden för konventionell behandling hos personer med lokalt omfattande eller avancerat stadium Hodgkin-lymfom. Frihet från progression (FFP) vid 5 år var direkt relaterad till antalet faktorer som finns hos en person. Den femåriga FFP för personer med nollfaktorer är 84%. Varje ytterligare faktor sänker 5-års FFP-räntan med 7%, så att 5-års FFP för en person med 5 eller fler faktorer är 42%.

De negativa prognostiska faktorerna som identifierats i den internationella studien är:

Andra studier har rapporterat att följande är de viktigaste negativa prognostiska faktorerna: blandad cell- eller lymfocytförarmad histologi, manligt kön, stort antal involverade nodalställen, avancerat stadium, ålder 40 år eller mer, förekomst av B-symptom, hög erytrocyt sedimenteringshastighet och skrymmande sjukdom (utvidgning av mediastinum med mer än en tredjedel, eller närvaron av en nodal massa som mäter mer än 10 cm i någon dimension.)

Mer nyligen har användningen av positronemissionstomografi (PET) tidigt efter påbörjad kemoterapi visat sig ha en kraftfull prognostisk förmåga. Detta möjliggör bedömning av en individs svar på kemoterapi eftersom PET -aktiviteten stängs av snabbt hos personer som svarar. I denna studie, efter två cykler med ABVD -kemoterapi, var 83% av människor sjukdomsfria vid 3 år om de hade ett negativt PET mot endast 28% hos dem med positiva PET -skanningar. Denna prognostiska metod förbättrar FFP -uppskattningar baserat på de sju konventionella faktorerna. Flera försök pågår för att se om PET-baserat riskanpassat svar kan användas för att förbättra en persons resultat genom att ändra kemoterapi tidigt hos personer som inte svarar.

Beviset är mycket osäkert om effekten av negativa (= god prognos) eller positiv (= dålig prognos) tillfälliga PET-skanningsresultat för patienter med ett Hodgkins lymfom på den progressionsfria överlevnaden. Negativa interimistiska PET-skanningsresultat kan resultera i en ökning av progressionsfri överlevnad jämfört om det justerade resultatet mättes. Negativa interimistiska PET -skanningsresultat resulterar förmodligen i en stor ökning av den övergripande överlevnaden jämfört med dem med ett positivt interimt PET -skanningsresultat,

Epidemiologi

Åldersstandardiserad död av lymfom och multipelt myelom per 100 000 invånare 2004
  inga data
  mindre än 1,8
  1,8–3,6
  3.6–5.4
  5.4–7.2
  7.2–9
  9–10.8
  10,8–12,6
  12,6–14,4
  14.4–16.2
  16.2–18
  18–19.8
  mer än 19,8

Till skillnad från vissa andra lymfom , vars antal nya fall per år ökar med åldern, har Hodgkins lymfom en bimodal kurva för antalet fall; det vill säga det förekommer oftast i två separata åldersgrupper, den första är ung vuxen ålder (15–35 år) och den andra hos personer över 55 år, även om dessa toppar kan variera något med nationalitet. Sammantaget är det vanligare hos män, förutom den nodulära sklerosvarianten , som är något vanligare hos kvinnor. Det årliga antalet fall av Hodgkin -lymfom är 2,7 per 100 000 per person och år och sjukdomen står för knappt 1% ​​av alla cancerformer världen över.

År 2010, globalt resulterade det i cirka 18 000 dödsfall från 19 000 år 1990. År 2012 uppskattades 65 950 fall och 25 469 dödsfall från Hodgkin -lymfom världen över, med 28 852 respektive 37 098 fall i utvecklade respektive utvecklingsländer. De åldersstandardiserade priserna var dock högre i utvecklade regioner, med de högsta priserna i Amerika (1,5 per 100 000), East Mediterranean Region (1,5 per 100 000) och Europa (2,0 per 100 000). Östra Medelhavsområdet har också den högsta åldersstandardiserade dödligheten på 1,0 per 100 000, vilket främst hänför sig till livsstils- och miljöfaktorer som är förknippade med övergångsekonomier som rökning, fetma, fysisk inaktivitet och reproduktionsbeteenden, samt tillgången på diagnostiska metoder och medvetenhet om sjukdomen.

Antalet fall av Hodgkins lymfom ökar hos personer med HIV -infektion. Till skillnad från många andra lymfom i samband med HIV -infektion förekommer det oftast hos personer med högre CD4 -T -cellantal.

Kanada

Hodgkins lymfom står för 0,6% av alla manliga cancerfall och 0,4% av alla kvinnliga cancerfall i Kanada. År 2017 kommer cirka 990 kanadensare att diagnostiseras med Hodgkins lymfom, och 140 kommer att dö av sjukdomen.

Storbritannien

Hodgkins lymfom står för mindre än 1% av alla cancerfall och dödsfall i Storbritannien. Omkring 1 800 personer diagnostiserades med sjukdomen 2011 och cirka 330 människor dog 2012.

Förenta staterna

Under 2016 fanns det 8 389 nya fall och 1 000 dödligheter tillskrivna Hodgkins lymfom, en minskning från 8 625 nya fall och 1 120 dödsfall 2015. Från och med 1 januari 2016 var den 5-åriga begränsade varaktigheten av Hodgkin lymfom 37 513, vilket motsvarar 0,71 % av alla diagnostiserade cancerformer i USA

Historia

Fotografi av Hodgkins sjukdom från en lärobok från 1938

Hodgkins lymfom beskrevs först i en rapport från 1832 av Thomas Hodgkin , även om Hodgkin noterade att kanske en tidigare hänvisning till tillståndet gavs av Marcello Malpighi 1666. Medan han var verksam som museumskonservator på Guy's Hospital , London, studerade Hodgkin sju personer med smärtfri lymf nodförstoring. Av de sju fallen var två under vård av Richard Bright , ett var av Thomas Addison och ett av Robert Carswell . Carswells rapport om det sjunde fallet åtföljdes av många illustrationer som underlättade tidiga beskrivningar av sjukdomen.

Hodgkins rapport om de sju fallen, med titeln "On some morbid looks of the absorbent körtlar och mjälte", presenterades för Medical and Chirurgical Society of London i januari 1832 och publicerades därefter i samhällets tidskrift, Medical-Chirurgical Society Transactions . Hodgkins tidning gick dock i stort sett obemärkt förbi, även om Bright belyste det i en publikation från 1838. Faktum är att Hodgkin själv inte såg sitt bidrag som särskilt viktigt.

År 1856 rapporterade Samuel Wilks oberoende om en serie patienter med samma sjukdom som Hodgkin tidigare hade beskrivit. Wilks, en efterträdare till Hodgkin på Guy's Hospital, var inte medveten om Hodgkins tidigare arbete med ämnet. Bright informerade Wilks om Hodgkins bidrag och 1865 publicerade Wilks en andra uppsats med titeln "Fall av utvidgning av lymfkörtlar och mjälte", där han kallade sjukdomen "Hodgkins sjukdom" till ära för sin föregångare.

Theodor Langhans och WS Greenfield beskrev först de mikroskopiska egenskaperna hos Hodgkins lymfom 1872 respektive 1878. År 1898 respektive 1902 beskrev Carl Sternberg respektive Dorothy Reed oberoende de cytogenetiska egenskaperna hos de maligna cellerna i Hodgkins lymfom, nu kallade Reed -Sternberg -celler.

Vävnadsprover från Hodgkins sju fall bevarades på Guy's Hospital. Nästan 100 år efter Hodgkins första publicering bekräftade histopatologisk omprövning Hodgkins lymfom hos endast tre av sju av dessa personer. De återstående fallen inkluderade non-Hodgkin-lymfom , tuberkulos och syfilis .

Hodgkins lymfom var en av de första cancerformerna som behandlades framgångsrikt med strålterapi och senare var det en av de första som behandlades med kombinationskemoterapi .

Anmärkningsvärda fall

Referenser

Vidare läsning

  • Charlotte DeCroes Jacobs. Henry Kaplan och berättelsen om Hodgkins sjukdom ( Stanford University Press ; 2010) 456 sidor; kombinerar en biografi om den amerikanska strålningsonkologen (1918–84) med en historia av lymfcancer vars behandling han hjälpte till att omvandla.

externa länkar

Klassificering
Externa resurser